Cisto hepático congênito

　　1. Causas de doença

　　1A etiologia ainda não está completamente clara, existem duas opiniões: uma é a anomalia de desenvolvimento da bexiga biliar ou do ducto linfático intra-hepática durante o período embrionário, ou a formação do ducto biliar errante intra-hepática; a outra é a infecção intra-hepática durante o período embrionário que causa a cistite biliar, resultando na obstrução da pequena bexiga biliar intra-hepática, e a expansão cística gradual do lado proximal da pequena bexiga biliar, formando cistos. A anomalia de desenvolvimento congênita pode ser causada por herança, como a doença hepática poliquística adulta (adult polycystic liver disease, APLD), que é uma doença de herança autossômica dominante.

　　2De acordo com a classificação etiológica de Debakey, as cistos hepáticos congênitos podem ser divididos em dois grandes tipos: cistos hepáticos parenquimatosos primários e cistos biliares hepáticos primários. O primeiro pode ser dividido em: ① Cisto hepático isolado (pode ser único ou múltiplo); ② Múltiplos (multicísticos) cistos hepáticos (ou fígado multicístico). O segundo pode ser dividido em: ① Expansão biliar intraparenquimatosa limitada; ② Expansão cística multilocular biliar intraparenquimatosa (ou doença de Calori). Este artigo apenas descreve os cistos hepáticos parenquimatosos congenitas, ou chamados de cistos verdadeiros, para diferenciar os cistos falsos causados por trauma, inflamação, tumores e outros.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　1Os cistos hepáticos únicos podem ser muito pequenos ou muito grandes, os menores têm diâmetro apenas alguns milímetros, os maiores podem ter diâmetro2cm acima, até mesmo ocupar todo o lobo hepático. No entanto, os cistos hepáticos vistos clinicamente são geralmente grandes, a quantidade de líquido é frequentemente5milhões de ml acima, o maior pode alcançar1.7milhões de ml, em um grupo de casos da Hospital de Cirurgia Hepática Oriental de Shanghai, há1Exemplo de líquido cístico atingindo5000ml. O cisto é circular ou oval, geralmente unilocular, também pode ser multilocular, às vezes pode ter um pedúnculo. O cisto tem uma cápsula completa, a superfície é branca leite ou azul cinza. A espessura da parede do cisto varia, e a espessura mais grossa pode alcançar5~5.0mm, a camada interna é de células epiteliais cilíndricas, a camada externa é tecido fibroso, coberto com um grande vaso biliar, e as células hepáticas ao redor geralmente encolhem e se deformam devido à compressão. O líquido cístico é geralmente claro e transparente ou misturado com bile, e pode ser de cor café quando há sangramento intracístico. O líquido cístico é neutro ou alcalino, com densidade de1.010~1.022Contém pequenas quantidades de albumina, mucina, colesterol, eritrócitos, bilirrubina, tirosina ou bile, etc.

　　2As cistos hepáticos múltiplos são mais comuns do que os únicos. O tamanho dos cistos varia, os menores são do tamanho de um grão de mostarda ou apenas visíveis ao microscópio, os maiores podem ter capacidade de até10Mais de 00ml. O cisto pode estar distribuído por todo o fígado ou concentrado em um lobo hepático, sendo mais comum no fígado direito. O corte grossa do padrão de cera é alterado para um padrão de abelha, e a parede do cisto pode ser dividida em duas camadas, a camada interna é de células epiteliais, a forma pode variar de acordo com o tamanho do cisto. O cisto maior, devido à compressão das células epiteliais, as células cilíndricas e as células copa podem ser planas ou ausentes; o cisto de tamanho médio, apenas as células copa; o cisto pequeno, as células cilíndricas e as células copa estão todas presentes. A camada externa é tecido colágeno, entre os cistos há muitos pequenos ductos biliares e células hepáticas normais. O líquido cístico é claro e transparente, geralmente não contém bile. Os cistos hepáticos múltiplos raramente causam hipertensão portal e varizes esofágicas, mas podem ser associados a estenose biliar, colecistite e hepatite. No estágio avançado, pode causar lesão hepática, manifestada por ascite, icterícia, aumento do baço, varizes esofágicas ou varizes da parede abdominal, etc.

