Síndrome hepática neonatal

　　Um: causa de desenvolvimento

　　A hepatite neonatal começa dentro do primeiro mês, portanto, a infecção pode ocorrer intra-uterina, a maioria é causada por vírus, os agentes patogênicos comuns incluem: vírus da hepatite (inclusive HAV, HBV, HCV, HDV, HEV), vírus de inclusão de célula gigante (CMV), vírus herpes, vírus da rubéola, vírus coxsackie, vírus ECHO, vírus adenovírus e vírus EB, bem como espiroqueta de sífilis, bactérias tuberculosas e toxoplasmose de rato, bem como infecções por bactérias de todos os tipos, como bactérias do grupo B, Listeria, estafilococo aureus, Escherichia coli e outras. Até agora, muitos casos de hepatite neonatal ainda não têm causa conhecida. A infecção pelo vírus da hepatite B é bastante comum na Ásia e geralmente ocorre no início da vida neonatal, mas não provoca obstrução biliar neonatal, a maioria dos casos é assintomática e1anos dentro da função hepática é normal, apesar de ser possível ocorrer hepatite aguda ou aguda grave durante a infância, esses crianças podem nascer2mês não há anomalia na função hepática ou icterícia. O CMV é o tipo mais comum de agente patogênico de hepatite neonatal, geralmente aparecendo cedo sintomas.

　　Embora haja muitas causas, a principal alteração patológica é a formação de células gigantes multinucleadas não específicas. A obstrução biliar, o tecido intersticial hepático e a área porta têm infiltração de células inflamatórias, a gravidade está relacionada à gravidade da doença, os casos leves mantêm a estrutura lobular hepática normal, os casos graves podem estar desordenados e anormais, as células hepáticas podem apresentar necrose pontual ou em placas, a proliferação de células Kupffer e ductos biliares, e os casos crônicos podem ter fibrose ao redor da veia porta. As células afetadas pela doença de inclusão de célula gigante apresentam inclusões nucleares em forma de olho de coruja como característica.

　　Dois: mecanismo de desenvolvimento

　　1、infecção hepática infecciosa

　　A maioria dos casos se refere a infecções intra-uterinas de hepatite, a importância da infecção perinatal é especialmente significativa, especialmente as infecções TORCH (TORCHinfections), ou seja, T: toxoplasmose, toxoplasmose; R: rubéola, vírus da rubéola; C: citomegalovírus, CMV, vírus de célula gigante; H: vírus herpes simplex, HSV, vírus herpes simples; O: outros, outras infecções. Estudos profundos e abrangentes realizados por acadêmicos chineses provaram que o CMV é o agente patogênico mais predominante neste síndrome, e descobriram que a infecção por CMV pode evoluir para obstrução biliar e está estreitamente relacionada com a cisto biliar comum.

　　2A obstrução biliar congênita ou estase biliar

　　Inclui a obstrução biliar intra e extra-hepática congênita, estase biliar causada por várias causas (principalmente síndrome de escuridão biliar pós-hemólise).

　　3A lesão hepática causada por doenças metabólicas hereditárias congenitas

　　A metabolização anormal de açúcares (principalmente galactose e frutose), aminoácidos e bilirrubina pode ser a base etiológica deste síndrome. Entre aqueles com病因 baseada em anormalidades metabólicas, α1Antitripsina (α1-A deficiência de ATP é uma das principais causas de estase biliar crônica primária no fígado infantil. Outros como1-A deficiência de uridiltransferase de galactose (UGUT) causa galactosemia, a deficiência de fructosiltransferase (FPA) resulta em intolerância a frutose, glucose-6-A deficiência de fosfatoquinase resulta em doença de armazenamento de glicogênio, a anormalidade do metabolismo de aminoácidos é a doença representativa da hipertireose hereditária do tipo I. Doenças baseadas em anormalidades do metabolismo de ácidos biliares incluem doença biliar obstrutiva idiopática e síndrome de estase biliar progressiva familiar (síndrome de Byler).

　　Geralmente, várias fatores contribuem para a doença, infecções, anormalidades hepáticas e biliárias congênitas e anormalidades metabólicas congênitas se confundem neste síndrome.

