Η υπερασορροπία της αλδοστερόνης στα παιδιά

　　Η πιο συχνή αιτία της υπερασορροπίας της αλδοστερόνης στα παιδιά είναι ο αδένωμα του επιδερμικού οργανοειδούς ή ο αδενοματώδης αδένωμα. Τα αδένωμα είναι συνήθως μονομελές. Η πλειοψηφία των παιδικών περιπτώσεων προκαλείται από διπλής πλευρικής υπερτροφίας του επιδερμικού οργανοειδούς που προκαλεί αύξηση της παραγωγής αλδοστερόνης, η αιτία της οποίας δεν είναι γνωστή και ονομάζεται κληρονομική υπερασορροπία της αλδοστερόνης.

　　Η υπερασορροπία της αλδοστερόνης στα παιδιά, εκτός από τα κλινικά συμπτώματα, μπορεί επίσης να προκαλέσει άλλες ασθένειες. Η μακροχρόνια αυξημένη πίεση του αίματος μπορεί να προκαλέσει υπερτροφία του αριστερού ventriculus και καρδιακή ανεπάρκεια, η οπτική φθορά μπορεί να έχει μικρή σπασμό των μικρών αρτηριών, και μερικές φορές μικρή αιμορραγία.

　　Η πρωτοπαθής υπερασορροπία αλδοστερόνης, η πρώτη εμφανιζόμενη συμπτώματα κατά τη διάρκεια της νόσου είναι η υπέρταση. Η πίεση του αίματος αυξάνεται σταδιακά με την εξέλιξη της νόσου και στη συνέχεια εμφανίζονται εξάντληση, σοβαρή κόπωση, αίσθηση παράξενο. Για την υπέρταση, την υποκαλιαιμία, την αλκαλοζωρία, τα συμπτώματα πολυδιψίας, πολυουρία, αυξημένη νυκτερινή ούρηση, αυξημένη ούρηση του νατρίου, πρέπει να υποψιαστούμε την πρωτοπαθή αλδοστερόνη, και πρέπει να γίνει περαιτέρω έλεγχος.

　　Η υπερασορροπία της αλδοστερόνης στα παιδιά δεν έχει ακόμη συγκεκριμένα μέτρα πρόληψης. Η έγκαιρη ανακάλυψη, η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη θεραπεία έχουν σημαντική σημασία για την πρόληψη της νόσου. Κατά τη διάρκεια της κύησης, πρέπει να γίνονται τακτικές εξετάσεις και αν το παιδί έχει τάσεις δυσπλασίας, πρέπει να γίνει άμεσα κρανιοσκοπία χρωμοσωμικών, και στη συνέχεια να γίνει τεκμηρίωση αβόμβαισης για να αποφευχθεί η γέννηση παιδιών με την νόσο.

　　Η υπερασθένεια της αλδοστερόνης των παιδιών, κατά τη διάγνωση, εκτός από την εξέταση της κλινικής εμφάνισης, απαιτείται η βοήθεια της χημικής εξέτασης. Οι κύριες μεθόδους εξέτασης περιλαμβάνουν τις εξής:

　　1Έλεγχος αίματος

　　Η περιεκτικότητα σε κάλιο είναι συνήθως χαμηλότερη από3.5mmoL/L, μερικές φορές διακοπές με χαμηλή περιεκτικότητα σε κάλιο. Η περιεκτικότητα σε νάτριο είναι γενικά ελαφρώς υψηλότερη από το φυσιολογικό, στην140mmol/L πάνω, αλλά πολύ σπάνια μεγαλύτερη από148mmol/L. Πλασματική ρενίνη-Η δραστηριότητα της αγγειοτενσίνης είναι χαμηλότερη από το φυσιολογικό.

