腎的先天性畸形

　　1、孤立腎

　　一侧腎未發育，則存留一個腎，稱為孤立腎。腎不發生，一般是由中腎管未出輸尿芽，從而不能誘導生後腎原原基使其分化為後腎。由於一個腎，為了補償功能，此腎的靜止腎小球均參與功能作用，則可出現代償性肥大。故孤立腎者可無任何症狀，只有做檢查時才被發現。

　　2、腎發育不全

　　腎發育不全是指腎在胚胎發育過程中出現停滞，腎臟的體積，如腎臟的體積小於正常50％以下者为肾發育不全。多数無症狀，有合併症者可出現各種症狀，如該腎的輸尿管未端閉鎖，則腹部可出現腫物。女性常合併輸尿管開口異位，出現尿淋漓。有的輸尿管發育不良，輸尿管粗大、肥厚，致使發育不良的腎發生腎積水。B超檢查可檢出較大的發育不良腎，IVP可顯示較小的腎，但也有的不能顯示，核素掃描多數可顯示局部影像。治療方案：如對側腎發育正常，可切除發育不良的腎。

　　3、 복잡한 신장

　　복잡한 신장은 한 개의 신장 피막 내에 두 개의 신장 단면이 있으며, 두 개의 집합 시스템이 있습니다. 복잡한 신장은 단면적이거나 양쪽이 될 수 있습니다.

　　4、 추가 신장

　　일정한 몸체에서 두 개의 정상 신장 이외에 추가로 기능을 가진 세 번째 신장을 추가 신장이라고 합니다. 대부분 증상이 없습니다. 일부 추가 신장은 신장 유도관 기능이 좋지 않으며, 발열이나 점막염이 나타날 수 있습니다. 신장 유도관 개구부가 이상적인 경우, 정상 배설 외에도 소변실환이 발생할 수 있습니다. 증상이 심각한 경우 추가 신장 절제를 할 수 있습니다.

　　5、 유전성 다실성 신장

　　유전성 다실성 신장은 일반적으로 자가 결합 유전 질환으로, 성인에서 어린이보다 더 많이 나타납니다. 발병하면 대부분 양쪽입니다. 초기 증상이 나타날 수 있으며, 종종 간의 다실성 변화와 동시에 나타납니다. 신생아에서 발병하는 경우는 소량尿, 점차적 빈혈, 소화불량, 부종 또는 탈수 산소 결핍, 빠른 호흡과 깊은 호흡이 나타나며, 점차적인 신장 기능 부족이 나타나고, 최종적으로 신장 기능 부전으로 사망합니다. 어린이와 아동에서 발병하는 경우는 위의 증상이 점차적으로 나타나며, 발병이 느리습니다. 특별한 치료는 없으며, 대체적으로 증상에 대한 치료를 합니다. 조건이 좋으면 신장 이식을 할 수 있습니다.

　　6、 단순성 신장 췌囊

　　단순성 신장 췌囊은 신장囊성 변화가 많이 나타나는 하나로, 일반적으로 단발성입니다. 일부는 다발성입니다. 이 질환은 성인에서 더 많이 나타나며, 어린이에서는 드뭅니다. 작은 췌囊은 증상이 없으므로 치료는 필요하지 않으며, 큰 췌囊은 피부 절개로 액체를 빼고, 양화제를 주입하여 치료할 수 있습니다. 효과가 좋습니다. 큰 췌囊은 수술로 절제할 수도 있습니다.

　　7、 다실성 발달불충분 신장

　　다실성 발달불충분 신장은 대부분 단면적입니다. 유전적이지 않습니다. 이전에는 배압종이나 배설을 흐릿하게 하는 증상으로 진료를 받았으며, 여성에게 더 많이 나타납니다. B超, CT, 핵소소는 대부분 정확한 진단을 할 수 있습니다. 현재 출산 전 검사의 보급으로 대부분 태아기에 진단할 수 있습니다. 반대쪽 신장 기능이 정상적이면 신장 절제를 할 수 있습니다.

