مرض الهيكل الخلقي

　　本病为股骨头骨骺的缺血性坏死，又名Legg-Calve-مرض Perthes، مرض العظام الفقارية في رأس العظم الفقاري للفخذ. لا يشمل هذا المرض تلف نقص الأكسجين في رأس العظم الفقاري للفخذ للبالغين بسبب الأسباب المختلفة.

　　لا يزال السبب في هذا المرض غير واضح، يعتقد العديد من العلماء أن الإصابة المزمنة هي عامل مهم.

　　1، الإصابة المزمنة يعتقد العديد من العلماء أن الإصابة المزمنة هي عامل مهم، حيث يؤدي الإصابة إلى انسداد الأوعية الدموية في العظام، مما يؤدي إلى تلف نقص الأكسجين، ويتم تحديد حالة تدفق الدم في العظام الفقارية من المولود الجديد إلى12عند سنوات، هناك تغييرات واضحة، في4~9في سنوات، يزود العنق الفقاري الواحد فقط بالعظام، وفي هذه المرحلة يكون تدفق الدم سيئًا، حتى الإصابة البسيطة يمكن أن تؤدي إلى انسداد تدفق الدم.9بعد سنوات، تشارك الأوعية الدموية في نسيج العنق الفقاري في تدفق الدم إلى رأس العظم الفقاري للفخذ. عند تحويل نسيج الحوض الفقاري إلى نسيج عظمي، تدخل الأوعية الدموية في نسيج رأس العظم الفقاري للفخذ، ولا يحدث المرض بعد ذلك.

　　2زيادة الضغط أي مرض يؤدي إلى زيادة ضغط الغشاء المفصلي وضغط العظام العلوية للفخذ، مثل التهاب المفصل يمكن أن يؤدي إلى زيادة ضغط الغشاء المفصلي، ويمكن أن يؤدي أيضًا إلى نقص الأكسجين في العظام، ويمكن أن يكون التهاب المفصل أيضًا المرض الأساسي أو المرض الناتج عن هذا المرض، لذلك لا يمكن تحديد العلاقة السببية بعد.

　　يكون الفخذ المسطح في المراحل المبكرة من الأعراض غير واضحة، قد يكون هناك تجمع السائل في المفصل الحوضي، ولكن من الصعب اكتشافه؛ مع تطور المرض، يظهر ألم الحوض وألم الكاحل، ويزداد تقلص العضلة المقبلة والحد من الحركة الخارجية للحوض والخمول المحمي، إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب، يمكن أن يترك تشوهًا في رأس العظم الفقاري للفخذ ويؤدي إلى التهاب المفصل الحوضي، يمكن أن يكون هناك تجمع دائم للسائل في الحوض المصاب.

　　本病为股骨头骨骺的缺血性坏死，又名Legg-Calve-مرض Perthes، مرض العظام الفقارية في رأس العظم الفقاري للفخذ. هذا المرض يبدأ بسرعة، ويتطور ببطء، ويتميز بألم الحوض والخمول كأعراض رئيسية.

　　(1)في المرحلة المبكرة:قد لا يكون هناك أعراض واضحة، أو قد يكون هناك ضعف في الطرف المصاب، أو ظهور مشي غير مؤلم بعد المشي لمسافات طويلة. قد تشمل الأماكن التي تظهر الألم منطقة الفخذ الأمامية الداخلية والركبة.

　　(2)في مرحلة الوفاة من العظام:ألم واضح في منطقة الحوض، مصحوب بتشنجات عضلية واختصار في الطرف المصاب، تشمل التشنجات العضلية العضلة المقبلة والعضلة الفخذية، بينما تكون العضلة العلوية والعضلة الفخذية تقلصت.

　　(3)في المرحلة المتأخرة:تخفيف أو اختفاء الأعراض مثل الألم، واستعادة حركة المفصل إلى طبيعي، أو بقاء تقييد في الحركة الخارجية والدورانية.

　　مرض عظام الرأس الفقارية في العظم الفقاري للفخذ يحدث بسبب تلف نقص الأكسجين في رأس العظم الفقاري، مما يؤدي إلى ظهور أعراض، ويُعرف أيضًا باسم الفخذ المسطح. يجب علاج هذا المرض بتوجيه العلاج إلى السبب، والتشخيص المبكر والعلاج المبكر، لمنع حدوث مضاعفات خطيرة.

　　1من الضروري تعزيز وعي الحماية الذاتية لمنطقة الحوض.

　　2عند المشي، يجب الانتباه إلى الأقدام بعناية لتجنب السقوط، خاصةً في فصل الشتاء على الأرصفة الثلجية.

　　3في بداية الرياضة، يجب إجراء تحضيرات كافية لمنطقة الحوض، شعور بدفء الجسم، وتحريك الأطراف بسهولة.

