El tumor de células germinales (germcell tumor) es un grupo de tumores formados por células germinales primitivas pluripotentes durante el proceso de diferenciación, maduración y migración, con diferentes sitios primarios y manifestaciones clínicas, que pueden aparecer en niños de todas las edades.
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Tumor de células germinales infantil
- Índice
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1. ¿Cuáles son las causas de desarrollo de los tumores de células germinales infantiles?
2. Complicaciones que pueden causar los tumores de células germinales infantiles
3. Síntomas típicos de los tumores de células germinales infantiles
4. Cómo prevenir los tumores de células germinales infantiles
5. Análisis de laboratorio que deben realizarse para los tumores de células germinales infantiles
6. Alimentos y bebidas que deben evitarse en los pacientes con tumores de células germinales infantiles
7. Métodos de tratamiento convencionales de los tumores de células germinales infantiles en la medicina occidental
1. ¿Cuáles son las causas de desarrollo de los tumores de células germinales infantiles?
Uno: Causas de desarrollo
Los tumores de células germinales pueden ocurrir en cualquier parte de la gónada primitiva normal o migrada anormalmente. La migración de la gónada primitiva normal generalmente se realiza a lo largo del eje corporal, por lo que además de los que se originan en los ovarios y los testículos, la mayoría de los tumores de células germinales ocurren en la región mediana. La etiología es desconocida.
Dos: Mecanismo de desarrollo
1La etiología y el desarrollo embrionario de los tumores de células germinales4En la región del viteloide, se puede ver el embrión de género indiferenciado y sin diferencia de género en las gónadas embrionarias; a partir de aquí, las gónadas primitivas migran desde el viteloide al espinal posterior del peritoneo, bajo la instrucción de la información de cromosomas sexuales, desarrollándose y madurando gradualmente en ovarios o testículos y descendiendo gradualmente a la pelvis y el escroto. Las gónadas primitivas pueden ocurrir en migraciones anormales, como migrar al pineal, el mediastino, el peritoneo posterior, la cola del sacro, etc. Por lo tanto, los tumores de células germinales pueden ocurrir en cualquier parte de la gónada primitiva normal o migrada anormalmente. Además de los que se originan en los ovarios y los testículos, la mayoría de los tumores de células germinales ocurren en la región mediana.
2Clasificación histológica La clasificación histológica de los tumores de células germinales del ovario y extragonadales en niños es la siguiente.
(1① Primario en los ovarios:
① De células germinales: asexual; tumor de endodermo embrionario (tumor del oviducto vitelino); teratoma (maduro, inmaduro, maligno); cáncer embrionario; tumor mixto de células germinales maligno; tumor poligonal; carcinoma embrionario; tumor germinativo gonadal.
② No de células germinales: tumor epitelial; túbulo sexual-Tumores de matriz
(2① Primario en los testículos:
① De células germinales: tumor de endodermo embrionario (tumor del oviducto vitelino); teratoma (maduro, inmaduro, maligno); cáncer embrionario; tumor germinativo gonadal; otros como tumor mixto de células germinales maligno, tumor de células germinales de testículo, carcinoma embrionario.
② No de células germinales: túbulo sexual-Tumores de matriz
(3Tumores de células germinales extragonadales: teratoma (cola del sacro, mediastino, membrana peritoneal posterior, pineal, etc.):+/-Componente de tumor del oviducto vitelino;+/-Componente de cáncer embrionario
3Características patológicas
(1Los tumores de células germinales en diferentes ubicaciones tienen una patología consistente: la morfología de los tumores de células germinales del mismo tipo es consistente en términos de morfología patológica en diferentes ubicaciones dentro y fuera de los órganos reproductivos.
(2Incluye tanto componentes benignos como malignos: el tumor puede incluir tanto componentes benignos como malignos, y el componente maligno determina sus características clínicas. Diferentes partes del mismo tumor tienen diferentes componentes celulares, por lo que es necesario realizar cortes patológicos en múltiples niveles para evitar errores de diagnóstico.
2. ¿Qué complicaciones puede causar el tumor de células germinales infantil?