　　A doença pode evoluir para o atraso do crescimento, podendo ocorrer raquitismo, má formação do esmalte dentário, etc. No estágio grave, podem ocorrer cirrose, hipertensão portal, encefalopatia hepática, hiperbilirrubinemia, hemorragia gastrointestinal grave, cirrose bacteriana, falência hepática, etc.

　　1A raquitismo causada pela deficiência de vitamina D, abreviada como raquitismo. É mais comum na infância, é uma doença que resulta em desordem do metabolismo de cálcio e fósforo no corpo devido à deficiência de vitamina D, resultando em má calcificação óssea. O raquitismo é progressivo e difícil de atrair atenção. O raquitismo reduz a resistência das crianças, facilita a combinação de pneumonia e diarreia e outras doenças, afetando o crescimento e desenvolvimento das crianças.

　　2A ausência de desenvolvimento do esmalte é uma deficiência遗留 durante o período de calcificação do desenvolvimento dos dentes, que pode ser descoberta apenas após o erupção, então, complementar a vitamina D após a descoberta é sem significado. Deve-se prestar atenção à saúde das grávidas e à prevenção das doenças febris agudas de crianças e bebês.

　　3A cirrose (hepaticsclerosis) é uma doença hepática crônica progressiva comum clinicamente, causada por uma ou mais causas de longo prazo ou repetidas, resultando em lesões hepáticas difusas. A patologia anatômica tem necrose generalizada de células hepáticas, regeneração nodular de células hepáticas remanescentes,增生 do tecido conjuntivo e formação de septos fibrosos, resultando em destruição da estrutura dos lobos hepáticos e formação de lobos falsos, o fígado se torna gradualmente deformado e endurecido, desenvolvendo-se para a cirrose.

　　4A hipertensão portal (portalhypertension) é um grupo de síndromes causadas por um aumento persistente da pressão portal, a maioria dos pacientes é causada pela cirrose, alguns pacientes são secundários à obstrução da artéria portal principal ou veia hepática e alguns fatores não identificados.

　　5, encefalopatia hepática (hepaticencephalopathy, HE) também conhecida como coma hepático, é uma síndrome de disfunção do sistema nervoso central baseada em desordens metabólicas causada por doença hepática grave, cujos sintomas principais são disfunção da consciência, comportamento anormal e coma. Há encefalopatia aguda e crônica. }}

　　6, icterícia (icterícia) é um sintoma comum e sinal, que ocorre devido ao desequilíbrio da metabolização da bilirrubina, levando ao aumento da concentração de bilirrubina no sangue. Clinicamente, a cor dos olhos, mucosas, pele e outras estruturas é tingida de amarelo, devido ao fato de os olhos conterem mais elastina (elastina), que tem uma forte afinidade com a bilirrubina, portanto, a icterícia dos olhos dos pacientes com icterícia geralmente é detectada antes da mucosa e da pele. Quando a concentração total de bilirrubina no sangue17.1～34.2μmol/L, enquanto a icterícia não é visível aos olhos nus, é chamada de icterícia oculta ou icterícia subclínica.

　　7Sepsis (sepsis) é um síndrome de resposta inflamatória sistêmica causada por infecção, clinicamente confirmada com a presença de bactérias ou alto risco de foco de infecção. Embora a sepsis seja causada por infecção, uma vez que ocorre, seu desenvolvimento e evolução seguem seus próprios processos e regulamentos patológicos, portanto, em essência, a sepsis é a resposta do corpo aos fatores infecciosos.

　　Primeiro, características de manifestação geral

　　1, icterícia

　　é a manifestação mais pronunciada da hepatite neonatal, a maioria dos casos de hepatite neonatal tem início lento e oculto, a maioria dos casos de crianças nascidas apresentam icterícia1semanas após a aparição da icterícia neonatal, e continua2semanas ou mais, ou após a regressão da icterícia fisiológica e a reaparição da icterícia, a maioria dos casos de tratamento1mês após a regressão da icterícia.

