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  Polichedrofia renale autosomica dominante1/10ADPKD (polichedrofia renale autosomica dominante) è quando l'organizzazione renale normale viene sostituita da innumerevoli piccole cisti, simile a una catena di uva, a volte con tessuto normale isolato tra le cisti. La frequenza di questa malattia è di circa800, con un'espressione quasi completa, il che significa che tutti i vivi fino a5%~10I portatori di età 0 anni o superiore mostrano alcuni segni della malattia. Circa

%La insufficienza renale terminale è causata dalla polichedrofia renale autosomica dominante.

1Indice
2.Cause di polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD) sono quali
3.Complicazioni che possono essere causate dalla polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD)
4.Sintomi tipici della polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD)
5.Come prevenire la polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD)
6.Esami di laboratorio che devono essere effettuati per la polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD)
7.Cosa mangiare e cosa evitare per i pazienti con polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD)

1. .Metodi di trattamento convenzionali della polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD) nella medicina occidentale

  Le cause di polichedrofia renale autosomica dominante (ADPKD) sono quali+La causa esatta della polichedrofia renale autosomica dominante è ancora sconosciuta. Nonostante la maggior parte dei sintomi si manifesti dopo l'adolescenza, la formazione inizia già nel grembo materno. Le cisti si formano nei tubuli renali e la natura del loro liquido varia a seconda della loro origine. Se origina dal tubulo prossimale, i componenti del liquido della cisti come Na+con concentrazioni simili a quelle nel plasma; se origina dall'estremità distale, il Na-con concentrazioni basse, mentre K+con concentrazioni elevate, e K+con concentrazioni simili a quelle nel plasma; se origina dall'estremità distale, il Na-con concentrazioni elevate, e CI+con concentrazioni basse, mentre K+con concentrazioni elevate di creatinina, urea e altri.
  La maggior parte dei pazienti ha un gene anormale situato16il braccio corto del cromosoma numero 16, chiamato ADPKD1Il gene, il cui prodotto non è noto. In pochi pazienti, il gene anomalo si trova4il braccio corto del cromosoma numero 16, chiamato ADPKD2Il gene, il cui prodotto codificato non è chiaro. Le due gruppi differiscono nell'età di insorgenza, nella comparsa della pressione alta e nell'età di insorgenza della insufficienza renale.

2. Quale tipo di complicanza può causare l'insufficienza renale polisistolica autosomica dominante

  L'infezione delle vie urinarie è la complicanza più comune dell'insufficienza renale polisistolica autosomica dominante (ADPKD), nella maggior parte dei casi è un'infezione delle vie urinarie inferiori. Può verificarsi anche pielonefrite, infezione delle cisti, ecc. Altre complicanze includono: calcoli renali, ostruzione, rottura di aneurismi e emorragia, in particolare la rottura di aneurismi intracraniali rappresenta una delle cause di morte più comuni nei pazienti con ADPKD.7%~13% pochissimo raro possono verificarsi neoplasie maligne bilaterali dei reni.
  1、 infezione delle vie urinarie: è l'infezione causata dalla crescita e dalla riproduzione di agenti patogeni nelle vie urinarie, che侵犯泌尿道黏膜或组织而引起的炎症,是细菌感染中最常见的一种感染,尿路感染分为上尿路感染和下尿路感染,上尿路感染指的是肾盂肾炎,下尿路感染包括尿道炎和膀胱炎。
  2、 pielonefrite: è l'infiammazione della pelvi renale, spesso causata da infezioni batteriche, generalmente associata a infiammazioni delle vie urinarie inferiori, difficile da distinguere clinicamente, la pielonefrite può essere divisa in due fasi, acuta e cronica, la pielonefrite cronica è una delle cause principali di insufficienza renale cronica.
  3、aneurisma cerebrale intracraniale: è una tumefazione di tipo tumefattivo causata da una dilatazione limitata dell'alveolo arterioso all'interno dell'arteria cerebrale, che spesso si verifica su una base di difetti congeniti locali della parete arteriosa e un aumento della pressione intra-alveolare, causando una dilatazione cistica. È la prima causa di emorragia subaracnoidea. In passato è stato chiamato aneurisma arterioso cerebrale congenito, di fatto l'aneurisma arterioso cerebrale congenito rappresenta una parte significativa degli aneurismi cerebrali.70%-80%