La localización de la enfermedad es bastante diversa, siendo más común en la cola del sacro, los testículos, los ovarios, la pelvis, la membrana peritoneal posterior, el mediastino y el interior del cráneo. Diferentes localizaciones de la enfermedad tienen diferentes manifestaciones clínicas, y a menudo se consulta debido a síntomas de presión producidos por masas palpables o tumores agrandados. Cuando el tumor se origina en la cola del sacro o la pelvis y presiona el recto y las vías urinarias, se produce un cambio en los hábitos de defecación y micción, cambios en la apariencia externa de la cola del sacro o asimetría, lo que a menudo sugiere que puede haber una masa en la cola del sacro. Las complicaciones son comunes debido a los síntomas de presión producidos por el tumor, como la torsión de la masa ovárica que puede causar dolor abdominal agudo, y los síntomas sistémicos en tumores avanzados, como pérdida de peso, fiebre, anemia, ascitis y pleural.
3. ¿Cuáles son los síntomas típicos de los tumores de células germinales infantiles?
Los tumores de células germinales pueden desarrollarse desde el nacimiento hasta la adolescencia, pero son más comunes en lactantes y preescolares. La localización de la enfermedad es bastante diversa, siendo más común en la cola del sacro, los testículos, los ovarios, la pelvis, la membrana peritoneal posterior, el mediastino y el interior del cráneo. Diferentes localizaciones de la enfermedad tienen diferentes manifestaciones clínicas, y a menudo se consulta debido a síntomas de presión producidos por masas palpables o tumores agrandados. Cuando el tumor se origina en la cola del sacro o la pelvis y presiona el recto y las vías urinarias, se produce un cambio en los hábitos de defecación y micción, cambios en la apariencia externa de la cola del sacro o asimetría, lo que a menudo sugiere que puede haber una masa en la cola del sacro. Las masas en los testículos son más fáciles de detectar tempranamente, con agrandamiento asimétrico, dureza, y las masas en la membrana peritoneal posterior y los ovarios no tienen síntomas tempranos y son difíciles de detectar, generalmente se consulta cuando el perímetro abdominal aumenta o se palpa una masa abdominal. La torsión de la masa ovárica puede llevar a dolor abdominal agudo, y las masas primarias en el mediastino pueden comprimir las venas o las vías respiratorias, produciendo síntomas de síndrome de compresión de la vena cava superior y síntomas de compresión de las vías respiratorias.
4. ¿Cómo prevenir el tumor de células germinales infantiles?
En referencia a los métodos generales de prevención del cáncer, entender los factores de riesgo del cáncer y establecer estrategias de prevención y tratamiento correspondientes puede reducir el riesgo del cáncer. La prevención del desarrollo del cáncer tiene2Unas líneas básicas, incluso si los tumores ya han comenzado a formarse en el cuerpo, también pueden ayudar al cuerpo a mejorar su resistencia, estas estrategias se describen a continuación:
1Evitar la invasión de sustancias dañinas (factores promotores del cáncer) es una manera de ayudarnos a evitar o reducir al mínimo el contacto con sustancias dañinas.
2Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores puede ayudar a mejorar y fortalecer la lucha del cuerpo contra los tumores.
3Actualmente, el trabajo de prevención y tratamiento del cáncer debe enfocarse primero en mejorar los factores que están estrechamente relacionados con nuestra vida diaria, como dejar de fumar, una dieta equilibrada, ejercicio regular y pérdida de peso. Cualquiera que siga estas sencillas y razonables nociones de estilo de vida puede reducir la oportunidad de padecer cáncer.
4Promover la capacidad del cuerpo para resistir tumores: lo más importante para mejorar la función del sistema inmunológico es: dieta, ejercicio y control de la ansiedad, las elecciones de estilo de vida saludable pueden ayudarnos a mantenernos alejados del cáncer. Mantener un estado emocional saludable y hacer ejercicio físico adecuado puede mantener el sistema inmunológico del cuerpo en el mejor estado, y también es beneficioso para la prevención de tumores y otras enfermedades. Además, según algunos estudios, la actividad adecuada no solo mejora el sistema inmunológico del cuerpo, sino que también reduce la tasa de incidencia de cáncer de colon mediante el aumento de la motilidad del sistema digestivo intestinal. Aquí nos concentramos principalmente en algunos problemas de la dieta en la prevención del desarrollo de tumores.
