原发性脾淋巴瘤

　　発病機構

　　丙型肝炎ウイルスのリンパ嗜性のため、丙型肝炎ウイルスは原発性脾悪性リンパ腫の発生に重要な役割を果たしています。近年、丙型肝炎と原発性脾悪性リンパ腫が同時に発症している報告が増えています。一部の人々は原発性脾悪性リンパ腫を丙型肝炎ウイルス感染の肝外病变と呼んでいます。

　　この病気は周囲のリンパ組織に転移し、呼吸困難を引き起こすことがあります。進行した場合、他の部位に転移し、相応の合併症を引き起こします。例えば、消化管に転移すると腹痛、消化管潰瘍、出血、塞栓などの合併症を引き起こすことがあります。脳組織に侵犯すると頭痛、視力障害、言語障害などの症状を引き起こします。骨に侵犯すると骨折を引き起こします。左側の胸腔に胸水がある場合は、左肺の呼吸音が低下することがあります。急腹症患者は脾破裂によることが多く、劇的な腹痛、血液性腹水、そして休克的症状が見られます。

　　左上腹部の痛みや腫瘤は最も一般的な症状で、一部の患者は低熱、食欲不振、嘔吐、貧血、体重減少や倦怠感を伴います。少数の患者は胸水や呼吸困難、急腹症を示すことがあります。体格検査では脾臓が顕著に大きくなるが、表面リンパ節は異常がないことが多いです。腫大した脾臓は元の形を失い、しばしば不規則な形で、縁が鈍く、脾切迹が分かりにくいことがあります。時には脾表面に硬い結節が触れることがあり、痛みを感じることがあります。この脾腫大の特徴は、門脈高圧性の血行静脈瘤性脾腫大と区別しやすく、一般的な脾腫大性疾患との明確な区別となります。

　　予防

　　リンパ腫の患者の原因はまだ十分に明らかではないため、予防方法は以下の通りです：

　　感染を最小限に抑え、放射線や他の有害物質に触れないようにし、特に免疫機能を抑制する薬に特に注意してください；

　　適切な運動を行い、体力を高め、自らの病気に対する抵抗力を強化します。

　　悪性リンパ腫を引き起こす可能性のある様々な因子を予防するためです。現在、正常な免疫監視機能の喪失、免疫抑制剤の腫瘍形成作用、潜在性ウイルスの活性化、および特定の物理的要因（例えば、放射線）、化学的要因（例えば、抗てんかん薬、副腎皮質ステロイド）の長期的な使用が、リンパ網状組織の増生を引き起こし、最終的には悪性リンパ腫が発生することを考えることがあります。したがって、個人の環境衛生に注意し、薬物の濫用を避け、有害な環境で作業する際には個人の防護に注意することが重要です。悪性リンパ腫を引き起こす可能性のある様々な因子を予防するためです。現在、正常な免疫監視機能の喪失、免疫抑制剤の腫瘍形成作用、潜在性ウイルスの活性化、および特定の物理的要因（例えば、放射線）、化学的要因（例えば、抗てんかん薬、副腎皮質ステロイド）の長期的な使用が、リンパ網状組織の増生を引き起こし、最終的には悪性リンパ腫が発生することを考えることがあります。したがって、個人の環境衛生に注意し、薬物の濫用を避け、有害な環境で作業する際には個人の防護に注意することが重要です。

　　1、末梢血：血小板、赤血球及び白血球が減少。

　　2、血沈加速：免疫グロブリンが増加。

　　3、骨髄像：リンパ腫細胞の浸潤が見られ、陽性率は40％に達します。

　　4、組織検査：手術を行う場合、組織検査を行い、B細胞性リンパ腫であることを確認できます。

　　5、CTスキャンまたはMRI：脾臓が顕著に増大し、CTでは低密度変化を示し、MRIではT1ウェイト相で中低信号、T2ウェイト相で高信号を示します。

　　6、B超検査：低回声または無回声の単発または複数発の結節状の密度影があり、しかし脾の均質増大を示すこともあります。脾腫瘍は近隣の臓器、例えば左の腎臓の被膜、膵臓、肝臓、胃大腸、左の横隔膜などに侵されることもあります。