　　8、 신장 내부의 지방성 다실성 췌囊

　　신장 내부의 지방성 다실성 췌囊은 대부분 단독적입니다. 신장의 특정 부분에서 자라며, 췌囊 외에는 완전한 피막이 있으며, 췌囊 내에는 여러 췌囊이 있으며, 각 췌囊 사이에는 분리가 있으며, 내부에는 점액성液体가 있으며, 췌囊이 커지면 신장 실질을 압박할 수 있습니다. 증상이 없는 경우 치료는 필요하지 않으며, 동적 관찰을 할 수 있습니다. 증상이 있을 때는 췌囊 절제 또는 신장 일부 절제를 할 수 있습니다.

　　또한 이질신장, 결합신장, 신장 위치 이상, 신장궤관 신장염이 있습니다.

　　1、 신장 비발달:단면 또는 양쪽이 될 수 있으며, 신장 실질은 미미한 신장관만 있으며, 신장은 기능이 없습니다.

　　2、 신장 발달불충분:신장이 충분히 발달하지 않았으며, 미미한 배尿 기능을 가집니다. 두쪽 신장이 모두 발달하지 않았을 경우, 출생 후 빠르게 사망합니다; 한쪽 신장만 발달하지 않았을 경우, 대부분 동쪽 신장动脉 발달 불충분 및 치밀로 고혈압이 발생합니다. 신장 절제手术后, 혈압이 정상으로 돌아갈 수 있습니다. 건강한 쪽 신장은 대체성 부피확대됩니다.

　　3、 신장 증식 또는 부피확대:대체성 부피확대는 반대쪽 신장이 없음, 발달하지 않음 또는 기능 저하로 인해 발생합니다.20％이상일 때, 부피확대는 신장小球 및 신장관의 형태적 증가이며, 수량은 증가하지 않습니다. 증식은 신장단위 수량이 증가하는 것을 의미하며, 출생 전에만 발생합니다.

　　4, 신장 복종.}

　　1. 이소위 신장:

　　胎児기에 신장胚芽가 생식기 내에 위치하며, 발달 과정에서 신장이 점차 정상 위치로 올라가면, 상승이 방해되거나 과도하게 상승하거나 반대쪽으로 오르면 이소위 신장이 형성됩니다. 생식기, 이리, 복부, 가슴 및 반대쪽 또는 교차할 수 있습니다.

　　1, 생식기 신장:발생률은500～1200인 중1예. 신장은 작고 평평하며 구球형이며, 약간 앞쪽으로 회전하며, 유의도는 짧고 약간 구부러집니다. 기능은 정상적이지만, 요로 기형, 결석, 감염 등의 합병증이 발생하여 증상이 나타날 수 있습니다. 주요 증상은 통증, 출혈성 소변, 배변 어려움,膀胱 자극 증상, 복부 종추 및 위장 증상입니다. 증상이 없는 이소위 신장은 어떤 치료도 필요하지 않으며, 합병증이 있으면 적절한 처치를 받습니다.

　　2, 간 내 신장:빈번하지 않으며, 좌측 및 남성에게 더 많이 나타납니다. 어떤 연령에서든 발견할 수 있으며, 신장 혈관 이상 외에도先天성隔膜疝이 동반됩니다. 소형의 경우는 신장 기부를 통해만 진입할 수 있으며, 다른 장기는胸腔 내에 진입할 수 없습니다. 일반적으로 증상이 없으며, 체격 검사나胸部 X선 검사 시 갈비뼈에 종추가 발견됩니다. 신장 유지 영상은 진단에 사용되며, 치료가 필요하지 않습니다.

　　3, 교차 이소위 신장:한쪽 신장이 원래 쪽에서 중앙선을 건너 중간선 쪽으로 이동하며, 그 유의도는 원래 쪽에 남아 있습니다. 결합형과 비결합형으로 나눌 수 있으며, 결합형이 더 흔합니다. 이소위 신장은 일반적으로 정상 쪽보다 낮으며, 신장 유지는 신장 앞쪽에 있으며, 유의도는 원래 경로로膀胱에 진입하여 정상 위치에서 열립니다. 대부분의 경우 증상이 없으며, 하腹痛, 종추 및 압박 증상이 있을 수 있습니다.

