先天性胃壁肌層欠損

　　先天性胃壁筋層欠損の発病は胚胎発育異常、胃壁局所性欠血、胃内圧の増加に関連しており、病理は主に胃壁筋層欠損を示し、最も一般的な部位は胃大弯で、具体的な発病原因及び機構は以下に述べる。

　　一、先天性胃壁筋層欠損の発病原因

　　先天性胃壁筋層欠損の原因についていくつかの説がある。

　　1、胚胎発育異常：胚胎発育過程において、胃壁の環状筋は最初に発生し、食道下端から始まり、次第に胃底や胃大弯部に進行し、胚胎第9週に斜筋が現れ、最終的には縦筋となる。もし特定の段階で発育障害が発生すると、胃壁筋層欠損が引き起こされる。

　　2、胃壁局所性欠血：围産期の呼吸障害、低体温、低酸素血症の際、赤ちゃんの体内では代償性の血液再配布が発生し、脳や心などの重要器官への血液供給が増加し、胃や腸への血液供給が明らかに減少し、消化管が缺血性壊死する。

　　3、胃内圧の増加：穿孔を促進する主な要因。新生児の粘膜下組織は脆弱で、弾力繊維が不十分で、胃拡張が容易に起こる。もし赤ちゃんの胃内容物が遅延し、哺乳、吸い、泣きながら空気を飲み込むと、胃内圧が上昇し、胃拡張が起こり、最終的には胃壁筋層欠損部が破裂する。

　　二、先天性胃壁筋層欠損の発病機構

　　先天性胃壁筋層欠損の病理は主に胃壁筋層欠損を示し、最も一般的な部位は胃大弯で、具体的な発病原因及び機構は以下に述べる。主な病理変化は胃壁筋層欠損で、最も一般的な部位は胃大弯、次に胃前壁、責門、底部、小弯、後壁、幽門である。欠損範囲は大小さまざま。欠損部には粘膜、粘膜下層、被膜層のみがある。生後の胃内圧が増加する要因があれば、胃内圧が突然に増加し、病変部位が外に突出し、憩室様になる。圧力が継続的に増加すると、血流に影響を与え、筋層欠損の胃壁が壊死穿孔する。

　　赤ちゃんは生後の状態がよく、明らかな前駆症状はなく、正常な胎便排泄の経歴がある。先天性胃壁筋層欠損は胃穿孔、腹膜炎、腸麻痺、水電解質異常、休克の発生を引き起こすことがある。

　　先天性胃壁筋層欠損は穿孔が発生する前に診断が難しい。赤ちゃんは生後の状態がよく、明らかな前駆症状はなく、正常な胎便排泄の経歴がある。通常、生後3～5日目に発病し、個別の症例では第2日目から第8日目までに発病する場合もある。

　　1、初期症状：発病が急激で、急腹症の症状が突然に現れる、拒食、嘔吐、黄緑色またはコーヒー色の嘔吐物、低い泣き声、意識低下、進行性の腹部膨満、呼吸困難、青紫。

　　2、晚期の症状：腹膜炎の症状が現れることがあります：発熱、腸麻痺、脱水、電解質異常、ショックなど。

　　先天性胃壁筋層欠損の予後は悪いですので、本疾患の予防には定期的な検査が非常に重要です。また、妊娠中の女性に対する妊娠中の保健なども行い、具体的な予防管理措置は以下の通りです。

　　1、定期的な健康診断：早期発見、早期診断、早期治療を達成するために行います。

　　2、随访を充実させ、妊娠中の保健を充実させ、早産や胎内欠氧を防ぎます。

　　3、周産期の呼吸障害を防ぎ、低体温や低酸素血症の発生を防ぎます。

　　4、体力を高め、自己免疫を強化します：十分な休暇を取る、運動を多く行い、ビタミンが豊富な食物を多く摂取します。

　　先天性胃壁筋層欠損の検査には、外周血細胞、血液生化学、X線およびB超検査が含まれます。具体的な検査方法は以下の通りです。

　　1、外周血検査

　　感染が発生した場合、外周血の白血球計数が顕著に増加します。

　　2、生化学検査

　　血液ナトリウム、カリウム、塩素、カルシウムおよび血液pH値を検査します：腹膜炎が発生した場合、腹腔穿刺液の白血球は通常1000/mm³を超えます。³主にリンパ球が多く、腹水pHは7.35～7.24（正常値は7.45）です。

