التشوه الجنسى

　　1،اضطرابات الكروموسومات التناسلية:

　　في عملية تطور الجنين، يتحول الجهاز التناسلي إلى ذكر أو أنثى، والمعيار الأساسي للتحديد هو العوامل الوراثية في البداية، مثل نمط الكروموسوم للفرد الجديد هو46،XX، يتحول إلى أنثى؛ النمط الكروموسومي هو46،XY، يتحول إلى ذكر. لأن الجين المحدد لتمايز الخلايا التناسلية الأولية إلى الخصيتين موجود على الكروموسوم Y، بينما يفتقر الكروموسوم X إلى هذا الجين. إذا كانت عدد الكروموسومات التناسلية أو بنيتها ملتوية، فإن ذلك يؤدي إلى اضطراب في التمايز التناسلي.

　　2إذا كانت هرمونات الذكورة غير طبيعية في مرحلة الجنين:

　　إذا分化ت الخلايا التناسلية الأولية تحت سيطرة العوامل الوراثية نحو الخصيتين، فإن القشرة تتحلل، ولكن يوجد نمو جيد في النخاع، وبالتالي ينتج الخلايا الوسيطة والقشرة الكظرية كمية كبيرة من هرمون الذكورة. بسبب تأثير هرمون الذكورة، يدفع هذا إلى التوجه نحو التطور نحو الذكورة في القنوات التناسلية الأولية والأعضاء التناسلية الأولية. إذا كانت الخلايا التناسلية الأولية تتحول إلى المبايض، فإن القشرة الكظرية تنتج هرمون الذكورة بشكل قليل، وتتجه القنوات التناسلية والأعضاء التناسلية الأولية نحو التوجه نحو الأنثوية. إذا كان الجنس الوراثي ذكرًا، فإن نقص هرمون الذكورة يمكن أن يؤدي إلى اضطراب في التمييز التناسلي، وإذا كان الجنس الوراثي أنثويًا، فإن زيادة هرمون الذكورة يمكن أن تؤدي أيضًا إلى اضطراب في التمييز التناسلي.

　　3عوامل أخرى:

　　انخفاض عدد الخلايا التناسلية الأولية في مرحلة الجنين يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تحويل الذكورة للإناث. يمكن أن يؤدي انخفاض عدد الخلايا التناسلية الأولية إلى تعطيل تطور القشرة في الخلايا التناسلية الأولية، وتكوين مكونات الخصيتين في النخاع العميق، ويتم إنتاج هرمون الذكورة من الخلايا الوسيطة، مما يدفع إلى التمييز نحو الذكورة في القنوات التناسلية والأعضاء التناسلية الأولية.

　　إذا كانت هرمونات الذكورة غير طبيعية في مرحلة الجنين، و分化 الخلايا التناسلية الأولية تحت سيطرة العوامل الوراثية نحو الخصيتين، فإن القشرة تتحلل، ولكن يوجد نمو جيد في النخاع، وبالتالي ينتج الخلايا الوسيطة والقشرة الكظرية كمية كبيرة من هرمون الذكورة. بسبب تأثير هرمون الذكورة، يدفع هذا إلى التوجه نحو التطور نحو الذكورة في القنوات التناسلية الأولية والأعضاء التناسلية الأولية. إذا كانت الخلايا التناسلية الأولية تتحول إلى المبايض، فإن القشرة الكظرية تنتج هرمون الذكورة بشكل قليل، وتتجه القنوات التناسلية والأعضاء التناسلية الأولية نحو التوجه نحو الأنثوية. إذا كان الجنس الوراثي ذكرًا، فإن نقص هرمون الذكورة يمكن أن يؤدي إلى اضطراب في التمييز التناسلي، وإذا كان الجنس الوراثي أنثويًا، فإن زيادة هرمون الذكورة يمكن أن تؤدي أيضًا إلى اضطراب في التمييز التناسلي.

　　1مراقبة ملامح الوجه والنمو الجسدي والشعر في الذراعين والفخذين والشعر في المهبل والثدي والصوت من بين الأعراض الثانوية. معرفة حالة الدورة الشهرية للمرضى.

　　2تُقسم الأعضاء التناسلية الخارجية للمرضى التناسلي إلى:5النوع الأول: الأعضاء التناسلية الخارجية تحتوي فقط على تضخم القضيب. النوع الثاني: تضخم القضيب، مع فتحة فتحة الجهاز البولي التناسلي الشبيهة بالقمع، وفتحة المهبل والجهاز البولي الشبيهة بالفتحة. النوع الثالث: فتحة الجهاز البولي التناسلي ضيقة، ولكنها لا تزال قائمة على القمع. النوع الرابع: فتحة الجهاز البولي التناسلي في قاعدة القضيب. النوع الخامس: فتحة الجهاز البولي التناسلي في قمة القضيب، مثل الذكر الطبيعي.