　　2. 결합 신장:원래 신장 조직 블록의 분열 중지 또는 발달 이상, 양쪽 신장이 상호 결합된 경우, 완전성 또는 부분성으로,蹄铁형 신장, 사자자형 신장, 원형 신장, 블록 신장 등 다양한 유형이 있습니다.胚胎 초기에 결합이 발생하기 때문에 모두 위치 이상과 신장 회전 이상이 동반됩니다. 혈관 공급은 사타 중动脉과 이리 총动脉에서 나옵니다.蹄铁형 신장은 결합된 신장 중에서 가장 흔하며,大约每400인 중1예를 들어, 남성에게 더 많이 나타납니다.

　　3. 신장 회전 이상:정상적인 발달 과정에서, 신장 축은 발생해야 합니다90° 회전. 발생할 수 있습니다4rotational anomaly: laterolateral rotation (non-rotation), median to lateral rotation (partial rotation), lateral rotation (reverse rotation), and dorso-medial rotation (over-rotation). 가장 흔한 것은 partial rotation으로, 신장 유지는 앞쪽을 향하고 있습니다; 과도한 회전이면 신장 유지는 뒤쪽을 향합니다. urinary tract imaging은 명확한 진단을 할 수 있으며, 합병증이 없다면 치료가 필요하지 않습니다.

　　先天성이상의 예방을 참고할 수 있습니다:

　　1. 결혼 전 검사:출생 전先天성이상아를 예방하는 첫 번째 방어선입니다. 대부분의先天성이상아가 태어나면 치료할 수 없으므로, 이상아가 태어나지 않도록 예방하는 것이 매우 중요합니다. 어떻게 예방할 수 있을까요? 주로 결혼 전 검사와 출생 전 진단 두 단계로 이루어집니다.

　　우리는 결혼 전 검사에 익숙하며, 이는 전면적이고 체계적인 건강 검사입니다. 주로 전면적인 신체 검사, 유전 건강 상담 및 결혼 후 성생활 기본 지식 설명 등이 포함됩니다. 중요한 내용은 유전 상담과 유전학 검사입니다.

　　결혼 전 유전 상담의 목적은 양측이 유전성 질환의 이력이나 유전 가능한 다른 질환이 있는지 파악하여, 양측이 결혼에 적합한지 결정하는 것입니다. 예를 들어, 한쪽이나 양쪽이 지능 장애나 정신병이 아직 치료되지 않았다면, 후대에 전달할 가능성이 높습니다; 일부 질환 환자는 외관이 정상적이지만, 출산 시 자연流产, 사산, 이상형,聋哑 또는 다른 신체적 결함을 낳을 수 있습니다; 다른 경우에는 고혈압, 심장병과 같은 심혈관 질환, 당뇨병 및 일부 유전성암 등이 유전될 수 있습니다. 가족에 이러한 질환이 있다면, 후대가 이 질환을 앓을 가능성이 큽니다. 상담을 통해 양측은 임신 전과 임신 중 건강 보호의 귀중한 지식을 이해할 수 있습니다. 예를 들어, 연령이 많이 들면先天智力 저하와 기형아가 태어나는 위험이 크게 증가합니다. 임신 전에는 술, 니코틴, 피로, 약물을 피해야 하며, 임신 중에는 감기, 햇빛 직사, 고온, 화학적 유해 물질을 피해야 합니다.

　　2. 유전학 검사:은 혈액 분석을 통해 두 사람 모두가 유전성 질환이나 후대가 병을 앓을 수 있는 유전자를 가지고 있는지 확인하는 것입니다. 아래에서는 결혼 전 유전자색체 검사를 통해 이 문제를 설명하겠습니다.

