Les déficits congenitaux de la muqueuse musculaire gastrique

　　L'apparition du déficit congenital de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique est liée à des anomalies de développement embryonnaire, une ischémie locale de la paroi gastrique et une augmentation de la pression intra-gastrique, principalement manifestée par un déficit de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique, le site le plus courant étant le grand rebord gastrique, et les causes spécifiques et mécanismes sont décrits ci-dessous.

　　Premièrement, les causes de développement du déficit congenital de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique

　　Il existe plusieurs théories sur les causes du déficit congenital de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique.

　　1Anomalie de développement embryonnaire :Pendant le développement embryonnaire, les muscles circulaires de la paroi gastrique apparaissent le premier, à partir de la partie inférieure de l'oesophage, s'étendant progressivement vers le fond et le grand rebord gastrique, à la 12e semaine embryonnaire9En même temps, les muscles obliques apparaissent et finissent par former des muscles longitudinaux. Si un trouble de développement apparaît à un stade donné, cela peut entraîner un déficit de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique.

　　2Ischémie locale de la paroi gastrique :Lors des troubles respiratoires perinataux, de la hypothermie et de l'hypoxémie, une redistribution compensatoire du sang peut se produire dans le corps de l'enfant, augmentant l'apport sanguin aux organes importants tels que le cerveau et le cœur, tandis que l'apport sanguin au tube digestif est significativement réduit, entraînant une ischémie et une nécrose gastro-intestinale.

　　3Augmentation de la pression intra-gastrique :Les principaux facteurs qui favorisent la perforation. Les tissus sous-muqueux des nourrissons sont fragiles, les fibres élastiques sont insuffisamment développées, et une dilatation gastrique est facile à survenir. Si le contenu gastrique du nourrisson est retenu, et si l'air est avalé lors de l'allaitement, de la succion et du cri, cela peut augmenter la pression intra-gastrique, entraîner une dilatation gastrique, et finalement rompre le site de déficit de la muqueuse musculaire.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement du déficit congenital de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique

　　Le déficit congenital de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique est facile à entraîner des complications telles que: principalement manifesté par le déficit de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique, le site le plus courant est le grand rebord gastrique, et les causes spécifiques et mécanismes sont décrits ci-dessous. Les principales changements pathologiques sont le déficit de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique, le site le plus courant est le grand rebord gastrique, suivi du rebord antérieur, de l'oesophage, du fond, du rebord inférieur, du rebord postérieur et du pylore. La taille du déficit varie. Le site du déficit ne contient que de la muqueuse, de la sous-muqueuse et de la péritonée. Tout facteur qui augmente la pression intra-gastrique après la naissance peut entraîner une augmentation soudaine de la pression intra-gastrique, avec un saillant vers l'extérieur du site pathologique, en forme de diverticule. Si la pression continue d'augmenter, elle affecte la circulation sanguine, entraînant la nécrose et la perforation de la paroi gastrique avec un déficit de la muqueuse musculaire.

　　Les nourrissons sont généralement en bonne santé à la naissance, sans symptômes primitifs apparents, avec une histoire de passage normal des selles fœtales. Le déficit congenital de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique peut entraîner la perforation gastrique, la péritonite, la paralyse intestinale, le déséquilibre hydro-électrolytique et le choc.

　　Le déficit congenital de la muqueuse musculaire de la paroi gastrique est difficile à diagnostiquer avant l'apparition d'une perforation, les nourrissons sont généralement en bonne santé à la naissance, sans symptômes primitifs apparents, avec une histoire de passage normal des selles fœtales. Souvent après la naissance3～5jours, il y a aussi des cas individuels qui apparaissent aussi tôt que le2jours ou tardifs jusqu'au8jours.

　　1Symptômes initiaux :La maladie commence soudainement, avec des symptômes d'urgence abdominale, refus de l'allaitement, vomissements, vomissements de couleur jaune-vert ou brune, cris faibles, étourdissements, augmentation progressive de l'abdomen, difficulté à respirer, cyanose.

　　2Symptômes tardifs :Peut présenter des symptômes d'appendicite, fièvre, paralyegie intestinale, déshydratation, déséquilibre des électrolytes, choc.

　　Le pronostic du déficit congénital de la couche musculaire de la paroi gastrique est médiocre, par conséquent, il est important de faire des examens réguliers pour prévenir cette maladie. De plus, il est important de bien entretenir la santé prénatale pour les femmes enceintes, etc., et les mesures de prévention et de contrôle spécifiques sont décrites ci-dessous.

　　1Faire des examens de santé réguliers : pour détecter, diagnostiquer et traiter à temps.

　　2Faire un suivi, bien entretenir la santé prénatale, prévenir l'accouchement prématuré et l'hypoxie intra-utérine.

　　3Prévenir les troubles respiratoires perinataux, prévenir l'hypothermie et l'hypoxémie.

　　4Renforcer la constitution, améliorer l'immunité: se reposer davantage, participer davantage à des activités physiques, manger davantage de nourriture riche en vitamines.

　　Les examens pour le déficit congénital de la couche musculaire de la paroi gastrique incluent les cellules sanguines périphériques, les analyses biochimiques, les rayons X et les échographies, et les méthodes d'examen spécifiques sont décrites ci-dessous.

　　1Examen périphérique du sang

　　Lors de l'infection, le comptage des leucocytes dans le sang périphérique augmente considérablement.

