小儿生殖细胞瘤

　　一、发病原因

　　生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行，因此除原发于卵巢和睾丸外，生殖细胞瘤多数发生于中线部位。病因不清。

　　二、发病机制

　　1、生殖细胞性肿瘤的组织起源胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊。原始生殖腺可发生异位移行，如移行至松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。除原发于卵巢和睾丸外，生殖细胞瘤多数发生于中线部位。

　　2Classificazione istologica La classificazione istologica dei tumori delle cellule germinative genitali e extra-genitali nei bambini è la seguente.

　　(1① Germinativo: asexuali; blastocisti (teratoma ovarico); teratoma (mature, immaturi, maligni); carcinoma embrionale; tumore misto germinativo maligno; blastoma plurigemminale; carcinoma placentare; blastoma delle ghiandole riproduttive.

　　① Germinativo: asexuali; blastocisti (teratoma ovarico); teratoma (mature, immaturi, maligni); carcinoma embrionale; tumore misto germinativo maligno; blastoma plurigemminale; carcinoma placentare; blastoma delle ghiandole riproduttive.

　　② Non germinativo: tumore epiteliale; solco sessuale-Tumore stromale.

　　(2① Germinativo: asexuali; blastocisti (teratoma ovarico); teratoma (mature, immaturi, maligni); carcinoma embrionale; tumore misto germinativo maligno; blastoma plurigemminale; carcinoma placentare; blastoma delle ghiandole riproduttive.

　　① Germinativo: blastocisti (teratoma ovarico); teratoma (mature, immaturi, maligni); carcinoma embrionale; blastoma delle ghiandole riproduttive; altri come tumore misto germinativo maligno, tumore di cellule germinative seminale, carcinoma placentare.

　　② Non germinativo: solco sessuale-Tumore stromale.

　　(3Tumori delle cellule germinative extra-ghiandolari: teratoma (coda sacrale, mediastino, retroperitoneo, pineale, ecc.):+/-Componente di teratoma ovarico;+/-Componente di carcinoma embrionale

　　3Caratteristiche istologiche

　　(1I tumori delle cellule germinative di diverse parti presentano una patologia consistente: la morfologia degli stessi tipi di tumori delle cellule germinative è consistente sia all'interno che all'esterno delle ghiandole riproduttive in diverse parti.

　　(2Contengono contemporaneamente componenti benigni e maligni: i tumori possono contenere contemporaneamente componenti benigni e maligni, e il componente maligno determina le sue caratteristiche cliniche. Le diverse parti dello stesso tumore presentano componenti cellulari diversi, quindi è necessario fare tagli istologici a più livelli per evitare errori di diagnosi.

　　La sede di insorgenza della malattia è piuttosto variabile, spesso si trova nella coda sacrale, nei testicoli, nelle ovaie, nella pelvi, nella parete posteriore dell'addome, nel mediastino e nel cranio. Le diverse sedi di insorgenza presentano manifestazioni cliniche diverse, spesso si consulta il medico a causa dei sintomi di compressione causati da masse palpabili o aumentate. Quando il tumore è primario nella coda sacrale o nella pelvi e compressa il retto e le vie urinarie, può causare cambiamenti nelle abitudini di defecazione e urinazione, cambiamenti estetici nella coda sacrale o asimmetria, che spesso suggerisce che la coda sacrale potrebbe avere una massa. Le complicanze sono comuni nei sintomi di compressione causati dai vari tumori, la torsione delle masse ovariche può causare dolore addominale acuto, i sintomi sistemici della malattia in stadio avanzato, come la perdita di peso, la febbre, l'anemia, il liquido pleurico e addominale.