　　2, aumento do fígado e do baço

　　O fígado e o baço podem ser palpados, o fígado geralmente está levemente aumentado, o fígado aumentado, palpação lisa, margem ligeiramente afiada, o aumento do baço não é significativo, casos leves melhoram gradualmente após tratamento geral, as fezes primeiro tornam-se amarelas, a icterícia da pele e da conjuntiva diminui gradualmente, o fígado diminui para o tamanho normal, o crescimento e o desenvolvimento são bons, a病程4～6semanas.

　　3, fezes

　　A cor das fezes é normal ao nascer, gradualmente torna-se amarelada ou cinza, geralmente não é contínua, às vezes há algumas fezes amareladas ou verdes.

　　4, urina

　　A bilirrubina conjugada pode ser excretada na urina, a maioria dos casos têm urina de cor de chá forte, que pode manchar fraldas.

　　5, outros

　　freqüentemente acompanham vômitos, anorexia, aumento de peso lento, entre outros.

　　Alguns crianças devido ao desenvolvimento lento da doença, geralmente não têm febre, anorexia, vômito e outros, e a icterícia e a cor das fezes também não atraem a atenção dos pais, até que sejam descobertas no primeiro mês ou mais tarde, após o que gradualmente desenvolvem uma forma grave, e alguns começam a apresentar sintomas graves desde o início, os casos graves apresentam icterícia cada vez mais grave, fezes de cor de barro, aumento do fígado (pode alcançar abaixo da margem costal5～7cm), consistência levemente dura, o baço também aumenta (pode alcançar abaixo da margem costal6～7cm), veias da parede abdominal inchadas, sinais de ascite, inchaço perineal e das pernas, que podem evoluir para encefalopatia hepática, entre outros; ou podem ocorrer hemorragias massivas, sepsis e outras complicações que levam à morte.

　　Dois, características clínicas de causas comuns

　　Características clínicas de síndrome de hepatite neonatal causada por várias espécies de patógenos:

　　1、 hepatite B neonatal

　　A distribuição da população com HBsAg positivo para hepatite B tem um fenômeno de agregação familiar, este fenômeno está relacionado à transmissão horizontal e vertical, os estudos indicam: mães portadoras crônicas HBsAg, a taxa de ocorrência de HBsAg no recém-nascido é alta; a taxa de bebês que se desenvolvem em portadores crônicos HBsAg é relativamente baixa (aproximadamente16%), e acredita-se que os bebês infectados no período neonatal podem eliminar ativamente o vírus da hepatite B.

　　（1）Os fatores que podem influenciar a infecção da mãe pelos filhos podem incluir:

　　① Quanto maior o valor da titulação complementar da mãe, maior a taxa de HBsAg positivo do bebê, quando a titulação complementar da mãe atingir1∶64A taxa de HBsAg positivo dos bebês nascidos de mães com90%.

　　② No período final da gravidez ou após o parto2Mês de portadores de hepatite B neonatal com HBsAg e portadores assintomáticos, são mais propensos a transmitir para a descendência, a taxa de infecção dos primeiros é56.5%, o último é5%.

　　③ Bebês nascidos de portadores de antígeno são mais prováveis de terem bebês HBsAg positivos, se já tiverem HBsAg positivo, a probabilidade de HBsAg positivo dos bebês nascidos posteriormente é muito alta, a taxa de ocorrência é72%, ao contrário,10.2%.

　　④ O e antigeno é considerado um fator importante na transmissão vertical, os bebês nascidos de mães positivas para o e antigeno têm uma taxa de HBsAg positivo muito alta, se a mãe tiver anticorpos anti-e positivos e o e antigeno negativo, o HBsAg dos bebês quase sempre é negativo, sobre isso também há diferentes opiniões.

　　（2): A maioria dos bebês infectados por HBsAg apresenta um processo subclínico, sem icterícia, apenas leve lesão hepática, além de HBsAg positivo persistente e aumento da aminotransferase, não há outros sinais, o fígado é raro, a aminotransferase flutuante, a duração pode alcançar1～2Anos, geralmente desenvolvendo-se em estado de portador crônico HBsAg, alguns que desenvolvem icterícia recuperam rapidamente, respectivamente no décimo6～9Mês HBsAg negativo, e surge HBsAb, indicando que a hepatite neonatal B é semelhante aos adultos.

