Atrésie duodénale congenitale

　　Première partie : causes de la maladie

　　Le processus de développement normal de l'intestin est divisé en3Étapes : ① Phase d'ouverture du tube, dans les premiers stades embryonnaires, l'intestin grêle a formé un tube traversant. ② Phase de prolifération des cellules épithéliales, l'embryon5～10Semaine, l'hyperplasie des cellules épithéliales se développe, obstruant l'intestin, formant une période temporaire de remplissage. ③ Phase de réaération, l'embryon11～12Semaine est terminée, de nombreuses bulles apparaissent dans l'intestin fermé, se fusionnent les unes avec les autres, rendant à nouveau le canal communicant. Si le développement de l'intestin embryonnaire est au2ou le3Mois se produit un obstacle, un segment ne montre pas de bulle, reste à l'état substantiel, ou les bulles apparaissent mais ne se fusionnent pas, ou ne se fusionnent pas complètement, ce qui formera une atrésie ou une sténose de l'intestin. Quelqu'un pense que l'obstacle circulaire veineux de l'intestin de la période fœtale, qui obstrue le développement normal de l'intestin grêle, peut également entraîner une atrésie. Si le cercle omphalique se contracte trop rapidement, l'embryon8Les intestins gastro-intestinaux péritonéaux sont en forme de tube droit au début, puis l'intestin se développe rapidement et l'abdomen s'élargit lentement, ce qui rend les intestins grêles en forme de croissant, l'abdomen ne peut pas contenir, et il est saillé dans le sac ombilical.10～12L'abdomen péritonéal s'élargit, le midgut saillant tourne dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, est ramené dans l'abdomen, et le cercle omphalique se contracte avant le ramassage, ce qui affecte la circulation sanguine de ce segment d'intestin grêle, entraînant une atrophie et se développant en sténose ou en atrésie. Si les vaisseaux sanguins nutritifs de l'intestin grêle sont anormaux, s'il y a des brèches ou des anomalies des branches, ou si se produit un intussusception, cela peut entraîner un développement anormal. Si le cercle omphalique se contracte trop rapidement, l'embryon

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　1、L'atrésie duodénale congenitale peut se situer à n'importe quel endroit du duodénum, mais elle est la plus fréquente autour du cholédoque, du pancréas et de l'ampoule de Vater, la plupart des lésions se trouvent dans le segment secondaire de l'ampoule du duodénum, on pense généralement que les lésions distales de l'ampoule sont plus fréquentes que celles proximales.

　　2、Les types pathologiques courants de l'atrésie duodénale congenitale incluent4Types :

　　（1）Le type en tube aveugle : le duodénum proximal se termine dans un tube aveugle anormalment dilaté, le distal est mince et est séparé du proximal, et l'intestin perd sa continuité.

　　（2）Le type en corde : le duodénum proximal et distal sont tous deux fermés, et ils sont connectés par une corde fibreuse, ce qui est le type le plus rare.

　　（3）Le type en sac aveugle : bien que le duodénum proximal et distal soient connectés, un sac aveugle en forme de cordeau se forme entre eux, l'intestin ne peut pas être traversé, et la différence de diamètre entre le proximal et le distal est très grande.

　　（4）Le type diaphragmatique : ce type est le plus courant, représentant environ85％～90 pour cent. Sa caractéristique est que les intestins conservent leur continuité, mais à la2Segment or the}}3The intestinal lumen has a diaphragm, shaped like a web, which can be a single diaphragm or multiple diaphragms, most located near the ampulla of Vater, causing varying degrees of duodenal obstruction. There is a small hole in the center or edge of the diaphragm, the diameter of which is as thick as a probe, making it difficult for food to pass through. The diaphragm without a hole causes obstruction at birth, while a diaphragm with a large hole may be asymptomatic or have mild symptoms. Krieg(1937) Collected cases of congenital duodenal diaphragm21Cases, among which18Cases have been statistically analyzed on the relationship between the presence and size of the membrane hole and the onset time, showing that the larger the hole in the diaphragm, the later the symptoms appear. Some symptoms appear in childhood or adulthood. Although anatomically it is incomplete occlusion, functionally it is actually equivalent to atresia; sometimes the diaphragm is complete, and it is also atresia anatomically, and in some cases the diaphragm can prolapse to the3Segment.

　　3Pathological changes in the atresia type cause complete obstruction, with dilation of the duodenum and stomach near the obstruction site several times larger than the normal diameter, thickened intestinal wall, and reduced peristalsis; the duodenum distal to the obstruction is atrophic and small, in cases of complete atresia, there is no gas in the lumen, it is thinner than chopsticks, and the wall is very thin. If it is a perforated septum type, it causes incomplete obstruction, and the proximal intestinal tract is thickened, the degree of dilation is related to the degree of intestinal lumen stenosis and the duration of the disease.

