小児生殖細胞性腫瘤

　　一、発病原因

　　生殖細胞性腫瘤はどの原始生殖腺の正常または異位移行の部位に発生することができます。正常な原始生殖腺の移行は体幹の軸沿いに行われることが多いので、卵巣や睾丸に原発する以外に、生殖細胞性腫瘤は多くの中線部に発生します。原因は不明です。

　　二、発病機構

　　1、生殖細胞性腫瘤の組織起源は胚胎発育の第4週に卵黃嚢領域に未分化で性別の差異がない胎生性生殖腺が見られ、その後原始の生殖腺は卵黃嚢から後腹膜の生殖嚢に移行し、性染色体情報の指令に従って成熟し、卵巣または睾丸に発達し、それぞれ盆腔、陰嚢に下降します。原始生殖腺は異位移行を起こすことがあります、例えば松果体、縦隔、後腹膜、尾骨部などに移行します。したがって生殖細胞性腫瘤はどの原始生殖腺の正常または異位移行の部位に発生することができます。卵巣や睾丸に原発する以外に、生殖細胞性腫瘤は多くの中線部に発生します。原因は不明です。

　　2、組織学的分類兒童性腺および性腺外生殖細胞性腫瘤の組織学的分類は以下の通りです。

　　（1）卵巣原発：

　　①生殖細胞性：無性生殖細胞性；内胚嚢腫（卵黃嚢腫）；奇胎腫（成熟、未成熟、惡性）；胎生性癌；惡性混合性生殖細胞性腫瘤；多胚腫；绒毛膜癌；生殖腺母細胞性腫瘤。

　　②非生殖細胞性：上皮性腫瘍；性索-基质性腫瘍。

　　(2)睾丸原発：

　　①生殖細胞性：内胚葉腫瘤（卵黄嚢腫）；奇形癌（成熟、未成熟、悪性）；胚性癌；生殖腺芽腫；その他、悪性混合性生殖細胞腫、精原細胞腫、绒毛膜癌など。

　　②非生殖細胞性：性索-基质性腫瘍。

　　(3)生殖腺外の生殖細胞腫：奇形癌（尾骨部、中隔、後腹膜、松果体など）：＋/－卵黄嚢腫成分；＋/－胚性癌成分。

　　3、病理学的特徴

　　(1)生殖細胞腫の病理は異なる部位で一貫しています：生殖腺内および生殖腺外の異なる部位に存在する同種の生殖細胞腫は、形態学的に一貫しています。

　　(2)良性和悪性成分を含む：腫瘍は良性和悪性成分を同時に含むことができ、その悪性成分が臨床的特徴を決定します。同一腫瘍の異なる部位には異なる細胞成分があり、したがって、診断誤差を避けるために多層的な病理切片が必要です。

　　この病気の発症部位は多岐にわたりますが、特に尾骨部、睾丸、卵巣、骨盤、後腹膜、中隔、脳室内に多く見られます。異なる発症部位に応じて、異なる症状が現れます。通常、腫瘍が腫れや腫れの増大を伴い、圧迫症状を引き起こすことで診察されます。尾骨部や骨盤に原発性の腫瘍があり、大腸や尿路を圧迫している場合、排泄習慣の変化や尾骨部の外観の変化や不対称が生じ、尾骨部に腫瘍がある可能性を示唆します。並行症は、腫瘍がさまざまな圧迫症状を引き起こすことに起因しており、卵巣の腫瘍が扭转すると急腹痛を引き起こし、後期の腫瘍では全身症状が現れます。これには、体重減少、発熱、貧血、胸水や腹水などがあります。

　　生殖細胞腫は出生後から青少年期までに発症することができますが、特に幼児や学齢前期に発症することが多いです。この病気の発症部位は多岐にわたりますが、特に尾骨部、睾丸、卵巣、骨盤、後腹膜、中隔、脳室内に多く見られます。異なる発症部位に応じて、異なる症状が現れます。通常、腫瘍が腫れや腫れの増大を伴い、圧迫症状を引き起こすことで診察されます。尾骨部や骨盤に原発性の腫瘍があり、大腸や尿路を圧迫している場合、排泄習慣の変化や尾骨部の外観の変化や不対称が生じ、尾骨部に腫瘍がある可能性を示唆します。睾丸の腫瘍は早期に発見されやすいですが、睾丸が不対称に腫れ上がり、硬くなると、後腹膜や卵巣の腫瘍は早期に症状が現れないため、発見しにくくなります。腫瘍が腹囲の増大や腫瘍の触知によって診察されることが多く、卵巣の腫瘍が扭转すると急腹痛を引き起こし、中隔に原発性の腫瘍がある場合、血管や気管を圧迫し、上腔静脈圧迫症候群や呼吸困難を引き起こします。

