先天性的胃壁肌層欠損

　　先天性的胃壁肌层缺损的发生与胚胎发育异常、胃壁局部缺血及胃内压增高有关，病理主要表现为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯处，其具体发病原因及机制如下所述。

　　一、先天性的胃壁肌层缺损发病原因

　　关于先天性的胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

　　1、胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9同时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

　　2、胃壁局部缺血：在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

　　3、胃内压增高：促使穿孔的主要因素。新生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

　　二、先天性的胃壁肌层缺损发病机制

　　先天性的胃壁肌层缺损病理主要表现为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯处，其具体发病原因及机制如下所述。主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯，依次为胃前壁、贲门、底部、小弯、后壁、幽门。缺损范围大小不等。缺损处仅有黏膜、黏膜下层及浆膜层。出生后任何使胃内压增加的因素，均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出，呈憩室样。压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。

　　患儿出生后一般情况良好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。先天性的胃壁肌层缺损可能导致胃穿孔、腹膜炎、肠麻痹、水电解质紊乱、休克的发生。

　　先天性的胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿出生后一般情况良好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在出生后3～5일이 발병하면, 개별적인 사례에서는 일찍이2일이나 밤에 이르러8일.

　　1초기 증상:발병이 급격하고, 갑자기 급성 복부 증상이 나타나며, 간식을 거부하고, 구토하고, 구토물이 노란색이나 커피색이며, 울음소리가 약하고, 정신 상태가 약하며, 점진적으로 배압이 증가하고, 호흡이 어려워지며, 검은색이 나타납니다.

　　2후기 증상:복膜炎 증상이 나타날 수 있습니다. 발열, 장기麻痹, 수분 부족, 전해질 혼란, 출혈성 شو크.

　　先天적인 위벽 근막 결손의 예후는 나쁘기 때문에, 정기적인 검진을 통해 병변을 예방하는 데 매우 중요합니다. 또한 임신 중 여성은 임신 기간 중 건강 관리를 잘 해야 하며, 구체적인 예방 조치는 다음과 같습니다.

　　1정기적인 건강 검진: 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료를 목표로 합니다.

　　2순찰을 잘 하고, 임신 기간 중 건강 관리를 잘하여 조기早产, 내부 산소 부족을 방지합니다.

　　3위생 기호를 유지하고, 분만 기간 중 호흡 장애를 방지하고, 저체온증과 저산소血症을 방지합니다.

　　4체력 향상, 자체 면역력 향상: 충분히 휴식을 취하고, 운동을 많이 하며, 비타민이 풍부한 식사를 많이 섭취하세요.

　　先天적인 위벽 근막 결손의 검사는 외반혈구 세포, 혈생화, X선 및 B超 검사를 포함하며, 구체적인 검사 방법은 다음과 같습니다.

　　1외반혈구 검사

　　감염 시 외반혈구 백혈구 수는 显著 증가합니다.

　　2생화학 검사

　　혈나트륨, 칼륨,塩소, 칼슘, 혈pH 값을 검사해야 합니다. 복膜炎이 발생하면, 복수 절제액 백혈구 수는 일반적으로>1000/mm³주로 백혈구가 많으며, 복수 pH7.35～7.24(정상7.45)

　　3X선 검사

　　X선 검사는 병변 진단의 최선의 방법으로, 초기에 위穿孔을 발견하고 초기 수술을 중요하게 합니다. 검사에서 기체 패축, 기체-액 패축이 발견될 수 있습니다. 다양한 자세에서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다:马鞍 징후, 위포 징후 사라짐, 펜 라인 징후, 축구공 징후,镰状 결합 기 징후.先天적인 위벽 근막 결손은 자주 위穿孔과 동반되며, 특징적인 X선 표현이 나타날 수 있습니다.

　　（1lying abdominal X-ray 배압이 증가하고 기체가 많아져 '축구공 징후'를 보입니다.

　　（2-standing abdominal X-ray 막 아래에 자유 기체가 나타날 수 있으며, 막이 상승하거나 전체 복부를 가로지르는 기체-액 평면이 나타날 수 있습니다. 또한 위포가 사라지는 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

　　（3수평 측면 배벽 아래에 많은 자유 기체가 있고, 대장의 전缘 윤곽이 나타나며, 장액 기체 평면이 나타납니다. 이러한 특징적인 X선 표현은 초기 진단, 신속한 수술, 그리고 병변의 예후에 매우 중요합니다.

