肥満性生殖無能症候群

　　一、発病原因

　　視床下部を圧迫する視床下部腫瘍や咽頭管腫瘍は一般的な原因の1つであり、視床下部部位の腫瘍や炎症が最も一般的な原因です。脳炎、脳膜炎、脳髄炎、脳髄腫、脳内結核、頭蓋内外傷も引き起こすことがあります。一部の患者では、多くの検査や病理解剖でも器質的な異常が見られない場合があり、原発性視床下部-視床下部機能異常と考えられます。

　　二、発病機構

　　肥満性生殖無能症候群の性機能低下は視床下部起源です。多くの原因によって視床下部の黄体生成ホルモン放出ホルモン（LHRH）の分泌障害が生じ、黄体生成ホルモン（LH）および卵胞刺激ホルモン（FSH）の分泌が減少し、これにより第二性徴機能低下が生じます。動物実験では、正中隆起に影響を与えると、性機能不全が生じ、生殖器の萎縮が起こります。肥満の原因は特定の視床下部ホルモンが不足しているからではなく、視床下部の損傷によるものです。動物実験では、視床下部の腹側内核および正中隆起を損傷すると、満腹感の喪失と過食、肥満が見られます。腹側内核に影響を与えると、インスリン分泌が亢進し、食欲が強まり、過食と肥満が生じます。

　　この症候群は時として骨の成長障害を伴い、視床下部の成長ホルモン放出因子および（または）視床下部の成長ホルモン分泌不足に関連しています。

　　尿崩症は本症の主な合併症で、以下の症状が見られます：大量の低比重尿、尿量は1日あたり3Lを超え、比重は1.006以下です。多飲で特に冷飲を好み、倦怠、疲労、睡眠の影響を除き、一般的には成長発育に影響を与えません。病状の軽重度によって、部分的尿崩症と完全尿崩症に分類されます。鞍区腫瘍、外傷、手術によって引き起こされた場合、視床下部前葉の機能に影響を与えると、部分的または完全な視床下部前葉機能低下症を伴うことがあります。先天性尿崩症や外傷、手術、鞍区腫瘍では、多尿を伴わないが口渇を伴わないことで、脱水によって高ナトリウム血症、高浸透状態が生じやすくなります。この場合、発熱、発作、さらには脳血管障害を伴うことがあります。

　　この症候群は男女の発病率がほぼ同じで、青春期前に発病することが多いです。以下の特徴があります：

　　1、肥満：病人身躯呈不均匀性肥胖，以颈部，躯干及肢体的近端部最为显著，特别是乳房区，骨盆周围及耻骨联合区，由于脂肪的异常分布，骨盆显得宽大，四肢相对细小，男孩常有乳房发育，故男性患者呈女性体型。

　　2、形体特点：病人的鼻，嘴及手往往较小，手指，足趾纤细，指（趾）甲小，可有不同程度的膝外翻，肌肉张力减退，因而关节过度伸直，皮肤多苍白，柔软，干燥，在年龄较大后，皮肤可呈细的皱纹，在腹部两侧及髋部周围往往有白色萎缩性条纹，身高的生长可为正常，延迟或反而较正常生长迅速，成骨作用延迟，骨骺不融合，故当生长激素分泌正常时，身材可高于正常。

　　3、性发育不全：到发育期，男性的阴茎，阴囊及睾丸仍不发育，有时睾丸下降，男孩呈小睾丸，小阴茎或隐睾，第二性征缺如，由于生殖器陷在耻骨区的脂肪内，故更加显得细小，在发育期前，甚难断定是否有性发育不全，因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育，不过有时发现生殖器的发育特别迟缓，女孩在发育前，未发现性发育不全，到发育期才发现无月经来潮，阴道及子宫皆不发育，无论男孩和女孩，阴毛及腋毛都不生长，男孩面部无胡须生长，音调不改变，如在成年发病，则阴毛腋毛脱落，男性患者性功能减退，女性患者闭经。

　　4、原发疾病表现：如原发疾病为肿瘤，则可由于视交叉受压迫而引起两颞侧偏盲，可有头痛，到晚期出现颅内压增高的表现，眼底可发生变化，X线检查可显示蝶鞍损坏或扩大。

　　5、伴下丘脑综合征表现：由于下丘脑的损害，可伴有尿崩症，体温不稳定及嗜睡，智力大多正常，亦可智力减退。

　　1、必须充分品味食物咀嚼可向大脑传递已经进食的信号。因此，养成每口咀嚼20次的习惯很重要。

　　2、确定规则的、正确的进食时间就寝前汇总进食是肥胖的原因。重要的一点是要在活动开始之际进食。特别是早餐应多吃，晚餐少吃，睡前则禁止进食。

　　3、禁止汇总买东西常可看到肥胖者一次大量购买多种食品的情景。冰箱总是堆得满满的状况必须改变。

　　1、激素检查：尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。

　　2、葡萄糖耐量试验：常示葡萄糖耐量减低。

　　3、病理检查：睾丸活检显示曲细精管明显萎缩，间质纤维化，无成熟精子，均有助诊断。

　　4、染色体检查：染色体无异常。

　　5、CT等检查：可发现占位性病变。

　　6、眼底检查：有视神经乳头水肿。

　　7、头颅X线检查：显示蝶鞍损伤和钙化，视神经交叉神经胶质瘤患者，除有肥胖性生殖无能外，X线检查可见视神经孔扩大征象。

　　一、肥胖性生殖无能综合征食疗

　　1、海带烧木耳：鲜海带250克、黑木耳20克、芹菜100克入锅煸炒，将熟时入香醋12毫升及调味品，做成菜肴食。

　　2、盐渍三皮：西瓜皮200克刮去腊质外皮，冬瓜皮300克剥去绒毛外皮，黄瓜400克去瓤心，分别用不同火候略煮熟。待凉切条，置容器中，用盐、味精适量腌渍12小时即可食。

