先天적 외측성 골반 수축

　　先天적 외측성 골반 수축은 무엇이 원인인가요:

　　본 질환의 원인은 아직 명확하지 않으며, 많은 경우 태아가 위험한 자리에 있어서 외측 근육집단(주로 넓은 피부막 근육, 대臀근, 중臀근, 소臀근)과 외전 근육집단 및 골반관절囊이 수축되어 발생한다고 생각됩니다. 출생 후에는 많이 발견되지 않으며, 걷기 시작한 후에 중요하게 여겨집니다. 일부 사람들은 외측和外전 근육집단이先天적인 근육영양결핍이나 여러 번의 근육 주사로 인해 발생한다고 생각합니다. 생리학적으로, 넓은 피부막 근육은 이리의 전상 경사와 이리의 외측 표면에서 시작되며, 근육 부분은 날개 모양이며, 섬유는 다리의 상중부로 내리고 뒤쪽으로 이어져 이리뼈와 연결됩니다. 그 깊은 부분은 넓은 피부막 근육의 깊은 부분에서 위쪽으로 연결되어 관절囊의 외측에 부착됩니다. 중臀근은 이리의 뒷면에서 시작되어 평평한 날개 모양의 근육집단이 되며, 대转子에 끝납니다. 앞부분은 넓은 피부막 근육에 의해 덮여 있으며, 뒷부분은 대臀근에 의해 덮여 있습니다. 대臀근은 뒤쪽으로 위쪽으로 이리뼈와 연결되어 중臀근, 소臀근은 위쪽으로, 내측으로 대转子의 상부边缘를 끌어당겨 다리를 외측으로 펼치는 위치를 형성하고, 이에 따라서 상응하는 임상적 증상이 나타납니다.

　　先天性外展性髋挛缩可以并发哪些疾病：

　　由于挛缩的臀中，小肌的牵拉使患肢长期处于外展，外旋的位置和健肢处于内收位置时，股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上，导致股骨头同心圆的压力减小，健侧可出现髋臼发育不良，严重者甚至出现股骨头半脱位，同时，由于挛缩组织对骨盆的牵拉，致使骨盆向患侧倾斜，从而引起继发性脊柱侧凸，姿势性斜颈和足外翻畸形等。

　　有学者通过总结，将本病分为三种类型：

　　1、伸直型：以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚，挛缩为主，伸膝，伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

　　2、屈曲型：以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主，双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

　　3、混合型：直型和屈曲型的临床表现均有。

　　先天性外展性髋关节挛缩应该如何预防：

　　出生后未能及时治疗，可导致髋外展肌，外旋肌挛缩，但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失，还需注意对于术后的患者，应注意早期进行锻炼，但过早的功能锻炼可能会让儿童产生害怕疼痛的心理而拒绝功能锻炼，故临床上需根据儿童的特点，选择合适的时机，以确保患儿能够尽早恢复又不留下后遗症。

　　一、体格检查

　　정상적인 신생아는 누워서 양쪽 골반 관절을 중립 위치에 두면, 양쪽 iliac spine는 같은 수준에 있으며, 외확성 골반挛縮을 앓는 신생아는 누워서 양쪽 골반 관절을 중립 위치에 두면 골반 기울기가 발생하며, 질환측 iliac spine는 건강한 쪽보다 명확히 낮으며, 질환측 다리는 건강한 쪽보다 길며, lumbosacral half vertebra,先天脊柱侧弯 등의 이상을 제외할 수 있습니다.30° 이상, 이러한 증상은 완전히 사라질 수 있습니다.

　　二、X선 검사

　　X선 사진 검사에서는 골반 정면 사진에서 건강한 쪽의 골반 잎 정상화 지연을 발견할 수 있으며, 이는 건강한 쪽의 골반 잎이 축소 위치에 있어서, 그 턱뼈가 골반 잎 중심에 작용하는 압력이 감소하기 때문입니다. 외확挛縮이 일찍이 정정되지 않으면, 건강한 쪽의 골반 반脱locate가 발생할 수 있으며, X선 검사는 골반 기울기의 일부 이상을 배제할 수 있습니다. 예를 들어, 척추의 하반체,先天脊柱侧弯 등.

　　先天性外展性髋关节挛缩은先天性疾病로, 일반적으로 식사에 특별한 요구사항이 없습니다. 환자의 식사는 간단하고 영양가 있도록 권장하며, 불협화된 음식, 자극성 음식을 먹지 않고, 기름진 음식과 지방이 많은 음식을 피하는 것이 좋습니다.

　　一、非手术治疗

　　1非手术治疗：마사지와 유연성 강화를 통해 외확 근육 그룹을 이완하고, 관절囊을 이완하여 임상적 表현을 완화하고 치료 효과를 달성하는 것을 목표로 합니다.

　　2、早期手法：被动活动，可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机，坚持被动牵拉挛缩的外展肌群，可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位，保持健侧髋、膝关节屈曲，使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋，右手握持患侧膝部，尽量将髋关节过伸，继而内收、内旋髋关节，并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右，每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者，则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定，保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

　　二、手术治疗

　　手术切口选在大转子下方，因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处，呈2～6cm宽的片状挛缩，以筋膜变性增厚为主，臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为“明显、变性之肌肉及神经纤维”。故无论是屈曲型还是伸直型，均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌，在伸髋伸膝位内收下肢，注意此时应下压双侧髂骨，避免臀部离床及骨盆倾斜，但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜，甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢，手术即完成；若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢，可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、小肌纤维挛缩部分切开，直到伸直双下肢交叉超过中线，屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至；若仍不能解决问题，再切断挛缩、变性之关节囊，并延长关节囊，达到彻底松解为止；臀部软组织呈板状挛缩者，估计单纯松解不能解决时，可作髂嵴切开，髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点，其优点是既能获得良好手术效果，又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。