先天性十二指腸閉鎖

　　一、発症原因

　　正常な腸道の発達過程は3つの段階に分けられます：①管腔開通段階、胚初期に小腸は通じる腸管が形成されています。②上皮細胞増殖段階、胚の5～10週に上皮細胞が増殖繁殖し、腸腔が閉塞され、一時的な充実期が形成されます。③再度腔化段階、胚の11～12週に完成し、閉塞された腸管内に多くの空胞が現れ、それらが互いに融合し、腸腔が再度通じます。もし胚の腸管の発達が第2または第3ヶ月に障害が発生し、ある部分が空胞を形成しなかった場合や、空胞が互いに融合しなかった場合や、融合が不完全であれば、腸管の閉塞や狭窄が形成されます。ある人々は、胎児期の腸管血行障害が小肠の正常な発達を阻害し、閉塞を引き起こすと考えられています。もし胎児の環状帯が急速に収縮し、胚の8週前に直管状の消化管が存在し、その後腸道の発達が速く、腹腔の拡大が遅い場合、小肠が曲がり、腹腔に収まらなくなり、嬰児嚢に突き出します。10～12週に腹腔が拡大し、突出した中腸が反時計回りに回転し、腹腔に戻ります。戻る前に環状帯が収縮し、その部分の小腸血行が影響され、萎縮し、狭窄や閉塞に発展します。もし小腸の栄養血管が異常で、欠損や枝状奇形があれば、または腸套叠が発生すれば、発達不良が引き起こされます。

　　二、発症機構

　　1、好発部位先天性十二指腸閉塞は十二指腸のどこに位置する場合もありますが、胆嚢管、膵管、幽門近くが最も多く見られます。病変は多くの場合、十二指腸第2段の幽門部に位置し、幽門端の病変が近端の病変よりも多いとされています。

　　2、病理型先天性十二指腸閉塞には一般的に4種類の型があります：

　　（1）盲管型：十二指腸の近端は異常に拡張した盲管に終わり、遠端は細く近端から分離しており、腸管の連続性が失われています。

　　（2）索带型：十二指腸の近端と遠端はどちらも盲端で閉じられており、その間に繊維索が繋がっています。この型は最も稀です。

　　（3）盲端束袋型：十二指腸の近端と遠端はつながっていますが、中間に盲端束袋が形成され、腸腔が通じません。近端と遠端の直径の差が非常に大きいです。

　　（4）膜型：この型は最も多く見られ、十二指腸閉塞の85％～90％を占めています。この特徴は、腸管が連続性を保っていますが、第2段または第3段の腸腔内に膜があり、蹼のような形をしています。単一の膜の場合もあれば、多発性の膜の場合もあります。多くの場合、ファット乳頭の近くに位置し、十二指腸に不同程度的の狭窄を引き起こします。膜の中央または縁に小さな孔があり、針の太さ程度です。食物の通過が難しいです。孔のない膜は生まれた後に狭窄が発生し、孔の大きな膜は症状が軽い場合や症状がない場合があります。Krieg（1937）は、十二指腸先天性膜症の症例21例を収集し、そのうちの18例について膜孔の有無、大きさと発病時期の関係を統計的に分析し、膜の孔が大きいほど症状が遅れて現れることを示しました。一部の患者は、子供時代や成人期に症状が始まることもあります。解剖学的には不完全閉塞ですが、機能的には実際には閉塞と同等です。時には膜が完全閉塞で、解剖学的にも閉塞です。ある場合、膜が第3段に脱垂することがあります。

　　3、病理学的な変化は閉鎖型で完全な閉塞を引き起こし、閉塞近端の十二指腸や胃が拡張し、正常直径の数倍に達することがある。腸壁は肥厚し、蠕動力が低下する。閉塞遠端の十二指腸は萎縮し細くなり、完全閉鎖の場合、腔内にはガスがなく、箸よりも細く、壁は非常に薄い。孔状の膜で閉塞する場合、閉塞近端の腸管は肥厚し、拡張の程度は腸腔の狭窄の程度や病期の長さに関連している。

　　1、肝内胆管拡張：生存例数が増えるにつれて、肝内胆管嚢状拡張の例も増加する。症状としては発熱、黄疸、便の色が白くなる。B超やCTで診断ができる。

　　全て3つの型に分類される：孤立した嚢胞と周囲に交通支がないA型、孤立した嚢胞と周囲に交通支があるB型、多発性嚢状拡張がC型である。A型とB型は皮膚穿刺嚢胞穿刺置管引流や肝内嚢胞空腸吻合術で治療できるが、C型ではこの治療法の効果が低いため、肝移植を考慮する必要がある。

　　2、術後胆管炎：術後1ヶ月以内に発生する胆管炎は、早期胆管炎と呼ばれ、最も危険である。なぜなら、この時点では胆管上皮が腸粘膜上皮と癒着していないため、炎症が発生すると元々開いている胆管が容易に閉塞するからである。子供は原因不明のイライラや拒食、腹部膨満を示し、胆汁の排出量が減少し、便の色が薄くなり、発熱や黄疸が悪化し、白血球が増加する。

