Vulväre Epitheliale Sarcomen

　　1, Ursachen

　　Die histologische Herkunft des Vulvären Epitheliale Sarcomen ist unbekannt, da sich das Mikroskopische Bild hauptsächlich aus epithelartigen Zellen zusammensetzt, daher Enzinger u.a.1970) offiziell als epitheliales Sarcomen bezeichnet.

　　2, Pathogenese

　　Die Vulväre Epitheliale Sarcomen sind solide Tumoren, sichtbar1Eine oder mehrere harte, knollige Formationen ohne Kapsel, Querschnitte glänzend, können wie Fischfleisch aussehen, blassrot, grauweiß oder dunkelgelb. Sie sind brüchig und weich, aber einige Areale mit mehr Fasern sind härter und dichter.

　　光镜下本瘤特点为结节中央坏死，瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区，结节周边为硬化的胶原纤维，也穿梭于瘤细胞之间。越近结节中央瘤细胞越呈上皮样，有一定排列，而越近周边部，瘤细胞呈梭形。瘤细胞胞浆大，嗜酸性。核圆形、卵圆形、空泡状、核仁明显、分裂象多。瘤细胞可出现钙化、骨化、黏液变、囊性变、裂隙状。

　　电镜下瘤细胞周围无基膜，胞浆内粗面内质网、高尔基器丰富，中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列。有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

　　免疫组化呈双向表达，即上皮和间叶两种抗体均阳性。Vimentin、cytokeratin、EMA均弥漫阳性。Cytokeratin各型中，可见CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等阳性。大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达，偶尔可表现为desmin、HMB45等阳性，而S-100、CD31大多为阴性。

　　早期就引起皮肤溃疡，深在者往往沿深筋膜生长，硬韧，结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。易并发感染。伴发区域淋巴结转移性肿大，后期常转移至肺。

　　外阴肉瘤好发于大阴唇，阴蒂，和尿道周围，起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血，部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节，大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的，位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡，深在者往往沿深筋膜生长，硬韧，结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。

　　定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作预后：早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。随访0～312个月(平均56个月)，11例存活，占47.8％。术后有9例患者在1～24个月内局部复发，复发后4.5～180个月死亡，均死于远处转移。常见的转移部位有肺和区域淋巴结，还可见转移至头皮、肝等部位。与不良预后相关的因素有：近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。

　　外阴上皮样肉瘤的诊断除了依靠临床表现外，相关的检查也是必不可少的。检查方法如下：

      1、分泌物检查，肿瘤标志物检查，免疫学检查。

　　2、组织病理学检查。

　　一、外阴上皮样肉瘤食疗方

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草10克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴上皮样肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴上皮样肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴上皮样肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物

　　1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

　　2、Versuchen Sie, scharfe und reizende Lebensmittel so wenig wie möglich zu essen. Zum Beispiel Zwiebeln, Pfeffer, Paprika, Sichuanpeffer, Senf, Fenchel.}

　　3、Vermeidung von fettigen und fettigen Lebensmitteln. Zum Beispiel Donuts, Butter, Margarine, Schokolade usw., diese Lebensmittel haben die Wirkung, Feuchtigkeit zu erhöhen und Hitze zu erhöhen, die Sekretionsmenge von Leukorrhoe zu erhöhen, was der Behandlung des Krankheitszustands nicht zuträglich ist.

　　4、Rauchen und Alkohol, Kaffee und andere aufregende Getränke aufgeben.

　　Eins, Vor der Behandlung des epithelialen Vaginsarkoms zu beachten

　　1、Ernährungsgewohnheiten zu entwickeln, Rauchen und Alkoholkonsum zu begrenzen. Gemäß dem Bedarf ein paar Krebsvorbeugungslebensmittel und basische Lebensmittel mit hohem basischem Gehalt zu essen, einen guten geistigen Zustand zu erhalten.

　　2、Ein guter psychischer Zustand, um den Druck zu bewältigen, Arbeit und Freizeit zu kombinieren, keine Überarbeitung.

　　3、Achtung der Hygiene des Vagins, Vermeidung der langfristigen Reizung der Sekrete. Wenn Juckreiz am Vagin auftritt, sollte eine aktive Behandlung erfolgen, und darauf achten, dass keine reizenden Medikamente verwendet werden, um den Vagin zu waschen.

　　4、Stärkung der körperlichen Übungen, der Körper wird gestärkt, oft im Sonnenlicht Sport zu treiben, das Schwitzen kann den sauren Stoff im Körper mit dem Schweiß aus dem Körper entfernen, den sauren Körper zu vermeiden.

　　5、Wenn knotige, ulzerative und weiße Läsionen am Vagin gefunden werden, sollte so schnell wie möglich medizinische Hilfe in Anspruch genommen werden.

　　Zwei, westliche Behandlungsmethode für epitheloides Vaginsarkom

　　Behandlung und Diagnose nach der sofortigen radikalen Vaginektomie, mindestens die lokale Exzision der Läsionen und die Entfernung der Lymphknoten im Leistenbereich. Oder Kryotherapie, Lasertherapie. Aber vor der Behandlung müssen sorgfältige Untersuchungen durchgeführt werden, um das infiltrative Karzinom auszuschließen. Angesichts der lokalen Rezidivrate und der Metastasierungsrate von epitheloiden Vaginsarkomen sind sie hoch77％～87％、45％～58％, daher sollte die lokale Exzision der Läsionen in erster Linie bevorzugt werden, einschließlich der umgebenden normalen Gewebe mindestens2cm，und betonen Sie, dass der Clitoris so gut wie möglich erhalten werden sollte. Die Behandlung der regionalen Lymphknoten ist die beste Option für die Entnahme von verdächtigen Lymphknoten. Darüber hinaus werden Radiotherapie und Chemotherapie oft als adjuvante Therapie nach der Operation eingesetzt, und die Wirkung von Radiotherapie und Chemotherapie alleine ist nicht zuverlässig.

