L'atresia congenita del duodeno

　　UNO, cause di insorgenza

　　Il processo di sviluppo intestinale normale si suddivide in3fasi: ① fase di apertura del lume, nel periodo embrionale iniziale l'intestino ha formato un tubo intestinale continuo.② fase di proliferazione cellulare epiteliale, l'embrione5～10settimana, l'iperplasia delle cellule epiteliali aumenta, ostruendo l'intestino, formando un periodo temporaneo di riempimento.③ fase di riconversione, l'embrione11～12settimana è completato, si formano molte bolle nel intestino ostruito, si fondono tra loro, rendendo di nuovo il lume comunicante. Se lo sviluppo del intestino embrionale è alla2o alla3mesi si verifica un ostacolo, un tratto non ha apparso vuoto, si ferma nel periodo sostanziale, o si verifica un vuoto ma non si fonde tra loro, o si fonde parzialmente, si formeranno ostruzioni o stenosi intestinali. Alcuni pensano che un ostacolo alla circolazione sanguigna intestinale nel periodo fetale possa inibire lo sviluppo normale dell'intestino e causare ostruzioni. Se il cerchio ombelicale si stringe troppo rapidamente, l'embrione8Prima del peritoneo gastrointestinale è un tubo rettilineo, in seguito lo sviluppo intestinale è rapido, l'espansione peritoneale è lenta, il che porta all'intestino curvo, la cavità peritoneale non può contenere, si proietta nella cisti ombelicale.10～12L'aumento della cavità peritoneale, la rotazione antioraria del midollo intestinale e il ritorno nella cavità peritoneale, la contrazione del circolo sanguigno del tratto intestinale interessato prima del ritorno, portano a atrofia, sviluppo di stenosi o ostruzione. Se i vasi sanguigni nutrizionali intestinali sono anormali, ci sono difetti o畸形分支，o si verifica un intussusception possono causare malformazioni.

　　DUE, meccanismo di insorgenza

　　1、L'obstruzione congenita del duodeno può essere localizzata in qualsiasi parte del duodeno, ma è più comune vicino al dotto cianotico, al dotto biliare e all'ampolla di Vater, la lesione è spesso nel secondo segmento del duodeno, si ritiene che le lesioni a livello della parte distale dell'ampolla siano più comuni rispetto a quelle prossimali.

　　2、I tipi patologici di obstruzione congenita del duodeno sono comuni4tipi:

　　（1） tipo tubo cieco: il duodeno prossimale termina in un tubo cieco patologicamente dilatato, il distale è piccolo e separato dal prossimale, l'intestino perde la sua continuità.

　　（2） tipo corda: entrambi i terminali del duodeno sono chiusi, collegati da una corda fibrosa, questo tipo è molto raro.

　　（3） tipo sacco cieco: sebbene il duodeno prossimale e distale siano collegati, tra loro si forma un sacco cieco, l'intestino non è permeabile e c'è una grande differenza di diametro tra il prossimale e il distale.

　　（4） tipo diaframmatico: questo tipo è il più comune, rappresentando la maggior parte dell'obstruzione del duodeno.85％～90％. Le sue caratteristiche sono la continuità dell'intestino, ma alla2o il3il lume intestinale ha un diaframma, simile a una piuma, può essere un singolo diaframma, può anche essere un diaframma multifocale, la maggior parte si trova vicino al papilla di Vater, causando ostruzione del duodeno di diversa gravità. Il foro centrale o marginale del diaframma ha un piccolo foro, di spessore come un ago, il cibo è difficile da passare. I diaframma senza foro si ostruiscono alla nascita, i diaframma con foro grandi possono essere asintomatici o sintomi lievi. Krieg(1937) ha raccolto casi di diaframma congenita del duodeno21esemplari, tra cui18è stato effettuato uno studio statistico sulla relazione tra la presenza e la dimensione del foro del diaframma e il tempo di insorgenza della malattia, dimostrando che maggiore è il foro del diaframma, più tardi si manifestano i sintomi. Alcuni si manifestano durante l'infanzia o l'età adulta. Anatomicamente, anche se è una ostruzione incompleta, funzionalmente è equivalente all'ostruzione completa; a volte il diaframma è completo, anche anatomicamente è un'ostruzione completa, in alcuni casi il diaframma può pendere fino al3interno.

