、X线钡灌肠发现小肠多发性息肉。-杰综合征

　　1A relação entre as manchas pigmentadas e os pólipos não está clara, é uma doença de herança dominante, com alta expressividade.

　　2Os mecanismos de desenvolvimento dos pólipos são multifocais, e o número é significativamente menor do que o da síndrome familiar. Os pólipos podem se espalhar pelo trato gastrointestinal, com a incidência mais alta no intestino delgado e ceco, representando9Mais de 0％, ocorre raramente no estômago e no duodeno, no cólon. O tamanho dos pólipos varia significativamente, pequenos de alguns milímetros, grandes de alguns centímetros, muitos com cauda, com componente muscular no interior da cauda, portanto, podem ser levantados, a superfície do息肉 não é lisa, e a parte superior pode ser erodeda ou sangrar. A taxa de câncer desta síndrome é relativamente baixa, em1％～3％. Geralmente, devido ao enterramento intestinal e anemia, é necessário cirurgia. O exame microscópico do息肉 mostra que ele é composto por músculos lisos de ramificação增生 da mucosa normal, células epiteliais e membrana basal, geralmente considerados adenomas benignos, e algumas pessoas acreditam que são hamartomas. Este tipo de paciente tem manchas pigmentadas na pele e mucosa, e a relação entre eles não é clara. As manchas de melanina são mais comuns na mucosa labial, bucal, língua, gengiva, palato duro, palma da mão, sola do pé, dedos e pontas dos pés, e a cor pode ser marrom ou preta, em forma linear, oval ou irregular.1～5Tamanho variável, pontos não fundidos, com bordas claras e não proeminentes na pele. Manchas pigmentadas podem aparecer logo após o nascimento ou na infância, e随着年龄, a cor das manchas pigmentadas na pele pode gradualmente esfriar ou desaparecer após a adolescência, e as manchas na mucosa não desaparecem.

　　1O enterramento intestinal: quando um segmento do intestino é introduzido no lúmen do intestino adjacente, chamamos isso de enterramento intestinal. Sua ocorrência geralmente está relacionada às características anatômicas do intestino (como a atividade excessiva do cólon), fatores patológicos (como pólipos, tumores) e desequilíbrio da função intestinal, anormalidades da peristalse.

　　2Os sintomas clínicos: a dor abdominal é um sintoma que surge cedo, caracterizada por um bebê saudável que, sem qualquer estimulo, sofre de dor abdominal intensa e regulada de repente.

　　3O paciente se manifesta com choro e agitação espasmódica, flexão das pernas, e pálideza da pele. Cada episódio dura aproximadamente10～20 minutos, após o sono tranquilo ou brincar como de costume, após cerca de 10 minutos ocorre de repente, os sintomas são como antes. Assim, ocorre várias vezes, o paciente se torna cada vez mais fraco, cansado e pálido.

　　4、这种有规律的阵发性腹痛，是由于较强的肠蠕动波把套入的肠管向前推进，牵拉肠系膜，同时套叠鞘部发生强烈收缩所引起。个别较小的病儿无剧烈哭闹，表现为阵阵不安和面色苍白，随后进入休克状态，需特别警惕。

　　这种有规律的阵发性腹痛，是由于较强的肠蠕动波把套入的肠管向前推进，牵拉肠系膜，同时套叠鞘部发生强烈收缩所引起。个别较小的病儿无剧烈哭闹，表现为阵阵不安和面色苍白，随后进入休克状态，需特别警惕。

　　1皮肤黏膜上有色素斑沉着，伴有典型反复发作的痉挛性腹痛，为其主要症状，痉挛性腹痛多由肠套叠引起，可伴有血便，腹痛时可摸到腊肠样肿物，肠套叠多为暂时性的，有的可以自行复位，隔数年或数月后可再次发作，病人多有低色素性贫血，发育营养差，经常头晕，依据皮肤黏膜色素沉着斑及反复发作的痉挛样腹痛，结合实验室检查及X线，内镜检查及活组织检查可确诊，息肉多发生于小肠，其次为十二指肠，也有报道发生于胃，食管和阑尾者。

