小儿生殖细胞瘤

　　一、发病原因

　　生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行，因此除原发于卵巢和睾丸外，生殖细胞瘤多数发生于中线部位。病因不清。

　　二、发病机制

　　1、生殖细胞性肿瘤的组织起源胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊。原始生殖腺可发生异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。除原发于卵巢和睾丸外，生殖细胞瘤多数发生于中线部位。

　　2Типология гистологии гистологическая классификация гистологических опухолей половых желез и вне половых желез у детей следующая.

　　(1① Гаметоидные: асперматозные; энтероцитома (желточный мешок); тератома (зрелая, незрелая, злокачественная); эмбриональная карцинома; злокачественные смешанные опухоли из клеток половых клеток; полиморфобластома; хорионепластома; гаметоидная бластома.

　　① Гаметоидные: асперматозные; энтероцитома (желточный мешок); тератома (зрелая, незрелая, злокачественная); эмбриональная карцинома; злокачественные смешанные опухоли из клеток половых клеток; полиморфобластома; хорионепластома; гаметоидная бластома.

　　② Негаметоидные: эпителиальные опухоли; тестикулярные струны-Стромальные опухоли.

　　(2① Гаметоидные: асперматозные; энтероцитома (желточный мешок); тератома (зрелая, незрелая, злокачественная); эмбриональная карцинома; злокачественные смешанные опухоли из клеток половых клеток; полиморфобластома; хорионепластома; гаметоидная бластома.

　　① Гаметоидные: энтероцитома (желточный мешок); тератома (зрелая, незрелая, злокачественная); эмбриональная карцинома; гаметоидная бластома; другие, такие как злокачественные смешанные опухоли из клеток половых клеток, саркома семенного эпителия, хорионепластома.

　　② Негаметоидные: тестикулярные струны-Стромальные опухоли.

　　(3Опухоли из клеток половых клеток вне гаметоидных органов: тератома (хвост копчика, средостение, задняя брюшная стенка, эпифиз и т.д.):+/-Компонент желточного мешка+/-Компонент эмбриональной карциномы

　　3Патологические характеристики

　　(1В различных местах локализации гистологически一致的: морфологическое проявление одного и того же типа опухолей из клеток половых клеток в гаметоидных органах и вне гаметоидных органов в различных местах локализации одинаково.

　　(2Включают как доброкачественные, так и злокачественные компоненты: опухоль может включать как доброкачественные, так и злокачественные компоненты, злокачественные компоненты определяют его клинические характеристики. Различные部位 одной и той же опухоли имеют различные клеточные компоненты, поэтому необходимо проводить многоуровневые гистологические срезы, чтобы избежать диагностических ошибок.

　　Места локализации болезни разнообразны, часто встречаются в хвосте копчика, яичках, яичниках, малом тазу, задней брюшной стенке, средостении и颅内. Различные места локализации имеют различные клинические проявления. Часто пациенты обращаются к врачу из-за قابل прощупывания опухолей или увеличенных опухолей, вызывающих симптомы сдавления. При первичном локализации опухоли в хвосте копчика или малом тазу и сдавлении прямой кишки и мочевых путей наблюдаются изменения в привычках мочеиспускания и дефекации, изменения внешнего вида хвоста копчика или асимметрия, что часто указывает на наличие опухоли в хвосте копчика. Компликации часто наблюдаются при различных симптомах сдавления опухоли, переворачивание опухоли яичников может привести к острым болям в животе, в поздних стадиях опухоли могут出现 общие симптомы, такие как похудание, лихорадка, анемия, плевральный и перитонеальный экссудат.

　　Опухоли из клеток половых клеток могут развиваться с рождения до подросткового возраста, но наиболее часто встречаются у младенцев и детей раннего возраста. Места локализации болезни разнообразны, часто встречаются в хвосте копчика, яичках, яичниках, малого таза, задней брюшной стенке, средостении и颅内. Различные места локализации имеют различные клинические проявления. Часто пациенты обращаются к врачу из-за قابل прощупывания опухолей или увеличенных опухолей, вызывающих симптомы сдавления. При первичном локализации опухоли в хвосте копчика или малом тазу и сдавлении прямой кишки и мочевых путей наблюдаются изменения в привычках мочеиспускания и дефекации, изменения внешнего вида хвоста копчика или асимметрия, что часто указывает на наличие опухоли в хвосте копчика. Опухоли яичек легко обнаруживаются на ранних этапах, асимметричное увеличение яичек, твердость, опухоли задней брюшной стенки и яичников на ранних этапах не имеют симптомов и不易被发现, часто пациенты обращаются к врачу при увеличении окружности живота или прощупывании опухоли. Переворачивание опухоли яичников может привести к острым болям в животе, опухоли в средостении могут сдавливать сосуды или трахею, вызывая синдром сдавления верхней полой вены и симптомы сдавления дыхательных путей.