　　As complicações são raras, e os sintomas mais comuns são sangramento intracístico, manifestados clinicamente por dor abdominal aguda e aumento do cisto. Essa complicação é quase sempre vista em5Mulheres acima de 0 anos, mas em poucos casos, a dor abdominal é leve, até mesmo ausente, e o sangramento pode ser observado como conteúdo cístico fluido sob ultrassonografia. Além disso, a ruptura da cisterna e a infecção concomitante podem causar febre alta e tremores; a compressão do duodeno pode formar fístulas internas; a hipertensão portal, etc.1977Anos Kasai et al. relataram3Kasai et al. relataram casos de cistos hepáticos onde a parede do cisto desenvolveu câncer, indicando que se o conteúdo do cisto estiver turvo e a parede tiver nódulos irregulares, deve-se estar atento ao problema de maldição. Além disso, os cistos múltiplos podem estar associados a estenose biliar, colecistite.

　　Os pacientes com cistos hepáticos congenitais geralmente são assintomáticos no início da vida,35~4Apos os 0 anos, os sintomas começam a aparecer gradualmente, manifestando-se como um tumor no abdômen superior, dor na área hepática e no abdômen superior, geralmente dor oculta, se houver sangramento intra-cístico, também pode haver dor abdominal intensa; a compressão do cisto em órgãos adjacentes pode causar diminuição da ingestão, dor de estômago, vômitos, icterícia, etc.; em alguns casos graves, os cistos hepáticos podem causar ascite, hipertensão portal, os pacientes com cistos em outros órgãos podem apresentar alguns sintomas correspondentes, a inspeção clínica no estágio inicial geralmente não revela qualquer sinal positivo, para cistos hepáticos grandes, a palpação pode detectar um tumor no quadrante superior direito do abdômen, superfície lis, consistência tenaz, e pode haver dor ao toque em caso de infecção.

　　Os pacientes com cistos hepáticos congenitais geralmente são assintomáticos no início da vida,35~4Apos os 0 anos, os sintomas começam a aparecer gradualmente, afetando gravemente a vida diária do paciente, portanto, deve-se prevenir ativamente. Realizar exames pré-natais, detectar cistos congenitais hepáticos precocemente e tratá-los de maneira específica.

　　Os cistos congenitais hepáticos sem complicação, mesmo que sejam grandes, geralmente não afetam a função hepática, portanto, raramente há resultados positivos no exame laboratorial. Quando há complicação, os pacientes podem apresentar aumento de bilirrubina, transaminases, fosfatase alcalina, transpeptidase; os pacientes com infecção podem apresentar aumento de leucócitos e classificação.

　　1, RX:As radiografias de tórax podem revelar calcificação da parede do cisto hepático em arco ou calcificação completa do cisto. Em alguns casos, a radiografia de gas abdominal pode mostrar projeções limitadas, lisas e regulares na superfície hepática. Quando o cisto comprime o trato gastrointestinal, a radiografia de bário pode mostrar deslocamento do trato gastrointestinal. A angiografia pode mostrar que as ramificações das artérias se deslocam em torno do cisto em forma de esferoide, sem vasos tumorais. Durante o período de contraste, há deficiência de enchimento clara na margem, a radiografia X comum tem um significado diagnóstico para o cisto hepático, mas não é específica, geralmente não é usada.