　　1、Tumoren mit etwas späterem Krankheitsstadium, aktiver Zytomotorik, und kombinierter Chemotherapie vor und nach der radikalen Operation kann die Prognose verbessern. Derzeit werden häufig verwendete Antitumorchemotherapiepläne zur Behandlung von weichen Tumoren sind:

　　(1)VAC-Behandlungsplan: Vincristin1.5mg, intravenös, Tag1,8Tag；Actinomycin oder Actinomycin D(Gerstenkorn)400～600；Intravenöser Infusion，Tag1～4Tag；Cyclophosphamid(cyclo-phosphamid)300mg，Intravenöser Infusion，Tag1,4,8Tagen.3～4Woche wiederholte Anwendung，aber abhängig von der Erholung der Knochenmarksfunktion. Es gibt Berichte, dass diese Behandlungsplan die Überlebenszeit bei der Behandlung von Beckenmuskelsarkom verlängern kann4～5Fach(Rivard,1975)。

　　(2)ADIC-Behandlungsplan: Doxorubicin(Adriamycin)60mg, intravenös, Tag1Tag；Dacarbazin(Nitrosourea)(DTIC)250mg/？，Intravenöser Infusion，Tag1～5Tag. Wirkungsgrad42％(Beretta,1983)。

　　(3)CYVADIC-Behandlungsplan: Cyclophosphamid500mg，Intravenöser Infusion，Tag2Tagen; Vincristin1.5mg, intravenös, Tag1,8Tag；Dacarbazin(Nitrosourea)250mg/m2，Intravenöser Infusion，Tag2Tag. Behandlungsintervalle4Woche. Wirkungsgrad47％.

　　(4)IVA-Behandlungsplan: Ifosfamid3mg/m2，Intravenöser Infusion，Tag1~2Tag. Natriumsulfat von Mesna600mg/m2， intravenös, Tag1~2Tagen (0,4,8h/d). Vincristin1.5mg/m2(maximale Dosis2mg), intravenös, Tag1Tagen. Actinomycin D1.5mg/m2(maximale Dosis2mg), intravenös, Tag1Tagen.

　　2, begrenzte Läsionen von malignen Lymphomen, werden zunächst operativ entfernt, gefolgt von Chemotherapie, häufig verwendete Pläne sind

　　(1)COP-Protokoll: Cyclophosphamid800mg., intravenös, Tag1und Tag15Tagen; Vincristin1.4mg, intravenös, Tag1Tagen; Prednisolon (Prednisolon)100mg, oral, Tag1～5Tagen.3Wochen wiederholen1Behandlungskurse. Wirksamkeitsrate80％以上 (Pan Qichao,1989)。

　　(2)CHOP-Protokoll: Cyclophosphamid750mg. intravenös, Tag1Tagen; Doxorubicin (Doxorubicin)50mg, intravenös, Tag1Tagen; Vincristin1.4mg/m2, intravenös, Tag1Tagen; Prednisolon (Prednisolon)100mg, oral, Tag1～5Tagen.3Wochen wiederholen1Behandlungskurs, Wirksamkeitsrate90％以上.

　　3, Strahlentherapie Die ergänzende Strahlentherapie ist vorteilhaft, um die lokale Rezidivrate nach der Operation zu reduzieren und kann in Kombination mit Chemotherapie auch eine kurzfristige Heilung erreichen.

　　4, Kryotherapie: Bei ungeeigneter Entfernung mehrerer Läsionen kann die Kryotherapie gewählt werden.

　　5, Lasertherapie: Vor der Behandlung sollte eine vaginale Spiegeluntersuchung durchgeführt werden, um die Kanten der Krankheit zu bestätigen. Die Behandlungstiefe wird basierend auf der Größe des Tumors und der VIN-Stufe bestimmt. In der Regel beträgt die Behandlungstiefe von Lasertherapie an haarlosen Stellen1mm. Am Haarausfall ist die Behandlungstiefe kleiner als2mm.

　　6, andere: einschließlich5-lokale Anwendung von Fu-Salbe, subkutane Injektion von Interferon, Anwendung von Retinsäure und so weiter.

　　Drei, die Epithelsarkome, die sich an den äußeren Genitalien entwickeln, sind maligner als diejenigen, die sich außerhalb der Genitalien entwickeln, und die Prognose ist schlecht.

　　Diese Krankheit ist leicht zu recidivieren und zu metastasieren, und die Rezidive sind oft multifokal. Die Rezidivrate beträgt65％～77％, sogar85％, hängt hauptsächlich davon ab, ob der Umfang der ersten Entfernung ausreichend ist.45％～75％ der Fälle können Metastasen entwickeln, die häufigsten primären Metastasationsorte sind die Lymphknoten (48％), gefolgt von der Lunge (25％), kann auch in das Haar, Knochen und Gehirn und andere Gewebe metastasieren. Andere ungünstige Prognosefaktoren umfassen das höhere Alter bei der Diagnose, den großen Tumor (größer als5cm), beteiligt tiefere Gewebe, Lymphknotenmetastasen (frühe Metastasen, schlechtere Prognose), Standort (proxierte Form hat eine bessere Prognose, während die distale Form mehr invasiv ist) und Frauen5Die Überlebensrate im Jahr kann erreichen80％.