　　С учетом общих методов предотвращения рака, понимание факторов риска рака и разработка соответствующих стратегий предотвращения может снизить риск развития рака. Профилактика возникновения рака имеет2Эти основные线索, даже если опухоль уже начала развиваться в организме, могут помочь организму повысить сопротивляемость, и эти стратегии описаны следующим образом:

　　1Избегание вредных веществ (факторов, стимулирующих рак) помогает нам избегать или минимизировать контакт с вредными веществами.

　　2Повышение сопротивляемости организма опухолям может помочь повысить и укрепить иммунную систему в борьбе с опухолями.

　　3В настоящее время основные усилия по предотвращению и лечению опухолей должны быть направлены на улучшение факторов,密切相关的 с нашей жизнью, таких как отказ от курения, рациональное питание, регулярные физические упражнения и снижение веса. Любой, кто соблюдает эти простые и разумные знания о здоровом образе жизни, может уменьшить шансы на развитие рака.

　　4Повышение сопротивляемости организма раковым опухолям: одним из важнейших факторов повышения функции иммунной системы является: питание, физические упражнения и контроль стресса, здоровый образ жизни помогает нам держаться подальше от рака. Поддержание хорошего эмоционального состояния и适宜ные физические упражнения помогают поддерживать иммунную систему в оптимальном состоянии, что полезно для предотвращения опухолей и других заболеваний. 另外, исследования показывают, что физическая активность не только укрепляет иммунную систему, но и снижает риск развития колоректального рака за счет увеличения перистальтики кишечника. В данном случае мы重点关注饮食在预防肿瘤发生方面的问题。

　　5Эпидемиологические исследования на людях и эксперименты на животных показывают, что витамин A играет важную роль в снижении риска развития рака, поддерживая нормальные слизистые и зрение, он напрямую или косвенно участвует в функции большинства тканей организма. Витамин A содержится в животных тканях, таких как печень, целые яйца и цельное молоко, в растениях он содержится в виде β-Каротин и каротиноиды существуют в виде, который может преобразовываться в витамин A в организме человека. Переизбыток витамина A может вызывать нежелательные реакции в организме, а β-Каротин и каротиноиды не обладают таким свойством, увеличение содержания витамина A в крови повышает риск развития злокачественных новообразований. Исследования показали, что люди с низким уровнем витамина A в крови имеют повышенный риск развития рака легких, а для курильщиков риск вдвое выше. Витамин A и его комплексы помогают очищать自由基 (свободные радикалы могут вызывать повреждение генетического материала), а также стимулируют иммунную систему и помогают分化 клеток в организме, формируя упорядоченные ткани (в то время как раковые ткани хаотичны). Некоторые теории считают, что витамин A может помочь revert клетки, которые были повреждены канцерогенами на ранних этапах, и стать нормальными растущими клетками.

　　6Кроме того,有一些研究表明,单纯的补充β-Каротин лекарство не может снизить риск развития рака, наоборот,略微 увеличило риск развития рака легких, но когда β-Каротин, связанный с витамином C, E и другими антиоксидантными веществами, его защитное действие проявляется. Причина в том, что при его потреблении также увеличивается количество свободных радикалов в организме, а также существует взаимодействие между различными витаминами. Исследования на людях и мышах показали, что применение β-Каротин может снижать уровень40% уровня витамина E, безопаснее всего есть разные продукты, чтобы поддерживать баланс витаминов и抵御 атаки рака, так как некоторые защитные факторы до сих пор не обнаружены.

　　7维生素C, E являются еще одним противоопухолевым веществом, они могут предотвращать вред канцерогенов в пище, таких как нитрозамины. Витамин C может защищать сперматозоиды от генетического разрушения и снижать риск развития лейкемии, рака почек и мозга у их потомства. Витамин E может снижать риск рака кожи. Витамин E, как и витамин C, обладает противоопухолевым действием, он является антитоксином и поглотителем свободных радикалов. Комбинированное применение витаминов A, C, E для защиты организма от毒素 действует лучше, чем их отдельное применение.