　　2, US:Aparecem áreas de ausência de eco circular ou elíptica no interior do fígado, que podem ser únicas ou múltiplas, distribuídas esparsamente no tecido hepático. As paredes císticas são eco-finas, de padrão de eco de faixa, com uma fronteira clara com os tecidos adjacentes. As cistos multifocais podem apresentar faixas de separação únicas ou múltiplas, de espessura e largura variáveis. A diagnósticos por ultrassonografia são fáceis, com alta precisão e especificidade, fáceis de seguir, ajudando a distinguir cistos extra-hepáticos da bexiga peritoneal. Além disso, deve-se incluir a ultrassonografia renal como procedimento padrão.

　　3, CT:Os cistos congenitais hepáticos típicos se manifestam por margens lisas e afiadas, sombras de baixa densidade circulares ou elípticas, cujos valores de CT são aproximadamente iguais ou ligeiramente superiores à água. Quando os cistos estão próximos da cápsula hepática ou adjacentes, pode-se mostrar uma parede cística muito fina. De vez em quando, pode-se ver paredes císticas espessadas e calcificadas. Os cistos são geralmente uniloculares, raramente com septos. Após a injeção de contraste venoso, não há aumento de intensidade no interior da câmara cística. Se o CT detectar cistos hepáticos, especialmente lesões multiloculares, deve-se fazer uma scan padrão dos rins, fígado, pâncreas. Se também forem encontrados cistos múltiplos, podem ser usados como critério auxiliar de diagnóstico de APLD.

　　4, imagem de radionuclídeo:com a ajuda de imagens de radiação nuclear198Au，131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。

　　5, RM:A sensibilidade do diagnóstico de cisto hepático é maior que a da TC, pode mostrar1cistos de tamanho cm, e pode distinguir a dilatação cística da via biliar, mas a RM é difícil de diferenciar o diagnóstico de cisto hepático e angioma cavernoso.

　　Os cistos hepáticos são uma das doenças benignas mais comuns do fígado, portanto, os pacientes com cistos hepáticos geralmente não têm grandes problemas, a dieta não difere muito dos outros, mas deve prestar atenção aos seguintes pontos:

　　1, mudar o hábito diário de dieta, reduzir o conteúdo de gordura e calorias totais dos alimentos.

　　2, prestar atenção ao descanso, evitar o excesso de esforço.

　　3, exercícios físicos apropriados para fortalecer a constituição.

　　4, a fibra A, a vitamina B, a vitamina C, a vitamina B6, a vitamina E pode reduzir o risco de desenvolvimento de cistos hepáticos, pode ser tomada em quantidade adequada.

　　5, a dieta deve ser leve, beber menos álcool, mudar o hábito diário de dieta, evitar alimentos picantes, gordurosos e irritantes, reduzir o conteúdo de gordura e calorias totais dos alimentos.

　　Um, tratamento

　　Para o tratamento de cistos hepáticos congenitas, a prioridade é estabelecer um diagnóstico correto, para evitar que algumas lesões císticas malignas ou潜力 malignas sejam confundidas com cistos congenitas e atrasem o tratamento. Os adenomas císticos hepáticos são propensos a maldição e devem ser diferenciados dos cistos congenitas, realizando cirurgia. Os cistos congenitas assintomáticos geralmente não precisam de tratamento cirúrgico, a taxa de complicações e a taxa de maldição são muito baixas, e o tratamento geralmente é usado apenas para cistos congenitas sintomáticos. Atualmente, os principais2Dois tipos de tratamento: cirurgia e tratamento intervencionista. A punção e drenagem de descompressão podem apenas ser usadas como uma medida temporária para aliviar os sintomas de compressão, mas não uma cura definitiva, porque a pressão intracística tem um certo efeito de regulação na taxa de secreção do líquido cístico, quando a pressão intracística diminui, a secreção do líquido cístico aumenta e rapidamente recupera a pressão intracística antes da punção, e os sintomas aumentam. No entanto, em cistos congenitas gigantes, a punção e drenagem podem ser usadas para preparação pré-operatória, para evitar a descompressão súbita causada pela abertura de cistos gigantes, que pode levar a desordens fisiológicas graves.

