angeborene Duodenalatresie

　　一、发病原因

　　正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管。②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期。③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通。如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄。有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁。如脐环收缩太快、胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快、腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁。如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。

　　二、发病机制

　　1、好发部位先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管、胰管、壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。

　　2、病理类型先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：

　　（1）盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性。

　　（2）索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见。

　　（3）盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大。

　　（4）隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85％～90％. 其特征为肠管保持连续性，但在第2Section or the3There is a septum in the intestinal lumen of this section, shaped like a web, which can be a single septum or multiple septa, most of which are located near the ampulla of Vater, causing varying degrees of duodenal obstruction. There is a small hole in the center or edge of the septum, with a diameter as thick as a probe, making it difficult for food to pass through. Septa without holes cause obstruction at birth, while septa with larger holes may be asymptomatic or have mild symptoms. Krieg(1937) Collected cases of congenital duodenal septum21Cases, of which18Cases have been statistically analyzed on the relationship between the presence and size of the septum hole and the onset time, showing that the larger the hole in the septum, the later the symptoms appear. Some symptoms appear in childhood or adulthood. Although anatomically it is incomplete occlusion, functionally it is actually equivalent to atresia; sometimes the septum is complete, and it is also atresia anatomically, and in some cases the septum can prolapse to the3Section.

　　3、Pathological changes in the atresia type cause complete obstruction, with dilatation of the duodenum and stomach proximal to the obstruction, which can be several times larger than the normal diameter, with thickened intestinal wall and reduced peristalsis; the duodenum distal to the obstruction is atrophic and small, in cases of complete atresia, there is no gas in the lumen, which is thinner than chopsticks, and the wall is very thin. If it is a perforated septum type, it causes incomplete obstruction, with the proximal intestinal tract being thickened, the degree of dilatation being related to the degree of intestinal lumen stenosis and the duration of the disease.

　　1、Intraperitoneal bile duct dilatation:With the increase in the number of surviving cases, the number of cases with intrapulmonary bile duct cystic dilatation will also increase. Clinical manifestations include fever, jaundice, and whitish stools, which can be diagnosed by B-ultrasound and CT.

　　It is divided into three types: a single isolated cystic cavity without communication with surrounding branches belongs to type A, an isolated cyst with communication with surrounding branches belongs to type B, and multiple cystic dilatations belong to type C. Types A and B can be cured by percutaneous cyst puncture and catheter drainage under B-ultrasound or intracorporeal cyst jejunal anastomosis, while type C has poor treatment effects and liver transplantation should be considered.

　　2、Postoperative cholangitis:occurring after surgery1months of cholangitis, called early cholangitis, is the most harmful. Because at this time, the bile duct epithelium has not healed with the intestinal mucosal epithelium, and the bile ducts that were originally open are prone to occlusion after inflammation. The child may present with unexplained irritability, refusal to eat, abdominal distension, reduced bile output, pale stools, fever, deepening jaundice, and increased white blood cells.

　　At this time, the dosage of hormones should be increased, and antibiotics should be changed. In cases of recurrent cholangitis that cannot be controlled, death often occurs due to liver failure or sepsis. Over3months to several years later, called late cholangitis, manifested as recurrent fever, jaundice, and severe liver failure leading to death. In such cases, liver transplantation should be considered early.

　　3、Portal hypertension.

　　1、Pregnant mothers with polyhydramnios: mothers of infants with duodenal atresia40～60％ have a history of polyhydramnios, under normal circumstances, amniotic fluid is swallowed by the fetus and absorbed in the distal part of the small intestine. Any obstruction in the intestines can lead to abnormal accumulation of amniotic fluid. The farther the obstruction site, the less likely the occurrence of polyhydramnios, as there is sufficient gastrointestinal absorption of amniotic fluid and excretion by the kidneys.

　　2、Neugeborener Erbrechen: Bei Neugeborenen mit Duodenumatresie tritt der Erbrechen kurz nach der Geburt (einige Stunden～2Tagen) auftritt, und der Erbrechen ist häufig, stark, manchmal sogar ejektiv, da die Obstruktion oft weit von der Gallenblase und dem Pankreasdrüsenabgang liegt, enthält das Erbrechen oft Gallensaft, bei starkem Erbrechen können Blut oder Kaffeeröstung enthalten sein, die Häufigkeit und Schwere des Erbrechens nehmen kontinuierlich zu.