　　I tumori delle cellule germinative possono insorgere dopo la nascita fino all'adolescenza, ma sono più comuni nei bambini e nei bambini in età prescolare. La sede di insorgenza della malattia è piuttosto variabile, spesso si trova nella coda sacrale, nei testicoli, nelle ovaie, nella pelvi, nella parete posteriore dell'addome, nel mediastino e nel cranio, con diverse manifestazioni cliniche a seconda della sede di insorgenza. Spesso si consulta il medico a causa dei sintomi di compressione causati da masse palpabili o aumentate, quando il tumore è primario nella coda sacrale o nella pelvi e compressa il retto e le vie urinarie, può causare cambiamenti nelle abitudini di defecazione e urinazione, cambiamenti estetici nella coda sacrale o asimmetria, che spesso suggerisce che la coda sacrale potrebbe avere una massa. Le masse nei testicoli sono più facili da rilevare precocemente, le masse nei testicoli sono asimmetriche, dure, le masse nel retroperitoneo e nelle ovaie sono asintomatiche e difficili da rilevare, spesso si consulta il medico quando la circonferenza addominale aumenta o si palpano masse addominali, la torsione delle masse ovariche può causare dolore addominale acuto, le masse nel mediastino possono comprimere le vene cava superiori o le vie aeree, causando sindrome di compressione della vena cava superiore e sintomi di compressione delle vie aeree.

　　Riflettendo sulle metodologie di prevenzione dei tumori generali, comprendendo i fattori di rischio dei tumori e sviluppando strategie di prevenzione corrispondenti può ridurre il rischio di tumori. La prevenzione dell'insorgenza di tumori ha2Un'indicazione fondamentale, anche se i tumori sono iniziati a formarsi nel corpo, possono aiutare il corpo a migliorare la resistenza, queste strategie sono elencate di seguito:

　　1Evitare l'invadenza di sostanze dannose (fattori promotori del cancro) è una cosa che può aiutarci a evitare o ridurre al minimo il contatto con sostanze dannose.

　　2Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori può aiutare a migliorare e rafforzare la lotta del corpo contro i tumori.

　　3Il nostro lavoro di prevenzione e trattamento dei tumori dovrebbe essere concentrato in primo luogo su quei fattori strettamente correlati alla nostra vita, come smettere di fumare, una dieta equilibrata, un esercizio regolare e la riduzione del peso. Chiunque segua queste semplici e ragionevoli conoscenze dello stile di vita può ridurre le possibilità di sviluppare il cancro.

　　4Promuovere l'immunità del corpo contro i tumori: la cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, esercizio fisico e controllo delle preoccupazioni, la scelta di uno stile di vita sano può aiutarci a distanziarci dal cancro. Mantenere uno stato emotivo positivo e un'adeguata attività fisica può mantenere il sistema immunitario del corpo in condizioni ottimali, e ha anche benefici per la prevenzione dei tumori e la prevenzione di altre malattie. Inoltre, alcune ricerche hanno dimostrato che l'attività moderata non solo rafforza il sistema immunitario umano, ma riduce anche l'incidenza del cancro al colon attraverso l'aumento della peristalsi del sistema digestivo umano. In questo contesto, ci concentriamo principalmente sui problemi della dieta nella prevenzione dello sviluppo dei tumori.

　　5Studi epidemiologici umani e sperimentazioni animali hanno dimostrato che la vitamina A gioca un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro, la vitamina A sostiene le mucose e la vista normali, e partecipa direttamente o indirettamente alla funzione di molti tessuti del corpo. La vitamina A è presente nei tessuti animali come il fegato, le uova intere e il latte intero, e nei vegetali è presente in forma di β-Esistono carotenioidi e carotenioidi in forma di, che possono essere trasformati in vitamina A nel corpo umano. L'assunzione eccessiva di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-La vitamina A e i carotenioidi non presentano questo fenomeno, l'aumento della concentrazione di vitamina A bassa nel sangue aumenta il rischio di sviluppare tumori maligni. Gli studi hanno dimostrato che le persone con bassi livelli di assunzione di vitamina A nel sangue hanno un rischio maggiore di sviluppare il cancro al polmone, e per i fumatori, il rischio è raddoppiato. La vitamina A e le sue miscele possono aiutare a eliminare i radicali liberi (i radicali liberi possono causare danni al materiale genetico), e poi possono stimolare il sistema immunitario e aiutare le cellule differentiate all'interno del corpo a svilupparsi in tessuti organizzati (mentre il carattere dei tumori è disordinato). Alcune teorie ritengono che la vitamina A possa aiutare le cellule che sono state mutate precocemente a causa di agenti cancerogeni a tornare a crescere normalmente.

