Defekte der muskulären Wand des Magens bei angeborenen Missbildungen

　　先天性胃壁肌层缺损的发生与胚胎发育异常、胃壁局部缺血及胃内压增高有关，病理主要表现为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯处，其具体发病原因及机制如下所述。

　　一、先天性胃壁肌层缺损发病原因

　　关于先天性胃壁肌层缺损的病因有如下几种学说。

　　1、胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，胃壁环肌最早发生，始于食管下端，逐渐向胃底和胃大弯部位发展，在胚胎第9周时出现斜肌，最后形成纵肌。如果在某一阶段出现发育障碍就会导致胃壁肌层缺损。

　　2、胃壁局部缺血：在围产期呼吸障碍、低体温和低氧血症时，婴儿体内可出现代偿性血液重新分布，使大脑和心脏等重要器官血液供应增加，而胃和肠的血液供应明显减少，使胃肠道发生缺血坏死。

　　3、胃内压增高：促使穿孔的主要因素。生儿的黏膜下层组织脆弱，弹力纤维欠发达，极易出现胃扩张。如果患儿胃内容物通过延迟，哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，均可使胃内压上升，出现胃扩张，最后导致胃壁肌层缺损处破裂。

　　二、先天性胃壁肌层缺损发病机制

　　先天性胃壁肌层缺损病理主要表现为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯处，其具体发病原因及机制如下所述。主要病理变化为胃壁肌层缺损，最常见部位为胃大弯，依次为胃前壁、贲门、底部、小弯、后壁、幽门。缺损范围大小不等。缺损处仅有黏膜、黏膜下层及浆膜层。生后任何使胃内压增加的因素，均可使胃内压力突然增加，病变部位向外突出，呈憩室样。压力若不断增高，则影响血液循环，导致肌层缺损的胃壁坏死穿孔。

　　患儿生后一般情况良好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。先天性胃壁肌层缺损可导致胃穿孔、腹膜炎、肠麻痹、水电解质紊乱、休克的发生。

　　Der先天性的胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况良好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5Tage erkranken, es gibt auch einzelne Fälle, die früh bis zum2Tage oder abends bis zum8Tage.

　　1、Frühsymptome:Plötzlich auftretende akute Bauchschmerzen, Verweigerung des Stillens, Erbrechen, Erbrechen ist gelblich-grün oder braun, leiser Schrei, verminderte geistige Klarheit, fortschreitende Bauchdehnung, Atemnot, Blauäugigkeit.

　　2、Spätfolgen:Kann Bauchfellentzündungssymptome auftreten, Fieber, Darmatonie, Dehydrierung, Elektrolytstörungen, Schock.

　　Der Prognose des angeborenen Defekts der Muskelschicht der Magenwand ist schlecht, daher ist es wichtig, regelmäßige Untersuchungen durchzuführen, um die Prävention dieser Krankheit zu verbessern. Außerdem sollten für Schwangere und Gebärende Schwangerschaftsbehandlungen usw. durchgeführt werden, und die spezifischen Präventions- und Kontrollmaßnahmen sind wie folgt beschrieben.

　　1、Regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen: Um frühzeitig zu entdecken, frühzeitig zu diagnostizieren und frühzeitig zu behandeln.

　　2、Gute Nachsorge, gute Schwangerschaftsbehandlung, Verhinderung von Frühgeburt und intrauteriner Hypoxämie.

　　3、Verhinderung von perinatalen Atemwegsstörungen, Verhinderung von Hypothermie und Hypoxämie.

　　4、Stärkung der Konstitution, Steigerung der eigenen Immunität: Achten Sie auf ausreichend Erholung, mehr Teilnahme an körperlichen Übungen, mehr Aufnahme von Lebensmitteln, die reich an Vitaminen sind.

　　Die Untersuchung des angeborenen Defekts der Muskelschicht der Magenwand umfasst die peripheren Blutzellen, Blutbiochemie, Röntgen und B-Ultraschalluntersuchung, die spezifischen Untersuchungsmethoden sind wie folgt beschrieben.

　　1、Peripheres Blutuntersuchung

　　Während der Infektion ist die Anzahl der Lymphozyten im peripheren Blut erheblich erhöht.

　　2、Biochemische Untersuchung

　　Sollten Blutnatrium, Kalium, Chlor, Calcium und Blut pH-Wert untersucht werden: Bei Bauchfellentzündung sind die Lymphozyten im Bauchwasser oft >1000/mm³，hauptsächlich Granulozyten, Bauchwasser pH7。35～7。24（Normal7。45）。

　　3、Röntgenuntersuchung

　　Röntgenuntersuchung ist die erste Wahlmethode für die Untersuchung dieser Krankheit, für die frühe Entdeckung von Magenperforation und die frühe Operation hat eine wichtige Bedeutung. Die Untersuchung kann Pneumoperitoneum, Flüssigkeitsgasperitoneum finden. In verschiedenen Körperpositionen können folgende Zeichen beobachtet werden: Sattelsignatur, Verschwinden des Magenblasensignals, Bleistiftlinienzeichen, Fußballzeichen, Fächerbandzeichen. Der angeborene Defekt der Muskelschicht der Magenwand ist oft mit Magenperforation verbunden und kann spezifische Röntgenzeichen aufweisen.