5Estudios epidemiológicos en humanos y experimentos en animales muestran que la vitamina A juega un papel importante en reducir el riesgo de padecer cáncer, la vitamina A apoya las mucosas y la visión normales, y participa directamente o indirectamente en la función de la mayoría de los tejidos del cuerpo. La vitamina A se encuentra en los tejidos animales como el hígado, los huevos enteros y la leche entera, y en las plantas se encuentra en forma de β-Los carotenoides y los carotenoides existen en forma de vitamina A y pueden ser convertidos en el cuerpo humano. La ingesta excesiva de vitamina A puede causar reacciones adversas en el cuerpo y β-La vitamina A y los carotenoides no presentan este fenómeno, el aumento de la concentración baja de vitamina A en la sangre aumenta el riesgo de padecer tumores malignos. Las investigaciones muestran que las personas con bajos niveles de ingesta de vitamina A en la sangre tienen un mayor riesgo de padecer cáncer de pulmón, y para los fumadores, la ingesta baja de vitamina A en la sangre tiene el doble de probabilidades de padecer cáncer de pulmón. La vitamina A y sus mezclas pueden ayudar a eliminar los radicales libres (los radicales libres pueden causar daños en los materiales genéticos), y además pueden estimular el sistema inmunológico y ayudar a las células diferenciadas en el cuerpo a desarrollarse en tejidos organizados (mientras que las características de los tumores son desorganizadas). Algunas teorías creen que la vitamina A puede ayudar a revertir las células que han sido mutadas por sustancias carcinógenas en una etapa temprana para convertirse en células que crecen de manera normal.
6Además, algunos estudios sugieren que la suplementación simple de beta-La beta-caroteno no puede reducir el riesgo de cáncer, de hecho, puede aumentar ligeramente el riesgo de cáncer de pulmón, sin embargo, cuando el beta-La beta-caroteno combinada con vitamina C, E y otros antioxidantes, su efecto protector se muestra. La razón es que también puede aumentar los radicales libres en el cuerpo cuando se consume por sí sola, además, existen interacciones entre diferentes vitaminas, los estudios en humanos y ratones muestran que el uso de beta-La beta-caroteno puede reducir la cantidad de4El nivel de vitamina E del 0%, la estrategia más segura es comer diferentes alimentos para mantener el equilibrio de vitaminas y resistir la invasión del cáncer, porque algunos factores protectores aún no han sido descubiertos.
7Vitamina C, E son otro tipo de sustancia antitumoral, que puede prevenir los efectos dañinos de los carcinógenos en los alimentos como el nitrosamina. La vitamina C puede proteger a los espermatozoides de la destrucción genética y reducir el riesgo de leucemia, cáncer de riñón y tumor cerebral en sus descendientes. La vitamina E puede reducir el riesgo de cáncer de piel, la vitamina E tiene el mismo efecto antitumoral que la vitamina C, es el barrendero de antitoxinas y el limpiador de radicales libres. La asociación de vitamina A, C, E produce un efecto protector mejor que el uso individual.
Actualmente, la investigación sobre fitoquímicos ha atraído la atención general de la gente. Los fitoquímicos son sustancias químicas encontradas en las plantas, incluyendo vitaminas y otros compuestos encontrados en las plantas. Se han descubierto miles de componentes químicos en miles de plantas, muchos de los cuales tienen efectos anticancerígenos. Los mecanismos de protección de estas sustancias químicas no solo reducen la actividad de los carcinógenos, sino que también aumentan la inmunidad del cuerpo para resistir la invasión de carcinógenos. La actividad antioxidante de la mayoría de las plantas supera la protección de vitaminas A, C, E simples, por ejemplo, una taza de col rizada contiene50mg de vitamina C y13U de vitamina E, pero su actividad antioxidante es equivalente a800mg de vitamina C y110La actividad antioxidante de 0U de la vitamina E permite inferir que los antioxidantes en las frutas y verduras son mucho más efectivos de lo que conocemos de las vitaminas. Sin duda, los productos naturales de plantas ayudarán a la prevención del cáncer en el futuro.
