Эпителиальная саркома вульвы

　　1и причины возникновения

　　Эпителиальная саркома вульвы имеет неустановленный гистогенез, поскольку под микроскопом преобладают эпителиоидные клетки, поэтому Enzinger и др.1970)正式命名为上皮样肉瘤。

　　2и патогенез

　　Саркома эпителиального типа вульвы представляет собой плотный узел, видимый1Одна или несколько твердых узловатых образований без капсулы, поперечный разрез имеет блестящий вид, может напоминать рыбу, быть светло-розовым, серовато-белым или темно-желтым. Консистенция хрупкая и мягкая, но в некоторых случаях, где больше фиброзной ткани, консистенция более упругая и плотная. В центре больших очагов могут быть кровоизлияния и некроз, окруженные плотной соединительной тканью.

　　под микроскопом особенности этой опухоли заключаются в некрозе в центре узла, опухолевые клетки окружают зону некроза в виде решетки,周边 узел состоит из сгущенных коллагеновых волокон, также пересекает опухолевые клетки. Чем ближе к центру узла, тем больше опухолевые клетки呈 эпителиальные, с определенной организацией, а чем ближе к периферии, тем больше опухолевые клетки呈纺锤овидные. Цитоплазма клеток опухоли велика,嗜酸性. Ядро круглое, овальное, вакуольное, ядерная пластинка明显, много митозов. Опухолевые клетки могут出现 кальцификацию, остеогенез, мукоидный, кистозный, щелевидный изменения.

　　под микроскопом вокруг опухолевых клеток нет базальной мембраны, цитоплазма содержит粗шие ретикулярные эндоплазматические сети,丰富的 Golgi-комплекс, обильные中间ные волокна и продольное排列, подобное фибробластам. Имеются выросты в виде пальцев и образование桥образных соединений.

　　иммуногистохимически呈 двунаправленную экспрессию, то есть как эпителиальные, так и мезенхимальные антитела положительны. Vimentin, cytokeratin, EMA弥漫 положительны. В различных типах cytokeratin可见 CK7и CK8и CKl3и CKl6и CKl8и CKl9и т.д. положительные. Большинство клеток CD34и β-catenin положительно экспрессируется, иногда может проявляться desmin, HMB45и т.д. положительные, в то время как S-100, CD31в основном отрицательные.

　　ранняя язва на коже, глубокие часто растут по глубоким апоневрозам, твердые, бугристые участки трудно подвижны, иногда есть боль или болезненность. Легко осложняется инфекцией. Комплицируется увеличением регионарных лимфатических узлов метастатическим характером, в后期 часто метастазирует в легкие.

　　Эпителиальный саркома вульвы часто встречается на больших губах, клиторе и вокруг уретры, в начале опухоль очень мала, расположена под кожей, может не проявлять никаких симптомов, обнаруживается при физикальном обследовании или случайно, затем опухоль постепенно увеличивается, инвазия кожи формирует язву, при сочетании с инфекцией可能出现 боль и кровотечение, частично проявляется прогрессирующим увеличением узлов, может быть одним или несколькими узлами, размером一般为1.5～4.0 см, также могут быть большими, до9см, от маленьких до 0.5см, расположенные на поверхности, вызывают язву на коже в ранней стадии, глубокие часто растут по глубоким апоневрозам, твердые, бугристые участки трудно подвижны, иногда есть боль или болезненность.

　　Регулярно проводить физическое обследование, как можно раньше выявлять и лечить, а также проводить тщательное наблюдение за пациентами. Прогноз: ранняя диагностика, ранняя широкая резекция очагов заболевания поможет улучшить прогноз. Наблюдение 0-312месяцев (в среднем)56месяцев (в среднем)11пациентов, что составляет47.8％. После операции выжило9пациентов в1～24месяцев местное рецидивирование, после рецидива4.5～180 месяцев смертности, все умерли от отдаленных метастазов. Частые места метастазирования включают легкие и регионарные лимфатические узлы, также возможны метастазы в кожу головы, печень и другие部位. Факторы, связанные с неблагоприятным прогнозом, включают: боковой тип, образование肿块>5см, инвазия сосудов, отдаленные метастазы и высокий уровень митотического индекса.

　　Диагностика эпителиального саркомы вульвы помимо клинических проявлений также требует обязательного выполнения связанных исследований. Методы исследования таковы:

      1Обследование на наличие выделений, анализ онкомаркеров, иммунологические исследования.

　　2、组织病理学检查。

　　一、外阴上皮样肉瘤食疗方

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草i0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的，治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、外阴上皮样肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴上皮样肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴上皮样肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴上皮样肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、外阴上皮样肉瘤最好不要吃那些食物

　　1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

　　2Сократить потребление острых и раздражающих продуктов. Например: лук, перец, перец чили, имбирь, кориандр, горчица.}

　　3Избегать жареных и жирных продуктов. Например, фриттаты, масло, маргарин, шоколад и т.д., эти продукты помогают поддерживать влажность и тепло, что может увеличить количество белей,不利于 лечение.

　　4Отказ от курения, алкоголя и других стимулирующих напитков.

　　Первый раздел: Внимания перед лечением внешних эпителиальных сарком

　　1Развитие здоровых привычек, отказ от курения и ограничения алкоголя. По возможности есть продукты, предотвращающие рак, и продукты с высоким содержанием щелочи, поддерживать的良好精神状态.

　　2Иметь позитивный настрой для борьбы с давлением, сочетание работы и отдыха, не перегружаться.