　　4、在扛、背重物时，要避免髋部扭伤，尽量不要干过重的活。

　　5、髋部受伤后应及时治疗、切不可在病伤未愈情况下,过多行走，以免反复损伤髋关节。

　　6、在治疗某些上，特别是一些疼痛性时尽量不用或少用激素类药物。

　　7、尽量不要养成长期大量饮酒的毛病。

　　本病为股骨头骨骺的缺血性坏死，又名Legg-Calve-Perthes病，股骨头骨软骨病。本病起病隐匿，病程长久，以患髋疼痛与跛行为主要症状。本病的诊断一般不需要实验室检查，通过x片等检查即可明确诊断。具体检查方法如下：

　　1、X线检查

　　是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据。定期投照双髋关节正位和蛙位X线片。

　　(1)滑膜炎期：X线片上主要表现关节周围软组织肿胀，同时股骨头向外侧轻度移位。

　　(2)股骨头骨骺受累早期：即坏死前期的X线片征象，主要是骺核比正常者小，连续观察6个月不见增长，说明软骨内化骨暂时性停止。关节间隙增宽，股骨颈上缘呈现圆形凸起(Gage征)。正位X?咂?允竟晒峭废蛲獠嘁莆?2～5mm。随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加。其原因：①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙，导致股骨头骨骺密度增高;②坏死的骨小梁被压缩;③早期坏死骨骺的再血管化，在坏死的骨小梁表面有新骨形成，产生真正的密度增加。有作者指出新月征(crescent sign)可能是骨坏死首先出现的X线征象，在蛙位片上，可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区。Salter认为新月征系关节软骨下骨折，具有重要的临床意义，它不仅是确定诊断的主要依据，而且有助于推测股骨头的坏死范围，判断病变的严重程度和估计预后。

　　(3)坏死期：X线特点是股骨头前外侧坏死，在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像。如投照蛙位X线片，可见致密区位于股骨头的前外侧。此种情形多需追踪观察1年，方可明确是部分坏死还是全部坏死。如系全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。

　　(4)碎裂期：X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果。

　　(5)愈合期或后遗症期：此期病变已稳定，骨质疏松区由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趋向均匀一致。但股骨头骨骺明显增大和变形。X线片上可见股骨头呈卵圆形、扁平状或蘑菇形，并向外侧移位或半脱位。髋臼也出现代偿性扩大，内侧关节间隙增宽。

　　2، فحص النووي

　　يمكن قياس توفير الدم للعظام، ويمكن أيضًا رؤية حالة التمثيل الغذائي للخلايا العظمية. له أهمية كبيرة في التشخيص المبكر، تحديد نطاق تلف رأس الفخذ المبكر، وتشخيص التفرقة. يتم استخدام التحقق الوريدي في معظم الحالات.99TC، ثم القيام بالتصوير بالأشعة السينية. في المراحل المبكرة، يمكن أن تظهر منطقة الندرة بالأشعة السينية كمنطقة نادرة أو مفقودة، وفي المراحل الشافية يمكن أن تظهر تجمعًا محليًا من الأشعة السينية. يعتقد Crenshaw أن شدة نقص الأشعة السينية في منطقة الندرة في الفخذ هو أقل من50% هي التغيرات المبكرة، تتناسب مع نوع Catterall Ⅰ أو Ⅱ أو نوع Salter A، وإلا فإنها تعتبر متأخرة، تتناسب مع نوع Catterall Ⅲ أو Ⅳ أو نوع Salter B. بالمقارنة مع الفحص بالأشعة السينية، يمكن للفحص النووي أن يحدد التغيرات المبكرة6～9شهر تحديد نطاق الندرة، مبكرًا3～6شهر يظهر تجدد الأوعية في منطقة الندرة.

　　3تصوير مفصلي

　　عادة لا يكون فحصًا تقليديًا. ولكن يعتقد بعض الكتاب أن الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي يمكن اكتشاف تضخم رأس الفخذ مبكرًا، مما يساعد في مراقبة تغييرات الشكل الكلي للغضروف المفصلي، ويمكن تحديد سبب تغطية رأس الفخذ السيئة في المراحل المبكرة. يمكن أن يظهر الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي درجة تشوه المفصل بشكل أكثر واقعية في المراحل الشافية، مما يكون له أهمية في اختيار العلاج. ولكن هذا هو فحص تداخلي، ويجب إعطاء التخدير لبعض الأطفال الذين لا يمكنهم التعاون في الفحص، لذا لا يجب أن يكون الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي فحصًا ضروريًا.

　　في السنوات الأخيرة، مع تطبيق تقنية التصوير بالرنين المغناطيسي، قامت بعض المستشفيات بتشخيص مرض Perthes أيضًا، وتبين أن هذا الفحص له قيمة هامة في تشخيص تغييرات نقص الأكسجين في العظام، يمكن إجراء تشخيص مبكر. منطقة نقص الأكسجين تظهر كمنطقة إشارة منخفضة، ويمكن أن تظهر بوضوح منطقة الغضروف حول رأس الفخذ والفخذ، وسمكها. يمكن أن يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي لل مفصل الوركي كما هو ملاحظ في تصوير المفاصل، مما يمكن من تحديد ما إذا كانت شكل رأس الفخذ طبيعيًا أم لا. يمكن أن يحدد التصوير بالرنين المغناطيسي تشخيص الأورام النقية قبل فحص الأشعة السينية، ولا يسبب ضررًا إشعاعيًا. ولكن لا يمكن تطبيقه بشكل واسع حتى الآن.

