Врожденные аномалии прямой и анальной трубки

　　Возникновение аномалий прямой и анальной трубки — результат нарушения развития эмбриона в период развития, у мужчин и женщин в основном одинаковы, различия обусловлены процессом разделения анального преддверия, через который урогенитальный窦 и анальный直肠овый窦 сообщаются, образуя аномалии высокого или среднего уровня, возникающие различные недостатки развития анального и прямого кишечника, свищи между прямой кишкой и мочевым или вагинальным каналом,障碍 в передвижении и недостатки развития перинеума, в результате чего возникают аномалии низкого уровня, свищи на коже анального отверстия, свищи переднего свища и сужение анального канала и т.д.

　　Врожденные аномалии прямой и анальной трубки — это消化道ные аномалии, возникшие в период развития эмбриона в результате нарушения развития заднего кишечника.

　　Компликации врожденных аномалий прямой и анальной трубки

　　1У пациентов с инфекциями мочеполовой системы на высоком уровне или аномалиями на уровне тазового дна, сопровождающимися мочеполовыми свищами, у детей могут возникать рецидивирующие циститы, баланопоститы и верхние мочевые инфекции.

　　2У пациентов с инконтиненцией мочи и кала на высоком уровне или аномалиями на уровне тазового дна и спинного мозга, если страдает развитие седалищного нерва, так как его ветви иннервируют мочевой пузырь и мышцы анального сфинктера, может развиться инконтиненция мочи и кала.

　　3У девочек с вагинитом и фистулой передвентральной части ректальной полости кал постоянно выходит из фистулы передвентральной части ректальной полости.

　　1У большинства детей с врожденными аномалиями прямой и анальной труб, в нормальном положении нет анального отверстия, что легко обнаружить. Ректоанальные аномалии без фистулы проявляются вскоре после рождения: отсутствием выделения каловых масс, вздутием живота, рвотой; узкий фистулу не позволяет выделять каловые массы или выделяет только небольшое количество каловых масс, ребенок рвется после кормления, а затем может рвать калоподобные вещества, постепенно вздувается живот; фистула较大. В первые дни жизни может не出现 симптомов кишечной обструкции, а в несколько недель до нескольких лет постепенно появляется затруднение дефекации. Высокая обструкция прямой кишки, у детей с нормальным анальным отверстием и анальным каналом, проявляется отсутствием выделения каловых масс или выделением мутной жидкости из уретры, можно обнаружить обструкцию прямой кишки при ректальном обследовании.

　　2У девочек часто встречается вагинальная фистула.

　　3Фистула мочеполовой системы встречается почти у всех мальчиков.

　　4Выход газа из уретры и胎粪 — основные симптомы фистулы прямой и мочеполовой системы.

　　Считается, что это связано с вирусом, инфицированием на ранних сроках беременности, лихорадкой, использованием лекарств, облучением рентгеном, аллергией, пониженной иммунной реакцией и некоторыми генетическими факторами, особенно следует уделять внимание保健ным мерам и генетическому консультированию в период беременности. Избегайте наследственных заболеваний, методы предотвращения наследственных заболеваний:

　　1Избегайте близкородственных браков:Дети, рожденные от близкородственных браков, значительно хуже, чем дети от неродственных браков, и уровень заболеваемости очень высок. Поэтому一定要避免近亲结婚

　　2Консультация перед браком:Если у одного или обоих супругов есть наследственные больные родственники, и они беспокоятся о том, будет ли после свадьбы родиться ребенок с таким же наследственным заболеванием, они должны проконсультироваться, могут ли они пожениться, и каковы будут последствия, если они поженятся; если у одного из супругов есть заболевание, о котором они не знают, является ли это наследственным заболеванием, можно ли пожениться, и какова вероятность передачи его детям? Врач предоставит明确的 диагноз и информирует о рациональных методах обработки.

　　3Избегайте старческого деторождения:Лучшая возрастная группа для деторождения не должна превышать35Лет, так как стареющие клетки матери и отца легко инфицируются внешними вирусами, и сперматозоиды и яйцеклетки, образованные после зачатия, легко могут развить хромосомные заболевания.

　　4Консультация по вопросам деторождения:Если вы уже рожали детей с умственной отсталостью или инвалидностью, или ребенок умер от болезни в раннем детстве, будет ли повторяться та же ситуация при следующей беременности; если женщина страдает привычным выкидышем, можно ли забеременеть снова, как предотвратить это; если женщина болела, принимала某些 лекарства, контактировала с химическими ядами или работала на岗位ах с радиационным загрязнением, будет ли это влиять на плод. Через консультацию, врач проведет необходимые обследования обоих супругов и предоставит методы обработки и точные рекомендации.

　　5Консультация行政部门:Администрация по здравоохранению или отдел планирования семьи консультируются с работниками медицины генетики при разработке相关政策 по улучшению качества потомства, например: насколько рационально制定某些优生法规、条例； каковы меры по контролю за распространением наследственных заболеваний в определенном регионе; как следует проводить исследование по некоторым наследственным заболеваниям и т.д. Поэтому молодожены должны обращаться в соответствующие административные органы за консультацией.

　　6Прерывание беременности:Если вы уже беременны и после обследования обнаружено, что у вас серьезное заболевание, как можно скорее прервите беременность.

　　1、影像学检查：先天性直肠肛管畸形的诊断并无困难，但要确定直肠闭锁的高度、直肠末端与耻骨直肠肌的关系以及有无泌尿系瘘还需影像学检查。

　　2、x线倒置位摄片法：可以了解直肠末端气体阴影位置，判断畸形位置。倒置侧位片上耻骨与骶尾关节的连线称Pc线，相当于耻骨直肠肌平面，以此区分高位、中位与低位畸形。

　　3、瘘管造影：可显示瘘管的方向、长短与粗细。

　　4、直肠盲端穿刺造影：可显示直肠盲端的形态及与会阴皮肤间的距离。B超检查对直肠末端的定位较X线更准确。

　　5、磁共振成像检查：也逐渐在临床应用，准确可靠。

　　一、怀孕期间禁止饮酒。

　　孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。妊娠期每天饮2杯酒以上，可对胎儿有影响以至危险；每天饮酒2杯~4杯，则有畸形发育的危险。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。

　　二、应对方式：

　　1、戒酒；

　　2、必须戒酒；

　　3、绝对绝对要戒酒。

　　三、孕妇怀孕期间禁止服用霉变食物。

　　有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。造成先天畸形。

　　均需手术治疗。直肠膀胱瘘常伴泌尿系感染，宜早期施行手术。其它类型瘘若排粪通畅可延至3～5Операции после 60 лет. В зависимости от типа аномалии,瘘管可以经腹或会阴切除，将直肠拉下缝合于肛门原位，或进行肛门括约肌成形术。由于是体表畸形，易于诊断。除临床检查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形，方能选择合适的治疗方法。