　　Alguns podem apresentar formas fulminantes ou graves, com doença grave, o tempo médio entre a aparência da icterícia e a falência hepática aguda é10Dias (2～15Dias), comummente há encefalopatia hepática, hemorragia, e o nível de amônia pode alcançar10mg/L (valor normal 0.9～1.5mg/L), o prognóstico recente é muito ruim, a taxa de mortalidade atinge6Aproximadamente 0％, a causa principal da morte é a septicemia, hemorragia pulmonar, encefalopatia hepática com septicemia, entre outros, mas o prognóstico a longo prazo é bom, e os sobreviventes apresentam boa recuperação do tecido hepático.

　　2、virose hepatite congênita por citomegalovírus

　　O CMV pertence ao género dos herpesvírus e é uma das principais causas da síndrome de hepatite neonatal.

　　Os pacientes infectados intra-uterinamente apresentam sintomas clínicos no período neonatal, caracterizados por icterícia proeminente e hepatomegalia e esplenomegalia, entre outros sintomas de hepatite, enquanto os infectados ao nascer geralmente desenvolvem manifestações clínicas de hepatite após o nascimento.4Aproximadamente um mês, alguns apresentam sintomas de infecção respiratória, anemia, redução do número de plaquetas e síndrome de monocitose, e lesões cerebrais podem manifestar-se por microcefalia, epilepsy, surdez, deficiência intelectual, uveíte, entre outros.

　　3、Doença neonatal por Listeria

　　A bactéria Listeria (Listeria) é uma bactéria Gram-negativa, a infecção ocorre principalmente em neonatos, pacientes com deficiência imunológica, mulheres grávidas ou no pós-parto, especialmente a infecção neonatal é mais comum.

　　（1）Modo de transmissão: A maneira como o neonato obtém essa doença é a seguinte:

　　① Quando a mãe tem bacteremia, as bactérias podem entrar no circulação fetal através do placenta e da veia umbilical.

　　② A infecção amniótica causada pela infecção vaginal ou endometrial da mãe, ou o feto pode inalar ou engolir a água amniótica contaminada durante o parto.

　　③ A bactéria Listeria pode existir por um longo tempo na vagina feminina e na uretra masculina sem sintomas, e o neonato pode obter infecção a partir do ambiente circundante após o nascimento.

　　（2）Manifestações clínicas: granulomas ou necrose celular generalizados em vários órgãos fetais ou neonatais, quando a lesão hepática é proeminente, manifestada por icterícia, hepatomegalia e outros sintomas clínicos, a taxa de mortalidade pode ser alta até40％～50％，os prematuros podem alcançar73％，frequentemente ocorre sepse, é o tipo clínico mais comum de infecção neonatal, ocorre imediatamente após o nascimento ou dentro de alguns dias, a mãe geralmente tem história de febre perinatal, manifestada por febre pós-natal, vômito, recusa de alimentação, diarreia, letargia, icterícia, hepatomegalia e esplenomegalia, às vezes conjuntivite, erupção cutânea, em casos graves, a temperatura pode não cair, a respiração pode ser difícil, cianose, apneia ou ausência de respiração autônoma após o nascimento, e sintomas de miocardite e meningite, o esfregaço pode ver a bactéria Listeria, o exame de sangue periférico mostra aumento de leucócitos, o líquido cefalorraquidiano mostra sinais de meningite.

　　4、α1Deficiência de antitripsina α

　　Congênita α1Antitripsina (α1-AT) é uma deficiência genética recessiva autossômica, os sintomas principais são lesões hepáticas e pulmonares, muitas vezes aparecem sintomas de doença hepática e empiema neonatal, a idade de início varia, o mais cedo pode ser no primeiro1A icterícia apareceu em 1 dia, as características clínicas de estase biliar não podem ser diferenciadas da atresia biliar congênita, após a estase biliar por alguns meses, apareceu cirrose hepática progressiva, alguns casos morreram na infância, alguns apresentaram ascite e varizes esofágicas na idade escolar, e alguns apresentaram sintomas de cirrose hepática até a adolescência.