　　2Examen biochimique

　　Il faut vérifier le sodium, le potassium, le chlore, le calcium et la valeur de pH du sang: lors de la péritonite, le nombre de leucocytes dans le liquide périthérapeutique est souvent supérieur à1000/mm³, principalement en granulocytes, le pH de l'ascite7.35～7.24(normal7.45)

　　3Examen radiographique

　　L'examen radiographique est la méthode de diagnostic de premier choix pour cette maladie, qui a une importance significative pour la détection précoce de la perforation gastrique et l'intervention chirurgicale précoce. L'examen peut détecter l'ascite et l'ascite gazeuse. Les signes suivants peuvent être observés dans différentes positions: signe de sellette, disparition du signe de bulbe gastrique, signe de plume, signe de ballon de football, signe de ligament falciforme. Le déficit congénital de la couche musculaire de la paroi gastrique est souvent accompagné de perforation gastrique, et peut présenter des caractéristiques radiographiques spécifiques.

　　(1Position couchée de l'image abdominale Il est visible que l'abdomen est enflé, la quantité de gaz augmente, et il forme un signe de ballon de football.

　　(2Position debout de l'image abdominale Des signes tels que des gaz libres sous le diaphragme, l'élévation du diaphragme, un plan horizontal liquide-gaz transversal à travers l'abdomen et la disparition de la bulle gastrique peuvent apparaître.

　　(3Position latérale horizontale Voir une grande quantité de gaz libre sous la paroi abdominale et le contour antérieur des intestins, et voir un plan horizontal liquide-gaz long. Ces caractéristiques radiographiques spécifiques sont très importantes pour le diagnostic précoce, l'intervention chirurgicale précoce et la prévision de la maladie.

　　4Faire une échographie conventionnelle.

　　Alimentation des patients atteints de déficit congénital de la couche musculaire de la paroi gastrique

　　Les patients atteints de déficit congénital de la couche musculaire de la paroi gastrique, en raison de symptômes tels que la diarrhée, la douleur abdominale, la perte de poids, l'anémie et l'insuffisance nutritionnelle systémique, l'amélioration des symptômes ci-dessus par l'alimentation peut jouer un rôle très important dans la promotion de la guérison des patients.

　　1Fournir une énergie thermique et une protéine suffisantes. En raison de la maladie chronique chronique à long terme, la consommation du corps est grande, une énergie thermique suffisante doit être fournie pour éviter la perte de poids continue. Une alimentation semi-liquide ou soft food riche en protéines et en énergie thermique et faible en graisse peut être fournie.100 g/jour au-dessus, graisse40 g/jour, l'énergie totale est10460 TJ/jour(2500 kcal/jour). Choisissez des aliments riches en graisses et faciles à digérer. Les patients graves peuvent utiliser une alimentation hyperalimentaire intraveineuse ou une alimentation élémentaire et une alimentation homogène pour garantir l'équilibre énergétique et azoté.

　　2, supplémentation en vitamines suffisantes. En plus de la supplémentation alimentaire, les suppléments de vitamines peuvent être administrés si nécessaire. Selon les symptômes cliniques, les vitamines appropriées doivent être supplémentées, telles que la vitamine A, la vitamine B complexe, la vitamine C, la vitamine D, la vitamine K, etc.

　　(3) Prêter attention à l'équilibre des électrolytes. Le supplémentation en électrolytes est extrêmement importante en cas de diarrhée grave, et elle peut être administrée par voie intraveineuse à un stade précoce. Dans l'alimentation, on peut donner des jus de fruits frais, des soupes de viande sans huile, des soupes de champignons, etc. Les patients souffrant d'anémie ferriprive peuvent manger des aliments riches en fer, tels que le foie d'animal, etc., et, si nécessaire, prendre des suppléments de fer par voie orale.

　　(4) Manger en petites portions. Choisissez des aliments fins, doux et faciles à digérer, qui assurent une nutrition suffisante sans alourdir la charge intestinale. En cuisson, il est préférable de rendre les aliments fins, en dés, mous et délicats, en utilisant des méthodes telles que la cuisson, la sauce, la casserole et la vapeur, en évitant les fritures, les fritures et les fritures, pour réduire la quantité de graisse fournie. Il faut prêter attention à la couleur, à l'odeur, au goût et à la forme des aliments, et trouver des moyens pour augmenter l'appétit des patients. Chaque jour,6～7repas.

　　(5Pour garantir l'apport nutritionnel, les patients ayant une perte d'appétit peuvent utiliser un traitement substitutif. Les éléments oraux, les préparations nutritionnelles complètes, etc., peuvent être utilisés pour compléter la nutrition.

　　Après un diagnostic clair de la défectuosité congenitale de la couche musculaire gastrique, il est nécessaire de procéder à une chirurgie le plus rapidement possible. Un diagnostic précoce et un traitement précoce sont essentiels pour le pronostic de cette maladie, et les méthodes de traitement spécifiques sont décrites ci-dessous.

　　Premièrement, le traitement de la défectuosité congenitale de la couche musculaire gastrique

　　1, diagnostic clair.

　　2, se préparer immédiatement à l'intervention chirurgicale, comme l'abstinence alimentaire, le nettoyage intestinal, et, si nécessaire, l'évacuation du gaz par tube gastrique pour décompresser.

　　3, administrer des fluides par ordonnance pour corriger les déséquilibres hydriques et électrolytiques et le choc, et combattre les infections.

　　4, gestion respiratoire (ne pas utiliser l'oxygène sous pression), décompression par ponction abdominale.

　　5, réparation de la perforation chirurgicale

　　6, décompression gastro-intestinale continue après la chirurgie72heures, soutien nutritionnel.

　　Deuxièmement, les prévisions de guérison de la défectuosité congenitale de la couche musculaire gastrique

　　Bien que cette maladie soit rare, le taux de mortalité atteint25％～33％6h de diagnostic et de traitement peuvent survivre.12h de diagnostic, le taux de survie est50％; plus de12Diagnostic h, le taux de survie est25％, décèdent généralement d'un choc.