　　6Altri studi suggeriscono che l'integrazione singola di beta-La carotene farmaco non può ridurre il rischio di cancro, al contrario, può aumentare leggermente il rischio di cancro polmonare, tuttavia, quando il beta-La carotene combinata con vitamina C, E e altri agenti antiossidanti, il suo effetto di protezione si mostra. La ragione è che può aumentare i radicali liberi nel corpo quando si consuma da solo, oltre a interazioni tra diversi vitamine, gli studi sugli esseri umani e sui topi hanno dimostrato che l'uso di beta-La carotene può ridurre i4Livelli di vitamina E del 0%, una strategia sicura è mangiare diversi alimenti per mantenere un equilibrio di vitamine per resistere all'attacco del cancro, perché alcune sostanze protettive non sono state scoperte fino ad ora.

　　7C, E sono un altro agente antitumorale, che può prevenire i danni deiagenti cancerogeni come i nitrosamminici nei cibi, la vitamina C può proteggere gli spermatozoi da danni genetici e ridurre il rischio di leucemia, renale e tumore cerebrale nei figli. La vitamina E può ridurre il rischio di cancro della pelle, la vitamina E ha un effetto antitumorale come la vitamina C, è un agente antitossico e un catturatore di radicali liberi. L'uso combinato di vitamina A, C, E produce un effetto di protezione del corpo contro le tossine migliore rispetto all'uso singolo.

　　Al momento, la ricerca sulle sostanze fitochimiche ha suscitato un'ampia attenzione. Le sostanze fitochimiche sono le sostanze chimiche trovate nelle piante, inclusi i vitamine e altri materiali trovati nelle piante. Sono stati trovati migliaia di composti chimici in migliaia di piante, molti dei quali hanno un effetto antitumorale. Il meccanismo di protezione di queste sostanze chimiche non solo riduce l'attività deiagenti cancerogeni ma anche rafforza l'immunità del corpo contro l'attacco deiagenti cancerogeni. La maggior parte degli antiossidanti forniti dalle piante supera l'effetto di protezione di vitamina A, C, E, ad esempio, una tazza di cavolo contiene solo50mg di vitamina C e13U di vitamina E, ma la sua attività antiossidante è equivalente a800mg di vitamina C e110L'attività antiossidante del vitamina E a 0U può far supporre che gli antiossidanti nei frutti e nelle verdure siano molto più efficaci di quelli che conosciamo. Senza dubbio, i prodotti naturali delle piante saranno utili per il lavoro di prevenzione del cancro in futuro.

　　Primo, esami di laboratorio

　　1、Sangue

　　I livelli di gonadotropina corionica, proteina alpha-fetoproteina e antigene tumorali embrionali nel sangue del paziente possono aumentare. Dopo l'intervento possono tornare alla normalità, ma possono aumentare di nuovo nel caso di recidiva o metastasi. Secondo i rapporti internazionali11Casi di tumore germinale, tutti i pazienti hanno un aumento del gonadotropina corionica o della proteina alpha-fetoproteina nel sangue. Pertanto, molti studiosi ritengono che chi ha un aumento della gonadotropina corionica o della proteina alpha-fetoproteina prima dell'intervento chirurgico ha una prognosi sfavorevole.

　　2、Liquido spinale

　　La maggior parte dei pazienti ha un aumento della pressione, una parte dei pazienti ha un aumento moderato-moderato della proteina nel liquido spinale, e il gonadotropina corionica o il proteina alpha-fetoproteina nel liquido spinale possono aumentare significativamente. A volte, l'esame citologico del liquido spinale può rilevare cellule tumorali.7In circa il 0% dei casi possono comparire cellule epiteliali nel liquido spinale, ma non significa necessariamente che si sia verificato un trasferimento medullare.

