双输尿管

　　1、胚胎发生：胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽)，它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。

　　2、遗传学：双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例。环境因素影响双重输尿管的发生。

　　肾实质的1/3由上部集合系统引流。肾脏单一系统引流者平均有9.4个肾小盏，重肾有11.3个肾小盏，平均上肾部有3.7个肾小盏，下肾部有7.6个小盏(Privett等，1976)。单一系统引流的肾脏经影像学检查97％都正常，而有重复畸形者中29％有瘢痕和(或)扩张。若做排泄性膀胱尿道造影，有重复畸形者常见反流，占42％，而无重复畸形者仅占12％。下肾部常因并发反流而有积水，但也有下肾部并发肾盂输尿管连接部梗阻者。并发其他畸形的机会也多，在Nation组中，27例(12％)有其他泌尿系畸形，包括肾发育不全或肾发育异常以及各型输尿管异常，其中有4例上输尿管口异位(占完全型输尿管的3％)。Campbell组342例双重输尿管中有129例并发泌尿系畸形，63例无泌尿系畸形。泌尿系畸形的病种也与Nation组相似，22例有对侧肾畸形。

　　临床症状随性别不同而差别很大。由于胚胎学差异，男性异位输尿管多开口于膀胱颈、前列腺、精囊、附睾和输精管，均位于尿道外括约肌以上，所以一般以泌尿系感染症状为主，如便秘、耻骨后疼痛、射精不适等，亦可伴尿急、尿频，偶以不育就诊但罕有尿失禁。就女性而言，最常见开口部位为前庭，亦可位于阴道上段、子宫、卵巢。由于异位开口多位于尿道外括约肌远端，常表现为正常排尿后的持续性尿失禁。女性异位输尿管开口的另一特征表现为持续存在的阴道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染，少数表现为肾盂及输尿管积水，偶有以腹部包块就诊者。约60％的病例无明显症状，虽然尿路感染并不是双重输尿管的独有特征，但反复发作尿路感染的病例应考虑到有双重输尿管的可能，结合静脉尿路造影和膀胱镜检查即可确诊。

     双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率。双输尿管如暂无有效预防措施，因此，早发现、早诊断是本病防治的关键。

　　诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。

　　如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚；如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如萎垂的花朵，并远离椎体边缘；下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈“S”形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾(对侧)为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-Fenómeno de reflujo de uretera.

　　Cuando se realiza una biopsia de vejiga y se encuentra2Puntos de apertura de uretera superior a uno, se puede establecer el diagnóstico de malformación de uretera bífida, si se puede insertar un catéter de uretera para realizar una cistografía retrógrada, el diagnóstico será más claro. Por supuesto, solo hay una uretera en el lugar del triángulo vesical.2Un paciente con una única apertura de uretera también no puede excluir completamente la malformación de uretera bífida, porque la malformación de uretera bífida incompresa, la apertura de la uretera puede ser normal; Además, puede haber una uretera que abra en un lugar anómalo, pero no necesariamente abre en la vejiga. A veces, la cistografía revela que una de las ureteras en la uretera bífida tiene un fenómeno de reflujo, y cuando se combina con la cistografía renal, puede explicar la ubicación del problema.

 Los pacientes con esta enfermedad deben prestar atención a una dieta ligera, especialmente después de la cirugía, los amigos de los pacientes deben asegurarse de que ingieran suficiente nutrición y eviten alimentos picantes y irritantes lo más posible. Para los pacientes con requisitos especiales, se recomienda seguir las instrucciones médicas para la alimentación.

　　Los pacientes con malformaciones de uretera bífida bilateral que no tienen síntomas como infección del tracto urinario, obstrucción o micción de goteo, y sin complicaciones graves como estasis de orina, reflujo y cálculos, no necesitan tratamiento. En临床上，此类病例约占半数。通常手术治疗原则包括如下3Punto.

　　Primero, uretera bífida incompresa

　　Existencia de función del segmento renal superior de uretera bífida incompresa y con uretera-Para los casos de reflujo de uretera.

　　1、punto de fusión de uretera bífida en la parte superior1/3En el lugar, se realiza una anastomosis lateral longitudinal de la uretera.

　　2、punto de fusión de uretera bífida en el lugar1/3En el lugar, se realiza la reimplantación de la uretera en la vejiga del segmento renal superior.

　　Segundo, uretera bífida completa

　　Función del segmento renal superior de uretera bífida completa existente y con vejiga-Para los casos de reflujo de uretera, se realiza una reimplantación de la uretera en la vejiga y se añade una cirugía anti-reflujo.

　　Tercero, resección parcial del riñón

　　Si la infección del tracto urinario no se puede controlar, o hay micción de goteo (con desviación de la apertura), o la función del segmento renal superior ya ha sido básicamente perdida, se puede realizar una resección parcial del segmento renal superior. La uretera se corta cerca del punto de fusión (uretera bífida incompresa) o en el nivel más bajo, también se puede realizar una resección completa de la uretera (uretera bífida completa).