　　3、la forma ostruttiva causata dalla ostruzione completa può causare ostruzione completa, l'intestino tenue prossimale e lo stomaco si dilatano, possono essere più spessi del diametro normale più volte, la parete intestinale è ispessita, la peristalsi è ridotta; l'intestino tenue distale è atrofico e piccolo, negli casi di ostruzione completa non c'è gas nel lume, è più sottile della forchetta, la parete è molto sottile. Se è un tipo con diaframma con apertura, può causare ostruzione incompleta, l'intestino tenue prossimale è ispessito, l'ampiezza dell'espansione è correlata alla gravità della stenosi dell'intestino e alla durata della malattia.

　　1、dilatazione biliare intraepatica:Con l'aumento del numero dei casi di sopravvivenza, il numero di casi di dilatazione cistica biliare intraepatica aumenta. I sintomi clinici includono febbre, ittero, feci bianche, la diagnosi può essere fatta con ecografia e TC.

　　è divisa in tre tipi: la cisti isolata connessa a un singolo sacco e senza ramificazioni circostanti appartiene al tipo A, la cisti isolata connessa a ramificazioni circostanti appartiene al tipo B, e l'espansione cistica multifocale appartiene al tipo C. I tipi A e B possono essere curati con ago biopsia percutanea e drenaggio di cisti per via transcutanea o resezione di cisti e anastomosi intestinale epatica, mentre il tipo C ha un effetto terapeutico debole e deve essere considerato il trapianto epatico.

　　2、cistite biliare post-operatoria:post-operatorio1mesi, chiamata cistite biliare precoce, è la più pericolosa. Poiché in questo momento l'epitelio biliare non è guarito con l'epitelio intestinale, la cistite può causare ostruzione facile dei dotti biliari aperti. I bambini si manifestano con irritabilità senza ragione, rifiuto del cibo, gonfiore addominale, riduzione della quantità di bile escretta, cambiamento di colore delle feci, febbre, ittero più profondo, aumento dei globuli bianchi, ecc.

　　In questo momento, è necessario aumentare la dose di ormoni e cambiare antibiotici. Quando la cistite biliare ricorrente non può essere controllata, spesso muore per insufficienza epatica, sepsi o emorragia cerebrale. Superata3mesi o persino anni dopo, chiamata cistite tardiva, si manifesta con febbre ricorrente, ittero, in casi gravi può causare morte per insufficienza epatica. In presenza di questa situazione, è necessario considerare la trapianto epatico in età precoce.

　　3、ipertensione portale.

　　1、madri con ipersaline amniotiche durante la gravidanza: madri di bambini con atresia biliare40～60％ hanno una storia di ipersaline amniotiche, in condizioni normali, l'amniotico viene deglutito dal feto e assorbito nel distale dell'intestino tenue, qualsiasi ostruzione intestinale può causare accumulo anormale di liquido amniotico, maggiore è la distanza dell'ostruzione, minore è la probabilità di ipersaline amniotiche, poiché ci sono sufficienti vie digerenti per assorbire il liquido amniotico e contemporaneamente escretarlo dai reni.

　　2、Vomito neonatale: i neonati con ostruzione del duodeno vomitano poco dopo la nascita (ore~2giorni) si verifica, e il vomito è frequente, abbondante, vigoroso, a volte eiettivo, poiché la posizione dell'ostruzione è spesso al di là dell'ampolla di Whipple, i contenuti del vomito oltre ai contenuti dello stomaco e al latte spesso contengono bile, i casi con vomito violento possono contengere sangue o sostanze simili al caffè, il numero e la gravità del vomito aumentano progressivamente.

　　3、Anomalie di defecazione: a causa dell'ostruzione completa, i bambini non escretano feci fetali, occasionalmente pochi casi possono avere1～2Piccola quantità di feci fetali, i casi con ostruzione al termine distante del duodeno, le feci fetali sono costituite solo da secrezioni intestinali, contenenti cellule disgregate, o escreti una piccola quantità di feci grigio-bianche, queste feci sono più asciutte, la quantità è minore, il colore è più pallido, il tempo di escrezione è più tardi.

　　4、Aumento dell'addome: l'ostruzione del duodeno nel neonato non è significativa, la maggior parte dei bambini ha solo una leggera dilatazione nel centro dell'addome superiore, la vomito dell'infante riduce la pressione dello stomaco, quindi a volte non c'è dilatazione dell'addome, la onda peristaltica dello stomaco è un sintomo meno comune, l'aumento dell'addome è più evidente nei casi con perforazione intestinale, e le vene del peritoneo sono chiaramente visibili.