　　3、X線検査

　　X線検査は本疾患の検査における最初の選択方法であり、胃穿孔の早期発見、早期手術治療に重要な意味があります。検査では、気腹、液気腹が発見できます。異なる姿勢で以下のような兆候が見られます：サドルシグン、胃泡シグン消失、鉛筆線シグン、サッカーボールシグン、鎌状リグメントシグン。先天性胃壁筋層欠損は胃穿孔とよく合併し、特徴的なX線所見があります。

　　（1）臥位腹部平片 腹部膨満、ガスが増加し、「サッカーボールシグン」となります。

　　（2）立位腹部平片 横隔膜下に遊離ガス、横隔膜の高まり、全腹にわたる気液平面、胃泡の消失などの兆候が見られます。

　　（3）水平側位 腹部壁下に大量の遊離ガスが見られ、腸管の前縁の輪郭が示され、長液気平面も見られます。これらの特徴的なX線所見は、早期診断、迅速な手術、および本疾患の予後にとって非常に重要です。

　　4、通常B超を実施します。

　　先天性胃壁筋層欠損の食事

　　先天性胃壁筋層欠損の患者は、下痢、腹痛、痩せ細り、貧血および全身性栄養不良などの症状が存在するため、これらの症状を改善し、患者の回復を促進するために食事療法は非常に重要です。

　　1、十分充足的热能とタンパク質を提供します。長期慢性の病気の経過により、体が多くの消費を行うため、体重のさらなる低下を防ぐために十分な熱能を提供する必要があります。高タンパク質、高熱量、低脂肪の半流質食や柔らかいご飯を提供し、タンパク質は1日100グラム以上、脂肪は1日40グラム、総熱量は1日10460メガジュール（2500カロリー）です。脂肪含有量が少なく消化しやすい食物を選びます。重症の場合は、静脈栄養や要素食および濃縮食を用いて、熱能および正氮バランスを確保します。

　　2、十分なビタミンを補給します。食物から補給する他に、必要に応じてビタミン製剤を投与します。症状に応じて、ビタミンA、ビタミンB群、ビタミンC、ビタミンD、ビタミンKなど、関連するビタミンを重点的に補給します。

　　（3）電解質のバランスを注意する。重症の下痢時は、早期に静脈補液を行うことが重要です。食物では、新鮮なジュース、無油の肉汁、キノコスープなどを与えます。鉄欠乏性貧血の場合は、動物の臓器など鉄分が豊富な食物を摂取し、必要に応じて鉄剤を経口で摂取します。

　　（4）少食多餐。細かく柔らかく消化しやすい食事を選び、十分な栄養を確保しつつ、腸の負担を増やさないようにします。調理では、煮込み、炒め、蒸し、焼きなどの方法を用いて、油煎、揚げ、炒めなどの方法を避け、脂肪の摂取量を減らします。食物の色、香、味、形に注意し、患者の食欲を高める方法を工夫します。1日に6～7回の食事が望ましいです。

　　（5）栄養を供給するために、食欲がない患者には代替療法を用います。要素食、全栄養剤などを経口で摂取し、栄養を補給します。

　　先天性胃壁筋層欠損が明確に診断された後は、できるだけ早く手術を行うことが重要です。早期の診断と治療はこの病気の予後にとって非常に重要であり、具体的な治療方法は以下に述べます。

　　一、先天性胃壁筋層欠損の治療

　　1、診断が明確。

　　2、即座に手術前の準備を整え、禁食、腸の清掃を行い、必要に応じて胃管を用いて排气减压を行います。

　　3、医師の指示に従って関連する補液を投与し、水と電解質の乱れやショックを是正し、抗感染の効果を得るために。

　　4、呼吸管理（正圧給氧は避ける）、腹膜穿刺减压。

　　5、穿孔の修復手術。

　　6、手術後72時間間もしくはその後の腸胃减压、栄養サポート。

　　二、先天性胃壁筋層欠損の予後

　　この病気は稀ですが、死亡率は25％～33％に達し、6時間以内に診断し治療を行うと生存が可能です。12時間以内に診断を行うと生存率は50％、12時間を超える診断では生存率は25％で、多くはショックで死亡します。