Doppio uretere

　　1、embrione:l'embrione alla settimana4settimana, il budello ureterale cresce rapidamente, la sua parte prossimale forma l'uretere, la parte distale è coperta dal blocco di tessuto renale primitivo e si sviluppa in pelvi renale, calice renale e sistema collettivo. Se la ramificazione distale dell'uretere supera2ramo, formando un rene pelvico ripetuto; se il ramo si forma troppo presto, forma un doppio uretere incompleto, con uretere a forma di Y. Inoltre, se si sviluppa un altro budello ureterale (o budello ureterale accessorio) alla fine del tubo primitivo renale, sale in parallelo con il budello ureterale normale, si verifica una malformazione di doppio uretere completa.

　　2、genetica:Il doppio uretere potrebbe essere ereditato in modo dominante autosomico con espressione incompleta. La ricerca familiare dei genitori o dei fratelli ha dimostrato che l'incidenza è aumentata da ogni125persone ci sono1esempio si è elevato a ogni8～9persone ci sono1esempio. I fattori ambientali influenzano la formazione del doppio uretere.

　　la sostanza renale del1/3drenato dal sistema collettivo superiore. I casi di drenaggio renale a singolo sistema hanno in media9.4piatti renali minori, il rene a due parti ha11.3piatti renali minori, la parte superiore del rene ha in media3.7piatti renali minori, la parte inferiore del rene ha7.6piccoli piatti (Privett et al.,1976) Il rene con singolo sistema di drenaggio è stato esaminato radiologicamente97％ sono normali, mentre i casi con malformazioni ripetute29％ hanno cicatrici e (o) dilatazione. Se si esegue una cistografia renale escretoria, i casi con malformazioni ripetute sono comuni con reflusso, che rappresenta il42％ senza malformazioni ripetute12％. La parte inferiore del rene spesso si accumula acqua a causa di reflusso concomitante, ma ci sono anche casi di ostruzione della giunzione renale pelvica del rene inferiore. Ci sono anche molte opportunità di altre malformazioni, nel gruppo Nation,27例(12％)有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位（占完全型输尿管的3％)。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。

　　临床症状随性别不同而有很大差异。由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，因此一般以泌尿系感染症状为主，如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，也可能伴有尿急、尿频，偶尔以不育就诊但很少出现尿失禁。对于女性而言，最常见开口部位为前庭，也可能位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶尔以腹部肿块就诊。约60％的病例无明显症状，尽管尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能性，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。

     双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。如果暂时没有有效的预防措施，因此，早期发现、早期诊断是本病的防治关键。

　　诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张使用大剂量静脉滴注尿路造影，儿童可以直接使用注射器将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法无需使用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。

　　如果重复肾的上肾段功能存在，则在X射线造影上可以明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清晰；如果汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区分双重输尿管是完全性还是不完全性，如果上肾段的功能不佳时，应进行连续摄片，甚至有需要连续至24h者。当上述肾段功能几乎完全丧失时，应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，通常显示上肾盏缺失，肾盂倾斜度增大，犹如垂下的花朵，并远离椎体边缘；下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈'S'形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例中，下肾段显影远较正常肾（对侧）为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在连续摄片上有时可见到输尿管-Il fenomeno di reflusso del dotto urinario.

　　Se durante l'esame colposcopico viene rilevato2Un paziente con più di un'apertura del dotto urinario può stabilire una diagnosi di malformazione del dotto urinario bilaterale, se è possibile inserire il catetere del dotto urinario per fare la cistografia retrograda, la diagnosi è più chiara. Naturalmente, solo nel punto triangolare della vescica ci sono2Un paziente con una sola apertura del dotto urinario non può escludere completamente la malformazione del dotto urinario bilaterale, poiché la malformazione del dotto urinario bilaterale incompleto, l'apertura del dotto urinario può essere normale; inoltre, può esserci un dotto urinario con aperture ectopiche, ma non è necessario che l'apertura sia nel vescica. A volte, la cistografia può rilevare un fenomeno di reflusso in uno dei due dotto urinario bilaterale, combinato con la filmografia renale venosa può spiegare la posizione del problema.

 I pazienti con questa malattia devono prestare attenzione a una dieta leggera, specialmente dopo l'intervento chirurgico, i amici dei pazienti devono assicurare di garantire l'alimentazione nutritiva, evitare il più possibile cibi piccanti e irritanti, e per i pazienti con esigenze speciali, si consiglia di seguire le istruzioni del medico per l'alimentazione.

　　I pazienti con malformazioni del dotto urinario bilaterale senza sintomi come infezione delle vie urinarie, ostruzione o perdite urinarie a goccia, e senza complicazioni gravi come accumulo di urina, reflusso e calcoli nel dotto urinario, non hanno bisogno di trattamento. Clinicamente, questo tipo di caso rappresenta circa la metà dei casi. Di solito, i principi di trattamento chirurgico includono i seguenti3Punto.

　　Primo: dotto urinario bilaterale incompleto

　　Esistenza della funzione del segmento superiore del dotto urinario bilaterale incompleto con dotto urinario-I casi di reflusso del dotto urinario.

　　1、il punto di congiunzione del dotto urinario bilaterale è al di sopra1/3Nel punto, eseguire la suture laterale del dotto urinario in linea.

　　2、il punto di congiunzione del dotto urinario bilaterale è al di sotto1/3Nel punto, eseguire la rimpianto del dotto urinario nel vescica del segmento superiore del rene.

　　Secondo: dotto urinario bilaterale completo

　　Esistenza della funzione del segmento superiore del dotto urinario bilaterale completo con vescica-Per i casi di reflusso del dotto urinario, eseguire la rimpianto del dotto urinario nel vescica e l'intervento chirurgico anti-reflusso.

　　Terzo: resezione parziale del rene

　　Se l'infezione delle vie urinarie non può essere controllata, o ci sono perdite urinarie a goccia (con localizzazione ectopica), o la funzione del segmento superiore del rene è quasi persa, può essere eseguita una resezione parziale del segmento superiore del rene. Il dotto urinario viene tagliato vicino al punto di congiunzione (dotto urinario biliare incompleto) o al livello più basso, o può essere eseguita una resezione completa del dotto urinario (dotto urinario biliare completo).