Sarcoma uterino

　　L'etiology del sarcoma uterino non è chiara, alcune persone ritengono che sia correlata alla残留 di cellule embrionali e alla metaplasia delle cellule stromali, la storia di radioterapia pelvica e la stimolazione a lungo termine degli estrogeni potrebbero essere fattori di rischio, ma non ci sono prove chiare che possano confermare queste deduzioni. La maggior parte dei casi è primaria, proveniente dalla fibra muscolare della parete muscolare dell'utero o dalla parete vascolare uterina, e anche dalla trasformazione maligna delle lesioni uterine和平滑肌瘤等。

　　Le vie di metastasi del sarcoma uterino sono principalmente tre:

　　1La disseminazione ematica è il principale modo di metastasi, attraverso il sistema circolatorio che si trasferisce al fegato, polmoni e altre parti del corpo.

　　2Invasione diretta del sarcoma, può direttamente invadere la parete muscolare dell'utero, persino raggiungere la parete serosa dell'utero, causando disseminazione intra-abdominale e ascite.

　　3Metastasi ai linfonodi, raro nei primi stadi, comune nei stadi avanzati, e più comune nei casi di alto grado di malignità.

　　1Sangue vaginale anormale:È il sintomo più comune, manifestandosi come anomalia del ciclo mestruale o sanguinamento vaginale dopo la menopausa. Rappresenta65.5%-78.2%

　　2Massa addominale:È più comune nei casi di trasformazione del肌瘤 in sarcoma; la massa aumenta rapidamente, e se il sarcoma cresce verso la vagina, spesso si percepisce un oggetto solido sporgente nella vagina. L'utero è spesso ingrandito, con forma irregolare e consistenza morbida.

　　3Dolori addominali:È un sintomo abbastanza comune. A causa della crescita rapida del肌瘤, i pazienti possono provare dolori addominali o dolori lievi.

　　4Aumento delle secrezioni vaginali:Può essere sieroso, ematico o bianco, e in caso di infezione può diventare purulento e maleodorante.

　　5Se il tumore è grande, può comprimere la vescica o il retto, causando sintomi di irritazione, e la compressione delle vene può portare a gonfiore delle gambe.

　　6、晚期患者可有消瘦、贫血、发热、全身衰竭、盆腔包块浸润盆壁，固定不能活动。

　　妇科检查：子宫明显增大，呈多个结节状，质软。如肉瘤从子宫腔脱出子宫颈口或阴道内，可见紫红色肿块，合并感染时表面有脓性分泌物。如为葡萄状肉瘤，子宫颈口或阴道内发现软、脆、易出血的肿瘤。

　　对于盆腔的良性病变，应避免不加选择地采用放射治疗，过多接触放射线，有可能导致肉瘤的发生，不宜忽视。另外，由于肉瘤的早期发现与诊断较为困难，故对绝经期前后的妇女，最好每半年作一次盆腔检查及其他辅助检查。任何年龄的妇女，如有阴道异常分泌物或下腹不适，宜及时诊查。

　　1、B超检查：可以显示子宫肿瘤内部结构、边缘情况以及低阻血流信号等。

　　2、术前诊刮：对子宫平滑肌肉瘤诊断率低，对子宫内膜间质肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤有较高的诊断价值。

　　3、术中剖视标本：子宫平滑肌肉瘤术前诊刮确诊较少，术中剖视若发现肌瘤与肌层界限不清，旋涡状结构消失，呈生鱼肉样，组织糟脆则应送快速冰冻切片，但仍依靠术后石蜡病理确诊。

　　一、适宜食物

　　1、宜吃蓟菜、甜瓜、菱、薏米、薜荔果、乌梅、牛蒡菜、牡蛎、甲鱼、海马。

　　2、出血宜吃鱼翅、海参、鲛鱼、黑木耳、香菇、蘑菇、淡菜、蚕豆。

　　3、水肿宜吃鲟鱼、石莼、赤豆、玉蜀黍、鲤鱼、鲮鱼、泥鳅、蛤、胰鱼、鸭肉、莴苣、椰子浆。

　　4、腰痛宜吃莲子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲鱼、海蜇、蜂乳、鲎、梭子蟹。

　　5、白带多宜吃乌贼、淡菜、文蛤、蛏子、牡蛎、龟、海蜇、羊胰、雀、豇豆、白果、胡桃、莲子、芡实、芹菜。

　　6、防治化疗、放疗副作用的食物：豆腐、猪肝、青鱼、鲫鱼、墨鱼、鸭、牛肉、田鸡、山楂、乌梅、绿豆、无花果。

　　二、禁忌食物

　　1、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

　　2、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　3、忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等温热性食物。

　　一、手术治疗

　　子宫肉瘤以手术治疗为主，单纯子宫全切除+双侧附件切除是其手术治疗的标准术式，但关具体术式仍然存在一些争议，主要体现在是否可以保留卵巢、淋巴结切除有何临床意义、是否必须行淋巴结切除以及肿瘤细胞减灭术在晚期病变中的作用等方面。

　　1、分期是手术治疗的组成部分

　　In2009年FIGO颁布了子宫肉瘤的手术分期标准，标准的子宫肉瘤分期手术步骤包括行经腹全子宫切除+双侧附件切除术、腹盆腔冲洗液行肿瘤细胞学检查、对任何可疑肿瘤浸润部位进行活检，有的也主张切除大网膜等。为了准确分期及评估预后，应该按分期步骤要求进行手术分期。

　　2、手术治疗术式的选择

　　子宫肉瘤手术治疗术式，目前主要根据肉瘤的组织学类型来进行选择。主要有争议的问题是早期年轻患者能否保留卵巢与是否需行淋巴结切除。

　　（1子宫平滑肌肉瘤：手术切除是被证明具有治愈价值的唯一治疗方法。经典的手术范围包括经腹全子宫切除术+双侧附件切除术，如果术中发现有子宫外病变，则需行肿瘤细胞减灭术。尽管也有报道行扩大子宫切除或广泛性子宫切除术的疗效更好，但是，单纯性全子宫切除更加适用于大多数患者。有报道卵巢转

　　移的发生率为3.7％，所以子宫平滑肌肉瘤患者行双侧附件切除对于病变进展没有显著的影响。另外，淋巴结转移的发生率为3％～9％，而且Ⅰ、Ⅱ期患者通常无淋巴结转移发生。因此，对于绝经前的Ⅰ或Ⅱ期患者可以考虑保留卵巢，除非肉眼可见卵巢已有转移病变，卵巢是否保留均需让患者充分知情。最近的一项包括1396例子宫平滑肌肉瘤的大型研究也认为双侧附件切除不是影响患者预后的独立因素；鉴于子宫平滑肌肉的淋巴结转移率低，而淋巴结转移通常和子宫外其他病变有关，淋巴结是否切除与切除的范围均不影响患者的生存，因此，盆腔淋巴结与腹主动脉旁淋巴结不是手术切除的确切指征，在确诊后不推荐行常规淋巴结切除术，除非术前CT或MRI检查显示有肿大的淋巴结，术中探查发现异常增大的淋巴结或存在子宫外转移病变。

　　（2低度恶性子宫内膜间质肉瘤：标准手术术式包括经腹全子宫切除术+La resezione bilaterale delle appendici pelviche, nei pazienti con lesioni di metastasi extra-uterina, dovrebbe essere eseguita la resezione dei tumori cellulari. Per il carcinoma stromale endometriale, la resezione bilaterale delle appendici pelviche è diventata parte integrante della chirurgia standard, poiché l'estrogeno potrebbe essere un agonista del carcinoma stromale endometriale, con un'azione di stimolo alla crescita del tumore, che potrebbe aumentare il rischio di recidiva del tumore. Tuttavia, l'impatto della conservazione dell'ovaio sulla sopravvivenza dei pazienti in stadio iniziale è un problema controverso. Recentemente, Chan et al. hanno831例子宫内膜间质肉瘤的研究也认为，对于Ⅰ～Ⅱ期

　　（3高度恶性子宫内膜间质肉瘤：恶性程度高，容易发生子宫外转移病变，预后差。手术范围为全子宫切除术+La resezione bilaterale delle appendici pelviche e la resezione dei linfonodi para-aortici addominali è raccomandata. La metastasi linfonodale è un fattore prognostico significativo, e i pazienti con metastasi linfonodale hanno una prognosi significativamente peggiore rispetto a quelli senza metastasi linfonodale.

　　（45％. La procedura chirurgica standard è l'asportazione completa dell'utero+Asportazione delle appendici bilateralmente, rispetto a altri tipi di sarcoma uterino, ha una prognosi migliore. Tuttavia, questo tipo di tumore ha una tendenza alla recidiva locale in stadio avanzato, circa20％ dei pazienti sviluppa recidiva vaginale, pelvica o addominale, quindi i pazienti devono essere seguiti a lungo termine.

　　（5）Sarcoma carcinosarcoma dell'utero: ha un comportamento biologico altamente maligno, presenta caratteristiche biologiche duali di cancro e sarcoma, è极易 seguire il linfocromo e il sangue per metastasi extrauterina, la frequenza di metastasi linfatica è alta20％～38％, la prognosi è estremamente pessima. I nuovi standard di stadiazione chirurgica sono gli stessi del cancro endometriale, e il tipo di intervento chirurgico è l'asportazione completa dell'utero+Asportazione delle appendici bilateralmente+Asportazione del mesocolo+L'asportazione delle ghiandole pelviche e delle ghiandole linfatiche adrenali laterali, e l'asportazione dei tumori di riduzione delle lesioni metastatiche, il numero di linfati asportati è correlato alla sopravvivenza del paziente.

　　Radioterapia

　　Poiché il sarcoma uterino è meno sensibile alla radiazione, secondo i rapporti, l'uso singolo della radioterapia è raro5Anno sopravvissuti. La radioterapia è più efficace per il sarcoma stromale endometriale e il sarcoma misto mesenchimale uterino rispetto al sarcoma muscolare liscio. Gilbert crede che la radioterapia dovrebbe essere integrata prima e dopo l'intervento chirurgico per il sarcoma stromale endometriale. Molti esperti ritengono che l'integrazione della radioterapia dopo l'intervento chirurgico sia meglio di un intervento chirurgico singolo. Il rapporto Badib ha confrontato i risultati di chirurgia e radioterapia in pazienti con vari tipi di sarcoma uterino (stadio clinico I),5Anno sopravvivenza57％提高到74％. Per i pazienti con sarcoma in stadio avanzato con metastasi o recidiva, può essere considerata la radioterapia come trattamento palliativo per prolungare la vita.

　　Terapia di chemioterapia

　　Molti farmaci antitumorali citotossici hanno un certo effetto sulla metastasi e la recidiva del sarcoma uterino. I farmaci chemioterapici possono essere utilizzati singolarmente o in combinazione,2012Anno farmaci raccomandati dall'NCCN inclusi doxorubicina, gemcitabina/Doxorubicina, altri farmaci raccomandati annualmente dall'NCCN includono gemcitabina, docetaxel, epirubicina, gemcitabina, ifosfamide, liposomi di doxorubicina, taxolo, temozolomide, ecc. La terapia ormonale è applicabile solo al sarcoma stromale endometriale, inclusi acetato di metilpregnandione, acetato di metilgestrinone, inibitori dell'aromatasi, antagonisti di GnRH, tamoxifene.