　　인체의 각 정상 세포 핵에 있으며23유전자색체는 인간의 모든 유전자를 가지고 있습니다.23유전자색체 수와 구조가 일관되게 유지되는 것은 인간이 정상적으로 후대를 이어가는 중요한 보장입니다. 이상이 되면 모든 종류의 유전성 질환을 유발할 수 있습니다. 일부 유전자색체 이상을 가진 사람들은 외관이 정상적이고 어떤 이상을 느끼지 않지만, 이러한 사람들을 유전자색체 이상을 가진 사람이라고 부르며, 일반 인구에서 약 0.6％이 이러한 사람들은 자신이 어떤 질병의 증상도 없지만, 출산 시 이상 유전을 후대에 전달하여胚胎의 유전자색체가 이상이 되고,胚胎가 정상적으로 성장 발달하지 못하게 합니다. 유전자색체 이상胚胎의 일부는 죽고, 임상적으로 자연流产이나 사산을 나타냅니다; 또한 일부胚胎는 계속 발달하여 태아가 태어나고, 유전병 아이가 됩니다. 유전자색체 이상 아이는 두 가지 상황이 있습니다: 하나는 질병의 증상이 있고, 유전병 환자가 됩니다. 예를 들어, 발달 지연, 신체 형성 이상, 지능 저하, 여성 불임, 원발성 막막, 남성 불임, 양성 이상 등이 있습니다; 다른 하나는 부모와 같이 외관이 정상적이지만, 이상 유전자색체를 가진 사람이 되며, 성장해 어른이 되면 부모와 같은 고통을 겪어야 합니다. 유전자색체 이상을 가진 사람은 일반적으로 질병의 증상이 없어서 혈액 유전자색체 분석을 하지 않으면 발견할 수 없으며, 결혼 출산 시 자연流产이 계속 반복되어 병원에 검사를 받을 때까지 발견되기도 하며, 그때는 부부 양측이 신체적이고 정신적으로 큰 고통을 겪고 있습니다.

　　3. 임신 전 진단:先天性疾病 아이가 태어나지 않도록 하는 마지막 방어선입니다.

　　소애천사의 행복과 건강을 위해서는 효과적인 방법으로 임신 전 진단을 적극적으로 전개해야 합니다. 임신 전 진단 또는 출생 전 진단은胚胎이나 태아가 출생 전에 유전성先天형이 있는지 정확하게 판단하고, 이상 태아에 대해 치료적 인공流产을 시행하여 결함이 있는 아이가 태어나지 않도록 하여, 후대의 건강을 보장합니다. 임신 전 진단은 단순히20多年历史，但发展迅速，方法包括X线、胎儿镜、超声波、生物化学及酶检查、染色体诊断等，最常用的是超声波和染色体检查。

　　1、B超：是一项无痛无损伤方法，应用最广，它可以对胎儿的面部、四肢、脊柱等外部发育情况进行检测，还可直接对胎心和胎动进行动态观察，但B超不宜做的太多，因为超声波或多或少会影响胎儿的听觉等功能，一般在正常情况下以孕早、中和晚三次B超为宜。

　　2、染色体检查：是遗传学诊断的一种，主要针对胎儿先天性染色体病，可诊断出100余种染色体病，包括先天愚型、猫叫综合征、两性畸形等，这是B超无法做到的。孕期染色体检查分三个阶段的三个方法：

　　3、早期（孕8-11周）的胎儿绒毛组织吸取：绒毛可经宫颈部取样，最好在B超监视下进行。绒毛枝经处理或经短期培养后进行染色体分析，另外，绒毛组织处理后还可以做酶和蛋白质检测，也可以直接抽取DNA进行基因分析。

　　4、中期（孕16-20周）的羊膜腔穿刺术：既羊水取样，羊水中有胎儿脱落细胞，经体外培养后，可进行染色体分析、酶和蛋白质检测、性染色质检查、DNA分析等，可诊断出上千种疾病，目前应用比较广泛。

　　5、孕晚期（孕27周后）的脐带穿刺术：在B超引导下经母腹抽取胎儿静脉血。这项技术在中国已远较国外普及，成功率高，也较安全。脐血可作染色体或血液学各种检查，亦可用于因羊水细胞培养失败，DNA分析无法诊断而能用胎儿血浆或血细胞进行生化检测的疾病，或在错过绒毛和羊水取样时机下进行，在一些情况下，可代替基因分析。例如，α地贫可直接测定HBarts；血友病可直接测定凝血因子Ⅷ等。

　　1、단, 장, 원형 또는 잎 모양 신장의 临床 의미가 크지 않습니다.