　　3、减肥轻身方：黑、白牵牛子各10～30克，炒草决明、泽泻、白术各10克，山楂、制何首乌各20克。将上药共碾细末，炼蜜为丸，如梧桐子大。早、晚各吞服20～30粒，辅以清淡膳食和适当运动。

　　4、萝卜汤：红萝卜、白萝卜各250克，姜10克，均切块，加水煮熟，以食盐调味。饮汤吃萝卜。

　　5、鱼肉汤：腌雪里蕻100克，鱼肉片200克，鸡蛋1个，花生油25克。

　　（1）鱼肉剁成鱼肉茸，加鸡蛋调匀；雪里蕻洗净切成细末，用冷水洗两遍沥水待用。

　　（2）花生油入锅烧热，放入鱼茸鸡蛋煸炒后加适量清水，放入雪里蕻末，煮沸出香味即成。

　　6、牛肉汤：牛大骨1根，洋葱半个，胡萝卜、白萝卜各半条，葱1根，姜1小块，八角1颗，水2000毫升。冰糖1小匙，米酒2大匙。盐适量。

　　（1）先将牛大骨汆汤后洗干净，备用；胡萝卜呵白萝卜去皮，洗净，切块；葱、姜均洗净，葱切段，姜切片备用。

　　（2）鍋に水を沸かし、すべての材料と牛大骨を入れてAの材料を加え、弱火で90分間煮込み、最後にBの材料を加えて味を調えます。

　　二、肥満性生殖無能症でどんな食べ物が体に良いか

　　1、新鮮な野菜と果物を多く食べます。

　　2、魚肉と牛肉を多く食べます。

　　3、コラーゲンとビタミンB群を豊富に含む食品を多く食べます。

　　4、温かいものと繊維が豊富な食品を多く食べ、高蛋白質と炭水化物の摂取量を低くする食生活を心がけてください。

　　三、肥満性生殖無能症では何を食べるべきではありません

　　1、脂肪、糖、パン、ビールなどの食品の摂取量を制限してください。

　　2、できるだけ生冷食品を避けてください。

　　3、脂質と辛いものを控えてください。

　　一、肥満性生殖無能症の漢方医学治療法

　　1、ダイエット健康茶：肝陽上昇による病気に適用されます。3～6歳児は2～3g、6歳以上は3～5gを1日2回、お茶で服用してください。

　　2、降脂減肥湯剤：気を補い、陰を養い、血を巡らせ、湿気を除去し、積もりを消す効果があります。この病気の気と陰が虚しい場合に適しています。3～6歳は4～6g、6歳以上は6～10g、1日3回。

　　3、減肥通聖片：表裏を解消し、熱を取り、湿気を除く効果があります。この病気の湿热が凝縮し、痰濁が阻塞している場合に適しています。3～6歳は2～3枚、6歳以上は4～6枚、1日3回。30日が1コース。

　　4、問荆茶：痰を吸い出し、食事を消化し、利尿し、湿気を除く効果があります。この病気の過食肥甘、痰涎が多いなど痰湿が主な原因の人に適しています。3～6歳は1～3g、6歳以上は3～5g、水で溶かして飲用します。1日2回。

　　二、肥満性生殖無能症候群の西洋医学治療法

　　1、治療

　　治療は病原治療と内分泌紊亂治療の二つの面から行われます：

　　（1）病源が下丘脳または視神経腫瘍、視神経腫瘍であり、その性質と圧迫症状が引き起こすかどうかによって放射線療法または外科手術療法を考慮します。

　　（2）内分泌紊亂の治療では、性腺機能減退に対してLHRH、HCGまたは性ホルモン代替療法を使用します：

　　①アンドロゲン代替療法：毎日30mgのテストステロン製剤を経口投与または週3回25mgのプロピオン酸テストステロンを筋肉注射します。また、プロピオン酸テストステロンなどの長期作用型テストステロン製剤を筋肉注射で選択することもできます、第1年は50mg/回、1～2回筋肉注射、第2年は100mg、第3年は200mgです。アンドロゲンは喉の音を低くし、陰毛の成長、外陰の発達を促進します。女性の患者はエストロゲン代替療法を取ることができます。

　　②性腺刺激ホルモン治療：HCG1000～1500U、週3回筋肉注射。最適な方法は人工合成のGnRH10ペプチドパルス型自動輸注ポンプを用いた間歇輸注療法です、12.5mg/回、間歇90分ごとに1回自動輸注します。

　　③甲状腺機能低下時は甲状腺ホルモン製剤で代替療法を行います。

　　④肥満は食事制限とシブトレックスの使用で管理できます。

　　2、予後

　　この病徴の予後は、原発性病気の性質と手術根治の早さに依存しています。