3. Quali sono i sintomi tipici dell'insufficienza renale polisistolica autosomica dominante

  Nei casi avanzati di insufficienza renale polisistolica autosomica dominante (ADPKD), i reni sono significativamente ingranditi, l'analisi delle urine mostra proteinuria lieve e ematuria di diversa gravità, ma i tubuli a forma di rosetta di globuli rossi non sono comuni. Anche senza infezione batterica, la sindrome della cistite purulenta è comune. A causa della rottura delle cisti o del movimento dei calcoli renali, possono verificarsi ematurie macroscopiche episodiche. Laurografia renale è caratteristica, mostrando più cisti e ingrandimento renale causato da queste cisti, forma irregolare e allungata come una ragnatela a causa della compressione delle cisti sui reni calici, rene pelvico e reni pelvici. Poiché le cisti sostituiscono i tessuti funzionali, nei controlli ecografici e TAC del fegato e dei reni possono essere visualizzati tipici segni di 'foratura', quindi queste indagini possono essere utilizzate come metodi di diagnosi precoce prima che laurografia renale mostri cambiamenti tipici. Occorre distinguere questa malattia dalle cisti singole o multiple che non hanno causato danni sufficienti al tessuto renale reale per causare la uremia.

4. Come prevenire l'insufficienza renale polisistolica autosomica dominante

  L'insufficienza renale polisistolica autosomica dominante è correlata all'età del paziente, all'età di insorgenza della malattia, al controllo della pressione arteriosa, alla presenza di infezioni urinarie ricorrenti, ematuria e altri fattori. Con l'aumento continuo delle tecniche di dialisi e trapianto renale, le principali cause di morte dei pazienti sono le infezioni, le malattie cardiovascolari (infarto miocardico, insufficienza cardiaca, ecc.) e l'emorragia cerebrale. Questa malattia appartiene alle malattie genetiche, la consulenza genetica e la diagnosi prenatale possono aiutare a ridurre la frequenza dei pazienti affetti.

 

 

5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per l'adrenocorticale dominante cistica renale (ADPKD)?

  Alla diagnosi di adrenocorticale dominante cistica renale (ADPKD), oltre a dipendere dai sintomi clinici, è necessario utilizzare esami diagnostici ausiliari. Gli esami di laboratorio principali di questa malattia sono gli esami di imaging, inclusi TC e risonanza magnetica. La malattia influisce gravemente sulla vita quotidiana dei pazienti, quindi dovrebbe essere prevenuta attivamente.

6. I cibi che dovrebbero essere evitati e mangiati dai pazienti con adrenocorticale dominante cistica renale (ADPKD)

  Le cure di vita per l'adrenocorticale dominante cistica renale (ADPKD) sono le seguenti:

  1, mantenere un atteggiamento sereno e ottimista, costruire la fiducia di sconfiggere la malattia. Le malattie cistiche sono il risultato dell'interazione di vari fattori congeniti e acquisiti, la ricerca scientifica ha dimostrato che tutti questi fattori sono modificabili o controllabili, quindi non si dovrebbe essere pessimista e disperato, e l'ottimismo può migliorare l'immunità umana, essere utile per sconfiggere la malattia. Ma dall'altra parte, è necessario superare l'idea di 'disprezzare l'avversario', collaborare attivamente con i medici per il trattamento. L'ottimismo e l'attenzione sono la guida corretta.
  2, i cibi che dovrebbero essere mangiati nella dieta della malattia sono quelli con un alto contenuto proteico, un alto contenuto di amminoacidi e un alto contenuto di fibra.

7. I metodi di trattamento convenzionali della medicina occidentale per l'adrenocorticale dominante cistica renale (ADPKD)

  L'adrenocorticale dominante cistica renale (ADPKD) non può essere curata radicalmente. Circa5% dei pazienti con ADPKD1I pazienti mutati in55-6tra 0 anni svilupparsi in uremia, non ADPKD1mutazioni devono essere7Scompare solo a 0 anni. Molti pazienti ADPKD presentano sintomi nel periodo infantile, anche se i loro genitori si ammalano in età adulta. Senza dialisi o trapianto renale, i pazienti spesso muoiono per uremia o complicazioni ipertensive, circa10% dei pazienti muoiono a causa di emorragia cerebrale causata da rottura di aneurisma.
  Un trattamento efficace delle infezioni delle vie urinarie e dell'ipertensione secondaria può estendere significativamente la vita. Se esiste l'uremia, il trattamento è lo stesso degli altri disturbi renali, i livelli di emoglobina dei pazienti trattati con dialisi ADPKD sono superiori a quelli degli altri tipi di pazienti, il trapianto renale è possibile, ma a causa della natura familiare della malattia, non dovrebbe essere utilizzato il rene dei genitori o dei fratelli.

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