　　5、Stato generale: nei primi stadi il stato generale è buono, mentre nei casi avanzati la maggior parte dei pazienti è dimagrito.

　　I soggetti gravidi con amniotico eccessivo devono essere allertati sul rischio di anomalie congenite. L'amniocentesi, la biopsia del liquido amniotico e l'aumento simultaneo di albumina fetale e acetilcolinesterasi sono utili per la diagnosi prenatale.

　　1、Non bere bevande alcoliche a lungo termine, smettere di fumare e bere, non mangiare troppa salagione, acida, cibi piccanti e irritanti, evitare di mangiare cibo avvelenato, è ancora più importante per chi ha una faringite cronica sviluppare abitudini igieniche alimentari buone, come mangiare meno carne e più verdure, mangiare più frutta e verdura fresca.

　　2、Mantenere una temperatura e umidità适当 in interni durante la stagione fredda, prestare attenzione alla circolazione dell'aria. La temperatura della stanza dovrebbe essere20℃ è ideale, non coprire con troppa coperta durante il sonno notturno, evitare di avere una temperatura troppo alta o troppo secca, che potrebbe causare disagio alla gola. Non dormire con la testa rivolta al vento, dopo un duro lavoro riposare per un momento, non fare immediatamente il bagno freddo. Per chi ha una faringite acuta causata da raffreddore o influenza, bere più acqua calda o tè al生姜 per promuovere la sudorazione e aumentare l'escrezione urinaria. Prestare attenzione alla regolarità delle feci. Trattare tempestivamente le infiammazioni acute per prevenire la trasformazione in cronica, gli organi con lesioni croniche sono più facili a degenerare.

　　3、Rafforzare la protezione dal lavoro. Per i gas tossici, la polvere, come la polvere di silice, l'ammoniaca clorata, il bromo, lo iodio e altri durante il processo di produzione, devono essere trattati con cura. Gli operatori che sono a lungo in contatto con gas chimici tossici devono indossare maschere antigas e indumenti isolanti di protezione.

　　4、Aumentare la体质, rafforzare l'esercizio fisico. È comune lavarsi il viso e il corpo con acqua fredda, prevenire l'influenza, lavorare e riposare, vivere in modo regolare, fare attività all'aperto al mattino o durante le pause lavorative.

　　1、‘Amniocentesi:Quando la cervice della madre è eccessiva o l'esame ecografico sospetta fortemente una ostruzione fetale高位梗阻, è possibile eseguire una biopsia citologica amniotica per determinare se ci sono anormalie cromosomiche concomitanti.

　　2、Test di Farber：用1％ di soluzione salina o1％ di soluzione di idrogeno perossido per il lavaggio del retto, senza emissione di feci in grande quantità, può escludere l'ostruzione del colon fetale e la megacolon congenita, il test delle feci non contiene pelo e epidermide cheratinizzata, che indica che il contenuto del meconio non contiene liquido amniotico, il feto ha sviluppato ostruzione intestinale nel periodo fetale, in combinazione con l'esame anale, può aiutare nella diagnosi.

　　3Esame radiografico dell'addome:L'immagine a raggi X dell'addome in posizione eretta o l'esame di contrasto con iodio può visualizzare il stomaco e il duodeno del1C'è un piano di gas e liquido espanso nel segmento, noto come 'sintomo a doppio bollitore', non ci sono gas in altre parti dell'addome.

　　4Esame ecografico:Oltre a essere utilizzato per la diagnosi clinica, può anche essere utilizzato per la diagnosi prenatale, in particolare la scansione ultrasonografica ad array lineare in tempo reale può visualizzare due aree liquide tipiche nell'addome del feto con ostruzione del duodeno, suggerendo una diagnosi della malattia, per la diagnosi corretta dopo la nascita e per la preparazione del trattamento.

　　5Esame anale:Escludere la possibilità di ostruzione anale.

　　È consigliabile mangiare cibo leggero e nutritivo in forma liquida o semi-liquida, mangiare cibo ricco di proteine è utile per la guarigione delle ferite. Integrare vitamine di vario tipo, mangiare più verdure fresche e frutta. È possibile mangiare più carne magra, latte, uova e altri alimenti ricchi di proteine. Meglio evitare di mangiare cibo ricco di proteine è utile per la guarigione delle ferite. Integrare vitamine di vario tipo, mangiare più verdure fresche e frutta. È possibile mangiare più carne magra, latte, uova e altri alimenti ricchi di proteine.

