Doppelnierenbecken

　　1、胚胎发生：Embryonalentwicklung des4Wochen, wächst der Harnleiterbudding schnell, seine Nahtstelle bildet den Harnleiter, und der distale Teil wird von dem ursprünglichen Nierengewebsblock umgeben und entwickelt sich zu einem Nierenbecken, Nierenzellen und Sammelrohr.2Äste, bilden sie eine wiederholte Nierenbecken; wenn die Astbildung zu früh erfolgt, entsteht ein unvollständiges Doppelnierenbecken, und die Harnleiter sind Y-förmig. Außerdem, wenn sich ein weiterer Harnleiterbudding (oder sekundärer Harnleiterbudding) am unteren Ende des Mesonephros bildet und parallel mit dem normalen Harnleiterbudding nach oben wächst, tritt eine vollständige Doppelnierenfehlbildung auf.

　　2、Genetik：Doppelnieren können möglicherweise autosomal dominante Genetik sein, mit einer unvollständigen Expression. Wenn Eltern oder Geschwister in der Familie einen Doppelnieren haben, steigt die Häufigkeit von125Menschen1Fälle auf jedes8bis9Menschen1Fälle. Umgebungsfaktoren beeinflussen die Häufigkeit des Doppelnierenbeckens.

　　der Nierengrundsubstanz1/3von der oberen Sammelsystemdrainage. Diejenigen mit einem einheitlichen Drainagesystem der Niere haben durchschnittlich9.4kleine Nierenzellen, bei einer doppelten Niere11.3kleine Nierenzellen, der mittlere Nierenbereich hat im Durchschnitt3.7kleine Nierenzellen, der untere Nierenbereich hat7.6kleine Nierenzellen (Privett et al.,1976) werden Nieren mit einem einheitlichen Drainagesystem durch bildgebende Verfahren untersucht97Prozentsatz normal sind, und bei denjenigen mit wiederholten Fehlbildungen29Prozentsatz zeigen Narben und (oder) Dilatation. Wenn eine Exkretionsblase-Harnleiter-Ultraschalldiagnostik durchgeführt wird, sind bei wiederholten Fehlbildungen häufig Reflux zu beobachten, die42Prozentsatz, und diejenigen ohne wiederholte Fehlbildungen machen nur12Prozentsatz. Der untere Nierenbereich kann aufgrund von Komplikationen wie Reflux oft Wassersackbildung aufweisen, aber es gibt auch Fälle von Komplikationen wie einem Verschluss am Übergang zwischen Nierenbecken und Harnleiter im unteren Nierenbereich. Es gibt auch viele Fälle von anderen Fehlbildungen, in der Gruppe von Nation,27例(12％）有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位（占完全型输尿管的3％)。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。

　　临床症状随性别不同而差别很大。由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主，如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。约60％的病例无明显症状，虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。

     双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。双输尿管如暂无有效预防措施，因此，早发现、早诊断是本病防治的关键。

　　诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。

　　如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚；如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如垂萎的花朵，并远离椎体边缘；下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾（对侧）为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-Ureterrefluxphänomen festgestellt wird.

　　Wenn bei der Cystoskopie ein2Ein Patient mit mehr als einem Ureterausgang kann die Diagnose einer doppelten Uretermalformation bestätigen, und wenn ein Ureterkatheter zur retrograden Angiographie eingeführt werden kann, wird die Diagnose klarer. Natürlich gibt es nur2Ein Patient mit einem Ureterausgang kann nicht vollständig ausgeschlossen werden, dass er eine doppelte Uretermalformation hat, da eine unvollständige doppelte Uretermalformation, der Ureterausgang kann normal sein; außerdem kann ein Ureterausgang exstrophisch sein, aber nicht unbedingt in die Blase öffnen. Eine Urographie kann manchmal zeigen, dass eines der doppelten Ureter Reflux hat, und in Kombination mit einer venösen Urographie kann die Lage des Problems erklärt werden.

 Patienten mit dieser Krankheit sollten eine leichte Ernährung beobachten, insbesondere nach der Operation, Patienten sollten darauf achten, dass sie ausreichend Nährstoffe zu sich nehmen, und scharfe und scharfe Lebensmittel so weit wie möglich meiden. Für Patienten mit speziellen Anforderungen wird empfohlen, den ärztlichen Anweisungen zu folgen.

　　Patienten mit lateralem Ureterdefekt ohne Symptome wie Harnwegsinfektion, Obstruktion oder Zystischer Inkontinenz sowie ohne schwerwiegende Komplikationen wie Nierenkolik, Reflux und Steine, benötigen keine Behandlung. Klinisch machen diese Fälle etwa die Hälfte der Fälle aus. Die allgemeinen Operationstherapieprinzipien umfassen wie folgt3Punkt.

　　Ein: Unvollständiger dualer Ureter

　　Bestehende Funktion des oberen Nierenabschnitts bei unvollständigem dualen Ureter und Ureter-Bei Reflux des Ureters.

　　1Dort, ein Reflux des Ureters vorliegen.1/3Dort, eine longitudinale laterale Ureteranastomose durchführen.

　　2Dort, eine longitudinale laterale Ureteranastomose durchführen.1/3Dort, eine Reimplantation des Ureters in die Blase des oberen Nierenabschnitts durchführen.

　　Zwei: Vollständiger dualer Ureter

　　Bestehende Funktion des oberen Nierenabschnitts bei vollständigem dualen Ureter und Blase-Bei Reflux des Ureters wird eine Reimplantation des Ureters in die Blase durchgeführt, ergänzt durch eine anti-reflux Operation.

　　Drei: Teilresektion der Niere

　　Bei unkontrollierbaren Harnwegsinfektionen, leichtem Zystischer Inkontinenz (mit Exstrophy) oder wenn die Funktion des oberen Nierenabschnitts fast vollständig verloren gegangen ist, kann eine Teilresektion des oberen Nierenabschnitts durchgeführt werden. Der Ureter wird in der Nähe des Zusammenflusses durchtrennt (incomplet dualer Ureter) oder auf dem niedrigsten Niveau durchtrennt, oder eine totale Ureterentfernung (vollständiger dualer Ureter) kann ebenfalls durchgeführt werden.