先天性十二指肠閉鎖

　　一、发病原因

　　正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。

　　二、发病机制

　　1、好发部位先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

　　2、病理类型先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：

　　（1）盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性。

　　（2）索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见。

　　（3）盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大。

　　（4）ประเภทเข็มไขร์: ประเภทนี้มีจำนวนมากที่สุด ร้อยละของการปิดกั้นของทางอนามัยของอิฐถับ85％～90％. คุณสมบัติของมันคือทางอনามัยที่เห็นด้วยกันแต่ในช่วง2段或第3段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特乳头附近，引起不同程度的十二指肠梗阻。隔膜中央或边缘有一小孔，直径如探针粗细，食物通过困难。无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无症状或症状轻微。Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例，对其中的18例作了隔膜孔的有无、大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟。有的在儿童期或成人期始出现症状。在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁；有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。

　　3、病理改变闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指肠和胃扩张，可较正常直径粗几倍，肠壁肥厚，蠕动力减退；梗阻远端的十二指肠萎瘪细小，在完全性闭锁病例其腔内没有气体，比筷子还细，其壁非常薄。若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。

　　1、肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。

　　共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。

　　2、术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。

　　此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。

　　3、门脉高压症。

　　1、孕期母亲羊水过多：十二指闭锁患儿的母亲40～60％有羊水过多史，在正常情况下，羊水被胎儿吞咽后，在小肠远端被吸收，肠道的任何梗阻均可导致异常的羊水积聚，梗阻部位越远，羊水过多的机会越少，因为有足够的胃肠道吸收羊水，同时从肾脏排泄出来。

　　2、新生儿呕吐：十二指肠闭锁者生后不久(数小时～2天)即发生，且呕吐频繁，量多，有力，有时呈喷射性，因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有胆汁，呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物，呕吐的次数及程度进行性加剧。

　　3、排便异常：由于完全性梗阻，患儿无胎粪排出，偶尔少数病例可有1～2次少量胎粪，闭锁部位在十二指肠远端的病例，胎粪仅系肠道分泌物所构成，混有脱落的细胞，或排出少量灰白色大便，此胎粪较正常干燥，量少，颜色较淡，排出时间较晚。

　　4、腹胀：新生儿十二指肠梗阻腹胀并不显著，多数只上腹中央略有膨胀，婴儿呕吐又使胃获得减压，因此有时完全没有腹胀，胃蠕动波为更少见的症状，并发肠穿孔者，腹胀更为明显，甚至腹壁静脉清晰可见。

　　5、一般情况：早期一般情况良好，晚期病例多呈现消瘦。

　　对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

　　1、勿长期饮用酒精性饮料，戒除烟酒嗜好，勿过度吃腌菜、酸、辛辣刺激性食物，禁吃霉变食物，对患有慢性咽喉炎者更为重要养成良好的饮食卫生习惯，如少荤多素，多食新鲜水果、蔬菜等。

　　2、寒冷季节室内保持适当的温度与湿度，注意空气流通。室温在20℃为宜，夜间睡眠时勿铺盖过多被褥，避免温度过高或过分干燥，造成咽喉部不适。勿顺风睡觉，剧烈劳动后应休息片刻，勿马上冲洗冷水澡。有伤风感冒引起急性咽喉炎者，应多饮热水或姜汤发汗，增加小便排泄。注意大便通畅。及时治疗急性炎症，防止演变成慢性，有慢性病变的器官，比较容易恶变。

　　3、เพิ่มความปลอดภัยในการทำงาน. ต่อต้านกำลังแรงที่มีภายในของกระบวนการผลิต เช่นกำลังแรงที่มีภายในของก๊าซที่มีพิษ ฝุ่น อย่างเช่นฝุ่นสิลิก คลอรีน บรอม ไอโอดีน และอื่น ๆ ต้องจัดการอย่างเหมาะสม พนักงานที่มีการติดต่อกับก๊าซเคมีที่มีพิษต่อระยะยาว ควรใช้หน้ากากป้องกันพิษและใส่ชุดป้องกันต่อต้านสารเคมี

　　4、เพิ่มพลังการทนทาน และเพิ่มความแข็งแกร่งของร่างกาย. ใช้น้ำเย็นล้างหน้าและล้างร่างกาย ป้องกันไข้หวัด หากงานงานและหยุดงาน ชีวิตมีความสมดุล ทำกิจกรรมนอกบ้านในช่วงเช้าหรือหลังงาน

