Útero duplicado

　　1、Desenvolvimento embrionário：do desenvolvimento embrionário4na formação embrionária, a semente de ureter cresce rapidamente, seu extremo próximo forma a ureter, e o extremo distante é coberto pelo tecido renal primitivo e desenvolve-se para a pelve renal, cálice renal e tubo coletor. Se a ramificação do extremo distante da ureter for superior a2ramo, formando um rim duplicado; se a ramificação for muito precoce, forma-se um útero duplicado incompleto, com a ureter em forma de Y. Além disso, se uma outra semente de ureter se desenvolver na extremidade inferior do tubo renais medulares (ou chamada de semente de ureter suplementar), que sobe paralelamente à semente de ureter normal, ocorre uma anomalia de útero duplicado completo.

　　2、Genética：Os úreters duplicados podem ser herdados de um gene autossômico dominante com expressão incompleta. A investigação da família mostra que pais ou irmãos com úreters duplicados têm uma ocorrência de125pessoas1exemplos para cada8～9pessoas1exemplos. Os fatores ambientais influenciam o desenvolvimento de úreters duplicados.

　　do tecido renal1/3drenado pelo sistema coletor superior. Os rins com drenagem única do sistema têm em média9.4cálices renais, o rim duplicado tem11.3cálices renais, a parte superior do rim tem em média3.7cálices renais, a parte inferior do rim tem7.6cálices renais (Privett et al.,1976) O rim com drenagem única do sistema é verificado por imagens.97％ são normais, enquanto nos casos com anomalias repetidas29％ apresentam cicatrizes e (ou) dilatação. Se realizarem cistografia excretora de bexiga e ureter, os casos com anomalias repetidas frequentemente apresentam refluxo, correspondendo a42％ sem anomalias repetidas12％. A parte inferior do rim frequently sofre acúmulo de líquido devido a refluxo concomitante, mas também pode haver obstrução no local de conexão entre a pelve renal e a ureter. A chance de outras anomalias é também alta, no grupo Nation,27例(12％）有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位（占完全型输尿管的3％)。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。

　　临床症状随性别不同而差别很大。由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主，如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。约60％的病例无明显症状，虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。

     双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。双输尿管如暂无有效预防措施，因此，早发现、早诊断是本病防治的关键。

　　诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。

　　如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚；如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如凋谢的花朵，并远离椎体边缘；下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾（对侧）为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-O fenômeno de refluxo da ureter.

　　Durante a cistoscopia, se for encontrado2Com mais de uma úvia urinária, pode ser estabelecida a diagnose de anomalia de ureteras duplas, e se puder inserir o cateter da ureter para a cistografia retrógrada, a diagnose será mais clara. Claro, no local triangular da bexiga apenas2Mesmo os pacientes com uma úvia urinária também não podem ser completamente excluídos como anomalias de ureteras duplas, porque as anomalias de ureteras duplas incompletas, a abertura da ureter pode ser normal; além disso, pode haver uma ureter com abertura ectópica, mas não necessariamente com abertura na bexiga. A cistografia às vezes pode descobrir que uma das ureteras das ureteras duplas tem refluxo, e ao combinar com a cistografia de via urinária venosa, pode explicar a localização do problema.

 Os pacientes devem prestar atenção à dieta leve, especialmente após a cirurgia, os amigos dos pacientes devem garantir a ingestão de nutrientes, evitar alimentos picantes e刺激性, e para pacientes com requisitos especiais, é recomendável seguir as instruções médicas para a ingestão.

　　Os pacientes com anomalias das ureteras bilaterais, sem sintomas como infecção urinária, obstrução ou perda urinária miccional, bem como sem complicações graves como hidronefrose, refluxo e cálculos, não precisam de tratamento. Clinicamente, esses casos representam cerca de metade dos casos. O princípio de tratamento cirúrgico usual inclui o seguinte3Ponto.

　　1. Ureteras duplas incompletas

　　Presença da função do segmento renal superior em ureteras duplas incompletas, associada à ureter-Caso haja refluxo da ureter

　　1、Ponto de junção das ureteras duplas na parte superior1/3No local, realize a anastomose lateral ureteral longitudinal.

　　2、Ponto de junção das ureteras duplas na parte inferior1/3No local, realize a reimplantação da ureter no segmento renal superior.

　　2. Ureteras duplas completas

　　Presença da função do segmento renal superior em ureteras duplas completas, associada à bexiga-Para os casos de refluxo da ureter, realize a reimplantação da ureter na bexiga e a cirurgia anti-refluxo.

　　3. Resseção parcial renal

　　Se a infecção urinária não puder ser controlada, ou houver perda urinária miccional (com abertura ectópica), ou se a função do segmento renal superior já estiver praticamente perdida, pode ser feita a ressecção parcial do segmento renal superior. A ureter pode ser cortada perto do ponto de junção (ureteras duplas incompletas) ou no nível mais baixo, também pode ser feita a ressecção completa da ureter (ureteras duplas completas).