　　A hepatite neonatal é frequentemente causada por infecção intrauterina durante a gravidez da mãe com vírus da rubéola, vírus do citomegalovírus, vírus do herpes simples, toxoplasma, etc., transmitida diretamente do mãe para o feto, e a mãe pode não desenvolver a doença. A taxa de incidência de neonatos é alta para mães com hepatite B e história de infecção intrauterina. A chave para a prevenção da doença é evitar infecções por doenças durante a gravidez da mãe e hepatite, o que pode reduzir a taxa de incidência da doença. A prognóstico é melhor60％～70％ pode ser curado. A conversão para cirrose hepática ou morte é rara. O tratamento da doença não é satisfatório, alguns pacientes têm uma tendência para o desenvolvimento de hepatite crônica e cirrose hepática, portanto, a diagnose e o tratamento devem ser feitos o mais cedo possível.

　　一、Exames laboratoriais

　　1、a bilirrubina urinária

　　A bilirrubina total geralmente está abaixo171μmol/L(10mg/dl)，a combinação de bilirrubina conjugada e não conjugada está aumentada, a primeira é a principal, a mudança inicial do teste de turbidez floculenta não é significativa, a urobilinogênio é positiva, a bilirrubina urinária pode apresentar reação positiva ou negativa de acordo com o grau de obstrução biliar.

　　2alterações enzimáticas

　　A elevação da ALT (ALT) varia, a baixa pode apenas estar ligeiramente acima do valor normal, a alta pode>200U, a maioria dos casos melhorou clinicamente, a ALT caiu, alguns casos melhoraram clinicamente enquanto a ALT aumentou em comparação com o original, e depois caiu novamente.

　　3medição de albumina globular

　　A albumina fetal normal do recém-nascido é positiva, aproximadamente até1meses para se tornar negativo, se usado o método quantitativo, ainda está acima do valor normal, o bebê com hepatite neonatal tem albumina fetal positiva (pode ser o efeito das células hepáticas neonatais), e pode continuar até5～6meses, se observado dinamicamente com método quantitativo, pode ser visto que cai com a melhoria da doença, se a albumina fetal não cair, a sintomatologia alivia, pode ser que o fígado esteja gravemente danificado e não pode ser regenerado, mostrando que a doença é grave.

　　4detecção de patologia

　　Coletar amostras de fezes do paciente, canais auditivos externos, conjuntivas, faringe ou cordão umbilical para esfregar, corar Gram, sinal de vírus da hepatite B, CMV, herpes simples, sarampo, toxoplasmose anticorpos (IgG e IgM) e2depois de várias semanas, outros como culturas bacterianas de urina, culturas de CMV, exames de anticorpos 'TORCH' da mãe, etc.

　　II. Exames complementares

　　Imagem de ultra-som hepato-biliar, scintografia de via biliar, análise de cor do suco duodenal e contagem de radioisótopos, realizados em sincronia com a scintografia de via biliar para crianças com fezes amareladas ou terrosas.

　　1e deve-se prestar atenção à equilíbrio nutricional.

　　2e garantir a suplementação diária de carboidratos para os que estão em jejum, a glicose pode ser administrada conforme8～12mg/calculado para fornecer.

　　3fornece uma quantidade geral de proteínas, evitando sobrecarga.

　　4e redução da suplementação de gordura, a redução da bile intestinal no intestino afeta a decomposição e absorção de gordura nos alimentos, e também promove a síntese de colesterol no fígado e intestino delgado.

　　5e injeção intramuscular de vitaminas A, K, D, E.

　　Os casos comuns de hepatite neonatal podem ser tratados com medicamentos fitoterápicos para resfriar, desidratar e remover a icterícia, como o chá de artemisia e etc. O chá de artemisia e três chás amarelos pode ser tomado a longo prazo, e os casos graves podem usar injeções, diariamente1～2Causas conhecidas, tratadas de acordo com a causa.