　　3、Fehlender Stuhlgang: Bei vollständiger Obstruktion gibt das Kind kein Meconium ab, in einigen Fällen kann es gelegentlich vorkommen1～2Eine geringe Menge an Meconium, bei Fällen mit Verschluss in der Ferne des Duodenum, besteht das Meconium nur aus Darmsubstanz, enthält Zellen, die abgelöst wurden, oder gibt eine geringe Menge von graubraunem Stuhl ab, dieser Meconium ist trockener, weniger, weniger stark gefärbt und später abgegeben als normal.

　　4、Bauchschwellung: Bei Neugeborenen mit Duodenumatresie ist die Bauchschwellung nicht signifikant, die meisten haben nur eine leichte Erweiterung im zentralen Oberbauch, der Erbrechen des Babys lässt den Magen entlasten, daher kann es manchmal keine Bauchschwellung geben, die Wellenbewegungen des Magens sind seltener ein Symptom, bei Patienten mit komplizierter Darmperforation ist die Bauchschwellung stärker, bis hin zu sichtbaren Venen in der Bauchwand.

　　5、Allgemeine Situation: In der frühen Phase ist der allgemeine Zustand gut, bei späten Fällen zeigen viele Patienten Abmagerung.

　　Vorsicht bei Schwangeren mit übermäßigem Fruchtwasser: Die Möglichkeit einer angeborenen Missbildung sollte beachtet werden. Ein gleichzeitig erhöhter Wert von Amniotransparenz und Alpha-Fetoprotein sowie Acetylcholinesterase im Fruchtwasser kann zur pränatalen Diagnose beitragen.

　　1、Vermeiden Sie den langfristigen Konsum von alkoholischen Getränken, geben Sie den Rauchen und Trinken auf, vermeiden Sie den übermäßigen Verzehr von salzigen, sauren, scharfen und reizenden Lebensmitteln, verbieten Sie den Verzehr von schimmeligen Lebensmitteln, und es ist besonders wichtig für Patienten mit chronischer Pharyngitis, gute Ernährungsgewohnheiten zu entwickeln, wie z.B. weniger Fleisch und mehr Gemüse, mehr frisches Obst und Gemüse zu essen.

　　2、Im Winterhalbjahr sollte die Temperatur und Feuchtigkeit in Innenräumen angemessen gehalten und auf eine gute Luftzirkulation geachtet werden. Die Raumtemperatur sollte20°C ist ideal, bei der Nachtruhe sollte nicht zu viel Bettdecken verwendet werden, um eine zu hohe oder zu trockene Temperatur zu vermeiden, die zu Unbehagen im Halsbereich führen kann. Schlafen im Wind ist zu vermeiden, nach schwerer körperlicher Arbeit sollte eine kurze Pause gemacht werden, und sofort nach dem Duschen mit kaltem Wasser sollte vermieden werden. Bei Patienten mit akuter Pharyngitis infolge von Erkältungen oder Grippe sollte viel heiße Flüssigkeit oder Ingwertee getrunken werden, um Schweiß zu treiben und die Urinausscheidung zu erhöhen. Achten Sie darauf, dass der Stuhlgang reibungslos verläuft. Behandeln Sie akute Entzündungen rechtzeitig, um ihre Chronifizierung zu verhindern. Organe mit chronischen pathologischen Veränderungen neigen dazu, sich zu verschlechtern.

　　3、Förderung der Arbeitsplatzsicherheit. Für schädliche Gase, Staub, wie z.B. Silberstaub, Chloramin, Brom, Iod und andere im Produktionsprozess müssen angemessene Maßnahmen ergriffen werden. Angestellte, die lange mit schädlichen Chemikalien in Berührung kommen, sollten Atemschutzmasken und Schutzkleidung tragen.

　　4、Stärkung der Konstitution, Förderung der körperlichen Fitness. Die tägliche Anwendung kalter Wasser zum Waschen des Gesichts und des Körpers hilft, Erkältungen vorzubeugen, Arbeit und Entspannung abwechselnd, ein regelmäßiges Leben führen, Outdoor-Aktivitäten am Morgen oder nach der Arbeit durchführen.

　　1、‘羊水细胞学检查：Wenn das Fruchtwasser einer Mutter zu viel ist oder eine Ultraschalluntersuchung eine hochgradige Obstruktion des Fötus stark verdächtigt, kann eine Amnioszenteze zur Zellzytologie des Fruchtwassers durchgeführt werden, um zu bestimmen, ob eine Chromosomenanomalie vorliegt.