　　1مضارب ذكور أنثوي:إذا كانت الأعضاء التناسلية الخارجية قريبة من النساء، يتم إزالة الرسم الذكري، وإذا كانت الأعضاء التناسلية الداخلية للنساء ناضجة، لا يكون هناك ضغط للإنجاب بالضرورة. بالنسبة للآخرين، يتم التعامل معهم بناءً على الحالة.

　　2مضارب ذكور مزيفون:يكون الجهاز التناسلي للمرضى وخلية الكروموسوم ذكر، ويفرز الخصيتين هرمون الذكورة، ولكن الجسم غير حساس لهذا الهرمون. لم يكن الجهاز التناسلي الداخلي قد نمى أو لم ينمو بشكل كامل، والجهاز التناسلي الخارجي نوع أنثوي. تتحرك الخصيتين في الشفاه الجينية أو في الفخذين أو في البطن. يسهل ظهور الخصيتين في مرحلة الشباب ويتحول إلى سرطان، يجب إزالتها مبكرًا وتعالج نحو الجانب الأنثوي.

　　مراقبة مظاهر المرضى الخارجية

　　نمو الجسم والشارب والشعر الجانبي والشعر المهبلي والثدي والأصوات وما إلى ذلك من الصفات الثانوية. معرفة حالة الدورة الشهرية للمرضى.

　　التحقق من الأعضاء التناسلية الخارجية

　　يُقسم الأعضاء التناسلية الخارجية للجنس المزدوج بشكل اصطناعي إلى5النوع الأول: الأعضاء التناسلية الخارجية تحتوي فقط على تضخم القضيب. النوع الثاني: تضخم القضيب، مع فتحة فتحة الجهاز البولي التناسلي الشبيهة بالقمع، وفتحة المهبل والجهاز البولي الشبيهة بالفتحة. النوع الثالث: فتحة الجهاز البولي التناسلي ضيقة، ولكنها لا تزال قائمة على القمع. النوع الرابع: فتحة الجهاز البولي التناسلي في قاعدة القضيب. النوع الخامس: فتحة الجهاز البولي التناسلي في قمة القضيب، مثل الذكر الطبيعي.

　　الفحوصات المخبرية

　　1تحليل الكروموسومات والنسيج الجيني

　　2قياس مستوى الهرمون الذكري في الدم5a-الديهيدروتيستوستيرون، الأجسام المضادة للإستروجين، البروجسترون والبرولاكتين24البروجسترون17-الكيتوستيرويدات والبروجسترون-اختبار الأجسام المضادة لـ Y

　　الفحص بالأشعة السينية

　　التشخيص بالأشعة السينية للمعصم، تصوير الجهاز البولي التناسلي، تصوير البطانة الخلفية للصدر، والفحص بالكمبيوتر المتمركز على حجم الغدة الكظرية

　　التحقيقات الجراحية والتحقيقات التشريحية للغدد التناسلية

　　يجب أن تكون غذاء المرضى الذين يعانون من الشكل المزدوج خفيفًا وسهل الهضم، ويجب أن يتكون من الكثير من الفواكه والخضروات، ويجب توزيع الغذاء بشكل معقول، ويجب أن يكون التغذية كافية. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى تجنب الأطعمة الحارة والدهنية والباردة. يجب أن يأكل المرضى الأطعمة عالية البروتين، والأطعمة عالية الفيتامينات، والأطعمة عالية السعرات الحرارية.

　　الشكل الحقيقي للجنس المزدوج مثل الأعضاء التناسلية الخارجية قريبة من النساء، يتم إزالة الرسم المفترض للذكور، إذا كانت الأعضاء التناسلية الداخلية للنساء تنمو بشكل جيد، فإنها لا تعاني من ضغط الإنجاب بالضرورة. بالنسبة للآخرين، يتم التعامل معهم بحسب الحالة. في الشكل الزائف للجنس المزدوج الذكور، تكون الغدد التناسلية والكروموسومات للمرضى ذكور، ويفرز الخصيتين هرمونات الذكور، ولكن يكون الجسم غير حساس لهذه الهرمونات. لم تنمو الأعضاء التناسلية الداخلية أو لم تنمو بشكل كامل، والأعضاء التناسلية الخارجية هي نوع أنثوي. يتم تبرعم الخصيتين في المهبل أو الفخذ أو البطن. هذه الخصيتين تكون معرضة للإصابة بالسرطان في سن المراهقة، ويجب إزالتها مبكرًا وتعالج نحو الجانب الأنثوي.