5. Qué análisis de laboratorio necesita hacer un tumor de células germinales en niños
Primero, examen de laboratorio
1Sangre
En la sangre del paciente, la hormona gonadotrópica coriónica, la albúmina fetal y el antígeno carcinoembrionario pueden aumentar. Puede regresar a la normalidad después de la cirugía, y aumentar nuevamente en caso de recidiva o metástasis. Se han reportado casos en el extranjero11En el caso de los tumores de células germinales, todos los pacientes presentan un aumento de la hormona gonadotrópica coriónica o la albúmina fetal en la sangre. Por lo tanto, la mayoría de los estudiosores creen que los pacientes con aumento de la hormona gonadotrópica coriónica o la albúmina fetal antes de la cirugía tienen un pronóstico adverso.
2Líquido cefalorraquídeo
La mayoría de los pacientes presentan aumento de la presión, en parte de los pacientes se observa un aumento leve a moderado en la proteína del líquido cefalorraquídeo, y la hormona gonadotrópica coriónica o la albúmina fetal pueden aumentar significativamente. A veces, el examen citológico del líquido cefalorraquídeo puede revelar células tumorales.7En el líquido cefalorraquídeo de un 0% de los casos pueden aparecer células epiteloides, pero no necesariamente significa que haya ocurrido una metástasis medular.
Segundo, examen de imagenología
1Radiografía craneal
Se pueden mostrar signos de aumento de la presión intracraneal.40%~60% de los pacientes pueden tener calcificación anómala de la pineal, especialmente cuando la calcificación ocurre10~15años, la lesión de calcificación tiene un diámetro mayor de1cm, los casos en los que la calcificación se desplaza hacia abajo y hacia atrás son pruebas importantes para el diagnóstico de tumores de células germinales.
2Examen por radioisótopos
Escaneo continuo de tomografía de emisión de positrones de cerebro, la mayoría de los casos pueden ver que los radionúclidos se acumulan en el tumor, el diámetro es mayor de1.5cm.
3Examen por TC
(1) La TC puede determinar con precisión el tamaño, la ubicación y las relaciones circundantes. La TC de contraste muestra densidad equivalente o ligeramente superior a la de la sustancia gris cerebral, y la tasa de calcificación de los tumores de células germinales en la región pineal es mucho mayor que la de los tumores de la región del foso. Durante el crecimiento del tumor de células germinales en la región pineal, a veces se rodea la pineal calcificada (en forma de bala), por lo que la "bala" calcificada puede estar dentro del tumor o en el borde del tumor, a menudo en el lado o detrás, raramente se puede empujar hacia adelante. La forma del tumor es redonda, irregular o en forma de mariposa, la última tiene valor característico en el diagnóstico de tumores de células germinales. La tasa de calcificación pineal en personas sanas es aproximadamente40%, mientras que la tasa de calcificación pineal de los pacientes con tumores de células germinales es cercana a100%; los tumores de células germinales supraselares pueden no tener calcificación o calcificaciones pequeñas.