　　1Intraperitoneal bile duct dilation:With the increase in the number of surviving cases, the number of cases with intrapulmonary bile duct cystic dilatation also increases. Clinical manifestations include fever, jaundice, and whitish stools, which can be diagnosed by B-ultrasound and CT.

　　It is divided into three types: a single isolated cystic cavity without communicating branches belongs to type A, an isolated cyst with communicating branches belongs to type B, and multiple cystic dilatations belong to type C. Types A and B can be cured by percutaneous cyst puncture and drainage under B-ultrasound or intracorporeal cyst jejunal anastomosis, while type C has poor treatment effects and liver transplantation should be considered.

　　2Postoperative cholangitis:occurring after surgery1months of cholangitis, known as early cholangitis, is the most harmful. Because at this time, the bile duct epithelium has not healed with the intestinal mucosal epithelium, and the previously open bile ducts are prone to occlusion after inflammation. The child may present with unexplained irritability, refusal to eat, abdominal distension, reduced bile output, pale stools, fever, deepening jaundice, and increased white blood cells.

　　At this time, the dosage of hormones should be increased, and antibiotics should be changed. In cases where recurrent cholangitis cannot be controlled, death often occurs due to liver failure or sepsis. Over3months later or even several years later, cholangitis, known as late cholangitis, manifests as recurrent fever and jaundice, and can lead to death due to severe liver failure. In such cases, early consideration should be given to liver transplantation.

　　3Portosystemic hypertension.

　　1Polyhydramnios during pregnancy: mothers of infants with duodenal atresia40 to60% have a history of polyhydramnios, under normal circumstances, amniotic fluid is swallowed by the fetus and absorbed in the distal part of the small intestine. Any obstruction in the intestines can lead to abnormal accumulation of amniotic fluid. The farther the obstruction site, the less likely the occurrence of polyhydramnios, as there is sufficient gastrointestinal absorption of amniotic fluid and excretion from the kidneys.

　　2、Vomissements néonatals: Les nourrissons avec une occlusion duodénale vomissent peu de temps après la naissance (heures à jours), et les vomissements sont fréquents, en grande quantité, forts, parfois projetés, en raison de l'obstruction se trouvant souvent à la partie distale de l'ampoule fœcale biliaire et pancréatique, donc les vomissements contiennent souvent du contenu gastrique et du lait, les vomissements violents peuvent contenir du sang ou des substances semblables au café, la fréquence et l'intensité des vomissements s'aggravent progressivement.2jours) se produit, et les vomissements sont fréquents, en grande quantité, forts, parfois projetés, en raison de l'obstruction se trouvant souvent à la partie distale de l'ampoule fœcale biliaire et pancréatique, les vomissements contiennent souvent du contenu gastrique et du lait, parfois des saignements ou des substances semblables au café, la fréquence et l'intensité des vomissements s'aggravent progressivement.

　　3、Anomalies de la défécation: En raison de l'obstruction complète, les enfants n'ont pas de méconium, quelques cas peuvent avoir1～2Une petite quantité de méconium, les cas avec une occlusion à la partie distale du duodénum, le méconium est constitué uniquement de sécrétions intestinales, avec des cellules détachées, ou éliminer une petite quantité de selles blanches, ce méconium est plus sec que la normale, en petite quantité, la couleur est plus pâle, le temps d'élimination est plus tardif.

　　4、Ballonnement abdominal: Le ballonnement abdominal chez un nouveau-né avec une obstruction duodénale n'est pas significatif, la plupart des cas ne montrent qu'une légère expansion centrale de l'abdomen supérieur, les vomissements des nourrissons font que l'estomac obtient un décompression, donc parfois il n'y a pas de ballonnement abdominal, les ondes péritonéales sont des symptômes plus rares, et les cas avec une perforation intestinale, le ballonnement abdominal est plus prononcé, même les veines de la paroi abdominale sont clairement visibles.

　　5、Général: Les cas précoces sont généralement en bonne santé, et les cas tardifs présentent souvent une perte de poids.

　　Les femmes enceintes avec un excès de liquide amniotique doivent être vigilantes quant au risque de malformations congénitales. Une ponction amniotique pour l'angiographie et une augmentation simultanée des protéines alpha-fétoprotéines et de l'acétylcholinestérase dans le liquide amniotique aident au diagnostic prénatal.

　　1、Ne pas boire de boissons alcoolisées sur une longue période, arrêter de fumer et de boire, éviter de manger trop de légumes marinés, acides, alimentation piquante, interdire de manger des aliments pourris, pour ceux qui ont une pharyngite chronique, il est encore plus important de développer de bonnes habitudes d'hygiène alimentaire, telles que moins de viande et plus de légumes, manger plus de fruits frais et de légumes.