　　この時、ホルモン用量を増やし、抗生物質を変更する必要がある。胆管炎が制御できない場合、肝機能不全や敗血症のため死亡することが多い。3ヶ月以上、時には数年後の胆管炎は、後期胆管炎と呼ばれ、反復発作する発熱や黄疸を示し、重症の場合、肝機能不全のため死亡する。このような状況が発生した場合、早期に肝移植を考慮する必要がある。

　　3、門脈高圧症。

　　妊娠中の母親の羊水過多：十二指腸閉鎖の子供の母親の40～60％が羊水過多の既往歴がある。通常、羊水は胎児が飲み込む后被てんかんの遠端で吸収されるが、腸のどの部分でも閉塞があれば異常な羊水の蓄積が引き起こされる。閉塞部位が遠いほど、羊水過多の可能性が低い。なぜなら、十分な消化管が羊水を吸収し、同時に腎臓から排泄されるからである。

　　新生児の嘔吐：十二指腸閉鎖の場合、生後すぐ（数時間から2日以内）に発生し、頻繁で量が多く、強力で、時には噴射性になる。閉鎖部位が胆嚢管と膵管の嚢腹の遠端に多いため、嘔吐物には胃内容物や乳汁に胆汁が混ざることが多い。嘔吐が激しい場合、血液やコーヒーのような物質が混ざることがある。嘔吐の回数と程度は進行性に悪化する。

　　3、排便異常：完全性の閉塞のため、胎児は胎便を排出しません。時には少数の症例で1～2回の少量の胎便が排出されることがあります。十二指腸遠端の閉塞部位の症例では、胎便は腸分泌物から成り立っており、脱した細胞が混ざり、または少量の灰白色の便が排出されます。この胎便は正常よりも乾燥しており、量が少なく、色が薄く、排出時間が遅いです。

　　4、腸膨張：新生児の十二指腸閉塞による腸膨張は顕著ではありません。多くの場合、上腹部中央にわずかな膨張が見られます。胃の圧力が軽減されるため、時には腸膨張が全くない場合もあります。胃蠕動波は稀な症状ですが、腸穿孔を合併する場合、腸膨張が明らかに見られ、時には腹壁静脈がはっきりと見えます。

　　5、一般的な状況：早期の症例では一般的な状況が良好ですが、晚期の症例では痩せ細りが多く見られます。

　　羊水が過多な妊婦に対しては、先天性奇形の発生の可能性に注意する必要があります。羊水穿刺造影と羊水甲胎蛋白、アセチルコリンエステラーゼが同時に上昇する場合、産前診断に役立ちます。

　　1、長期間アルコール飲料を飲まないでください。煙草や酒の習慣をやめ、塩辛や酸、刺激的な食べ物を過度に食べないでください。発酵食品を食べないでください。慢性咽喉炎のある人にとっては、少肉多菜、新鮮な果物や野菜を多く食べるなどの食事衛生習慣を身に付けることが重要です。

　　2、寒冷な季節には室内の温度と湿度を適切に保ち、換気に注意します。室温は20℃が望ましいです。夜間睡眠中は多すぎる毛布を敷かないで、過度な暖かさや乾燥を避け、喉の不快を避けるために、風向きに注意し、激しい労働の後は少し休憩し、すぐに冷水浴をしないでください。風邪や感冒で急性咽喉炎を引き起こした場合、温かい水や生姜の湯を飲んで汗をかき、尿の排泄を増やすことが重要です。便通をスムーズに保つために注意してください。急性炎症を早期に治療し、慢性化を防ぐことが重要です。慢性変化のある臓器は、悪性化しやすいです。

　　3、労働保護を強化する。生産過程での有害なガス、粉塵（如、シリカ塵、塩素アミン、溴、イオードなど）を適切に処理し、長期間有害な化学ガスに接触する従業員は、防毒マスクと防護服を着用する必要があります。

　　4、体力を強化し、身体を鍛える。冷水で顔や体を洗い、風邪を予防し、労逸を調整し、生活に規則性を持たせる。朝早くや仕事の合間に屋外活動を行います。

　　1、‘羊水細胞学検査：母親の羊水が過多である場合や、超音波検査で胎児に高位の狭窄があると高度に疑われる場合、羊水細胞学検査を行い、染色体異常が合併しているかどうかを確認することができます。

　　2、Farber試験：1％の温盐水または1％の過酸化水素溶液で灌腸を行い、大量の胎便が排出されない場合、胎便性便秘や先天性大腸狭窄を除外することができます。胎便検査では胎毛や角化上皮が見られず、胎便内に羊水の内容物が含まれていないことを示しています。胎児期に腸閉塞が発生しており、肛门指诊と合わせて診断に役立ちます。

　　3、腹部X線検査：立位腹部平片または亜鉛造影検査で十二指腸閉鎖が見られ、胃と十二指腸第1部に拡大した気液平面が示され、典型的な「双泡徴候」が見られます。腹部の他の部分にはガスが見られません。