　　O tratamento de cistos hepáticos congenitas, no passado, utilizava métodos mais conservadores, como punção e drenagem de líquido do cisto, injeção de agente esclerosante no cisto, cirurgia de abertura do cisto, sutura em saco do cisto, drenagem intestinal do cisto, etc. Esses métodos têm várias desvantagens, incluindo: recidiva do cisto; infecção do cisto; incapacidade de lidar eficazmente com as complicações do cisto; incapacidade de eliminar a possibilidade de maldição do cisto. O efeito do tratamento não é suficientemente satisfatório. Até hoje, a cirurgia hepática tem adotado a excisão do cisto e a excisão do lobo (ou segmento) hepático incluído no cisto para cistos hepáticos congenitas singulares e limitados, a cirurgia é mais segura e o efeito é bom. Múltiplas punções do cisto, injeções de agente esclerosante, drenagem interna, etc., podem levar a infecção intra-cística, aumentando a dificuldade da cirurgia de excisão e até mesmo causando complicações graves como infecção pós-operatória. Madanaga e outros relataram44Exemplo, morte durante a cirurgia de remoção de lesão cística hepática1Exemplo, o paciente recebeu várias vezes tratamento de drenagem de aspiração de líquido ao longo dos anos, a cisterna foi infectada, morreu devido a hemorragia massiva durante a cirurgia de remoção do lobo direito hepático e descolamento do cisto com a diáfase, a veia cava inferior e a veia hepática direita. Em cistos hepáticos congênitos sem infecção ou que receberam outro tratamento, as adesões são raras e a cirurgia de remoção geralmente é segura e fácil. Acreditamos que, quando possível, a remoção de cisto deve ser a primeira escolha para doenças como cistos congenitos isolados, cistos multifocais limitados, cistos hepáticos que não podem ser excluídos como tumorais (adenoma cístico biliar), lesões císticas suspeitas de maldição, etc. A cirurgia de remoção de cisto é o método mais satisfatório para eliminar os sintomas causados pelo cisto. No entanto, para cistos hepáticos multifocais congenitos (fígado multicístico congenito), devido ao crescimento subsequente dos cistos intra-hepáticos, a remoção de um único grande cisto hepático não pode manter o efeito a longo prazo, neste caso, a cirurgia de abertura de janela de drenagem de cisto hepático sob laparoscopia pode ser a primeira escolha, reduzindo o trauma cirúrgico ao mínimo.

　　1、métodos cirúrgicos de cisto hepático congênito

　　(1） Cirurgia de remoção de cisto hepático:

　　① As indicações cirúrgicas são:

　　A, cistos hepáticos com sintomas clínicos evidentes.

　　B, cistos hepáticos localizados na porção inferior do fígado, mais superficiais.

　　C, devido à compressão da cisterna que já causou atrofia e fibrose do lobo hepático (mais comum no lobo hepático esquerdo), pode-se remover o lobo hepático atrofiado juntamente com a cisterna, não é aconselhável realizar cirurgia de remoção de lobo hepático em cistos hepáticos múltiplos.

　　D, cistos hepáticos limitados com complicações, como hemorragia intra-cística, fístula biliar, infecção crônica, suspeita de maldição, é aconselhável realizar a cirurgia de remoção de cisto.

　　E, pacientes que podem suportar cirurgias maiores.

　　② Contraindicações cirúrgicas incluem:

　　A, pacientes idosos com insuficiência funcional de órgãos importantes.

　　B, cistos hepáticos múltiplos ou fígado multicístico.

　　C, a localização da cisterna é profunda, próxima à estrutura importante da porta hepática, a área de desocolamento é ampla, há muita hemorragia na separação da parede do cisto, há dificuldades técnicas.

