자주染色体 우전성 다囊肾

　　자주染色体 우전성 다囊肾의 정확한 원인은 아직 명확하지 않습니다. 대부분 성인 이후에 증상이 나타나지만, 태아기부터 형성되기 시작합니다.囊肿는 피부관에서 시작되며, 그 액성질은 원점에 따라 다릅니다. 원점이 근쪽 조관에서 시작하면囊肿 액 내 성분은 Na⁺K⁺CI^-H⁺肌酐,尿素 등이 혈장 내와 유사하며; 원점이 원격 부분에서 시작하면囊液 내 Na⁺CI^-농도가 낮으며, K⁺H⁺肌酐,尿素 등의 농도가 높습니다.
　　대다수의 환자의 이상 유전자는16호모리스크의 짧은 팔, ADPKD로 불립니다1유전자, 유전자 물질도 불명확합니다. 일부 환자의 이상 유전자는4호모리스크의 짧은 팔, ADPKD로 불립니다2그에 대한 유전자, 그编码된 물질도 불명확합니다. 두 그룹은 병변 발생, 고혈압 발생 및 신장 기능不全 진행기에 다릅니다.

　　尿路감염은 상染色体显성 다囊성 신장(ADPKD)에서 가장 흔한 합병증으로, 대부분 하 요로 감염입니다. 또한,肾盂肾炎,囊肿 감염 등이 발생할 수 있습니다. 다른 합병증에는 요로 결석, 장애,动脉瘤 파열 출혈이 있으며, 특히颅内动脉瘤 파열은 ADPKD 환자의 사망 원인 중에서 중요한 비율을 차지합니다.7％～130％. 매우 드문 경우에 두 신장 모두의 악성 종양이 발생할 수 있습니다.
　　1尿路感染：은 균주가 요로에서 성장하고 번식하며, 요로 점막이나 조직을 침범하여 염증을 일으키는 것을 의미합니다. 박테리아 감염 중 가장 흔한 감염으로, 요로 감염은 상 요로 감염과 하 요로 감염으로 나눌 수 있습니다. 상 요로 감염은 신장 잔염을 의미하며, 하 요로 감염은 요도염과膀胱염을 포함합니다.
　　2肾盂肾炎：은 신장 잔의 염증을 의미하며, 대부분 박테리아 감염에 의해 유발되며, 일반적으로 하 요로 염증과 동반됩니다. 임상적으로 명확하게 구분하기 어렵습니다. 임상 과정 및 질환에 따라,肾盂肾炎은 급성 및 만성 두 기간으로 나눌 수 있습니다. 만성肾盂肾炎은 만성 신장 기능不全의 중요한 원인 중 하나입니다.
　　3颅内动脉瘤：은 뇌动脉 내腔의 제한적인 비정상적 확장으로 인해动脉벽에 나타나는 종양적인 부분입니다.颅内动脉瘤은 대부분 뇌动脉 벽의 지역적先天적 결함과 내腔 내 압력 상승에 기반하여囊性 팽창이 일어나며,蛛网膜하腔 출혈의 주요 원인 중 하나입니다. 과거에는先天적 뇌动脉瘤이라고 불렀지만, 사실先天적 뇌动脉瘤은 뇌动脉瘤의70％-80％

　　상染色体显성 다囊성 신장(ADPKD)의 후기 증례에서는 신장이 눈에 띄게 부풀어 오르며, 소량의 단백질尿와 다양한 정도의 혈尿가 관찰됩니다. 하지만 적혈구 관형은 드뭅니다. 박테리아 감염이 없더라도 염증성 요尿증이 흔합니다.囊肿가 부러지거나 결석이 이동할 때, 발작성으로 눈에 띄는 혈尿가 발생할 수 있습니다. 경막내 요로造影 검사는 특징적이며, 여러囊肿와 그로 인한 신장 부종이 나타나고, 형태가 불규칙적이며,囊肿가 신장 잔,漏斗 및 신장 천장을 압박하여 거미 모양으로 길어집니다.囊肿가 기능적 조직을 대체함에 따라, 간 및 신장의超음파 검사와 CT 스캔에서는 특징적인 '식충' 모양을 보일 수 있습니다. 따라서 경막내 요로造影이 특징적인 변화를 보이지 않은 경우, 이러한 검사는 이 질환의 초기 진단 방법으로 사용될 수 있습니다. 이 질환과 구별해야 할 것은 단일 또는 다발성囊肿로 인해 충분한 신장 실질 손상이 발생하지 않아 요우병을 유발하지 않는 것입니다.

　　상染色体显성 다囊성 신장은 환자의 연령, 병변 발생 연령, 고혈압의 통제 정도, 재발성 요로 감염, 혈尿와 관련이 있습니다.透析 및 신장 이식 기술이 지속적으로 향상됨에 따라, 환자의 주요 사망 원인은 감염, 심혈관 질환(심근 경색, 심부전 등) 및 intracranial 출혈입니다. 이 질환은 유전성 질환에 속하며, 유전 상담 및 임신 전 검사는 질환 발생을 줄이는 데 도움이 됩니다.

　　자율성 항상성 다발성 신장이 진단될 때,临床表现 외에도 보조 검사를 필요로 합니다. 이 질환의 검사는 주로 영상 검사로, CT 및 마그넷 공명 등을 포함합니다. 이 질환은 환자의 일상 생활에 큰 영향을 미치므로, 적극적으로 예방해야 합니다.

　　자율성 항상성 다발성 신장(ADPKD)의 생활 보건은 다음과 같습니다:

　　1、또한 기분을 편안하게 유지하고 긍정적인 감정을 가지고, 질병을 극복하는 자신감을 키우세요. 복囊肿증은先天적이고 후천적인 여러 가지 요인이 상호작용하는 결과입니다. 과학 연구에 따르면, 모든 이러한 요인은 변화되거나 통제될 수 있습니다. 따라서, 절대로 비관적이지 마시고, 긍정적인 감정은 인체의 면역력을 높이고 질병을 극복하는 데 도움이 됩니다. 그러나 반대로 '경시' 사고를 극복하고, 의사와 적극적으로 협력하여 치료를 받아야 합니다. 긍정적이고 진지하게 대응하는 것이 올바른 지침입니다.
　　2、이 병의 식단에는 단백질이 많은 식품, 아미노산이 많은 식품, 섬유질이 많은 식품을 먹는 것이 좋습니다.

　　자율성 항상성 다발성 신장(ADPKD)은 완치할 수 없습니다. 약50％의 ADPKD를 가진1突变 환자는55-60세 사이에 요양성 신증상을 발달하고, 아닌 ADPKD1突变의70세부터 발생합니다. 일부 ADPKD 환자는 어린 시절에 징후가 나타나며, 부모가 성인이 되어 발병할 수 있습니다.透析이나 신장 이식이 이루어지지 않으면, 환자는 만성 요양성肾炎이나 고혈압 합병증으로 사망합니다.10％의 환자가 동맥류 파열로 인한 내출혈로 사망합니다.
　　尿路감염과 이차성 고혈압에 효과적으로 치료를 받으면 인생을 길게 할 수 있습니다. 만약 만성 요양성肾炎이 존재하면, 이 병의 처리는 다른 신장 질환과 동일합니다. ADPKD透析 치료 환자의 혈색소 수준은 다른 유형의 환자보다 높으며, 신장 이식이 가능하지만, 이 병의 가족적 특성으로 인해 부모나 형제의 신장을 기증하지 않는 것이 좋습니다.