　　1、‘การตรวจเยื่อแผ่นเอ็นไขมะ:เมื่อมีน้ำในตับของแม่มากเกินไป หรือมีความเป็นจริงที่สูงในการตรวจเสียงสัมผัสว่ามีการบรรเทาตัวที่สูงขึ้น สามารถทำการแทะเยื่อแผ่นเอ็นไขมะของน้ำเกลืองตับและตรวจเยื่อแผ่นเอ็นไขมะเพื่อระบุว่ามีความผิดปกติของคริสตาลทางเพศหรือไม่

　　2、การทดสอบ Farber:ใช้1％温盐水或1％过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠，胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁，配合肛门指诊，可助于诊断。

　　3、腹部X线检查：立位腹部平片或碘造影检查十二指肠闭锁可显示胃和十二指肠第1段内有扩大气液平面，即典型的“双泡征”，整个腹部其他地方无气体。

　　4、B超检查：除可以作临床诊断外，还可以用于产前检查，特别是线阵型实时超声扫描检查可显示十二指肠闭锁胎儿腹内两个典型的液区，提示本病的诊断，供生后正确诊断和有准备地进行治疗的参考。

　　5、肛门指检：排除肛门闭锁的可能。

　　宜吃清淡营养的流质、半流质食品吃富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。最好不要吃的食物有；富含高蛋白的食物有利伤口的恢复。补充多种维生素，多吃新鲜蔬菜和水果。可多吃各种瘦肉、牛奶、蛋类等富含蛋白质的食物。

　　一、治疗

　　1、先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠治脱水、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。

　　2、对近端十二指肠梗阻的病人，采用经右侧腹脐上横切口，术野暴露良好，同时便于全腹的探查。用电刀切开腹直肌，进人腹腔后，膨大的十二指肠往往暴露在切口上。

　　3、引起十二指肠梗阻的原因不同，手术方法亦各异，每一种病因都有相对固定的方法。要估计有无合并小肠闭锁同时发生，复杂的闭锁约占15％左右。在手术探查时，应高度重视有无旋转不良异常。如果合并有旋转不良，应先处理旋转不良而后才处理十二指肠病变的异常。

　　4、对十二指肠闭锁的患儿，进入腹腔后，小心探查扩张的十二指肠。检查其活动情况。把结肠肝曲及横结肠推向左侧，充分暴露这一区域，施行十二指肠十二指肠侧侧吻合术或十二指肠空肠侧侧吻合术。术中仔细检查Ladd索带，确认有无横跨十二指肠，以免造成压迫。吻合口应在十二指肠梗阻的最低位，行全层吻合。近端十二指肠的切口至少2cm โดยควรทำการทำตัดทางฝั่งที่ปล่อยของมันเซิล ที่ไม่ได้ใช้ในภาคอาหารเล็กหรือทางของทางเดินอาหารที่ยังไม่ถูกใช้ ในทางที่ตัด ทำการจัดตั้งท่อ Foley ลงที่ทางที่ตัด บวมภายในของภาชนะยาง และในขณะเดียวกันทำการฝังน้ำเกลือธรรมชาติเข้าไปในทางอาหารที่อยู่ห่างไกลของทางอาหารเล็ก ตรวจสอบว่าภาชนะยางสามารถผ่านทางอาหารเล็กเข้าไปที่ทางตะวันตกได้หรือน้ำเกลือธรรมชาติสามารถผ่านทางตะวันตกได้ โดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อให้มั่นใจว่าไม่มีการปิดบริเวณอื่นๆ ที่มีปัญหาพร้อมกัน

　　5、สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการบางครั้งที่มีการทำมดลูก บางแพทย์ผู้เชี่ยวชาญทางด้านศัลยแพทย์สามารถทำการผ่าตัดที่เชื่อมต่อทางท้องที่ออกและทางท้องที่เข้าไปในท้องที่ออกที่มีมดลูกที่อยู่หลังมดลูก ในกรณีนี้ มดลูกที่ออกจะผ่านทางมดลูกที่อยู่หลังมดลูกเพื่อการเชื่อมต่อ หลังจากการเชื่อมต่อจะใส่ทางท้องที่ออกใต้มดลูกที่อยู่หลังมดลูก และใส่มดลูกที่อยู่หลังมดลูกเข้าไปในผนังของทางท้องที่ออก ทั่วไปแล้ว จะใช้มดลูกที่อยู่หลังมดลูกเพื่อการเชื่อมต่อ4-0 สายนิ้ว5-0 หรือ