　　2、말딸肾 양쪽 신장의 상부나 하부가 몸의 중선에 결합되어 있으며, 하부 결합은90％이상입니다. 때로는 신장염, 신석, 신장수집이 동반될 수 있습니다. 검사 중에는 신장을 만질 수 있으며, 혈관 신장 영상은 양쪽 신장이 결합을 보여줍니다. 신장이 낮은 위치이고, 신장이 짧아 압박을 받아尿液 흐름이 불량해지기 때문에, 신장수집, 결석, 감염 등이 쉽게 발생합니다. 또한, 이 환자들은 대부분 신장 회전이 좋지 않거나, 다중 신장 동맥이 있습니다. 환자들은 복부나 허리 통증이 있으며, 통증이 심할 때는 신장을 풀어주는 수술, 신장 고정술 등을 고려할 수 있으며, 필요에 따라 신장의 유도나 신장의 씻기 등을 수행할 수 있습니다. 한쪽 신장 기능이 심각하게 손상된 경우, 환자의 신장을 제거해야 합니다.

　　3、판형 신장, 복사 신장, 덩어리 신장 모두 매우 드뭅니다.

　　1、식요법

　　1、海参식사:물에 불린海参(썬)50그, 간미100克，同煮成粥，加少许葱姜食盐调味。有补肾益精，滋阴补血的作用，适用于肾虚阴亏所致的体质虚弱、腰膝酸软、失眠盗汗等。

　　2、枸杞猪腰粥：枸杞子10克，猪肾一个（去内膜，切碎），粳米100克，葱姜食盐少许，同煮成粥。有益肾阴补肾阳、固精强腰的作用，适用于肾虚劳损，阴阳俱亏所致的腰脊疼痛、腰膝酸软、腿足痿弱、头晕耳鸣等，本方是肾虚食疗房中比较经典的一方。

　　3、鹿角胶粥：鹿角胶6克，粳米100克，将粳米煮成粥后，将鹿角胶打碎放入热粥中溶解，加白糖适量。有补肾阳、益精血的作用，适用于肾阳不足，精血虚损所致的形体羸瘦、腰膝酸软、疼痛、遗精阳痿等。

　　4、杜仲腰花：杜仲12克，煎煮过滤备用，猪腰一对，去内膜，切为腰花，用杜仲药液做调料汁，加葱姜食盐爆炒后食用。有补肝肾、强筋骨、降血压的作用，适用于中老年肝肾不足所致的肾虚腰痛、腰膝无力、头晕耳鸣、高血压。

　　5、炒核桃仁：核桃仁10克，炒香嚼食。有补肾温肺、润肠通便的作用，适用于肾虚腰痛脚弱，或虚寒咳喘及便秘者。

　　6、鸡蛋三味汤：鸡蛋1个，去芯莲子、芡实、怀山药各9克，白糖适量。煎成药汤，吃蛋喝汤。主治肾虚。

　　7、지황核桃粥:지황30g,核桃20g, 대추10개, 백미50g. 쌀죽을 끓여 일반적으로 먹습니다. 신장을 보호하고, 기호기를 정상화하는 데 도움이 됩니다.

　　8、오이 죽:비소150g, 검은 씨앗10g,核桃仁5g, 흰설탕120g, 돼지지방125g. 떡으로 먹습니다. 신장虚를 치료합니다.

　　9、감자 고기 구기:감자200g, 돼지고기300g,香菇30g, 토스트蛋清1개, 씨앗 오일500g, 씨앗 오일, 파우더, 간장, 소금, 백胡椒를 적절히 사용합니다.5g, 감자淀粉20g, 소금을 적절히 사용하여. 이 모든 재료를 고기 구기로 만들어, 식사에 사용합니다. 신장虚를 치료합니다.