　　4일반적으로 B超을 시행합니다.

　　先天적인 위벽 근막 결손의 식사

　　先天적인 위벽 근막 결손 환자는 설사, 복통, 체중 감소, 체질不良 및 전신성 영양不良 등의 증상이 있으며, 이러한 증상을 개선하여 환자의 회복을 촉진하는 데 매우 중요한 역할을 합니다.

　　1적절한 열량과 단백질을 제공합니다. 장기간의 만성 질환으로 인해 몸이 많은 소모를 겪기 때문에, 적절한 열량을 제공하여 체중 감소를 방지해야 합니다. 고단백질, 고열량, 저지방 점심 식사나 연米饭을 제공할 수 있습니다.100그램/일 이상, 지방40그램/일, 총 열량은10460테라줄/일)2500 칼로리/일). 지방 함량이 적고 흡수가 쉬운 음식을 선택하십시오. 심한 경우 주사로 고지방 고지질 영양을 제공하고, 요소 영양식 및 섞음 영양식을 사용하여 열량 및 정정적인 질소 균형을 유지하십시오.

　　2영양소를 충분히 보충하십시오. 음식을 통해 영양소를 보충할 것 외에도 필요한 경우 영양소 제제를 보충합니다. 임상 증상에 따라 필요한 영양소를 중점적으로 보충합니다. 예를 들어, 비타민A, 복합 비타민B, 비타민C, 비타민D, 비타민K 등.

　　（3）전해질 균형을 유지하십시오. 심한 설사가 있을 때 전해질을 보충하는 것은 매우 중요합니다. 초기에는 주사로 전해질을 보충할 수 있습니다. 음료로는 신선한 주스, 무지방 고기 스ープ, 버섯 스ープ 등을 제공합니다. 철 결핍성 빈혈 환자는 동물 간 등 철이 많은 음식을 섭취하고, 필요한 경우 철제를 복용할 수 있습니다.

　　（4）소량 다락식사. 얇고 부드러운 음식을 선택하여 영양을 충분히 보장하면서도 장기 부담을 증가시키지 않습니다. 요리에서는 음식을 가늘고 깨끗하게, 부드럽게, 찌고, 볶고, 끓이고, 증기화하는 방법을 사용하여 튀김, 패스트 푸드, 레시피 등을 피하고, 지방 공급량을 줄입니다. 음식의 색, 향, 맛, 형태를 고려하여 환자의 식욕을 높이는 방법을 찾아야 합니다. 매일6～7식사가 좋습니다.

　　（5영양 공급을 보장하기 위해 식욕이 없는 환자에게 대체 치료를 사용할 수 있습니다. 고장질 요소 식이, 전문 영양제 등을 통해 영양을 보충합니다.

　　先天性 위벽 근육층 결함이 명확하게 진단된 후에는 가장 빨리 수술을 받아야 하며, 이 질환의 예후에 매우 중요한 일은 빠른 진단과 빠른 치료입니다. 구체적인 치료 방법은 다음과 같습니다.

　　1.先天性 위벽 근육층 결함의 치료

　　1진단이 명확합니다.

　　2수술 전 준비를 즉시 완료하십시오. 예를 들어, 배고픔을 피하고 대장을 깨끗하게 하고, 필요한 경우 위管的 배기减压를 수행할 수 있습니다.

　　3의사의 지시에 따라 필요한 액체를 제공하여 수치정과 전해질 혼란 및 출혈ショ크를 정정하고, 감염을 억제하는 효과를 있습니다.

　　4호흡 관리(정압 산소 제공을 피하고), 복막 절개减压.

　　5수술로 결함을 수리.

　　6수술 후 장기적인 위장减压.72시간, 영양 지원.

　　2.先天性 위벽 근육층 결함의 예후

　　이 질환은 드물지만, 사망률이 매우 높습니다.25％～33％6h 내 진단 및 치료 후 생존 가능.12h 내 진단, 생존율은50％; 00 이상12h 진단, 생존율은25％, 대부분 출혈ショ크로 사망.