　　3Уход за гениталиями, избегать длительного раздражения выделений. При зуде гениталий следует активно лечить, избегать использования сильнодействующих лекарств для мытья гениталий.

　　4Укрепление физической активности,增强体质, больше времени проводить на солнце, много потеть, можно вывести кислотные вещества из организма с потом, избежать образования кислотной конституции.

　　5Если обнаружены узелки, язвы и белые изменения и т.д. на вульве, следует немедленно обращаться за медицинской помощью.

　　Второй раздел:西医治疗外阴上皮样肉瘤的方法

　　лечения после диагностики необходимо немедленно проводить радикальную экстирпацию вульвы, по крайней мере, широкое удаление локальных очагов и резекцию регионарных лимфатических узлов. Или криотерапия, лазерная терапия. Но перед лечением необходимо сделать тщательное обследование, исключить инвазивный рак. Учитывая высокую частоту рецидивов и метастазирования эпителиальной саркомы,77％～87％,45％～58％, поэтому предпочтительным является широкое удаление локальных очагов, включая окружающие нормальные ткани не менее2см, и подчеркивается сохранение клитора. Обработка регионарных лимфатических узлов предпочтительнее с取样ной резекцией可疑ных узлов. Кроме того, лучевая терапия и химиотерапия часто используются в качестве вспомогательного лечения после операции, и单独 лучевая или химиотерапия не всегда надежна.

　　1и раковые化疗ы на более поздних этапах, гистологически с активной митозом, саркомы, радикальная операция с化疗ом перед и после может улучшить прогноз. В настоящее время常用的治疗方案 для лечения саркомы мягких тканей включают:

　　(1)Схема VAC: винкристин (vincristine)1.5mg, внутривенно, день1,8день; стрептомицин или стрептомицин D (гормецин)400～600; внутривенно, день1～4день; циклофосфамид (циклофосфамид)-фосфамид)300 мг, внутривенно, день1,4,8дней.3～4неделя повторного использования, но это зависит от восстановления функции костного мозга. Есть сообщения о том, что лечение этой схемы может продлить срок жизни при злокачественной опухоли малого таза4～5кратность (Rivard,1975)

　　(2)Схема ADIC: доксорубицин (адриамицин)60mg, внутривенно, день1день; далкабазин (нитрозимид) (DTIC)250 мг/?, внутривенно капельно, день1～5день. Эффективность42％ (Beretta,1983)

　　(3)Схема CYVADIC: циклофосфамид500 мг, внутривенно капельно, день2дней; Винкристин1.5mg, внутривенно, день1,8день; далкабазин (нитрозимид) (DTIC)250 мг/м2внутривенно капельно, день2день. Интервал между курсами4неделя. Эффективность47％.

　　(4)Схема IVA: ифосфамид (ifosfamide)3mg./м2внутривенно капельно, день1~2День. Сульфат метилэтилсульфоновой кислоты (mesna)600mg/м2, внутривенно, день1~2дней (0,4,8ч/д). Винкристин1.5mg./м2(максимальная доза2mg), внутривенно, день1дней. Бактерийный цефалоспорин D1.5mg./м2(максимальная доза2mg), внутривенно, день1дней.

　　2, ограниченные злокачественные лимфомы, сначала проводят операцию по удалению, затем химиотерапию, наиболее часто используемый план -

　　(1)COP схема: циклофосфан800mg., внутривенно, день1и15дней; Винкристин1.4mg, внутривенно, день1дней; Преднизолон (гидрокортизон)100mg, перорально, день1～5дней.3еженедельно повторять1курсов. Эффективность80％以上 (Пан Цзичao,1989)

　　(2)CHOP схема: циклофосфан750mg. Внутривенно, день1дней; Доксорубицин (адриамицин)50mg, внутривенно, день1дней; Винкристин1.4mg./м2, внутривенно, день1дней; Преднизолон (гидрокортизон)100mg, перорально, день1～5дней.3еженедельно повторять1курсов, эффективность составляет90％以上.

　　3и补充放射治疗: дополнительная радиотерапия полезна, так как может уменьшить локальные рецидивы после операции, и комбинированное применение с химиотерапией также может привести к кратковременному излечению.

　　4и криотерапия: при неуместности удаления множественных очагов можно использовать криотерапию.

　　5и лазерная терапия: перед лечением необходимо进行全面检查 с помощью кольпоскопии, чтобы определить границы заболевания. Глубина лечения зависит от размера очага и уровня VIN. В общем, глубина лазерной терапии без волос составляет1мм. В местах с волосами глубина лечения должна быть меньше2мм.

　　6и другие: включая5-Локальное применение мази Fu, подкожное введение интерферона, применение ретиноевой кислоты и т.д.

　　Третий, прогноз эпителиально-саркомы, возникающей на вульве, хуже, чем при возникновении за пределами репродуктивных путей, прогноз неблагоприятный.

　　Эта болезнь легко рецидивирует и метастазирует, и рецидивы часто многоочаговые. Процент рецидивов составляет65％～77％, даже85％, в основном зависит от того, насколько полным было первое удаление.45％～75％ случаев может развиваться метастазирование, наиболее часто встречающиеся первичные метастазы - это лимфатические узлы(48％),其次是肺(25％), также могут метастазировать в кожу головы, кости и мозг и другие ткани. Другие неблагоприятные факторы прогноза включают более высокий возраст при диагностике, большой размер опухоли (более5см), поражение глубоких тканей, метастазы в лимфатические узлы (ранние метастазы, неблагоприятный прогноз), местоположение (дальний тип имеет较好的 прогноз, а ближний тип более агрессивен),女性5Годовая выживаемость может достигать80％.