　　2、Maintenir une température et une humidité appropriées dans la pièce pendant les saisons froides, veiller à une bonne circulation de l'air. La température de la pièce doit être2Il est recommandé de maintenir une température de 0℃. Ne pas couvrir trop de couvertures pendant le sommeil nocturne pour éviter une température trop élevée ou une sécheresse excessive, ce qui pourrait causer un inconfort au niveau de la gorge. Ne pas dormir avec le vent, après un travail intense, il est recommandé de se reposer un moment avant de prendre une douche froide. Pour ceux qui ont une pharyngite aiguë due à un rhume ou à une grippe, il est recommandé de boire beaucoup d'eau chaude ou de thé au gingembre pour la transpiration, augmenter l'excrétion d'urine. Attention à la regularité des selles. Traiter rapidement les infections aiguës pour éviter leur évolution en chroniques. Les organes avec des lésions chroniques sont plus susceptibles de maligniser.

　　3、Renforcer la protection contre les accidents du travail. Les gaz nocifs, la poussière, tels que la poussière de silice, l'ammoniac chloré, le brome, l'iode, etc. dans le processus de production doivent être traités de manière appropriée. Les travailleurs qui sont en contact à long terme avec des gaz chimiques nocifs doivent porter un masque à gaz et une tenue de protection isolante.

　　4、Renforcer la constitution physique, renforcer l'exercice physique. Utiliser de l'eau froide pour se laver le visage et le corps, prévenir le rhume, avoir un travail et un repos équilibrés, vivre une vie régulière, faire des activités à l'extérieur tôt le matin ou après le travail.

　　1、‘羊水细胞学检查：Lorsque le liquide amniotique est en excès ou lorsque l'examen par ultrasons suspecte fortement une obstruction高位梗阻 du fœtus, une ponction amniotique pour analyse cytologique des cellules amniotiques peut être réalisée pour déterminer s'il existe une anomalie chromosomique concomitante.

　　2、Farber试验：用1％温盐水或1

　　3Pourcent de solution d'hydrogène peroxide en lavement, sans émission en grande quantité de selles fœtales, peut exclure la constipation fécale et l'agénésie colique congenitale, l'examen des selles fécales n'a pas de poils fœtaux et d'épithélium cornéen, ce qui indique que le contenu amniotique n'est pas contenu dans les selles, l'intestin est bloqué pendant la période fœtale, en combinaison avec l'examen digital anal, peut aider au diagnostic.L'examen radiographique de l'abdomen en position debout ou l'examen de contraste par iode du duodénum atrésique peut montrer que le1Il y a une expansion de la surface gazeuse et liquide dans le segment, c'est-à-dire le signe typique de 'double bulle', il n'y a pas de gaz dans d'autres parties de l'abdomen.

　　4Examen par ultrasons :Outre le diagnostic clinique, il peut également être utilisé pour les examens prénatals, en particulier les scans ultrasonores en ligne en temps réel peuvent afficher deux zones liquides typiques dans l'abdomen du fœtus atteint d'atrésie du duodénum, ce qui suggère le diagnostic de la maladie, et peut être utilisé comme référence pour un diagnostic correct et une préparation à un traitement après la naissance.

　　5Exploration digitale anale :Éliminer la possibilité d'atrésie anale.

　　Il est recommandé de manger des aliments légers et nutritifs sous forme de pâtes ou de liquides, manger des aliments riches en protéines est bénéfique pour la guérison des plaies. Complétez diverses vitamines, mangez plus de légumes frais et de fruits. Vous pouvez manger plus de viande maigre, lait, œufs et d'autres aliments riches en protéines. Il est préférable de ne pas manger des aliments riches en protéines, ce qui est bénéfique pour la guérison des plaies. Complétez diverses vitamines, mangez plus de légumes frais et de fruits. Vous pouvez manger plus de viande maigre, lait, œufs et d'autres aliments riches en protéines.

　　Premièrement, le traitement

　　1Une fois l'atrésie du duodénum congénital diagnostiquée, une opération doit être effectuée immédiatement. En même temps que la préparation de l'opération, corrigez activement la déshydratation, le déséquilibre des électrolytes et l'acidose-basose, et administrez de la vitamine K et des antibiotiques.

　　2Pour les patients atteints d'obstruction du duodénum proximal, une incision transversale horizontale à travers l'ombilic et le haut de l'abdomen droit est utilisée, ce qui permet une bonne exposition de la zone opératoire et facilite l'examen de l'abdomen entier. Utilisez une bistouri électrique pour ouvrir les muscles abdominaux droits, après avoir pénétré dans l'abdomen, le duodénum dilaté est souvent visible à la coupe.