　　Secondo, esami di imaging

　　1、Raggiografia cranica

　　Può essere visualizzato il segno di aumento della pressione intracranica.40％～60％ dei pazienti possono avere calcificazione pineale anormale, specialmente quando la calcificazione si verifica10～15anni, la dimensione del macchie di calcificazione è superiore a1cm, i casi in cui la calcificazione si sposta verso il basso e il retro, sono prove forti per la diagnosi di tumore germinativo.

　　2、Scansione con tracciante radioattivo

　　Scansione a emivita continua del tracciante cerebrale, la maggior parte dei casi mostra che il tracciante si accumula nel tumore, il diametro è maggiore di1.5cm.

　　3、Scansione CT

　　(1）La scansione CT può determinare con precisione la dimensione, la posizione e le relazioni circostanti. La scansione CT di base mostra una densità simile o leggermente più alta rispetto al tessuto cerebrale grigio, la probabilità di calcificazione nei tumori germinativi nella regione pineale è molto più alta rispetto a quella nella regione sellare. Durante la crescita del tumore germinativo pineale, a volte il pineale calcificato (a forma di proiettile) può essere avvolto al suo interno, quindi il 'proiettile' calcificato può essere all'interno del tumore o intorno al tumore, spesso laterale o posteriore, occasionalmente spinto davanti. La forma del tumore è rotonda, irregolare o a forma di farfalla, quest'ultima ha un valore diagnostico caratteristico per i tumori germinativi. La frequenza di calcificazione pineale nei normali individui è circa40％， mentre la frequenza di calcificazione pineale nei pazienti con tumori germinativi è quasi100％; i tumori germinativi intrasellari possono essere senza calcificazione o con calcificazione piccola.

　　(2CT di contrasto: quando si scopre una lesione durante la scansione CT di base, è necessario iniettare immediatamente il farmaco per fare una scansione CT di contrasto, che si presenta come un'omogeneità di moderata a evidente, con una piccola parte di omogeneità non uniforme, che può mostrare cambiamenti cavitari più piccoli. Pertanto, nei bambini o negli adolescenti, se si scopre un tumore di alta densità nella regione pineale, con un rafforzamento omogeneo (alcuni possono non essere omogenei), e ci sono calcificazioni a forma di proiettile, ciò suggerisce fortemente che si tratta di un tumore germinativo. I tumori germinativi intrasellari possono essere posizionati lungo la fessura pituitaria mediale e (o) l'ingresso del pituitario nel sella, e l'invasione del neuroipofisi non è raro. I tumori germinativi intrasellari possono essere circolari o lobulari, la scansione CT di base e di contrasto è simile alla regione pineale, ma alcuni studiosi hanno segnalato che i tumori germinativi in questa regione sono rari con calcificazione. Oltre ai tumori 'unici' menzionati sopra, riguardo ai tumori 'multipli', i più tipici sono quelli scoperti contemporaneamente durante l'esame CT.2oppure3un tumore germinativo. L'esame CT è di grande valore per i tumori germinativi, specialmente per fornire informazioni importanti sulla calcificazione del tumore e sull'espansione o spostamento del ventricolo cerebrale. I tumori germinativi di diverse sottotipi hanno manifestazioni specifiche, a volte, combinati con i dati clinici, possono anche essere fatti diagnosi di tipo tumorale. O

　　4Esame MRI

　　L'MRI per visualizzare i piccoli tumori germinativi intrasellari (diametro

　　1Quali cibi sono buoni per i bambini con tumori germinativi riproduttivi?

　　Preferire cibi leggeri, mangiare più verdure e frutta, combinare in modo ragionevole la dieta, assicurare un'adeguata nutrizione.

　　2Quali cibi non dovrebbero essere mangiati dai bambini con tumori germinativi riproduttivi?