　　リンパ腫の食療法

　　1、羊の骨粥

　　材料：羊の骨1000g、粳米100g、細塩少々、葱白2本、生姜3片。

　　製法：新鮮な羊の骨を洗って砕き、水で煎じて、その汁を粥に代わりに使って、粳米と一緒に炊きます。粥が出来上がったら、細塩、生姜、葱白で味付けし、二三沸煮込みます。

　　適応症：悪性リンパ腫放射線療法後の肝腎陰虚。服用法：毎日1-2回食べます。

　　2、枸杞松子肉の塊

　　材料：肉の塊100-150g、枸杞子、松子各100g。

　　製法：肉の塊を黄酒、塩、調味料で炒め、半熟になったら枸杞子、松子を加えてさらに炒めます。

　　適応症：悪性リンパ腫放射線療法後の陰虚内熱。服用法：毎日1回、副食として食べます。

　　3、豚の腎蔦菰湯

　　材料：光蔦菰30g、豚の腎臓及び精巣各1個、塩、葱、姜少々。

　　製法：光蔦菰を2時間浸し、煎じて濾過した汁を取り出し、豚の腎臓、精巣を洗って雑物を取り除き、四角形に切ります。光蔦菰の濾過した汁に加えて一緒に煮込み、塩、葱、姜でゆっくりと煮て熟します。

　　適応症：悪性リンパ腫化学療法後の精血虚脱。服用法：スープを飲み、豚の腎臓、精巣を食べ、毎日副食として食べることができます。

　　4、淮杞三七湯

　　材料：三七17G、淮山藥32G、枸杞子26G、龍眼肉25G。豚排骨300G。塩、胡椒適量。

　　製法：三七、山藥などの漢药を布袋で締め、豚排骨と一緒に4大碗の清水を加えて火にかけます。最初は大火、その後中火で2-3時間煮込みます。塩、胡椒で味を調えて食べます。3小碗分けて煮出します。一度に1小碗、肉とスープを飲みます。1-2日に1回食べます。効能：生血补血、開胃健脾。

　　食療法：本膳は悪性リンパ腫の腫瘍が急速に大きくなり、舌に暗い紫斑がある場合に適しています。

　　一、治療

　　多くの学者が、脾リンパ腫の手術切除は症状を改善するだけでなく、診断および治療手段でもあると考えています。手術後は、脾リンパ腫によって引き起こされた血球数の低下が通常正常に回復します。

　　1、手術療法：腹腔探査術を行い、術中に腫瘍が周囲の組織や臓器に侵蝕している範囲を明確にし、脾臓とその周囲の侵蝕した組織および臓器を切除します。切除不能の場合は組織検査術を行い、通常肝および腹腔リンパ節の検査も行います。これにより手術後のステージ、分類および放射線療法、化学療法の根拠を提供します。手術後は、播散が発生する可能性を防ぐために、補助化学療法が最善です。

　　2、放射線療法：過去には、病理型が低悪性、中悪性またはⅠ、Ⅱ期の症例に対して手術後の全腹腔照射が推奨されていました。現在は全腹腔照射は推奨されていません。必要に応じて、光子刀を直接腫瘍に照射したり、適形調強放射線を脾臓領域に照射することができます。

　　3、化学療法：非常に悪性またはⅢ期の患者は、全身化学療法を主に受けなければなりません。化学療法はCHOPまたはBACOPを多く選択し、合計6サイクルです。全身化学療法と光子刀照射を併用することで、比較的重篤な骨髄抑制や消化器系の反応が引き起こされる可能性がありますが、適切な对症療法を提供することで、通常は治療計画を完了することができます。放射線療法と化学療法を同時に行う場合、化学療法のサイクルは適切に短縮することができます。

　　二、予後

　　Martinsらは、原発性脾臓リンパ腫の予後が初発部位、ステージ、病理型に関連していると指摘し、特に後两者に関連しています。病理型が低悪性、中悪性の場合、3年生存率は75％、5年生存率は60％です；非常に悪性の場合、3年生存率はわずか20％です。ステージがⅠ～Ⅱ期の場合、2年生存率は71％、5年生存率は43％です；Ⅲ期の場合、2年生存率は21％、5年生存率は14％です。多くの学者が、PSLⅠ～Ⅱ期の患者の予後は他のⅠ期NHLと似ていると考え、Ⅲ期の患者の予後は他のⅣ期NHLと同じと考えられています。Ahmannは脾臓悪性リンパ腫の49例について報告し、浸潤型よりも芽球型が良い予後を持つと指摘しました。全組の5年生存率は31％で、分化の良いリンパ球性リンパ腫の5年生存率は60％です。