　　一般的腫瘍の予防方法を参照し、腫瘍の危険因子を理解し、適切な予防対策を講じることで、腫瘍のリスクを低減することができます。腫瘍の発生を予防するためには、2つの基本的なヒントがあります。腫瘍が体内で既に形成されている場合でも、これらのヒントは体の抵抗力を高めるのに役立ちます。以下にその戦略を示します：

　　1、有害物質（発癌因子）の侵入を避けることは、有害物質に接触するのを避けたり、できるだけ少なくするのに役立ちます。

　　2、体が癌瘤に対する免疫力を高めることは、体の免疫系と癌との戦いを強化し強化する助けとなります。

　　3、私たちが直面しているがん予防と治療の重点は、まず私たちの生活に関連する要因に注目し、改善することが重要です。例えば、喫煙をやめること、適切な食事、規則正しい運動、体重を減らすことなどです。これらのシンプルで合理的な生活習慣を守ることで、癌になるリスクを減らすことができます。

　　4、体が癌瘤に対する免疫力を高めることを促進することは、最も重要なのは：食事、運動、ストレス管理です。健康な生活スタイルを選ぶことで、癌から遠ざかることができます。良い気分状態や適切な運動は、体の免疫系を最適な状態に保ち、癌や他の病気の発生を予防するのに役立ちます。さらに、適切な運動は人体の免疫系を強化し、腸の蠕動を増加させることで大腸癌のリスクを低下させることも示されています。ここでは、食事が癌の発生を予防するための問題について主に説明します。

　　5、人間の流行病学調査や動物実験研究によると、ビタミンAはがんのリスクを減少させるために非常に重要な役割を果たします。ビタミンAは正常な粘膜や視覚をサポートし、直接または間接的に体のほとんどの組織機能に参加します。ビタミンAは動物の組織、例えば肝臓、全卵、全ミルクに存在し、植物ではβ-カロテンやカロテノイドとして存在し、体内でビタミンAに変換されます。ビタミンAの過剰摂取は体に悪影響を及ぼすことがありますが、β-カロテンやカロテノイドにはそのような現象はありません。血液中のビタミンAレベルが低いと、悪性腫瘍のリスクが増加します。研究によると、血液中のビタミンAレベルが低い人々は肺癌のリスクが増加し、喫煙者ではさらにそのリスクが2倍になります。ビタミンAやその混合物は体内の活性酸素を除去する助けとなり（活性酸素は遺伝物質の損傷を引き起こすことがあります）、次に免疫系を刺激し、体内の分化細胞を刺激し、規則的な組織（がんの特徴は無秩序です）に分化する助けとなります。一部の理論では、ビタミンAが早期に発癌物質に攻撃された細胞を正常な増殖細胞に逆転させることを助けることができるとされています。

　　6、さらに、β-カロテンを単独で補給することは、がんのリスクを減少させるのではなく、逆に肺癌の発症率を少し増加させる研究も見られます。しかし、β-カロテンがビタミンC、E、および他の抗毒素物質と組み合わさると、その保護効果が現れます。その理由は、β-カロテンが自分自身を消費すると、体内の活性酸素を増加させるためであり、また異なるビタミン間には相互作用があるためです。人間やマウスの研究によると、β-カロテンの使用により体内のビタミンEレベルが40％減少することが示されています。より安全な戦略は、がんの攻撃を防ぐためにビタミンをバランス良く摂取するために異なる食品を食べることです。なぜなら、まだ発見されていない保護因子もあります。

