Недостаточность мышечной оболочки желудка врожденного характера

　　Возникновение врожденных дефектов мышечного слоя стенки желудка связано с аномалиями эмбрионального развития, местной ишемией стенки желудка и увеличением внутрижелудочного давления, основные патологические изменения включают дефект мышечного слоя стенки желудка, наиболее часто встречается в области большого изгиба. Конкретные причины и механизмы развития будут рассмотрены далее.

　　Первая часть: причины врожденных дефектов мышечного слоя стенки желудка

　　Существует несколько теорий о причинах врожденных дефектов мышечного слоя стенки желудка

　　1Эмбриональные аномалии:В процессе эмбрионального развития кольцевая мышца стенки желудка появляется первой, начинается от нижнего конца пищевода, постепенно развивается в направлении дна и большого изгиба желудка, на этапе эмбриона9Одновременно развивается поперечная мышца, в конечном итоге формируется продольная мышца. Если в каком-либо этапе развития наблюдается задержка, это может привести к дефектам мышечного слоя стенки желудка.

　　2Локальная ишемия стенки желудка:В период перинатального дыхательного нарушения, гипотермии и гипоксии у младенцев может наблюдаться компенсаторное перераспределение крови, что приводит к увеличению кровоснабжения мозга и сердца等重要 органов, а также значительному уменьшению кровоснабжения желудка и кишечника, что приводит к ишемии и некрозу желудочно-кишечного тракта.

　　3Увеличение внутрижелудочного давления:Основным фактором, способствующим возникновению перфорации, является хрупкость подслизистого слоя у новорожденных, недостаточное развитие эластичных волокон, что легко приводит к расширению желудка. Если у ребенка задерживается прохождение содержимого желудка, при кормлении, сосании и плаче吞咽ается воздух, это может привести к увеличению внутрижелудочного давления, расширению желудка, в конечном итоге к разрыву дефекта мышечного слоя стенки желудка.

　　Вторая часть: патогенез врожденных дефектов мышечного слоя стенки желудка

　　Дефекты мышечного слоя стенки желудка легко могут привести к следующим осложнениям. Основным проявлением патологии является дефект мышечного слоя стенки желудка, наиболее часто встречается в области большого изгиба желудка. Конкретные причины и механизмы развития будут рассмотрены далее. Основные патологические изменения включают дефект мышечного слоя стенки желудка, наиболее часто встречается в области большого изгиба, затем передней стенки, кардиального отдела, дна, малого изгиба, задней стенки, pylorus. Размер дефекта варьируется. В месте дефекта присутствуют только слизистая оболочка, подслизистая оболочка и серозная оболочка. Любой фактор, который увеличивает внутрижелудочное давление после рождения, может привести к резкому увеличению внутрижелудочного давления, выпячиванию в сторону дефекта, напоминающему дивертикул. Если давление продолжает увеличиваться, это может повлиять на кровообращение, привести к некрозу и перфорации стенки желудка с дефектом мышечного слоя.

　　Дети рождаются в нормальном состоянии, без明显ых предшествующих симптомов, с нормальным отхождением околоплодных вод. Дефекты мышечного слоя стенки желудка могут привести к возникновению перфорации желудка, перитонита, паралича кишечника,紊乱水电解质平衡, шока.

　　Преждевременное образование дефектов мышечного слоя стенки желудка трудно диагностировать до появления перфорации, дети рождаются в нормальном состоянии, без明显ых предшествующих симптомов, с нормальным отхождением околоплодных вод. Часто это происходит после рождения3～5дней发病， также有个别病例早至第2дней или вечером до8дней.

　　1Ранние симптомы:Острое начало, внезапное появление симптомов острого живота, отказ от груди, рвота, рвотные массы желто-зеленого или кофейного цвета, низкий крик, вялость, прогрессирующее вздутие живота, затрудненное дыхание, цианоз.

　　2Поздние симптомы:可能出现腹膜炎表现，发热、肠麻痹、脱水、电解质紊乱、休克。

　　Прогноз врожденного дефекта мышечного слоя стенки желудка较差, поэтому регулярное обследование важно для профилактики заболевания, кроме того, для беременных женщин необходимо обеспечить дородовую охрану здоровья и т.д., конкретные меры по профилактике и контролю изложены ниже.

　　1Регулярные медицинские осмотры: для раннего обнаружения, ранней диагностики и раннего лечения.

　　2Обеспечение регулярного наблюдения, выполнение дородовой охраны здоровья, предотвращение преждевременных родов, гипоксии в утробе матери.

　　3Предотвращение дыхательных нарушений в перинатальном периоде, предотвращение гипотермии и гипоксии.

　　4Укрепление здоровья, повышение иммунитета: внимание к достаточному отдыху, участию в физкультурных занятиях, потреблению продуктов, богатых витаминами.

　　Обследование врожденного дефекта мышечного слоя стенки желудка включает периферические клетки крови, биохимическое исследование, рентгенологическое и УЗИ исследования, конкретные методы исследования изложены ниже.