　　В настоящее время исследования по растительным химическим веществам вызывают всеобщее внимание. Растительная химия - это химические вещества, обнаруженные в растениях, включая витамины и другие вещества. Обнаружены химические компоненты几千 растений, многие из которых обладают противораковыми свойствами. Механизм защиты этих химических веществ не только снижает активность канцерогенов, но и усиливает иммунитет организма,抵御 атаку канцерогенов. Антиоксидантная активность большинства растений превосходит защитное действие单纯的 витаминов A, C, E, например, один стакан капусты содержит50mg витамина C и13U витамина E, но его антиоксидантная активность эквивалентна800 мг витамина C и1100U антиоксидантной активности витамина E, можно сделать вывод, что антиоксидантные свойства фруктов и овощей значительно сильнее, чем мы знаем о витаминах. Несомненно, натуральные растительные продукты помогут в будущем в профилактике рака.

　　Первое: лабораторные исследования

　　1Кровь

　　У пациентов в крови уровень绒оматорпиногена, альфа-фетопротеина и онкологического антигена может увеличиться. После операции уровень может нормализоваться, а при рецидиве или метастазах снова повыситься. Иностранцы сообщают11Пример герминогенной опухоли, у всех пациентов уровень绒оматорпиногена или альфа-фетопротеина в крови повышен. Поэтому большинство ученых считают, что у пациентов с повышением绒оматорпиногена или альфа-фетопротеина до операции прогноз неблагоприятный.

　　2Спинномозговая жидкость

　　У большинства пациентов наблюдается повышение давления, у некоторых пациентов содержание белка в спинномозговой жидкости легкой или умеренной степени повышено, в спинномозговой жидкости может明显 увеличиваться绒оматорпиноген или альфа-фетопротеин. Иногда при цитологическом исследовании спинномозговой жидкости можно обнаружить опухолевые клетки.7В 0% случаев в спинномозговой жидкости могут появляться эпителиоидные клетки, но это не всегда означает развитие метастазов спинного мозга.

　　Второе: исследование визуализации

　　1Рентгенография черепа

　　Все могут показывать признаки повышения intrakraniального давления.40％～60％ пациентов могут иметь аномальную кальцификацию эпифиза, особенно когда кальцификация возникает10～15лет у детей, диаметр кальцинированных пятен превышает1см, смещение кальцинированных структур вниз и назад является сильным признаком герминогенной опухоли. В возрасте

　　2Радионуклидное сканирование

　　Повторное сканирование мозга с использованием радионуклидов, в большинстве случаев можно увидеть накопление радионуклидов в опухоли, диаметр более1.5см.

　　3CT-сканирование

　　(1Усиленная КТ может точно определить размер, местоположение и окружающие структуры. При обычном КТ-сканировании можно увидеть, что образование обладает плотностью, равной или несколько большей, чем мозговая ткань, частота кальцификации герминогенных опухолей в области эпифиза значительно выше, чем в области седалищной кости. В процессе роста герминогенных опухолей в области эпифиза кальцифицированные эпифизы (в виде шариков) могут быть окружены, поэтому кальцифицированные «шарики» могут быть внутри опухоли, также могут быть вокруг опухоли, часто с боковой или задней стороны, иногда могут быть смещены вперед. Образование имеет круглую, неправильную или бабочкуобразную форму, последняя имеет диагностическую ценность для диагностики герминогенных опухолей. Частота кальцификации эпифиза у здоровых людей составляет около40％， а у пациентов с герминогенными опухолями частота кальцификации эпифиза составляет около100％; герминогенные опухоли над седалищной костью могут не содержать кальция или содержать мелкие кальцинаты.