　　10、고기 백미 죽:신선한 고기3—5백미를 적절히 사용하여, 양고기를 깨끗이 씻고, 고기 조각을 만들어 백미와 함께 쌀죽을 끓입니다. 이 방법은 생혈을 보충하고, 약한 상태를 보충하고, 위장을 따뜻하게 하여, 양기가 부족하며, 생혈이 손실된 상태, 체력이 약하며, 중추가 약하며, 설사하고, 추위를 두려워하고, 허리와 무릎이 약하며, 약한 상태로 적용됩니다.

　　2. 식사면

　　물을 적게 마시고, 소금을 적게 먹고, 오렌지, mandarin, 모든 과일과 같은 칼륨이 많은 음식을 적게 먹고, 복잡한 식단을 따르며, 씨앗, 콩 제품, 콩류, 모든 견과류,豆浆 등을 먹지 않고, 열량을 많이 섭취해야 합니다. 예를 들어, 사과, 감자, 감자와 같은 음식을 많이 먹습니다.

　　치료: 현재 질병의 발전을 방지할 수 있는 방법이 없습니다. 이를 위해 초기 발견, 합병증의 발생과 발전을 방지하기 위해, 발생한 합병증을 시간 내에 올바르게 치료하는 것이 중요합니다. 필요한 경우는 신장 대체 치료를 시행하여 삶의 질을 향상시키고 생존 시간을 연장할 수 있습니다.

　　主要治疗方法

　　1、一般治疗：对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤。肌酐清除率正常时，不限制饮食，水分及电解质等的摄入。当患者处于肾功衰竭及尿毒症时，应按相应的治疗原则处理。

　　2、囊肿减压术：囊肿去顶减压术，减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了剩余的肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展，对早中期患者有降压、减轻疼痛、改善肾功能、延长生存期等优点。手术成功的关键是尽可能早施行手术，双侧均应手术，囊肿减压必须彻底。不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义。自Roving报道应用囊肿穿刺减压以来，对这种手术能否减轻患者痛苦和延长生命，一直有争论。我们自19872855191～10囊肿去顶减压术，减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了剩余的肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展，对早中期患者有降压、减轻疼痛、改善肾功能、延长生存期等优点。手术成功的关键是尽可能早施行手术，双侧均应手术，囊肿减压必须彻底。不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义。自Roving报道应用囊肿穿刺减压以来，对这种手术能否减轻患者痛苦和延长生命，一直有争论。我们自4년, 신장 기능이 정상적으로 좋고, 적응증은 대囊肿(4이 이상의 졸막은9사례(18쪽 신장(이)은 종종 졸막의 크기가 다르거나 큰 졸막이 많아 신장 기능이 눈에 띄게 변하는 중후기 환자입니다. 환자가 수술을 거부하면, 우리는 졸막에 대한 졸막을 찔러 체액을 빼고 압력을 줄이는 치료를 받았지만, 환자의 삶을 연장했습니다. 그 외5사례는 졸막을 찔러 체액을 빼고 압력을 줄이고 계속 중요합니다4～5년, 신장 기능은 여전히 원래 상태로 유지되었습니다2사례:3신장 기능 개선 사례.

　　3、한의학 치료:양양기肾을 강화하고, 간을 풀고, 비장을 풀고, 비수를 강화하는 치료 원칙을 적용하여 일정한 효과를 얻었고, 진행을 지연시켰다고 보고되었습니다. 주요 약품은 봉황, 백술, 청자, 지하, 바지천, 양양호, 보골지, 제패편, 백채, 건창, 생이미인과 두죽 등입니다.

　　4、透析 및 이식:결석이 만성적인 신장 기능不全에 이를 때, 즉시透析 치료를 받아야 합니다. 우선 혈액透析을 받아야 합니다. 다囊신 환자의 혈액 세포 압축 비율과 혈액 점도가 상대적으로 높아서 혈전이 형성되어透析 튜브를 막을 수 있으며, 조건이 되면 신장 이식을 받을 수 있습니다.