성별 이상

　　1성染色体 이상:

　　胚胎 발달 과정에서, 성 기관은 남성이나 여성으로 분화되는 데는 원래 유전적 요인이 결정적 역할을 합니다. 신생아의染色体 형태가46XX, 여성으로 발달합니다；染色体 형태는46XY, 남성으로 발달합니다. Y染色体에는 원시 생식腺이睾丸으로 분화되는 유전적 기능을 결정하는 유전자가 있으며, X染色体에는 이러한 유전자가 없습니다. 성染色체의 수와 구조가 이상이 되면, 성 분화가 혼란스러워질 수 있습니다.

　　2胚胎기 남성 호르몬 분비 이상:

　　원시 생식腺이 유전적 요인에 의해睾丸 방향으로 분화되는 동안, 그 측질은退化하지만, 복질은 양호하게 발달하여, 간질세포와肾上腺 측질은 적당한 양의 남성 호르몬을 분비합니다. 남성 호르몬의 작용으로 원시 생식管道와 외생식기 원기는 남성 방향으로 분화됩니다. 원시 생식腺이 卵巢으로 분화되면,肾上腺 측질은 남성 호르몬을 많이 분비하지 않으며, 생식管道와 외생식기 원기는 여성 방향으로 분화됩니다. 유전적 성별이 남성이며, 일부 이유로 남성 호르몬이 부족하거나 유전적 성별이 여성이며 남성 호르몬이 많으면, 생식管道와 외생식기 원기의 분화가 혼란스러워집니다.

　　3기타 요인:

　　胚胎 원시 생식 세포 수의 감소는 유전적 여성 남성화를 유발할 수도 있습니다. 원시 생식 세포 수의 감소는 원시 생식腺의 측질 발달을 방해하고, 깊은 복질은睾丸 구성을 형성하며, 간질세포는 남성 호르몬을 분비하여 원시 생식管道와 외생식기 원기가 남성 방향으로 분화되도록 합니다.

　　胚胎기 남성 호르몬 분비 이상, 원시 생식腺이 유전적 요인에 의해睾丸 방향으로 분화되는 동안, 그 측질은退化하지만, 복질은 양호하게 발달하여, 간질세포와肾上腺 측질은 적당한 양의 남성 호르몬을 분비합니다. 남성 호르몬의 작용으로 원시 생식管道와 외생식기 원기는 남성 방향으로 분화됩니다. 원시 생식腺이 卵巢으로 분화되면,肾上腺 측질은 남성 호르몬을 많이 분비하지 않으며, 생식管道와 외생식기 원기는 여성 방향으로 분화됩니다. 유전적 성별이 남성이며, 일부 이유로 남성 호르몬이 부족하거나 유전적 성별이 여성이며 남성 호르몬이 많으면, 생식管道와 외생식기 원기의 분화가 혼란스러워집니다.

　　1환자의 외관 특징, 체격 발달 및 무릎,腋毛, 음모,乳房 및 소리 등의 두 번째 성별 발달을 관찰합니다. 환자의 월경 상태를 이해합니다.

　　2장상형이상의 외생식기는 인공적으로5형：I형 외生殖기는阴蒂만이 커짐；Ⅱ형은阴蒂가 커지고, 넓은漏斗형尿生殖窦가 있으며,阴道과尿道이 공통 개구부를 가지고 있습니다；Ⅲ형은尿生殖窦가 좁지만 여전히漏斗형이며，Ⅳ형은阴茎 base에 작은尿生殖窦 개구부가 있습니다；V형은尿生殖窦 개구부가阴茎 vertex에 있으며, 정상 남성과 같습니다。

　　1정상적 장상형이상:외생식기가 여성에 가까우면 남성의 표현을 제거하고, 여성 내생식기가 양호하게 발달하면 출산 압력이 없을 수도 있습니다. 나머지는 상황에 따라 처벌하십시오.

　　2남성 장상형이상:병인의 생식腺과染色体群的 모두가 남성이며, tinh hoàn는 남성 호르몬을 분비하지만, 신체는 남성 호르몬에 대한 반응이 없습니다. 그 내생식기는 발달하지 않거나 불완전하게 발달했으며, 외생식기는 여성형입니다. tinh hoàn은 음唇, 복부골절 또는 복부 내에 숨겨져 있습니다. 이 tinh hoàn은 청년기 이후에 머리를 내밀고 악성 변질되기 쉬우며, 빨리 제거하고 여성 방향으로 치료해야 합니다.

　　一、观察患者的外貌特征

　　体格发育 및胡须、腋毛、陰毛、乳房 및声带 등第二性征의 발달을 이해합니다。患者的月经情况을 파악합니다。

　　二、外生殖器检查

　　两性畸形的外生殖器人为地分为5형：I형 외生殖기는阴蒂만이 커짐；Ⅱ형은阴蒂가 커지고, 넓은漏斗형尿生殖窦가 있으며,阴道과尿道이 공통 개구부를 가지고 있습니다；Ⅲ형은尿生殖窦가 좁지만 여전히漏斗형이며，Ⅳ형은阴茎 base에 작은尿生殖窦 개구부가 있습니다；V형은尿生殖窦 개구부가阴茎 vertex에 있으며, 정상 남성과 같습니다。

　　三、实验检查

　　1、性染色质检查和染色体组型分析。

　　2、测定血浆睾酮、5a-二氢睾酮、血清雌二醇、프로게스테론 및 노르에피드리너。24h尿液17-호르몬 및 프로게스테론。H-Y 항원血清학 검사。

　　四、X선 검사。

　　五、腕部X선 촬영，尿生殖窦造影，腹膜后充气造影、CT检查肾上腺大小变化。

　　六、手术探查及性腺活组织检查。

　　两性畸形患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬菜水果，合理搭配饮食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。患者宜吃高蛋白食物，宜吃高维生素食物，宜吃高热量食物。

　　真正的两性畸形，如果外生殖器靠近女性，则切除男性的描绘，如果女性的内生殖器发育较好，不一定有生育压力。其他情况则酌情处理。男性的假两性畸形，患者的生殖腺和染色体组均为男性，睾丸分泌雄激素，但机体对雄激素不敏感。其内生殖器未发育或发育不全，其外生殖器为女性型。睾丸位于阴唇、腹股沟或腹腔中。此睾丸在青春期后易发生恶变，应尽早切除，向女性方向治疗。