重複尿管

　　1、胚発生：胚の第4週に、尿管芽が急速に成長し、その近端が尿管、遠端が原始的腎組織の塊に覆われ、さらに腎盂、肾嚢および集合管に発達します。尿管の遠端の枝が2本以上あると重複腎盂が形成されます；枝が早すぎると不完全型重複尿管が形成され、尿管がY字型になります。また、中腎管の下端に別の尿管芽（副尿管芽とも呼ばれます）が生じると、正常な尿管芽と並行して上昇し、完全型重複尿管奇形が発生します。

　　2、遺伝学：重複尿管は常染色体優性遺伝で、不完全外現率があります。家族調査では、両親や兄弟が重複尿管を持つ家族では、125人に1例から8～9人に1例に増加します。環境的要因が重複尿管の発生に影響を与えます。

　　腎実質の3分の1は上部集合系から引流されます。単一系統引流の腎臓は平均で9.4個の肾小嚢がありますが、重腎は11.3個、平均上腎部は3.7個、下腎部は7.6個の小嚢があります（Privettら、1976年）。単一系統引流の腎臓は画像学的検査で97％が正常であり、重複奇形を持つ者では29％が瘢痕と（または）拡張があります。排泄性膀胱尿道造影を行うと、重複奇形を持つ者では42％が逆流があり、重複奇形を持たない者では12％のみです。下腎部は逆流の合併症としてしばしば蓄水が見られますが、下腎部が腎盂尿管結合部の狭窄を合併することもあります。他の奇形も多く、Nationグループでは27例（12％）が他の泌尿器奇形を有し、これには腎発達不全や腎発達異常、各種の尿管異常が含まれます。その中で4例が上尿管口異位（完全型尿管の3％を占めます）。Campbellグループの342例の重複尿管では、129例が泌尿器奇形を合併し、63例が泌尿器奇形を有していません。泌尿器奇形の種類もNationグループと似ており、22例が対側腎奇形を有しています。

　　临床症状は性別によって非常に異なります。胚胎学的な違いにより、男性の異所性尿管は膀胱頸部、前立腺、精嚢、附睾、精嚢管に多く開口し、尿道括約筋の上に位置します。したがって、一般的には泌尿系感染症状が主で、便秘、坐骨結節部の痛み、射精時の不快感などがあります。尿切れや尿频も伴い、稀に不妊を診断されるが、尿失禁はほとんどありません。女性では、最も一般的な開口部位は前庭で、阴道の上段、子宮、卵巣にも位置します。異所性開口は尿道括約筋の遠端に多く、通常は正常排尿後の持続的な尿失禁を表現します。女性の異所性尿管の別の特徴は、持続的な陰道分泌物です。ほとんどの女性患者は急性・慢性泌尿系感染を合併しており、少数は腎盂・尿管拡張を示し、時には腹部の腫瘤を診断されます。約60％の症例は症状がなく、尿路感染は重複尿管の特有の特徴ではありませんが、尿路感染が再発する場合には重複尿管の可能性を考慮し、静脈尿路造影と膀胱鏡検査を組み合わせて診断することができます。

     重複尿管は常染色体優性遺伝であり、不完全外現率があります。重複尿管に対する効果的な予防策がまだないため、早期発見と早期診断が本疾患の予防と治療の鍵となります。

　　診断は主に静脈尿路造影と膀胱鏡検査に依存します。大用量の静脈点滴尿路造影の使用が推奨されます。小児では注射器で直接造影剤を静脈に注入し、注射時間を制御するために使用されます。大用量の静脈点滴法は、腹圧帯を使用しなくても、尿管全体の表示がより満足のいくものになります。

　　重複腎の上腎段機能が存在する場合、X線造影では明らかに異常の全体像が見られます。2本の尿管の合流点が高いほど、より明確に見られます；合流点が低いと、しばしば見られず、時には二重尿管が完全性か不完全性かを区別することができません。上腎段の機能が不良な場合、延長撮影を行い、24時間まで延長する必要がある場合があります。上腎段の機能がほぼ完全に失われた場合、下腎段の腎盂と腎顆の形態を慎重に観察し、分析する必要があります。一般的には上腎顆が欠如し、腎盂の傾斜が大きくなり、垂れ込んだ花のように見え、脊椎骨の縁から遠ざかります。下腎段の尿管は、拡張し歪んだ上腎段の尿管が外側や内側に押し出されることが多く、時には「S」字状に曲がって下降します。上腎段に機能がない症例では、下腎段の画像は正常な腎臓（対側）よりも小さく、時には小さな腎奇形や腎発育不全と誤診されることがあります。延長撮影では、尿管-尿管逆流現象が見られることがあります。

　　膀胱鏡検査で2本以上の尿管の開口が見つかった場合、二重尿管奇形の診断が確立されます。尿管导管を逆行性造影に挿入することができれば、診断がさらに明確になります。もちろん、膀胱三角部に2本の尿管の開口がある場合でも、完全に二重尿管奇形を除外することはできません。不完全性二重尿管奇形の場合、尿管の開口は正常であり、一つの尿管の開口が異位であることがありますが、必ずしも膀胱に開口するとは限りません。膀胱造影では、二重尿管の一つが逆流現象を示すことがあります。これと静脈尿路造影片を組み合わせることで、問題の所在を説明することができます。

 この患者は軽やかな食事に注意すべきであり、特に術後は患者の友達は栄養摂取を保証する必要があります。刺激的な食べ物から遠ざかり、特別な要望がある患者の場合、医師の指示に従うことを推奨します。

　　両側の尿管奇形の患者が尿路感染、狭窄または少しずつ尿失禁などの症状がなく、そして重い尿管积水、逆流や結石などの合併症がない場合、治療は必要ありません。臨床的にこのような症例は半数を占めています。通常の外科的治療原則は以下の3点を含みます。

　　1. 不完全性二重尿管

　　不完全性二重尿管の上肾段機能が存在し、尿管-尿管逆流を伴う場合。

　　1. 双重尿管の合流点が上1/3に位置している場合、縦方向の尿管側側吻合術を行います。

　　2. 双重尿管の合流点が下1/3に位置している場合、上肾段の尿管膀胱再植術を行います。

　　2. 完全性二重尿管

　　完全性二重尿管の上肾段機能が存在し、膀胱-尿管逆流を伴う場合、尿管膀胱再植術および抗逆流手術を行います。

　　3. 腎部分切除

　　尿路感染が制御不能であったり、少しずつ尿失禁（開口異位を伴う）がある場合、または上肾段の機能がほぼ失われた場合、上肾段部分切除術を行うことができます。尿管は合流点の近くで切断（不完全性二重尿管）または最も低いレベルで切断し、完全な尿管切除（完全性二重尿管）も可能です。