陰嚢炎症癌

　　一、発病原因

　　乳房外Paget病の組織起源はまだ明らかではない。組織化学および免疫組織化学の研究によると、本病的組織起源は多能性原始上皮の胚芽組織から起源する可能性がある。ある人は乳房外Paget病が以下のいくつかの来源を持っていると考えている：

　　1、ほとんどの症例は表皮自身から来ており、表皮基底層の原始多能幹細胞である可能性がある；

　　2、一部の症例は大汗腺腫瘍から来ている；

　　3、表皮内汗腺管からの由来；

　　4、非常に少数の症例は近接する臓器の腫瘍から来ている。

　　二、発病機構

　　陰嚢Paget病は乳腺外皮膚Paget病の範囲に属し、病理組織学的にはPaget細胞の群れを診断基準として見つける。Paget細胞は丸い大きな細胞で、細胞質は淡く染色され、核は大きく不規則で、細胞間橋はなく、複数の核仁や巨大な核仁を含むことができる。核はしばしば繊維状分裂を示し、細胞群は巣状、索状または島状に分布する。病変の晚期にはPaget細胞が増加するが、真皮には侵入しない。表皮下のPaget細胞はしばしば基底細胞層と真皮を分けることができ、真皮内には炎症性浸潤が見られることがある。時には、Paget細胞が環状または腺様構造を示すことがあり、これは腫瘍の分化が悪く、転移や浸潤のリスクが増加することを示していることが多い。

　　陰嚢炎症性癌は同時に局所的な大汗腺癌を合併することがあります。炎癌が汗腺の导管に拡がり腺様癌を形成した場合の区別に注意が必要です。原発汗腺癌ではPaget細胞が見つかりません。陰嚢のQueyrat赤斑腫は表皮内の鱗状細胞癌であり、組織学的にPaget病と区別が容易です。

　　乳腺外のPaget病では、約35％の患者が関連する器官癌、27％の患者が他の部位や臓器癌（大腸癌、前立腺癌など）を合併しています。

　　1、大腸癌：大腸癌が一定程度に達すると、便血の症状が現れることがあります。少量の出血は肉眼では見られないことが多く、便の顕微鏡検査で多くの赤血球が見られることがあります。大腸潜血試験が陽性となります。出血量が多い場合、便に血が混ざり、赤いまたは暗い赤色になります。癌腫の表面が破砕され、潰瘍が形成され、腫瘍組織が壊死し感染すると、膿血や粘液血便が現れることがあります。

　　2、前立腺癌：本病的発病は比較的隠匿的で、成長がゆっくりとしたため、早期の前立腺癌は何の兆候もなく、検査中に血清PSA値の上昇や直腸指検で前立腺の異常が見られるだけで、症状が現れると、進行した前立腺癌であることが多いです。

　　1、局所的な皮膚の瘙瘙、潰瘍、分泌物、結痂、脱痂後も潰瘍や分泌物が続きます。皮膚損傷の範囲は徐々に広がります。

　　2、皮膚の変化はほとんどが赤斑様の皮膚損傷で、正常皮膚よりもわずかに隆起し、明確な境界がありますが、地図状に不規則です。病灶の表面は荒れており、結痂、潰瘍または分泌物が見られ、少数の丘疹や色素沈着があります。変化の周囲と正常皮膚には境界があります。

　　3、股沟リンパ節の腫れはほとんどが炎症性です。必要に応じて、腫瘍の転移を排除するために組織学的検査を行います。

　　乳房外のPaget病の組織起源はまだ明らかではありません。組織化学および免疫組織化学の研究によると、本病的組織起源は多能性の原始上皮胚芽組織から始まる可能性があります。したがって、本病的予防には直接的な効果的な方法がなく、早期の発見、早期の診断、早期の治療が重要です。一旦本病が確定されると、積極的な化学療法が必要となります。

　　陰嚢の皮膚損傷と組織学的診断により、反復発作する陰嚢湿疹や長期にわたって治療が難しい皮膚損傷がある場合、早期に組織学的検査を行うことが重要です。病理学的検査では、表皮の基底层または棘層下部にPaget細胞を見つけることが診断の根拠となります。

　　1、新鮮茅根30グラム、澤瀉15グラム、绿豆50グラム、冰糖20グラム、まず白茅根、澤瀉を煮、20分後に滓を取り汁を取り出す。その後、绿豆を加え、豆が開花し皮を脱いだ後、冰糖を少し煮ると食べられる。

　　2、高炭水化物食事は乳癌患者に十分なエネルギーを供給し、タンパク質消費を減らし、低血糖を防ぎます。さらに、麻酔剤の損傷から肝細胞を守ることもできます。さらに、免疫機能を高め、エネルギーを増やし、乳癌患者が食事不足でエネルギー消費を補うことができます。

　　1、治療

　　早期の迅速な陰嚢局所切除術が治療の第一選択です。切除範囲は肉眼で確認できる腫瘍変化の周囲の正常な皮膚から2cm以上の陰嚢壁の全層（表皮、真皮、睾丸鞘膜の壁層）に達し、深层組織が侵された場合には睾丸精索も切除します。切除範囲が広範囲であれば、周囲の皮膚を利用した皮膚移植成形術や陰嚢形成術を行うことができます（Payne、1994）。最近、病変を完全に切除するために、手術中の冷冻生検や手術中の癌胚抗原染色を用いて切除範囲を決定することが報告されています（Harris、1994）。

　　腹股沟の腫大したリンパ節は炎症の原因が多いが、必ずしも転移ではないため、予防的な切除は必要ありません。陰茎癌の治療と同様に、治療の開始時点で抗感染療法を行い、病変切除後のリンパ節生検が陰性であれば抗感染療法を継続し、再び生検を行う必要がある場合があります。生検が陽性であれば、リンパ節切除術を行い、同側の睾丸と精索も切除します。切除術は原発病変切除後の2〜3週間に行うと、切開部の感染、皮膚移植片の壊死、リンパ瘻の発生を減少させることができます。

　　放射線療法と化学療法は陰嚢炎癌に対して不応性であり、したがって放射線療法と化学療法を単独で使用したり、ボレミシン、5-フッ化ウラシルなどを使用した局所療法は効果が低いです。しかし、腫瘍が深く浸潤し、切除が不十分で転移がある場合、術前術後で効果を高めるために使用することができます（Inamura、1999）。また、環状アミノ酸、アントラサイクリン、シスプラチンおよびアラミノ蝶蟲素（アラミノ蝶蟲素）の組み合わせ化学療法と放射線療法が、後期の緩和療法や腺癌の合併症に対して一定の効果が得られたと報告されています（Shinura、1994）。

　　2、予後

　　治療効果は真皮が侵されるかどうかによります。早期の変化は表皮と付属器に限られており、手術が完全であれば、予後は良好です。真皮にまで変化が及び、さらにリンパ節にまで拡がっている場合、予後は不良で、術後の生存期間はほとんどが5年を超えません。