　　هذا المرض هو أكثر الأمراض العظام المفصلية شيوعًا، وهو موت عظام العظام بسبب نقص الأكسجين، يصيب عظام الرأس الفخذية وعظام النهاية الفخذية، وغالبًا ما يؤثر على الفخذ. يجب اتخاذ العلاج المناسب في أسرع وقت لتجنب تفاقم المرض. يجب على المرضى الانتباه إلى التغذية والتغذية في الوقت نفسه، مما يساعد على الشفاء المبكر.

　　ينبغي الانتباه إلى التغذية الجيدة والتكوين المناسب للغذاء، لا يجب أن تكون التغذية مفرطة. يجب التوقف عن التدخين والشراب. يجب زيادة استهلاك الكالسيوم، ويجب تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم، مثل الشرب من الحليب والبيض ومنتجات الحبوب والمحار والفواكه، وإذا لزم الأمر، يجب تناول مكملات الكالسيوم.

　　يجب تجنب تناول أي فواكه برتقالية، وينبغي الانتباه عند تناول الأطعمة التي تحتوي على عظام مشبعة بالعظام، خاصة البرتقال والليمون. يجب أيضًا تجنب السكر والشراب والقهوة. هذه المواد ستقوم بعرقلة عملية الشفاء وتشويه توازن المعادن في الجسم.

　　أعراض مرض الفخذ المسطح في الطب التقليدي هي المشي المبكر، الألم في منطقة الفخذ والفخذ أو الركبة، تقييد تحرك مفصل الورك، تدهور الأعراض بشكل تدريجي، يمكن أن يؤدي إلى تدهور العضلات في الفخذ، في المراحل المتقدمة يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مثل التهاب المفصل العظمي.

　　في العلاج، بسبب أن مفصل الورك لدى الطفل الحديثي الولادة حساس جدًا عند بداية المرض، يمكن استخدام سحب الجلد كعلاج أولي1～2أسبوعًا، بعد زوال الأعراض الحادة، يُعتبر العلاج المُتاح.

　　الطريقة العلاجية الأولى: العلاج غير الجراحي

　　في الماضي، تم استخدام تثبيت الجبس المستدير الطويل لفترة طويلة، بسبب تأثيره الكبير على تطور الطفل والوظيفة المفصلية، لذلك لم يعد يستخدم أو يستخدم بشكل نادر الآن. يتم استخدام أنواع مختلفة من الأطراف الموسعة حاليًا كطريقة علاج شائعة، وهدفها هو:

　　① وضع رأس الفخذ العميقة في مفصل الورك؛

　　② تجنب ضغط الشفة المفصلية على رأس الفخذ؛

　　③ توزيع الضغط على رأس الفخذ بشكل متساوٍ؛

　　④ الحفاظ على تحرك مفصل الورك الجيد.

　　الطريقة العلاجية الثانية: الجراحة

　　تخيل أن يتم تغيير تدفق الدم في مركز التكوين العظمي في رأس الفخذ من خلال طريقة الجراحة، لاتصال تدفق الدم بين رأس الفخذ ورقبة الفخذ، باستخدام طريقة ثقب العظام، إدخال قطع العظام أو إتصال تدفق الدم، لكن لم يتم تحقيق تأثير. لأن هناك من يفضل استئصال غشاء المفصل العظمي لتشخيص هذه الحالة، مع بعض التأثير، لكن لم يكن ميكانيكية العملية واضحة. وأيضاً هناك من يستخدم زراعة العظام المزروعة (شريحة العضلات أو الأوعية الدموية) وعمليات زرع الأوعية الدموية، إلخ. في الآونة الأخيرة، يتم اعتماد التقصير تحت رقبة العظم الحلقي أو التقصير بين العظم الحلقي في الخارج بشكل عام.

　　يتميز هذا الجراحة بالآتي:

　　① بعد العملية6～8أسبوعًا يمكن إنجاز العلاج؛

　　② لا تحتاج إلى استخدام جهاز التثبيت أو أي تدابير قيود النشاط والوزن بعد العملية؛

　　③ يمكن أن يتسبب التقصير في تضخم الجزء العلوي من عظم الفخذ؛

　　④ تأثيره لا يقل عن الإجراءات الطويلة لتثبيت الشبكة الموسعة.

　　تشمل مضاعفات عمليات التقصير الجسدية تشوهات الجسم القصيرة، التمزق المتبقي للعظم الحلقي، عدم تماسك العظام في مكان التقصير، وتقييد حركة المفاصل، إلخ. يُعتقد عادةً أن7مستخدمي العمليات تحت سن العشرين يشهدون تأثيرًا جيدًا، وسيستمر التأثير في تحسينه خلال السنوات العديدة بعد العملية. يمكن اختصار عملية الشفاء لموت عظام رأس الفخذ العظمي. بعد العملية، سيكون هناك تقلص متوسط في الساقين1.4سم