　　1Периферический анализ крови

　　Инфекции приводят к значительному увеличению количества лейкоцитов в периферической крови.

　　2Биохимическое исследование

　　Следует проверить уровень натрия, калия, хлора, кальция и pH крови: при перитоните, в腹腔ном промывном веществе уровень лейкоцитов часто>1000/мм³，主要由粒细胞组成，腹水pH7.35～7.24(нормальный7.45)

　　3Рентгенологическое исследование

　　Рентгенологическое исследование является首选的检查方法， для раннего обнаружения перфорации желудка и ранней операции имеет важное значение. Проверка может обнаружить пневмоперитонит, гидроперитонит. В различных положениях можно видеть следующие признаки: признак седла, исчезновение желудочных пузырей, признак ручки, признак футбольного мяча, признак седла. Врожденный дефект мышечного слоя стенки желудка часто осложняется перфорацией желудка, может иметь характерные рентгенологические проявления.

　　（1Уровень лежачегоposition Визуализируется вздутие живота, увеличение газа,呈“足球征”.

　　（2Уровень стоячегоposition Под диафрагмой могут возникать свободные气体, повышение диафрагмы, горизонтальные газовые и жидкостные уровни, исчезновение желудочных пузырей и другие признаки.

　　（3Уровень боковогоposition Визуализируется большое количество свободного газа под брюшной стенкой и контур переднего края кишечника, а также длина жидкости и газа. Эти характерные рентгенологические проявления都非常重要 для ранней диагностики, своевременной операции и прогноза заболевания.

　　4Регулярно выполнять УЗИ.

　　Питание пациентов с врожденным дефектом мышечного слоя стенки желудка

　　У пациентов с врожденным дефектом мышечного слоя стенки желудка, из-за наличия симптомов, таких как понос, боли в животе, похудание, анемия и общее истощение, улучшение этих симптомов через диету играет важную роль в восстановлении пациента.

　　1Достаточное количество тепловой энергии и белков. Из-за длительного хронического заболевания,机体消耗大，应供给充足的热能，以防止体重继续下降。可供给高蛋白、高热能、低脂半流质饮食或软饭，蛋白质100 г/дней и более, жиры40 г/дней, общая калорийность10460 мегаджоулей/дней (25000 ккал/дней). Выбор продуктов с низким содержанием жира и легких для переваривания. В случае тяжелых случаев можно использовать внутривенное питание и элементные диеты, а также измельченные продукты, чтобы обеспечить калорийность и положительный азотный баланс.

　　2,补充足够的维生素。除食物补充外，必要时补给维生素制剂。结合临床症状，重点补充相应的维生素，如维生素A、复合维生素B、维生素C、维生素D、维生素K等。

　　（3）Следить за балансом электролитов. В случае сильного поноса важно補充电解ты, раннее внутривенное введение. В рационе должны быть свежие фруктовые соки, безжировные мясные бульоны, суп из грибов и т.д. Пациенты с анемией, связанной с дефицитом железа, могут есть продукты, богатые железом, такие как печень животных, при необходимости принимать железосодержащие препараты.

　　（4）Маленькие порции несколько раз в день. Выбор легких для переваривания продуктов, обеспечивающих достаточное количество питательных веществ, но не加重 нагрузку на кишечник. В кулинарии стараться сделать пищу мелкой, крошечной, мягкой и размягченной, предпочтительными методами варки, тушения, запекания и парения, избегать жарки, фритюра и т.д., чтобы уменьшить количество жира. Внимание к цвету, запаху, вкусу и форме продуктов, постараться увеличить аппетит пациента. Ежедневно6～7Ужин为宜.

　　（5）Для обеспечения питания пациентов с отсутствием аппетита можно использовать заменяющую терапию. Пероральные элементные диеты, поливитаминные препараты и т.д., чтобы补充营养.

　　После установления диагноза врожденного дефекта мышечной оболочки желудка следует как можно скорее провести операцию, ранняя диагностика и лечение очень важны для прогноза заболевания, конкретные методы лечения изложены ниже.

　　I. Лечение врожденного дефекта мышечной оболочки желудка

　　1, четкая диагностика.

　　2, немедленная подготовка к операции, включая голодание, очищение кишечника, при необходимости можно использовать зонд для排气 и декомпрессии.

　　3, введение соответствующих инфузий по рекомендации врача, чтобы纠正 водно-электролитный дисбаланс и шок, а также антибактериальную терапию.

　　4, управление дыханием (не использовать положительное давление для оксигенации), декомпрессия через пункцию живота

　　5, хирургическое устранение穿孔а

　　6, продолжение декомпрессии желудочно-кишечного тракта после операции72часов, поддержание питания.

　　II. Прогнозирование врожденного дефекта мышечной оболочки желудка

　　Эта болезнь хотя и встречается редко, но смертность достигает25％～33％6h диагностика и лечение могут выжить.12h диагностика, вероятность выживания50％; более12h диагностика, вероятность выживания25％, большинство из которых умирает от шока.