(2CT de contraste: Cuando se encuentra una lesión en el escaneo de TC, se debe inyectar medicamentos inmediatamente para realizar un escaneo de TC con contraste, que se muestra como una intensificación uniforme de moderada a significativa, con una minoría de intensificaciones no uniformes, que pueden mostrar cavitaciones pequeñas. Por lo tanto, si se encuentra un tumor de alta densidad en la región pineal del niño o adolescente, y se observa una intensificación uniforme (puede no ser uniforme) después de la inyección, y si hay calcificaciones en forma de bala, se sugiere fuertemente que es un tumor de células germinales. Los tumores de células germinales supraselares se encuentran en el foso pituitario mediano y (o) la entrada del hipotálamo al foso pituitario, y es común que invadan el hipotálamo nervioso. Los tumores de células germinales supraselares pueden ser redondos o lobulados, el escaneo de TC y el contraste son similares a la región pineal, pero algunos estudiosos indican que los tumores de células germinales en esta región tienen pocas calcificaciones. Además de los tumores "singulares" mencionados anteriormente, los tumores de células germinales "múltiples" más típicos se encuentran al mismo tiempo durante el examen por TC.2o3tumores de células germinales. El examen por TC es de gran valor para los tumores de células germinales, especialmente para proporcionar información importante sobre la calcificación del tumor y la expansión o desplazamiento de los ventrículos cerebrales. Los tumores de células germinales de diferentes subtipos tienen manifestaciones específicas, y a veces, incluso se puede hacer un diagnóstico de tipo tumoral mediante la combinación con el diagnóstico clínico.
4Examen por RMN
La RMN es útil para mostrar tumores de células germinales pequeños en el área supraselar (diámetro
6. Dietas recomendadas y prohibidas para pacientes con tumores de células germinales infantiles
1Qué alimentos son beneficiosos para el cuerpo del tumor de células germinales infantiles
Predominar en la dieta ligera, comer más verduras y frutas, combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a que la nutrición sea suficiente.
2Qué alimentos no debe comer el tumor de células germinales infantiles
Evitar el tabaco y el alcohol, evitar alimentos picantes y grasos. Evitar alimentos fríos y crudos.
7. Métodos convencionales de tratamiento西医 en tumores de células germinales infantiles
Primero, tratamiento de tumores de células germinales
1Se trata de un grupo de enfermedades que difieren considerablemente en edad, tipo de patología histológica y sitio de origen, por lo que en el proceso de diagnóstico y tratamiento, se debe proporcionar medidas de tratamiento adecuadas según la persona. En los últimos años, debido al progreso de la quimioterapia, se han formulado nuevas recomendaciones sobre los indicaciones, el tiempo y el alcance de la resección quirúrgica. La aplicación de la radioterapia en tumores germinales de células reproductivas no se ha establecido aún.
2、手术对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。对恶性生殖细胞性肿瘤,估计肿瘤不能完全切除或切除可能损害重要的生命组织结构时,应考虑仅做活检。在明确诊断后先行化疗,减少肿瘤负荷创造手术条件,待肿块明显缩小至基本能完全切除时再行根除手术。对于第1次手术未能完全切除者,并在化疗后仍有残留病灶时可考虑第2次手术。
3、化疗对于手术不能完全切除的儿童恶性生殖细胞瘤,过去预后很差,近年来由于有效的化疗的介入,预后有了较大的改善。单药有效的药物包括放线菌素D(更生霉素)、长春新碱、博来霉素、多柔比星(阿霉素)、顺铂、依托泊苷(VP-16)等,其他较新的药物如卡铂、异环酰胺也有效。临床上主要采用联合化疗,以长春新碱为基础增加其他有效的化疗药物,结合手术使无病生存率进一步提高,近来顺铂的加入使治愈率明显上升。目前常用的联合化疗方案见表。
4、放疗放疗在生殖细胞性肿瘤治疗中的地位未确定。
二、预后视肿瘤的病理类型
发现的早、晚,有无转移等而定。如睾丸卵茎囊瘤:患儿的年龄与预后密切相关,年龄越小,生存率越高。1岁以内施行根治性睾丸切除术,95%可以治愈。采用联合化疗方案。近期疗效可达100%,肺转移病例经积极治疗后,长期生存报道增多。总的生存率在60%~80%以上。小儿卵巢恶性:小儿卵巢恶性肿瘤的预后与肿瘤的组织类型、浸润范围、病理分级及处理方法有密切关系。恶性肿瘤预后极为不良,如能早期发现,施行根治性手术、辅以化疗,5La tasa de supervivencia a largo plazo puede alcanzar30%~75.对于不能一期切除的Ⅲ、Ⅳ期复发病例,放疗及化疗后可二次手术,也可能达到长期生存。
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