　　3Les causes de l'obstruction du duodénum sont différentes, et les méthodes chirurgicales sont également variées. Chaque cause a une méthode relativement fixe. Il faut évaluer la possibilité d'une occlusion intestinale concomitante, et les occlusions complexes représentent environ15Pourcent. Lors de l'examen chirurgical, il faut accorder une grande attention à l'existence de malrotation. Si une malrotation est présente, il faut d'abord traiter la malrotation puis traiter les anomalies de la lésion du duodénum.

　　4Pour les enfants atteints d'atrésie du duodénum, après avoir pénétré dans l'abdomen, examinez prudemment le duodénum dilaté. Vérifiez son activité. Pousser le convexité hépatique colique et le côlon transversal vers la gauche, exposant complètement cette région, et effectuer une anastomose latérale du duodénum avec le duodénum ou une anastomose latérale du duodénum avec le jéjunum. Surveillez soigneusement le ligament de Ladd pendant l'opération, pour s'assurer qu'il n'y a pas de compression. L'anastomose doit être réalisée à la position la plus basse de l'obstruction du duodénum, en effectuant une anastomose en couche complète. L'incision du duodénum proximal doit être au moins2cm, tandis que l'intestin grêle ou le jéjunum non utilisé doit être incisé en diagonale à la marge libre du péritoine. Après l'incision du segment terminal de l'intestin grêle, insérez un cathéter Foley à l'endroit de la coupe, gonflez le ballon, et en même temps, injectez de la solution salée physiologique dans l'intestin grêle distal. Observons si le ballon peut passer facilement dans l'intestin grêle pour atteindre le côlon, ou si la solution salée physiologique peut passer facilement dans le côlon, afin de garantir qu'il n'y a pas de blocage dans d'autres endroits en même temps.

　　5、Pour les patients atteints d'atrésie du duodénum, certains experts en chirurgie ont réussi à réaliser une anastomose du duodénum avec l'intestin grêle après le côlon. Dans ce cas, l'intestin grêle traverse le mésentère colique pour l'anastomose. Après l'anastomose, placez l'anastomose sous le mésentère colique, en même temps, attachez le mésentère colique sur la paroi du duodénum. Généralement, on utilise4-0 ou5-0 fil pour une anastomose complète. Les noeuds peuvent être noués à l'intérieur ou à l'extérieur de l'intestin. Suture soigneusement les orifices de la mésentère colique, le virage hépatique colique peut rester dans le bas-ventre gauche, tandis que l'intestin grêle est placé dans le bas-ventre droit.

　　6、Pour les enfants atteints de sténose du duodénum, avant de couper le segment proximal du duodénum, il est nécessaire de poser une gastrostomie et un tube, le conduit est inséré dans l'intestin grêle distal. Si il existe un diaphragme, le conduit peut se plier lorsque le conduit est attaché et aspiré avec une pression. Si il existe un diaphragme en sac, la pointe du conduit peut sentir qu'il est inséré plus loin, mais souvent des plis apparaissent à l'endroit d'attachement du sac ou du diaphragme. Lorsque ce diaphragme existe, l'incision doit être pratiquée longitudinalement à partir du segment proximal jusqu'au site possible d'attachement du diaphragme. Élargir l'incision, au-delà du site d'attachement du diaphragme. À ce moment, il faut être très prudent, car l'ampoule de Vater est souvent accompagnée de ces diaphragmes. L'incision du diaphragme doit être pratiquée en coupure radiale pour éviter de blesser l'ampoule de Vater. On peut vérifier l'ampoule de Vater en appuyant sur la vésicule biliaire pour voir s'il y a un flux de bile jaune. L'ampoule de Vater peut être conservée sous forme de plis lobulaires dans le腔 du duodénum, et l'incision du duodénum peut être suture avec une suture de Heineke-Fermeture latérale de Mikulicz.

　　Deuxièmement, la prédiction

　　Des données montrent que le taux de mortalité opératoire est d'environ30％. Grâce à la préparation préopératoire et à l'alimentation intraveineuse, le taux de mortalité est déjà descendu à5％～10％. Pendant la période néonatale, après la confirmation du syndrome de Down, discuter avec les membres de la famille du patient pour décider s'il faut opérer. Les résultats du suivi ont montré que les patients atteints d'atrésie du duodénum ont une bonne qualité de vie après l'opération, avec des symptômes mineurs ou pas du tout. Cependant, des données de recherche montrent que la présence d'un grand duodénum et d'une gastrite bilieuse peut toujours être observée. Malgré ces découvertes, les patients sont généralement asymptomatiques et n'ont pas besoin de traitement supplémentaire.