　　7、ビタミンC、Eは別の抗腫瘍物質であり、食物中の発癌物質、例えばニトロジンなどの危害を防ぐことができます。ビタミンCは精子を遺伝子学的な破壊から守り、その子孫が白血病、腎癌、脳腫瘍になるリスクを低減します。ビタミンEは皮膚癌のリスクを低減し、ビタミンEはビタミンCと同様に抗腫瘍作用を持っています。それは抗毒素および活性酸素を取り除く清掃車です。ビタミンA、C、Eの組み合わせ使用は、単独使用よりも体を毒素から守る効果が高いです。

　　現在、植物化学物質の研究は広く注目されています。植物化学物質とは植物の中で発見される化学物質で、植物の中で発見されるビタミンや他の物質を含みます。既に数千種類の植物の化学成分が発見されており、その多くが抗がん作用を持っています。これらの化学物質の保護メカニズムは、発癌物質の活性を低下させるとともに、体の免疫力を高め、発癌物質の攻撃を防ぎます。多くの植物が提供する抗酸化物質の活性は、単なるビタミンA、C、Eの保護効果を超えています。例えば、一口のクルミには50mgのビタミンCと13UのビタミンEが含まれていますが、その抗酸化物質の活性は800mgのビタミンCと1100UのビタミンEの抗酸化活性に匹敵します。したがって、果物や野菜の中の抗酸化物質の効果は、私たちが知っているビタミンの効果よりも強力であると推測できます。天然の植物製品は今後のがん予防活動に役立ちます。

　　一、検査室検査

　　1、血液

　　患者の血液中に绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白および癌胚抗原が上昇することがあります。手術後は正常に戻ることができますが、再発や拡散時には再度上昇します。国外の報告では、生殖細胞腫が11例報告されており、すべての患者で血液中に绒毛膜促性腺激素または甲胎蛋白が上昇しました。したがって、多くの学者が手術前に绒毛膜促性腺激素または甲胎蛋白が上昇している患者の予後が不良であると考えています。

　　2、脳脊液

　　多くの患者で圧力が高くなり、一部の患者では脳脊液のタンパク質含有量が軽度から中度に増加し、脳脊液中に绒毛膜促性腺激素または甲胎蛋白が顕著に増加することがあります。脳脊液細胞学検査では時々腫瘍細胞が見つかることがあります。70％の症例で脳脊液中に上皮様細胞が見られますが、これは必ずしも脊髄転移が発生していることを意味しません。

　　二、画像診断

　　1、頭蓋骨のレントゲン写真

　　脳室内圧が高くなる兆候が表示されることがあります。40％～60％の患者では松果体の異常な石灰化が見られ、特に石灰化が10～15歳の子供に発生し、石灰化斑の直径が1cmを超え、石灰化が後方に移動している場合、生殖細胞腫の診断に強い証拠となります。

　　2、放射性核素スキャン

　　連続的な脳闪烁断層核素スキャンでは、ほとんどのケースで核素が腫瘍に蓄積することが見られ、直径1.5cm以上です。

　　3、CTスキャン

　　（1）CTスキャンはその大きさ、部位及び周辺の関係を正確に確定できます。平扫CTでは脳灰白質と同程度またはやや高い密度が見られ、松果体領域の生殖細胞腫瘍の石灰化の確率は鞍領域の生殖細胞腫瘍よりもはるかに高いです。松果体領域の生殖細胞腫瘍が成長する過程で、石灰化した松果体（弾丸状）がその中に包まれることがあります。したがって、石灰化の「弾丸」は腫瘍内か、腫瘍の周辺に存在し、側方や後方に多く、時には前方に押し出されることがあります。腫瘍の形は円形、不規則形または蝶形で、後者は生殖細胞腫瘍の診断に特徴的な価値があります。正常人の松果体石灰化率は約40％ですが、生殖細胞腫瘍患者の松果体石灰化率は約100％です；鞍上の生殖細胞腫瘍は石灰化がなくても小さな石灰化が見られることがあります。

　　（2）強化CT：CTの平扫で異常が見つかった場合、直ちに薬剤を注入してCTの強化スキャンを行い、中程度から明瞭な均一な強化が見られ、少数で強化が不均一な場合もあります。小さな嚢胞変化が見られます。したがって、子供や青少年が松果体領域にやや高密度の腫瘍が見られ、薬剤注入で均一な強化（少数で不均一な場合もあります）が見られ、弾丸状の石灰化があれば、生殖細胞腫瘍である可能性が高いです。鞍上の生殖細胞腫瘍は中線の漏斗と（または）下垂体が鞍内に入る場所に位置し、神経下垂体に侵犯されることも少なくありません。鞍上の生殖細胞腫瘍は円形または葉状で、CTの平扫と強化は松果体領域と似ていますが、一部の学者はこの領域の生殖細胞腫瘍では石灰化が稀であると指摘しています。上記の「単発性」腫瘍の他に、「多发性」の生殖細胞腫瘍について、最も典型的なのはCT検査中に2つまたは3つの生殖細胞腫瘍が同時に見つかることです。CT検査は生殖細胞腫瘍に対して非常に価値があり、特に腫瘍の石灰化や脳室内の拡大や移位について重要な情報を提供します。異なる亜型の生殖細胞腫瘍には特有の所見があり、時には臨床と組み合わせて、腫瘍の定性診断が可能です。

　　4、MRI検査

　　MRIは鞍上の小さな生殖細胞腫瘍（直径

　　1、小児生殖細胞腫瘍で身体に良い食事はどのようなものか

　　軽やかで、野菜や果物を多く食べ、栄養バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分になるように注意してください。

　　2、小児生殖細胞腫瘍の場合、どのような食事を避けるべきか

　　煙草や酒、辛いものを避け、油っこいものや煙草、酒を避け、生冷食品を避けます。

　　一、生殖細胞腫瘍の治療

　　1、年齢、病理組織学的なタイプ、原発部位が異なる一群の疾患であり、したがって診断と治療の過程で、個々に適切な治療措置を講じる必要があります。近年、化学療法の進歩により、手術の指征、時間及び切除範囲について新しい提案が出されています。生殖細胞性腫瘍に対する放射線療法の適用はまだ確立されていません。

　　2、手術限局性腫瘍や良性腫瘍（良性嚢腫など）の主な治療手段は手術です。悪性生殖細胞性腫瘍では、腫瘍が完全に切除できないと推定される場合や切除が重要な生命組織の構造に損傷を与える可能性がある場合、検査 only を考慮します。診断が明確になった後、先行して化学療法を行い、腫瘍の負担を軽減し手術条件を整え、腫瘍が顕著に小さくなり、基本的に完全切除可能になった場合に根絶手術を行います。初回手術で完全に切除できなかった場合や化学療法の後でも残留病巣がある場合は、再手術を考慮します。

　　3、化学療法手術で完全に切除できない小児の悪性生殖細胞性腫瘍に対して、過去の予後は非常に悪かったですが、近年、効果的な化学療法の介入により予後が大幅に改善しました。単剤で効果がある薬剤にはアストシンD（更生菌素）、長春新碱、ボレマイシン、ドロビナシン（アドリアマイシン）、シクロプラチン、エトポシド（VP-16）などがあります。他の新しい薬剤としてカ铂、イミダゾールも効果があります。臨床では主に合併化学療法が用いられ、長春新碱を基盤に他の効果のある化学療法薬を追加し、手術を結びつけて無病生存率をさらに高めることを目指しています。最近、シクロプラチンが加わり、治愈率が顕著に向上しました。現在、一般的に使用されている合併化学療法のスケジュールは以下の通りです。

　　4、放射線療法生殖細胞性腫瘍治療における放射線療法の地位は確立されていません。

　　二、予後は腫瘍の病理型に依存します

　　発見時期や転移の有無などによって異なります。例えば精巣卵巣嚢腫：患児の年齢と予後が密接に関連しており、年齢が低いほど生存率が高くなります。1歳以内に根治性精巣切除術を行い、95％が治癒します。合併化学療法を用います。近期の効果は100％に達し、肺転移例では積極的な治療後、長期生存の報告が増えています。総生存率は60％～80％以上です。小児の悪性卵巣腫瘍：小児の悪性卵巣腫瘍の予後は腫瘍の組織型、浸潤範囲、病理学的分級、治療方法と密接に関連しています。悪性腫瘍の予後は非常に悪く、早期発見により根治的手术治疗および化学療法を行うと、5年生存率は30％～75％に達します。一期切除ができないⅢ、Ⅳ期の再発例では、放射線療法および化学療法の後、再手術を行うことで長期生存が可能です。