　　(2） Cirurgia de abertura de janela de cisto hepático (opening of liver cyst): Este método cirúrgico foi proposto por Lin TY, é simples, de baixa traumática, adequado para a drenagem de descompressão de cistos hepáticos múltiplos (fígado multicístico) e cistos hepáticos simples isolados sem complicações, geralmente com bom efeito, mas às vezes devido ao bloqueio adesivo do 'janela' da abertura abdominal por órgãos viscerais internos, a cisterna pode recidivar. O método cirúrgico é a remoção de um pedaço da parede do cisto e da cápsula hepática que se projeta para a superfície hepática. Existem dois métodos: cirurgia aberta e laparoscópica.

　　① Indicações cirúrgicas:

　　A, cisterna gigante proeminente para a superfície hepática com sintomas clínicos evidentes.

　　B, diagnóstico claro, a cisterna não tem complicações.

　　C, ao realizar outras cirurgias abdominais superiores (o mais comum é a cirurgia de remoção da vesícula biliar), deve-se tratar a cisterna.

　　D. Condições do paciente apropriadas para cirurgia.

　　② Contraindicações cirúrgicas:

　　A. Lesões císticas hepáticas por outras causas.

　　B. Cistos multifocais intracelulares hepáticos.

　　C. Adenomas císticos hepáticos.

　　D. Cistos hepáticos com complicações.

　　E. Cistos pequenos assintomáticos.

　　F. Cistos profundos que não se projetam na superfície do fígado.

　　2, Tratamento de cisto hepático por硬化 (terapia de cisto hepático por硬化): cisto hepático simples é tratado injetando agente de硬化 vascular (o álcool anidro é comumente usado)95% ~99.8%) destrói a endotélio do cisto, por1Até várias vezes de drenagem e injeção de medicamentos, o cisto pode diminuir gradualmente, alcançando um bom efeito a curto prazo. Para cistos hepáticos menores (diâmetro

　　Existem dois métodos de tratamento de cisto hepático por punção e硬化: método de injeção de álcool no cisto com drenagem e método de lavagem com álcool por punção e drenagem de cateter.

　　(1) Método de injeção de álcool no cisto com drenagem: sob anestesia local, o paciente deve expirar durante a punção, sob a guia de ultrassonografia, introduza o cisto cístico, remova o núcleo da agulha, esgote o líquido cístico, injeccione no interior2% lidocaína10~20ml2~3min após a injeção de álcool anidro, a quantidade de injeção é igual à quantidade extraída1/5~1/4é apropriado, a quantidade máxima10Aproximadamente 0ml, o líquido cístico é excessivo, pode ser tratado em várias sessões. Insira o núcleo do agulha e tire a agulha durante a respiração. Evite que o álcool no interior do cisto entre na cavidade abdominal e cause reações. Descanse na cama após a cirurgia4h.

　　(2Método de lavagem com álcool por punção e drenagem de cateter: a punção deixa o cateter no cisto para drenagem contínua, quando o líquido cístico é esgotado, usa-se álcool anidro para lavar a parede do cisto, repetindo até que o cisto se feche e o cateter seja removido. A vantagem deste método é evitar danos ao fígado pelo álcool e garantir que a parede do cisto se feche completamente; a desvantagem é que a inserção do cateter causa inconvenientes na vida do paciente e há risco de infecção. independentemente do método, o tratamento de cisto hepático por硬化 com ultrassonografia guiada tem se tornado a principal técnica de tratamento.

　　2. Prognóstico

　　A doença evolui lentamente, com boa prognóstico. Cisto hepático isolado pode ser curado por tratamento cirúrgico ou não cirúrgico, e o cisto poliquístico pode ser aliviado após o tratamento, ajudando a recuperação da função hepática e a melhoria do estado geral. Geralmente, a doença não causa lesão à função hepática, mas alguns pacientes em estágio avançado, devido à destruição grave do tecido hepático, podem desenvolver icterícia, ascite e outras complicações, difíceis de serem tratadas por vários métodos; esses pacientes têm um prognóstico pior, e se combinados com a doença poliquística renal, podem morrer devido à falência hepática e renal.