　　6、สำหรับเด็กที่มีอาการบางครั้งที่มีการทำมดลูกและมีการสร้างแผ่นกำบังทางด้านบนของอาจอังก์สต์ ก่อนที่จะตัดอาจอังก์สต์ที่ใกล้กับท้องออก ควรทำการตัดทางท้องเพื่อใส่ท่อทางท้องเข้าไปในท้องที่ออก ถ้ามีแผ่นกำบังนั้น การเพิ่มความดันและดึงดูดท่อทางท้องอาจทำให้ท่อทางท้องเกิดการเนิ่ง หากมีแผ่นกำบังที่มีลักษณะเหมือนหลอดหวาย จะรู้สึกว่าท่อทางท้องถูกแทะไปในทางที่ห่างกว่า แต่มักจะมีการเกิดการเนิ่งที่ทางที่แทะหรือที่แผ่นกำบัง ในกรณีที่มีแผ่นกำบังนี้ การตัดควรเป็นการตัดตามทางตัดตรงจากทางที่ใกล้กับท้องออกไปยังทางที่แผ่นกำบังอาจจะมีอยู่ ขยายการตัดเพื่อให้เหลือแผ่นกำบังที่อาจจะมีอยู่ มีความต้องการที่จะเป็นระมัดระวังมากที่สุด เนื่องจากมีการร่วมกันของภาชนะเกลือน้ำตาเดินทางทางท้องที่มีแผ่นกำบังนี้ การตัดแผ่นกำบังควรใช้วิธีตัดทางแสงแห่งดวงดาว เพื่อที่จะป้องกันไม่ให้เสียหายทางภาชนะเกลือน้ำตาเดินทางทางท้อง สามารถตรวจสอบด้วยการกดที่ตับอ่อน ตรวจว่ามีเหลืองสีทองออกมาหรือไม่ ภาชนะเกลือน้ำตาเดินทางทางท้องสามารถที่จะเหลือสายเล็กน้อยเป็นลักษณะเหมือนเหล็กดอกที่อยู่ในท้องที่ออก การตัดทางท้องอาจทำด้วยเส้นขนาด 0 สายนิ้วเพื่อการเชื่อมต่อทั้งหมด สายขนาด 0 สายนิ้วสามารถที่จะหลุดออกมาในท้องที่ออกหรือในท้องที่ออก ต้องทำการปิดช่องโครงของเมล็ดหอมอย่างละเอียด และเมล็ดหอมทางท้องอาจที่จะยังอยู่ในท้องที่ซ้าย และเมล็ดหอมทางท้องจะถูกจัดเก็บในท้องที่ขวา.-วิธี Mikulicz ปิดทางข้างนอก

　　2、การบำบัดรักษา

　　มีข้อมูลที่ระบุว่าอัตราการเสียชีวิตจากการผ่าตัดประมาณ30％ ด้วยการเตรียมการก่อนการผ่าตัดและการให้อาหารทางเลือด อัตราการเสียชีวิตได้ลดลงเป็น5％～10．．．ในช่วงแรกของชีวิตทารก หลังจากที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีซินโดมีน ต้องปรึกษากับครอบครัวของคนไข้และตัดสินใจว่าจะทำการผ่าตัดหรือไม่ ผลการติดตามพบว่าผู้ป่วยที่มีโรคบางครั้งที่มีประชาชนที่มีการผ่าตัดมีคุณภาพชีวิตที่ดี และมีอาการเล็กน้อยหรือไม่มีอาการอื่น แต่มีข้อมูลวิจัยที่ระบุว่ายังอาจมีอาการหลายๆอย่างเช่น หมากโซลิกธนู และ อาจมีอาการอาศัยตับอ่อนที่มีการกลับไหลของเหลือง ถึงแม้จะมีการค้นพบเหล่านี้ ผู้ป่วยทั่วไปจะไม่มีอาการและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติม.