Sarcoma de tejido blando acinar de vulva

　　1y la causa de desarrollo

　　Hay varias hipótesis sobre la origen del sarcoma de tejido blando acinar de vulva, como ganglios parasimpáticos, células de Schwann, receptores quimiosensibles, células productoras de renina y células de origen muscular, la mayoría de los estudios apoyan la teoría de origen muscular, pero también hay académicos que tienen opiniones diferentes (Ordonez1999) WHO(1999) en el tipo se clasifica en otros tipos.

　　2y el mecanismo de desarrollo

　　La masa es generalmente circular, ovalada o nodular, a menudo con cáscara incompleta, la sección es grisácea y rojiza, la consistencia es blanda, se rompe fácilmente y se observa sangrado y necrosis comúnmente.

　　Microscópicamente, las células tumorales se separan en nódulos por vasos fibrosos, presentando una estructura acinar, una estructura de nódulos sólidos y una estructura de anillo3especies morfológicas. Las células tumorales tienen citoplasma transparente y células con gránulos citoplasmáticos eosinófilos débiles2especie. La tinción HE permite encontrar cuerpos cetosoides positivos para PAS en el citoplasma, cristales eosinófilos antiamilasas. Bajo el microscopio electrónico, se confirmó que los cristales son productos secretorios formados en el retículo endoplasmático

　　La inmunohistoquímica muestra que desmin, actin, mioglobina, MyoDl, myogenina son positivos en parte, mientras que S-100 negativo.

　　Ladanyi et al(2001) se encontró que en el sarcoma de tejido blando acinar debido a la existencia de cambios cromosómicos específicos-der(17))t(X；17)(p11.2；q25) causando que Xp11.2en la formación de TFE3gen con17q25La fusión del gen ASPL en la formación de TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

　　外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，好发于青春期。免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。由于肉瘤受到摩擦而破溃，加上机体抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。

　　外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性肿块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

　　1、外阴腺泡状软组织肉瘤预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

　　2、预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

　　3、术前准备：术前多进高蛋白、低渣饮食，术前一周内不进多纤维食物，以保证在术后1周内不解大便，减少排便引起的外阴创面感染。

　　1、组织病理学检查。

　　2、CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清晰、密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管，肿瘤标志物检查，溃疡分泌物检查，结合免疫组化检查。

　　一、外阴腺泡状软组织肉瘤食疗方

　　1、银耳藕粉汤

　　银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。

　　功效：具有清热润燥止血的功效。适用于月经量多，血色鲜红者。

　　2、消瘤蛋

　　鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。

　　功效：散结止痛，祛风定惊。适用于气滞血瘀型。

　　3、二鲜汤

　　鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。

　　功效：滋阴凉血，祛瘀止血。适用于月经量多，血热瘀阻型。

　　二、外阴腺泡状软组织肉瘤应食用哪些对身体有益的食物

　　1、应多食用具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛时宜食用鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒时宜食用苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴腺泡状软组织肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴腺泡状软组织肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　三、外阴腺泡状软组织肉瘤最好不要吃那些食物

　　1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

　　2、尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

　　3、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

　　4、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

　　一、外阴腺泡状软组织肉瘤治疗前的注意事项

　　1、预防：定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。

　　2、术前准备：术前多进高蛋白、低渣饮食，术前一周内不进多纤维食物，以保证在术后1周内不解大便，减少排便引起的外阴创面感染。

　　二、外阴腺泡状软组织肉瘤中医治疗方法

　　1、偏方

　　(1）八珍汤加减。当归、熟地、白芍各15g, 川芎10g, 党参15g, 白术15g, astragalus50g，泽泻10g, 天葵子15g, Blumea indica15g。血虚者加鸡血藤30g，首乌10g；脾虚纳少者加山药15g, 陈皮10g, 扁豆15g；若疼痛者加细辛3g, 元胡20g。水煎服，每日1dosis. Decocción, una vez al día

　　(2）五味消毒饮加减。蒲公英、野菊花、地丁各15g, 天葵子、金银花各20g，白花蛇舌草15g, 薏苡仁、僵蚕各30g，重楼、当归、白术各15g, astragalus40g，蜈蚣10条。疼痛者加乳香、没药各10g；大便干者加大黄5g, 肉苁蓉20g；伴低热者加地骨皮20g。水煎服，每日1dosis. Decocción, una vez al día

　　(3）龙胆泻肝汤加减。龙胆草15g, 柴胡10g, 黄芩15g, 桅子15g, 泽泻10g, 车前子10g, 生地黄15g, 当归15g, 土茯苓15g, Sophora flavescens15g, calamus15g, Blumea indica15g, ginseng10g, astragalus3g, notoginseng6g, myrrha6g；para la picazón, agregar Saposhnikovia divaricata15g, corticis15g, escama de serpiente5g, taraxacum1dosis. Decocción, una vez al día

　　2、验方：

　　(1Rehmannia12g, peony, Angelica sinensis, Bupleurum, Scutellaria baicalensis, Schisandra chinensis, Forsythia, Tuber trichosanthis9g, Polygonum cuspidatum15g, herba epimedii, job's tears3g, Saposhnikovia divaricata, Cynanchum auriculatum, Cnidium monnieri6g. Adecuado para el tipo de humedad y calor en el bajo abdomen. Decocción, una vez al día1dosis. Decocción, una vez al día

　　(2Cnidium monnieri, Angelica sinensis, Gentiana macrophylla6g, Scutellaria baicalensis, Schisandra chinensis, Akebia, Tuber trichosanthis, Bupleurum,泽泻9g, Lonicera japonica, Fructus Trichosanthis, Ophiopogon japonicus24g, peony12g, rehmannia15g. Adecuado para el tipo de calor y humedad en el meridiano hepático. Decocción, una vez al día1dosis. Decocción, una vez al día

　　(3Herba Coptidis, Scutellaria baicalensis, Phellodendron amurense, Moutan Cortex, Peony, Fructus Schisandrae9g, taraxacum, Scutellaria baicalensis, herba epimedii24g. Adecuado para el tipo de fuego y veneno, decocción, una vez al día1dosis. Decocción, una vez al día

　　(4Herba Eupatorii12g, Lysimachia christinae12g, Hedysarum multiflorum15g, Scutellaria baicalensis15g, Polygonum cuspidatum15g, forsythia9g, rehmannia12g, hibiscus sabdariffa12g, sparganium3g, sparganium3g, sparganium3g, solanum nigrum15g, taraxacum1dosis. Decocción, una vez al día

　　(5Sopa de escarabajo y rana: escarabajo, rana, poria, poria, codonopsis15g, herba epimedii, job's tears, sparganium18g, bupleurum, atractylodes10g, curcuma12g, ginseng3g. Hervir en agua3dosis, divididas3dosis. Si no hay reacciones significativas, puede tomarlas consecutivamente2―3meses o más.

　　Tercero, métodos de tratamiento occidentales para el sarcoma epidermóide de la vulva

　　Tratamiento quirúrgico: para los bultos locales de la vulva, la resección radical de la vulva y la resección de ganglios linfáticos puede lograr el control local. Shen et al (1982) realizaron una resección quirúrgica radical de la vulva, resección de ganglios linfáticos inguinales derechos y resección de ganglios linfáticos superficiales inguinales izquierdos, y seguimiento postoperatorio2Años, el paciente sobrevivió sin tumores. He Wen Cui et al (1993) para1Los pacientes con metástasis pulmonar primero deben recibir quimioterapia intravenosa combinada con 5-fluorouracilo y nitrocarcina (carcinoma)8El ulceración local de la vulva se curó, el bulto se redujo significativamente, pero no hubo cambios significativos en los focos de metástasis pulmonar. Continuar con el tratamiento de quimioterapia según el plan original, y realizar una resección tumoral local de la vulva, el día13Falleció debido a hepatitis aguda grave y encefalopatía hepática.