　　（1）卧位腹部平片 Es zeigt eine Bauchdehnung, vermehrte Gase, eine "Fußball-Signatur".

　　（2）立位腹部平片 Unter dem Diaphragma können freie Gase, erhöhte Diaphragma, quere Gase-Flüssigkeits-Ebenen durch den gesamten Bauch und das Verschwinden der Magenblase auftreten.

　　（3）水平侧位 Es zeigt eine große Menge an freiem Gas unter der Bauchwand und die Kontur des Dünndarms vorn, und es gibt eine lange Flüssigkeitsgas-Ebene. Diese spezifischen Röntgenmerkmale sind für die frühe Diagnose, die rechtzeitige Operation und die Prognose dieser Krankheit sehr wichtig.

　　4、Routine-B- Ultrasonic.

　　Angeborener Defekt der Muskelschicht der Magenwand der Ernährung

　　Patienten mit angeborener Defekt der Muskelschicht der Magenwand, aufgrund von Symptomen wie Durchfall, Bauchschmerzen, Abmagerung, Anämie und allgemeiner Ernährungsstörung, verbessern durch Ernährungstherapie die genannten Symptome, was eine sehr wichtige Rolle bei der Genesung der Patienten spielt.

　　1Vollständige Wärmeenergie und Proteine. Wegen der langfristigen chronischen Krankheitsverlauf, der Körperverbrauch ist groß, ausreichende Wärmeenergie sollte bereitgestellt werden, um den Gewichtsverlust zu verhindern. Hochproteines, hochkalorisches, niedrigfettiges halbfestes Essen oder weiches Reis kann bereitgestellt werden, Proteine100 Gramm/Tagen über, Fett40 Gramm/Tagen, der Gesamtkalorienverbrauch beträgt10460 Terajoule/Tagen(2500 kcal/Tagen). Wählen Sie Lebensmittel mit geringem Fettgehalt und leicht verdaulich. Schwere Fälle können intravenöse parenterale Ernährung oder elementare Ernährung sowie homogenisierte Ernährung anwenden, um den Kalorien- und positiven Stickstoffgehalt zu gewährleisten.

　　2, ausreichend Vitaminen zufügen. Neben der Nahrungsaufnahme können notwendige Vitaminpräparate verabreicht werden. Abhängig von den klinischen Symptomen werden spezifische Vitamine wie Vitamin A, Komplexes Vitamin B, Vitamin C, Vitamin D, Vitamin K und andere hervorgehoben.

　　（3）Elektrolytgleichgewicht beachten. Bei schwerer Diarrhoe ist die Elektrolytsubstitution sehr wichtig, frühzeitig intravenös. Geben Sie in der Ernährung frische Fruchtsäfte, unfettige Fleischbrühe, Pilzbrühe und andere zu. Bei Eisenmangelanämie können reichhaltige Eisenhaltige Lebensmittel wie Leber von Tieren gegessen werden, bei Bedarf können Eisenpräparate oral eingenommen werden

　　（4）Mehrmalige kleine Mahlzeiten. Wählen Sie feine, weiche und leicht verdauliche Lebensmittel, um genügend Nährstoffe zu gewährleisten und die Belastung des Darms nicht zu erhöhen. Bei der Zubereitung sollten Lebensmittel fein, zerkleinert, weich und weich sein, geeignete Methoden sind Kochen, Schmoren, Braten, Dämpfen, um Frittiertes, Frittiertes und Braten zu vermeiden, um die Menge an Fett zu reduzieren. Achten Sie auf die Farbe, den Geruch, den Geschmack und das Erscheinungsbild der Lebensmittel und denken Sie daran, die Appetit des Patienten zu steigern. Täglich6～7Mahlzeit bevorzugt.

　　（5）Um die Ernährung zu sichern, können Patienten mit Appetitlosigkeit substituierende Therapie erhalten.要素膳，全营养制剂等，以补充营养。

　　Nach der klaren Diagnose der angeborenen Defekte der Magenwandmuskelschicht sollte so schnell wie möglich operiert werden, eine frühe Diagnose und Behandlung ist entscheidend für die Prognose dieser Krankheit, die spezifische Behandlungsmethode ist wie folgt beschrieben.

　　Eins, Behandlung der angeborenen Defekte der Magenwandmuskelschicht

　　1, klare Diagnose

　　2, sofortige Vorbereitung auf die Operation, wie Fasten, Reinigung des Darms, bei Bedarf können Bauchdrainage und Druckminderung durch Gastrostomie erfolgen

　　3, nach ärztlichem Befehl relevante Flüssigkeiten verabreichen, um den Wasser- und Elektrolytstörungen und Schock zu korrigieren und Infektionen zu bekämpfen

　　4, Atemwegsbetreuung (Vermeiden Sie Überdruckbeatmung), Abdominalpunktion zur Druckminderung

　　5, Operationsnaht des Perforationsdefekts

　　6, dauerhafte gastrointestinale Drainage nach der Operation72Stunden, Ernährungsunterstützung.

　　Zwei, Prognose der angeborenen Defekte der Magenwandmuskelschicht

　　Diese Krankheit ist selten, aber die Mortalität hoch.25％～33%，6h Diagnose und Behandlung können überleben.12h Diagnose, Überlebensrate50％；über12h Diagnose, Überlebensrate25%，meist durch Schock tödlich.