　　2、Farber试验：用1％ warme Salzlösung oder1％ Peroxidhydroxidlösung Rektumspülung, ohne den Austritt großer Mengen von Stuhl, kann das Pseudoobstipum und die congenitale Megakolonie ausschließen, der Stuhltest enthält keine Haare und keratinisierte Epithelzellen, was bedeutet, dass das Stuhl nicht die Fruchtwasserinhaltsstoffe enthält, der Fötus hat während der Schwangerschaft Dünndarmatresie entwickelt, die mit dem Anus-Fingeruntersuchung kombiniert werden kann, um zur Diagnose beizutragen.

　　3、Bauch röntgenologische Untersuchung:Lageabtastung des Bauches oder Iodkontrastuntersuchung kann die Dünndarmatresie zeigen, die Magen und den Zwölffingerdarm1Es gibt eine erweiterte Gas-Flüssigkeitsebene im Abschnitt, die typische 'Doppelschale'-Anzeichen sind, es gibt keine Gasbildung an anderen Orten im Bauch.

　　4、Ultraschalluntersuchung:Es kann nicht nur für klinische Diagnosen verwendet werden, sondern auch für pränatale Untersuchungen, insbesondere die lineare Echtzeit-ultraschalluntersuchung kann zwei typische Flüssigkeitsbereiche im Bauch des Fötus mit Dünndarmatresie zeigen, die Diagnose der Krankheit anzeigt und als Referenz für die richtige Diagnose und Vorbereitung der Behandlung nach der Geburt dient.

　　5、Anus-Fingeruntersuchung:Die Möglichkeit einer Analatresie ausschließen.

　　Es sollte leichte und nahrhafte Flüssigkeiten und halbfeste Lebensmittel gegessen werden. Lebensmittel, die reich an Proteinen sind, sind vorteilhaft für die Wundheilung. Mehrere Vitamine sollten supplementiert werden, mehr frische Gemüse und Obst essen. Man kann mehr verschiedene Fleischsorten, Milch, Eier und andere Lebensmittel essen, die reich an Proteinen sind. Es ist besser, bestimmte Lebensmittel nicht zu essen; Lebensmittel, die reich an Proteinen sind, sind vorteilhaft für die Wundheilung. Mehrere Vitamine sollten supplementiert werden, mehr frische Gemüse und Obst essen. Man kann mehr verschiedene Fleischsorten, Milch, Eier und andere Lebensmittel essen, die reich an Proteinen sind.

　　一、治疗

　　1、bei angeborener Dünndarmatresie sollte sofort nach der Diagnose operiert werden. Während der Vorbereitung auf die Operation sollten Entwässerung, Elektrolyt- und Säurebase-Gleichgewichtsstörungen aktiv korrigiert und Vitamin K und Antibiotika verabreicht werden.

　　2、bei Patienten mit Obstruktion des proximalen Dünndarms wird eine transversale Bauchlaparotomie über den rechten Bauchnabel verwendet, um eine gute Operationsfläche zu haben und gleichzeitig eine vollständige Baucherkundung zu erleichtern. Mit einem Elektrotom wird das rechte Bauchmuskulatur durchtrennt, nach dem Eintreten in die Bauchhöhle wird der erweiterte Zwölffingerdarm oft direkt am Schnitt sichtbar.

　　3、Die Ursachen der Dünndarmobstruktion sind unterschiedlich und die Operationsmethoden variieren ebenfalls, jede Ursache hat eine relativ festgelegte Methode. Es sollte geschätzt werden, ob eine Dünndarmatresie gleichzeitig vorliegt, bei komplexen Atresien beträgt15％ betragen. Bei der operativen Erkundung sollte besonderes Augenmerk darauf gelegt werden, ob es Anomalien einer unzureichenden Rotation gibt. Wenn eine unzureichende Rotation vorliegt, sollte zuerst die Rotation behandelt und dann die Anomalien der Dünndarmveränderungen behandelt werden.