　　(2Усиленная КТ: при обнаружении изменений на КТ-сканировании следует незамедлительно ввести контрастное вещество для выполнения усиленного КТ-сканирования, при этом наблюдается умеренное до выраженное均匀ое усиление, в少数 случаях усиление неuniformное, можно увидеть более мелкие кисты. Поэтому у детей или подростков, при выявлении гиперплотных образований в области эпифиза, при введении контрастного вещества наблюдается均匀е усиление (в некоторых случаях неuniformное), наличие шариковидной кальцификации является сильным признаком герминогенной опухоли. Germinal上皮细胞瘤 над седалищной костью расположен в средней ямке и (или) в области входа гипофиза в седалищную ямку,侵犯 нейроэпифиз не является редкостью. Germinal上皮细胞瘤 над седалищной костью может быть цилиндрическим или многоугольным, при КТ-сканировании и усиленном сканировании схож с эпифизальной областью, но некоторые исследователи считают, что в этой области герминогенные опухоли rarely кальцифицируются. Помимо упомянутых «одиночных» опухолей, в отношении «множественных» герминогенных опухолей наиболее типичным является обнаружение2или3опухолей. Компьютерная томография (КТ) имеет значительную ценность для диагностики герминогенных опухолей, особенно для диагностики кальцификации опухоли и расширения или смещения мозговых желудочков. Различные подтипы герминогенных опухолей имеют свои специфические проявления, и有时, даже при клинических данных, можно作出肿瘤的定性诊断.

　　4МРТ

　　МРТ для визуализации небольших герминогенных опухолей над седалищной костью (диаметр

　　1Что полезно есть при герминогенных опухолях у детей

　　Преимущественно легкая диета, потребление большого количества овощей и фруктов, рациональное питание, внимание к обеспечению достаточного питания.

　　2Что не следует есть при герминогенных опухолях у детей

　　Запрещается курение, потребление алкоголя и острых продуктов. Запрещается потребление жирных продуктов. Запрещается потребление алкоголя и курение. Запрещается потребление холодных продуктов.

　　1. Лечение герминогенных опухолей

　　1Это группа заболеваний с различными возрастными, патологическими морфологическими типами и местами возникновения, поэтому в процессе диагностики и лечения необходимо предоставлять соответствующие меры в зависимости от индивидуальных особенностей пациента. В последние годы благодаря прогрессу в химиотерапии, были предложены новые рекомендации по показаниям, времени и объему оперативного вмешательства. Применение лучевой терапии в лечении герминогенных опухолей еще не установлено.

　　2、手术对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。对恶性生殖细胞性肿瘤，估计肿瘤不能完全切除或切除可能损害重要的生命组织结构时，应考虑仅做活检。在明确诊断后先行化疗，减少肿瘤负荷创造手术条件，待肿块明显缩小至基本能完全切除时再行根除手术。对于第1次手术未能完全切除者，并在化疗后仍有残留病灶时可考虑第2次手术。

　　3、化疗对于手术不能完全切除的儿童恶性生殖细胞瘤，过去预后很差，近年来由于有效的化疗的介入，预后有了较大的改善。单药有效的药物包括放线菌素D(更生霉素)、长春新碱、博来霉素、多柔比星(阿霉素)、顺铂、依托泊苷(VP16)-16) и другие более новые лекарственные средства, такие как карбоплат, ироксазепин, также эффективны. В клинической практике в основном используются комбинированные химиотерапевтические схемы, основанные на винкристине, с добавлением других эффективных химиотерапевтических препаратов, а также операции для进一步提高无病生存率，в последние годы добавление платины значительно повысило уровень излечимости. В настоящее время常用的联合化疗方案见表。

　　4、放疗放疗在生殖细胞性肿瘤治疗中的地位未确定。

　　二、预后视肿瘤的病理类型

　　зависит от того, когда был обнаружен, есть ли метастазы и т.д. Например, при семиноме яичка: возраст ребенка и прогноз тесно связаны, чем младше возраст, тем выше выживаемость.1лет и младше проводится радикальная орхидэктомия.95％ можно излечить. Применяется комбинированная химиотерапия. В последние годы эффективность лечения достигает100％， случаи метастазирования в легкие после активного лечения, сообщается о долгосрочном выживании. Общий уровень выживаемости составляет60％～80％以上．Детская злокачественная опухоль яичника: Прогноз小儿卵巢恶性肿瘤与肿瘤的组织类型、浸润范围、病理分级及治疗方法密切相关。恶性肿瘤预后极为不良，如能早期发现，施行根治性手术、辅以化疗，5Годовая выживаемость может достигать30％～75．Для неоперабельных случаев III, IV стадии рецидива, после лучевой и химиотерапии возможно повторное оперативное вмешательство, и возможно достижение долгосрочного выживания.