　　2Έλεγχος ούρων

　　Η αύξηση της ποσότητας των ούρων, ειδικά η αύξηση της ποσότητας των νυκτρινών ούρων, η μειωμένη πυκνότητα, μικρότερη ή ίση με1.010Η δοκιμή συγκέντρωσης ούρων είναι αρνητική. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν πρωτεΐνες στα ούρα και (ή) αυξημένη αριθμητικότητα λευκοκυττάρων στα ούρα, αυξημένη εξαγωγή καλίου στα ούρα.

　　3Η ηλεκτροκαρδιογράφηση

　　Η μείωση του καλίου στο αίμα προκαλεί αλλαγές στην ηλεκτροκαρδιογράφηση, και εμφανίζεται ως Q-Η διάρκεια του T διάστημα επεκτείνεται, η T κύματα ελαττώνονται, μειώνονται ή στρογγυλοποιούνται, και εμφανίζονται τα U κύματα ή τα T-Οι U κύματα συνδέονται σε διπλό κέλυφος.

　　4Κοιλιακή CT ή MRI

　　Η κοιλιακή CT ή η MRI μπορεί να διακρίνει την ανύπαρξη του επινεφρίων ή την αύξηση.

　　5Υπερηχογράφηση νεφρών

　　Η υπερηχογράφηση των νεφρών μπορεί να κατανοήσει την κατάσταση των δύο επινεφρίων.

　　Οι ασθενείς με υπερασθένεια της αλδοστερόνης των παιδιών πρέπει να τρώνε περισσότερο κρέας πρόβατου, βαρβίτη, αυγά, λιγνίτιδα, κουνέλι, γαλοπούλα, σπαράγγι, ήπαρ κοτόπουλου, ήπαρ ψαριού, ήπαρ χοίρου κ.λπ. Η διατροφή πρέπει να είναι ελαφριά και πλούσια σε θρεπτικά συστατικά, και πρέπει να δίνεται προσοχή στην ισορροπία της διατροφής. Μην τρώτε πικάντικες και ερεθιστικές τροφές, ώστε να αποφύγουν τις επαναλαμβανόμενες επιδράσεις της νόσου. Αποτελεσματική είναι η κατανάλωση φρέσκων λαχανικών και φρούτων, καθώς και τροφών που αυξάνουν την ανοσία, για να βελτιώσουν την ικανότητα αντιμετώπισης της νόσου του οργανισμού.

　　Οι κύριες μεθόδους θεραπείας της υπερασθένειας της αλδοστερόνης των παιδιών είναι οι εξής:

　　1Χειρουργική επέμβαση

　　Μετά την διάγνωση της υπερασθένειας της αλδοστερόνης, είναι απαραίτητη η χειρουργική επέμβαση. Όταν βρεθεί ο αδένωμα, πρέπει να αφαιρεθεί. Αν είναι αύξηση από τις δύο πλευρές ή ένα αδένωμα σε μια πλευρά με αύξηση στις δύο πλευρές, μπορεί να γίνει η ολική αφαίρεση μιας πλευράς του επινεφρίων και η αφαίρεση της μισής της άλλης πλευράς, και είναι απαραίτητο να υποστηριχθεί με αντιαγωνιστές σε περίπτωση ανάγκης. Όταν υπάρχει επανεμφάνιση υπέρτασης μετά την υποτροπική ολική αφαίρεση, η χρήση του Spironolactone για την αναστολή της απελευθέρωσης της αλδοστερόνης και η χαμηλή σωληνική δίαιτα είναι αποτελεσματική.

　　2Θεραπεία με φάρμακα

　　Αυτές που προκαλούνται από την αύξηση από τις δύο πλευρές του επινεφρίων, συνήθως δεν χρησιμοποιούνται χειρουργικές επεμβάσεις αλλά θεραπεία με φάρμακα ως κύρια μέθοδος. Προς το παρόν, τα πιο συχνά φάρμακα περιλαμβάνουν το Spironolactone, τα αναστολέα της αγγειοτενσίνης μετατρεπτικής ενζύματος, τους αναστολέες της μεταφοράς νατρίου, τα αντιβρόχια καλίου, τους ανταγωνιστές της σεροτονίνης κ.λπ.