　　Evitare il fumo, l'alcol e le spezie piccanti. Evitare i cibi grassi e il fumo, l'alcol. Evitare di mangiare cibi freddi.

　　Primo: trattamento dei tumori germinativi riproduttivi

　　1E'una serie di malattie con differenze significative nell'età, il tipo di patologia istologica e il sito primario, pertanto, nel processo di diagnosi e trattamento, è necessario adottare misure terapeutiche appropriate per ciascun individuo. Negli ultimi anni, a causa dei progressi nella chemioterapia, sono state formulate nuove raccomandazioni sugli indici, il tempo e l'ampiezza della resezione chirurgica. L'applicazione della radioterapia nei tumori germinativi riproduttivi non è ancora stabilita.

　　2、chirurgia Per i tumori limitati e i tumori benigni come i teratomi benigni, il metodo principale di trattamento è la chirurgia. Per i tumori germinativi maligni riproduttivi, se si stima che il tumore non può essere asportato completamente o che l'asportazione può danneggiare la struttura organica vitale importante, dovrebbe considerare di fare solo una biopsia. Dopo aver chiarito la diagnosi, la chemioterapia viene eseguita prima per ridurre il carico tumorale e creare condizioni per l'intervento chirurgico, e poi viene eseguita la chirurgia di radiazione quando il tumore si è ridotto significativamente e può essere asportato completamente. Per il1operazione non può essere asportato completamente, e ci sono ancora focolai residui dopo la chemioterapia, può considerare il2operazione.

　　3、chemioterapia Per i tumori germinativi maligni pediatrici che non possono essere asportati completamente chirurgicamente, la prognosi era molto sfavorevole in passato, ma negli ultimi anni, grazie all'intervento della chemioterapia efficace, la prognosi è migliorata notevolmente. I farmaci efficaci includono actinomicina D (prostreptosina), vincristina, bleomycin, doxorubicina (adriamicina), cisplatino, etoposide (VP16)-16) ecc., altri farmaci relativamente nuovi come carboplatino, iperammoniaca sono efficaci. Clinicamente, viene utilizzata principalmente la chemioterapia combinata, basata su vincristina, aggiungendo altri farmaci chemioterapici efficaci, combinati con la chirurgia per ulteriormente migliorare la sopravvivenza libera da malattia, recentemente l'aggiunta di cisplatino ha fatto salire significativamente la percentuale di guarigione. Al momento, i piani di chemioterapia combinata più comuni sono elencati nella tabella.

　　4、radioterapia La posizione della radioterapia nel trattamento dei tumori germinativi riproduttivi non è stabilita.

　　Due: la prognosi dipende dal tipo patologico del tumore

　　dipende dalla scoperta precoce o tardiva, dalla presenza o meno di metastasi, ecc. Ad esempio, il teratoma ovarico pediatrico: l'età del paziente è strettamente correlata alla prognosi, più giovane è l'età, maggiore è la sopravvivenza.1anni di età per eseguire una chirurgia di asportazione radicale dei testicoli95％può essere curato. Utilizzare piani di chemioterapia combinata. Gli effetti recenti possono raggiungere100％，i casi di metastasi polmonare trattati attivamente, la sopravvivenza a lungo termine è aumentata. La sopravvivenza complessiva è nel60％～80％inoltre. Tumore maligno ovarico pediatrico: la prognosi del tumore maligno ovarico pediatrico è strettamente correlata al tipo di tessuto tumorale, all'ampiezza dell'invasione, al grado patologico e al metodo di trattamento. La prognosi dei tumori maligni è estremamente sfavorevole, se può essere scoperto precocemente, può essere eseguita una chirurgia radicale, e può essere somministrata chemioterapia.5La sopravvivenza annua può raggiungere30％～75．Per i casi di recidiva in fase III e IV che non possono essere asportati in una fase, è possibile effettuare una seconda operazione dopo la radioterapia e la chemioterapia, e può anche raggiungere una sopravvivenza a lungo termine.