卵巣環管状性索腫瘍

　　卵巣環管状性索腫瘍には家族性遺伝的要因がある。臨床では色素性母斑症候群を伴う：腫瘍の大きさはほとんど小さく、顕微鏡でしか見られない。一般的には直径5cmであり、片側、円形、楕円形または結節形であり、ほとんどが嚢膜を有する。断面は灰黄色またはピンク色で、ほとんどが実性であり、出血、壊死、嚢性変化があり、石灰化は少ない。個別の症例では、同側または対側の卵巣に粘液性嚢腫瘤や生殖細胞腫瘍が見られることがある。
　　顕微鏡検査では最も特徴的なのは環状小管構造であり、環状小管の間には繊維性の卵巣間質があり、黄体化細胞やLeydig細胞に似た細胞が見られる。石灰化斑、ガラス状変化がよく見られる。

 

　　卵巣環管状性索腫瘍が扭转すると急性腹痛の症状が見られる。卵巣環管状性索腫瘍は低度悪性腫瘍であり、見逃すことはできず、すぐに治療を行い、病気の進行を遅らせないようにすることが重要である。

　　卵巣環管状性索腫瘍の臨床症状は以下の4つの面に主に分類される。
　　1、骨盤内腫瘍：腫瘍の大きさは非常に異なり、小さいものは顕微鏡で見える微小腫瘍であり、大きいものは直径が20cmに達する。したがって、骨盤内の腫瘍は一部の患者のみが触知され、発見される。腫瘍はほとんど実性であり、嚢性もあり、表面は滑らかで、動きが良い。腫瘍が転移すると、ほとんどが腹腔後部、腎周囲に位置し、形成された腫瘍は動かされず、固定される。
　　2、内分泌変化：卵巣環管状性索腫瘍患者の月経不調は臨床で最も重要な症状であり、異なる程度の不規則な陰道出血、無月经、更年期後出血、若年性早熟などが見られる。患者の血清中のエストロゲンとプロゲステロンを検査すると、これらのホルモンが顕著に上昇することが発見される。子宮内膜の病理学的検査を行った症例では、エストロゲンの刺激下に子宮内膜ポリープや増生性病变の病理学的変化が一部に見られ、プロゲステロンの影響下に子宮内膜腺体の萎縮や間質の蜕膜様変化が一部に見られる。
　　3、家族性黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大约1/3的患者可在面部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等处出现多发性色素斑，胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉。患者可因肠息肉引起出血、肠梗阻，个别患者的息肉出现在鼻咽部、膀胱、气管黏膜。PJS属于常染色体显性遗传性疾病。值得注意的是，环管状性索肿瘤仅小部分病人合并PJS。
　　3、家族性黒斑腫瘍症候群(Peutz-Jeghers syndrome、PJS)：約1/3の患者は顔面、口唇、口腔粘膜、舌、指、趾端などに多発性色素斑が見られ、消化管（特に小腸）に错継瘤性多発性腫瘍が見られる。患者は腸息肉によって出血、腸閉塞を引き起こすことがあり、少数の患者では鼻咽部、膀胱、気管粘膜に腫瘍が見られる。PJSは常染色体優性遺伝性疾患である。また、環管状性索腫瘍はPJSを合併する患者は比較的少ないことを注意深く。

　　卵巣環管状性索腫瘤の予防方法

　　家族性黒斑腫瘍症候群（PJS）を合併している患者は、典型的な粘膜色素斑、消化管多発性腫瘍、付属器に実性嚢胞、月経の乱れが見られ、血清学的に雌性ホルモンと黄体ホルモンがともに上昇している場合、臨床診断は難しくない。
　　PJSを合併していない多くの患者はPJSを伴わない。付属器の実性嚢胞、月経の乱れの症状に基づいてのみ診断される場合があるが、この場合、患者の血清ホルモン測定が役立つ可能性がある。なぜなら、腫瘍細胞は大量の雌性ホルモンと黄体ホルモンを分泌し、これが環管状性索間質腫瘍の特徴的な内分泌変化であるからである。
　　1、実験室検査：ホルモンレベルの検査、腫瘍マーカーの検査。
　　2、他の補助検査：組織病理学的検査。

　　卵巣腫瘤患者に適した食療法の提案。

　　1、山楂黑木耳紅糖湯

　　黑木耳50グラム、山楂100グラム、紅糖30グラム。

　　作り方：山楂を煎じて500ミリリットルに絞り、発酵した黑木耳を加え、弱火で煮込み、紅糖を加えて完成。2～3回分を2～3週間にわたって服用し、5日間で服用する。

　　2、菱角薏米花崗岩粥

　　生薏米100グラム、菱角500グラム、花崗岩（魚の腹）150グラム、陈皮半分、粘米適量、塩少々。

　　製法：各材料を水で洗ってから準備します；菱角を殻から取り出し、花膠をまず水で浸してから発泡させ、切り分けます。鍋に十分な水を加え、沸騰したら材料を入れてから再び沸騰させ、中火で粘米が花を咲くまで煮込み、味を調えて食べます。

　　3、山藥核桃の種子で母鸡のスープを煮る

　　母鸡1羽、核桃の種子30グラム、山藥40グラム、筍のスライス25グラム、発酵香菇25グラム、火腿25グラム、母鸡1羽、黄酒、適量の精盐。

　　製法：山藥を皮を剥き、薄い切り口にし、核桃の種子を洗ってから使用します。母鸡を沸騰した水で血の臭いを取り除き、湯碗に入れて、50ミリリットルの黄酒、適量の精盐、1000ミリリットルの新鮮なスープを加えます；山藥、核桃の種子、香菇、筍のスライス、火腿のスライスを母鸡の上に並べ、蒸笼に蒸し、母鸡が柔らかくなるまで約2時間蒸します。

　　PJS（家族性黒斑息肉症候群）を合併しているこのグループの患者の特徴は、腫瘍の大きさが小さい、直径が3cm未満で、約2/3が両側性で、経過は良性です。治療は片側の卵巣切除または全子宮両側の卵巣切除が可能です。しかし、多発性腸息肉の存在により、腸出血、腸閉塞、または腸息肉の悪性化の問題も注意すべきであり、専門医に診察や治療を依頼する必要があります。
　　PJSを合併していないこのグループの患者の特徴は、腫瘍の大きさが大きい（20cmに達する可能性があります）、直径が5cm以上であることが多く、片側性で、約20％が転移や再発を有し、しかし初回治療から時間が経過しているため、最短2年、長い場合は15年まで達し、平均6.3年です。
　　臨床Ⅱ期以上および再発患者には、細胞減少術を行う必要があります。腫瘍は主に後腹膜リンパ節を拡散経路としており、腹腔内种植は少なく、子宮と対側の卵巣に侵犯することも少ないため、手術時のリンパ節切除は非常に重要であり、切除範囲は腹主动脉付近および骨盆後腹膜リンパ節を含みます。再発腫瘍は周囲組織と比較的容易に分離され、手術で切除するのが難しくありませんので、再手術の機会を放棄すべきではありません。
　　腫瘍は放射線治療に対して一定の感度を持ち、術後、遠隔転移病巣、残留病巣などは放射線治療を併用することができます。化学療法の報告は少ない。