　　1. Trattamento

　　1Dopo aver diagnosticato la ostruzione congenita del duodeno, è necessario eseguire la chirurgia immediatamente. Durante la preparazione dell'operazione, è necessario correggere attivamente la disidratazione, i disordini elettrolitici e l'equilibrio acido-basico, e somministrare vitamina K e antibiotici.

　　2Dopo aver aperto una incisione transversale sopra l'ombelico a destra, l'area operativa è ben esposta e facilita l'esplorazione dell'addome. Tagliare i muscoli retti con un bisturi ad alta frequenza, dopo aver aperto la cavità addominale, il duodeno dilatato spesso si trova sulla incisione.

　　3Le cause dell'ostruzione del duodeno sono diverse e i metodi chirurgici sono anche diversi, ogni causa ha un metodo relativamente fisso. È necessario valutare la possibilità di una ostruzione intestinale simultanea, e le ostruzioni complesse rappresentano circa15％ circa. Durante l'esplorazione chirurgica, si dovrebbe prestare attenzione alla presenza di anomalie di rotazione. Se ci sono anomalie di rotazione, è necessario trattare prima le anomalie di rotazione e poi trattare le lesioni anomale del duodeno.

　　4Dopo aver aperto la cavità addominale, esplorare con cautela il duodeno dilatato. Controllare la sua attività. Spingere la curva cefalica del colon e il colon trasversale verso sinistra, esponendo completamente questa area, e eseguire la吻合术 azzetta azzetta o吻合术 azzetta. Durante l'operazione, esaminare attentamente il cordone di Ladd, per assicurarsi che non ci sia una compressione transversale del duodeno. La吻合口 dovrebbe essere situata al livello più basso dell'ostruzione del duodeno, e la吻合 dovrebbe essere totale. La incisione del duodeno prossimale dovrebbe essere almeno2cm, mentre l'intestino tenue o il duodeno non utilizzato dovrebbe essere tagliato obliquamente alla margine libera del mesentere. Dopo aver aperto il tubo intestinale distale, inserire un catetere Foley, gonfiare la borsa a airbag e contemporaneamente iniettare soluzione salina fisiologica nel duodeno distale. Observare se la borsa può passare liberamente attraverso l'intestino tenue fino al colon, o se la soluzione salina può passare liberamente nel colon, per garantire che non ci siano altre ostruzioni contemporanee.

　　5、对十二指肠闭锁患者，一些外科专家成功地在结肠后行十二指肠空肠吻合术。在这种情况下，空肠穿过结肠系膜进行吻合。吻合后置吻合口于结肠系膜下，同时把结肠系膜附着在十二指肠管壁上。一般使用4-0或5-0丝线进行全层吻合。线结可打在肠腔内或肠腔外。仔细缝合结肠系膜的孔隙，结肠肝曲可仍留在左腹部，而小肠放于右腹部。

　　6、对十二指肠狭窄式隔膜形成患儿，在切开十二指肠近端前，应行胃造瘘置管，导管往十二指肠插向远端肠腔。如果有隔膜存在，导管附着在其上面加压抽吸时可引起导管的皱折。如果存在风袋状隔膜，导管的尖端可感到插至更远端，但往往在风袋状或隔膜的附着处出现皱折现象。当这种隔膜存在时，切口应从近端纵行切开直至隔膜可能附着的部位。扩大切口，超过隔膜的附着处。这时应非常小心谨慎，因为Vater壶腹经常伴随这些隔膜存在。隔膜切开宜采取放射状切口，以避免损伤壶腹部。可通过按压胆囊，检查有无金黄色的胆汁流出而确认壶腹部。壶腹部可以小叶瓣状结构保留在十二指肠肠腔，十二指肠切口可以Heineke-Mikulicz方式横向关闭。

　　二、预后

　　有资料显示，手术死亡率约为30％。由于术前准备及静脉营养，死亡率已下降至5％～10％。在新生儿期，如果Down综合征确诊后，与患者家属商量，决定是否手术。随访结果发现，十二指肠闭锁的病人术后有良好的生活质量，仅有轻微或根本无症状。但是，有研究资料表明，仍可有巨十二指肠、胆汁反流式胃炎的存在。尽管有这些发现，病人通常是无症状的，亦毋须进一步治疗。