先天性直腸肛門奇形

　　直腸肛门奇形の発生は、胚胎形成期に障害が発生した結果であり、男性と女性では基本的に同じですが、解剖学的な違いは排泄腔の分離過程の結果で、尿生殖嚢と肛門直腸嚢が通じ合い、高位または中間位の奇形が形成されます。また、様々な肛門直腸発達不全や直腸と尿道または子宮頸との癒着、会陰の発達不全が生じ、低位奇形が形成されます。さらに、肛門皮膚瘻、肛門前庭瘻、肛門狭窄などが発生します。

　　先天性直腸肛門奇形は、胚胎形成期に後腸の発達障害による消化管奇形です。

　　先天性直腸肛門奇形の合併症

　　1、泌尿系感染高位または肛提筋上の奇形が泌尿系瘻を伴う場合、病児は尿道炎、陰茎炎および上尿路感染を繰り返し発症することがあります。

　　2、尿便失禁高位または肛提筋上の奇形合併脊椎奇形者、若し脊椎奇形が神経叢に影響を与えると、膀胱と肛門括約筋を支配するため、尿便失禁が発生する可能性があります。

　　3、陰道炎前庭嚢腸を持つ女児は、便が頻繁に前庭嚢腸から流出するため

　　1、ほとんどの先天性の直腸肛門異常の子供は、正常な位置に肛门がなく、容易に発見できます。嚢腸がない直腸肛門異常は、生後すぐに胎便が排出されず、腸内圧が高くなり、嘔吐が見られます；嚢腸の口が狭く胎便を排出できず、または少量しか排出できない場合、病児が授乳後嘔吐し、後に粪のような物を吐き出し、徐々に腸内圧が高くなります；嚢腸の口が大きい場合、生後一定期間は腸閉塞の症状が現れない場合がありますが、数週間から数年間にわたって排便困難が現れます。高位の直腸閉塞の場合、肛门や肛門が正常な子供は胎便が排出されず、または尿道から混濁した液体が排出され、直肠指検で直腸閉塞が見つかります。

　　2、女性では、しばしば陰道嚢腸が伴います。

　　3、泌尿器系の嚢腸はほぼ男性に多く見られます。

　　尿道口からガスが放出され、胎便が排出されるのは直腸泌尿器系の嚢腸が主な症状です。

　　妊娠初期のウイルス感染、高熱、薬の使用、放射線照射、アレルギー、免疫反応の低下、特定の遺伝子などに関連していると考えられ、特に妊娠中の各種保健工作和遺伝相談を行うことが重要です。遺伝病を避け、遺伝病を予防する方法：

　　1、近親婚を避ける：近親婚で生まれた子供は、非近親婚の子供よりも遺伝子の知能が低く、発病率も高いです。したがって、近親婚を避けることが非常に重要です。

　　2、結婚相談を行う：男女のどちらかが遺伝病を持つ場合、遺伝病の子供が生まれる可能性を心配し、結婚ができるかどうか、結婚後の結果が非常に深刻かどうかを相談する必要があります。一方が特定の病気を患っており、遺伝病かどうか不明な場合、結婚ができるかどうか、子孫に伝える可能性はどの程度かを尋ねることができます。医師はこれに対して明確な診断を行い、合理的な処理方法を提供します。

　　3、高齢出産を避ける：生育年齢は35歳を超えないことが望ましいです。なぜなら、高齢の出産者の細胞は老化し、外部のウイルス感染を受けやすく、受精後の個体は染色体異常を引き起こしやすいからです。

　　4、生育相談を行う：過去に低能や障害を持つ子供をもうけたことがある場合、または子供が病気で早死した場合、再び同じ状況が発生する可能性があるかどうか；女性が習慣的流産である場合、再び妊娠できるかどうか、どのように予防できるか；女性が妊娠中に病気を患ったり、特定の薬を服用したり、化学物質に接触したり、放射線汚染のある職場で働いた場合、胎児に影響を与えるかどうかなどを相談します。相談を通じて、医師は夫婦双方に必要な検査を行い、処理方法と正確なアドバイスを出します。

　　5、行政機関への相談：保健行政機関や計画生育機関が優生政策を策定する際には、医学遺伝学者の意見を長征し、例えば、特定の優生法規や条例の制定が適切かどうか；ある地域でのよくある遺伝病の対策は何か；特定の遺伝病の調査はどのように行われるべきかなどを確認します。したがって、新婚夫婦は関連する行政機関に相談するべきです。

　　6、妊娠中止：もし妊娠中で、検査の結果重篤な病気があることが判明した場合、妊娠を中止することをすぐに行ってください。

　　1、画像学的検査：先天性直腸肛門奇形の診断は困難ではありませんが、直腸閉鎖の高度、直腸末端と恥骨直腸筋の関係、および泌尿系の瘻が存在するかどうかを確認するには、画像学的検査が必要です。

　　2、X線逆立位撮影法：直腸末端の气体の影の位置を確認し、奇形の位置を判断できます。逆立位の側位写真で恥骨と sacrococcygeal関節の線はPc線と呼ばれ、恥骨直腸筋平面に相当し、これにより高位、中位、低位の奇形を区別します。

　　3、瘻管造影：瘻管の方向、長さと太さを表示できます。

　　4、直腸盲端穿刺造影：直腸盲端の形状および会陰皮膚との距離を表示できます。B超検査はX線よりも直腸末端の位置をより正確に特定できます。

　　5、磁気共鳴画像法：次第に臨床応用もされており、正確かつ信頼性があります。

　　一、妊娠中は酒を飲まないでください。

　　妊娠中の女性が酒を飲むと、アルコールが胎盤を通じて発達中の胎児に達し、胎児に深刻な損傷を与えます。妊娠中に毎日2杯以上の酒を飲むと、胎児に影響を与え、危険になる可能性があります；毎日2杯から4杯の酒を飲むと、奇形発生のリスクがあります。頭が小さい、耳鼻が非常に小さい、上唇が厚いなどがあります。

　　二、対応方法：

　　1、酒を飲まないこと；

　　2、酒を飲まないことが必須です；

　　3、絶対に酒を飲まないでください。

　　三、妊娠中は菌糸体に汚染された食品の摂取を禁止します。

　　専門家によると、妊娠中の女性が菌糸体に汚染された食品（変質した食品）を摂取すると、菌糸体毒素が胎盤を通じて胎児に影響を与え、胎児の体内の細胞染色体を切断し、先天性奇形を引き起こすことがあります。

　　すべて外科的治療が必要です。直腸膀胱瘻は泌尿系感染が常伴しており、早期に手術を行うことが望ましいです。他のタイプの瘻が便の通過が良好であれば、3～5歳まで手術を延期することができます。腹腔または会陰から瘻管を切除し、直腸を引き下げて元の位置に縫合するか、肛門括約筋形成術を行います。体表の奇形であるため、診断が容易です。臨床検査の他にも、直腸盲端と肛提筋平面および肛門皮膚の距離をさらに測定し、奇形のタイプ、瘻管の位置、および合併奇形を確認して、適切な治療法を選択する必要があります。