　　2杰综合征应该如何预防

　　、孕妇应尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要采取切实可行的诊治措施。

　　1杰综合征需要做哪些化验检查

　　2常规血液检查发现小细胞低色素性贫血，大便检查潜血阳性，血象检查特点血红蛋白下降，红细胞数量减少，且血红蛋白减少较红细胞数量减少更明显，红细胞体积以小者为多，中心浅染，平均红细胞血红蛋白量(MCH)

　　小儿波-杰综合征病人的饮食宜忌

　　1、小儿波9综合征食疗方10、乌僵薏四汤：由柴胡、法夏、三棱各3gramas, Semen Coicis, Semen Armeniacae amarum, Bombyx Batryticatus, Semen Sinapis alba, cada15gramas,芍药、连翘各6gramas, Glycyrrhiza uralensis1dosagem, tomar por fervura3vezes. Ou faça pílulas de água, tome9gramas, tomar diariamente3vezes. Geralmente2-3mês como um ciclo de tratamento, os casos graves precisam2-3Um ciclo de tratamento. Em casos graves de estagnação hepática, adicione casca de Citrus reticulata, Cyperus rotundus; em casos graves de inchaço abdominal, adicione Magnolia officinalis; em casos de constipação, adicione Radix et Rhizoma Rhei crude; em casos onde a estagnação é a principal causa, adicione Salvia miltiorrhiza e Semen Pruni.

　　2Crataegus10gramas, chá de chrysanthemum.10gramas, semente de cátara.15gramas, decocção para chá ou chá verde.

　　Três, crianças com ondas-O que comer é bom para a síndrome de Jack

　　1Comer mais frutas e vegetais frescos de todos os tipos, alimentos de baixa gordura e baixo colesterol como: cogumelos, funcho, couve, broto de feijão, algas marinhas, alcaçuz, peixe, carne de coelho, carne de frango, feijão fresco, etc.

　　2Comer mais grãos secos e seus produtos.

　　3Escolher óleo vegetal, não usar óleo animal.

　　4Normalmente, quando você beber água, você pode espremer um pouco de crataegus, hawthorn, ginkgo biloba, herba trichosanthes para beber como chá na xícara.

　　5Muitos alimentos ricos em vitamina A, como vegetais verdes, cenoura, tomate, repolho, espinafre, aipo, milho, cenoura, etc.

　　Três, crianças com ondas-O que não deve ser comido por pessoas com síndrome de Jack

　　1Diminuir o consumo de alimentos picantes, alho em bruto e outros alimentos irritantes ou picantes.

　　2Evitar o consumo de alimentos ricos em colesterol, como: ovos (especialmente gema), gordura animal, peixe, peixe sem escamas, vísceras animais, etc.

　　3Proibir o consumo de álcool e bebidas alcoólicas. O álcool é principalmente decomposto e desintoxicado pelo fígado, então, o álcool pode danificar diretamente a função hepática, causar desequilíbrio das funções hepáticas e biliares, desordem no processo de secreção e excreção da bile, estimulando o formação de novos pólipos na vesícula biliar ou aumentando o crescimento e o aumento dos pólipos existentes.

　　Cirurgia deve ser feita quando houver as seguintes condições

　　1Frequentemente há cólicas abdominais espasmódicas, que não podem ser aliviadas com tratamento conservador, afetando o crescimento e desenvolvimento do paciente.

　　2Obstrução intestinal ou intussuscepção intestinal não pode ser aliviada espontaneamente.

　　3Perda de sangue em grande quantidade ou perda crônica de sangue prolongada, o tratamento conservador não pode ser controlado ou a anemia não pode ser corrigida.

　　4Não pode ser excluído a possibilidade de maldição. A cirurgia geralmente não remove o intestino, após a reconfiguração do intussuscepção, remove apenas o intestino e retira o pólipo. Às vezes, é necessário fazer várias incisões para remover os pólipos.

　　Doenças, geralmente sem sintomas.

　　Ou eventualmente leve dor abdominal, mas para suas complicações, como intussuscepção intestinal, obstrução intestinal, sangue nas fezes, etc., deve ser diagnosticado e tratado precocemente, atraso pode levar à morte. Clínicamente, a tendência de maldição é baixa, a análise dos fatores de risco mostra que o risco de câncer maligno dos pacientes com síndrome de PJ é18Vezes, portanto, deve ser seguido durante toda a vida.