　　4、B超検査：臨床診断だけでなく、妊娠中の検査にも用いられます。特に線形リアルタイム超音波スキャンは、十二指腸閉鎖の胎児の腹腔内に2つの典型的な液区を示し、本症の診断を示唆し、出生後の正確な診断と治療の準備に役立ちます。

　　5、肛门指検：肛门閉鎖の可能性を排除します。

　　軽やかで栄養豊富な流質、半流質食品を摂取し、高蛋白質の食品を多く摂取することで傷口の回復が有利です。ビタミンを多様に補給し、新鮮な野菜や果物を多く摂取します。さまざまな瘦肉、ミルク、卵類など高蛋白質の食品を多く摂取できます。食べないと良い食品は、高蛋白質の食品を多く摂取することで傷口の回復が有利です。ビタミンを多様に補給し、新鮮な野菜や果物を多く摂取します。さまざまな瘦肉、ミルク、卵類など高蛋白質の食品を多く摂取できます。

　　一、治療

　　1、先天性の十二指腸閉鎖が確認された場合、すぐに手術を行います。手術の準備を行いながら、脱水、電解質及び酸碱平衡の乱れを積極的に治療し、ビタミンKと抗生物質を投与します。

　　2、近端の十二指腸狭窄の患者に対して、右側腹の横切開を用い、術野がよく露出し、全腹の探査が容易です。電気刀で腹直筋を切開し、腹腔に入った後、膨らんだ十二指腸が切開部に露出しています。

　　3、十二指腸狭窄を引き起こす原因は異なり、手術方法も異なります。それぞれの原因には相対的に固定された方法があります。同時における小腸閉鎖の有無を推測し、複雑な閉鎖は約15％です。手術探査時には、回転不良の異常がないか高度重视します。回転不良が合併している場合、まず回転不良を処理し、その後十二指腸の異常を処理します。

　　4、十二指腸閉鎖の患者に対して、腹腔に到達した後、拡張した十二指腸を慎重に探査します。動きを確認します。結腸の肝曲と橫結腸を左側に押し、この領域を十分に露出させ、十二指腸十二指腸側側吻合術または十二指腸空腸側側吻合術を行います。手術中にLadd索を慎重に確認し、十二指腸を圧迫しないように横跨しているか確認します。吻合口は十二指腸狭窄の最も下位に位置し、全層吻合を行います。近端の十二指腸の切開は少なくとも2cmとし、小腸または未使用の十二指腸は膜の游离緣斜行に切開します。遠端の腸管を切开后、切開部からFoleyカテーテルを置き、バルーンを膨らませます。同時に遠端の小腸に生理食塩水を注入します。バルーンが小腸を通って大腸に順調に進むか、または生理食塩水が大腸に順調に入るかを観察し、他の部位での閉鎖が存在しないことを確認します。

　　5. 十二指腸閉塞患者に対して、一部の外科専門家が大腸後で十二指腸空腸吻合術に成功しました。この場合、空腸は大腸系膜を通じて吻合されます。吻合後、吻合口は大腸系膜下に置かれ、同時に大腸系膜は十二指腸の管壁に付着されます。一般的には4-0または5-0の綾糸で全層吻合を行います。縫合は腸腔内か腸腔外で行えます。大腸系膜の孔を慎重に縫合し、大腸の肝曲は左腹部に残され、小腸は右腹部に置かれます。

　　6. 十二指腸狭窄型の膜形成に対する子供たち、十二指腸の近端を切開する前に、胃造口を設置し、カテーテルを十二指腸に向けて遠端の腸腔に挿入します。膜が存在する場合、カテーテルが膜の上に付着し、吸引を加えるとカテーテルが皺になることがあります。風袋状の膜が存在する場合、カテーテルの先端はさらに遠端に達することができますが、風袋状または膜の付着部に皺が生じることがよくあります。このような膜が存在する場合、切開は近端から縦に切開し、膜が付着する可能性のある部位まで行います。切開を拡大し、膜の付着部を超えます。この時は非常に慎重に行う必要があります。なぜなら、Vater嚢がこれらの膜と一緒に存在することが多いからです。膜の切開は放射状に行い、嚢腹部を損傷しないようにします。胆嚢を押さえ、黄色い胆汁が流出するかどうかを確認して嚢腹部を確認します。嚢腹部は小葉状の構造を十二指腸の腸腔に残し、十二指腸の切開はHeineke-Mikulicz方式で横に閉じます。

　　2. 預後

　　ある資料によると、手術の死亡率は約30％です。手術前の準備や静脈栄養により、死亡率は5％から10％まで低下しました。新生児期にダウン症候群が診断された場合、患者の家族と相談して、手術を行うかどうかを決定します。フォローアップ結果によると、十二指腸閉塞の手術後の患者は良い生活の質を持ち、軽い症状や全く症状がないことがわかりました。しかし、研究資料によると、巨十二指腸や胆汁逆流性胃炎が存在する可能性があります。これらの発見にもかかわらず、患者は通常無症状であり、さらなる治療は必要ありません。