　　4、bei Kindern mit Dünndarmatresie, nach dem Eintreten in die Bauchhöhle, vorsichtig die erweiterte Zwölffingerdarm untersuchen. Überprüfen Sie ihren Zustand. Drücken Sie die Leberkurve und den transversalen Dünndarm nach links, um diesen Bereich vollständig freizulegen und die Dünndarm-Dünndarm-Side-to-Side-Anastomose oder die Dünndarm-Ileum-Side-to-Side-Anastomose durchzuführen. Überprüfen Sie während der Operation sorgfältig das Ladd-Fadenband, um sicherzustellen, dass es keine Querverbindung über den Zwölffingerdarm gibt, um Druck zu vermeiden. Der Anastomosepunkt sollte im tiefsten Teil des Dünndarmobstruktion sein, um eine vollständige Naht durchzuführen. Der Schnitt am proximalen Dünndarm sollte mindestens2cm, während der Dünndarm oder die ungenutzte Zwölffingerdarm im freien Rand des Mesentery schräg durchtrennt werden sollte. Nach dem Durchtrennen des distalen Darmabschnitts wird ein Foley-Katheter durch den Schnitt gelegt, der Ballon aufgeblasen und gleichzeitig physiologische Salzlösung in den distalen Dünndarm injiziert. Es wird beobachtet, ob der Ballon problemlos durch den Dünndarm in den Darm eingeführt werden kann oder ob die physiologische Salzlösung problemlos in den Darm gelangen kann, um sicherzustellen, dass es keine anderen Lokalisierungen gibt, die gleichzeitig vorhanden sind.

　　5、Bei Patienten mit Duodenalatresie haben einige Chirurgen erfolgreich eine Duodenal-Illeus-Anastomose hinter dem Kolon durchgeführt. In diesem Fall wird der Ileum durch das Kolonseptum für die Anastomose hindurchgeführt. Nach der Anastomose wird der Anastomoseort unter dem Kolonseptum platziert, und gleichzeitig wird das Kolonseptum auf dem Duodenalwandbeleg befestigt. Im Allgemeinen wird verwendet4-0 oder5-0 Fäden für vollständige Nähte. Die Knoten können im Darmkanal oder außerhalb des Darmkanals gesetzt werden. Nähen Sie die Öffnungen der Darmseptum sorgfältig, der Leberbogen kann im linken Bauchbereich bleiben, und der Dünndarm wird im rechten Bauchbereich platziert.

　　6、Bei Kindern mit einem Duodenalstenos und Membranbildung sollte vor der Naht des Duodenalabschnitts ein Magen-Drainagekatheter platziert werden, der in den fernen Darmabschnitt des Duodenum eingeführt wird. Wenn eine Membran vorhanden ist, kann der Katheter durch Druck und Absaugen auf der Membran gefaltet werden. Wenn eine Windkappe-artige Membran vorhanden ist, kann der Katheterkragen weiter in den fernen Abschnitt eingeführt werden, aber oft treten Falten am Anheftungsort der Windkappe oder Membran auf. Wenn diese Membran vorhanden ist, sollte der Schnitt von der Nahtstelle in Richtung der möglichen Anheftungsort der Membran längs gemacht werden. Erweitern Sie den Schnitt über den Anheftungsort der Membran hinaus. In diesem Fall sollte man sehr vorsichtig und vorsichtig vorgehen, da die Vater-Papille oft mit diesen Membranen verbunden ist. Die Membranschnitt sollte radikal sein, um die Verletzung der Papille zu vermeiden. Der Vater-Papille kann ein kleines Segment der Lappenstruktur im Darmkanal behalten, der Duodenalschnitt kann mit dem Heineke-0-Faden vollständige Nähte durchführen. Die Knoten können im Darmkanal oder außerhalb des Darmkanals gesetzt werden. Nähen Sie die Öffnungen der Darmseptum sorgfältig, der Leberbogen kann im linken Bauchbereich bleiben, und der Dünndarm wird im rechten Bauchbereich platziert.-Mikulicz-Technik zur horizontalen Versiegelung.

　　Zwei, Prognose

　　Es gibt Berichte, dass die Sterblichkeitsrate der Operation etwa30％. Dank der Vorbereitung vor der Operation und der parenteralen Ernährung ist die Sterblichkeitsrate bereits auf5％～10％. In der Neugeborenenperiode, wenn der Down-Syndrom diagnostiziert wird, mit den Familienangehörigen besprechen, ob eine Operation durchgeführt wird. Die Follow-up-Ergebnisse zeigen, dass die Patienten mit Duodenumatresie nach der Operation ein gutes Lebensqualitätsniveau haben und nur leichte oder gar keine Symptome aufweisen. Allerdings gibt es Studienmaterialien, die darauf hinweisen, dass es immer noch Megaduodenum und Refluxgastritis geben kann. Trotz dieser Entdeckungen sind die Patienten in der Regel asymptomatisch und benötigen keine weitere Behandlung.