先天性十二지장闭鎖

　　1、발병 원인

　　정상적인 장관 발달 과정은3단계: ① 통로 개방 단계,胚胎 초기 소장이 통로된 장관을 형성했습니다. ② 상피 세포 증식 단계,胚胎5～10주에 상피 세포가 증식하여 장관이 막혀지고, 일시적으로 채워진 기간을 형성합니다. ③ 재구조화 단계,胚胎11～12주에 완성된다. 막힌 장관 내에 많은 공기 공간이 나타나고 서로 혼합되어 장관 통로가 다시 통로되게 만든다.胚胎 장관이 제2또는 제3개월 중에 장애가 발생하면, 일부 부분이 공기 공간이 나타나지 않고 실질 기에 머물러 있거나, 공기 공간이 나타나지만 서로 혼합되지 않거나 혼합이 부족하면 장관의 막힘 또는 좁혀짐이 형성될 수 있다. 일부 사람들은 태아 기간 중 장관 혈류 장애가小肠의 정상적인 발달을 방해하여 막힘을 일으킬 수 있다고 생각한다. 유전자 루프가 빠르게 수축되거나胚胎8주전 식도와 장관은 일직선 상태로, 이후 장관이 빠르게 발달하고 복부가 느리게 확장되어 소장이 곡사형이 되고, 복부가 소장을 견디지 못하여 자궁 속에 들어간다.10～12주腹腔이 증가하고, 돌출된 중肠이 반시계 방향으로 회전하여 복부로 되돌아온다. 복부로 되돌아오기 전에 복부의 원활성이 수축되어 이 부분의 소장 혈류에 영향을 미치고, 위축을 일으키며, 좁혀지거나 막혀진다. 소장의 영양 혈관이 비정상적이거나 결함이 있거나 분지 형태가 이상하면 발육 부전이 발생할 수 있다.

　　2、발병 기제

　　1、先天성 양자장 막힘은 양자장의 어떤 부위에도 위치할 수 있지만, 간총관, 췌관, 구곽 근처에서 가장 많이 나타나며, 병변은 일반적으로 양자장 두 번째 부분 구곽에서 나타나며, 구곽 원단의 원단 쪽이 원단 쪽보다 더 많이 나타난다고 생각된다.

　　2、先天성 양자장 막힘의病理형은 일반적으로4가종류:

　　（1）막관형: 양자장의 근단이 비정상적으로 확장된 막관에 끝나고, 원단은 작고 근단과 분리되어 있으며, 장관이 연속성을 잃는다.

　　（2）결합형: 양자장의 근단과 원단 모두 막혀 있으며, 두자리 사이에 섬유 결합이 연결되어 있으며, 이형이 가장 드물다.

　　（3）막囊형: 양자장의 근단과 원단은 연결되어 있지만, 중간에 막囊이 형성되어 장관 통로가 막혀 있으며, 근단과 원단의 지름 차이가 매우 크다.

　　（4）막형: 이형이 가장 많이 나타나며, 양자장 막힘의85％～90％. 그 특징은 장관이 연속성을 유지하고 있지만, 제2부분 또는 제3부분의 장관 내에 구막이 하나가 있으며, 다리 모양처럼 보이며, 단일 구막일 수도 있고 다발성 구막일 수도 있으며, 대부분 파테르 유두 근처에 위치하고 있으며, 십이지장 장애를 일으킬 수 있습니다. 구막의 중심이나 경계에 작은 구멍이 있으며, 촉진보다細은 직경으로, 음식이 통과하기 어렵습니다. 구멍이 없는 구막은 출생 후 즉시 장애가 발생하며, 구멍이 큰 구막은 증상이 없거나 가볍습니다. Krieg(1937) 십이지장先天性 구막 사례를 수집했습니다21사례에서18사례에서 구멍의 유무, 크기, 발병 시간과의 관계를 통계적으로 분석하여, 구멍이 더 크면 증상이 더 늦게 나타나는 것을 보여줍니다. 일부는 어린 시절이나 성인기에 증상이 나타날 수 있습니다. 해부학적으로는 부정성 장애이지만, 기능적으로는 실제로는 복막 협착과 같습니다; 때로는 구멍이 완전성이며, 해부학적으로도 복막 협착입니다. 일부 사례에서 구멍이 제12장으로 내려갈 수 있습니다.3부분.

　　3、병리학적 변형은 완전성 장애를 유발하며, 장애 접근 부근의 십이지장과 위가 확장되어, 정상적인 지름보다 몇 배 더 두꺼워질 수 있습니다. 장벽이 두꺼워지고,蠕동력이 감소합니다; 장애 접근 부근의 십이지장이 말라서 매우細어지며, 완전성 복막 협착 사례에서는 내부 공간에 기체가 없으며, 비스퀘어보다 더細아서, 벽이 매우 얇습니다. 구멍이 있는 복막 협착은 부정성 장애를 유발하며, 장애 접근 부근의 장관이 두꺼워지고, 확장 정도는 장관의 좁은 정도와 질병 기간에 따라 다릅니다.

　　1、간 내胆관 확장:생존 사례 수가 증가함에 따라, 간 내胆관 구상 확장 사례도 증가합니다. 발열,黄疸, 변의 색이 흰색으로 나타나며, B超와 CT를 통해 진단할 수 있습니다.

　　총 세 가지 유형으로 나뉩니다: 단일 독립적인 구상 공간이 주변으로 통로가 없는 A형, 독립적인 구상이 주변으로 통로가 있는 B형, 다발성 구상 확장이 C형입니다. A型和B형은 B超 하에서 피부囊肿穿刺 배수 또는 간 내囊肿 소화관吻合술로 치료할 수 있으며, C형은 이治疗方法의 효과가 좋지 않으며, 간 이식을 고려해야 합니다.

　　2、수술 후 간염:수술 후1개월 이내의 간염을 일찍이 간염이라고 합니다. 이는 가장 위험합니다. 이 때 간챨上皮는 대장 점막上皮와 결합되지 않았기 때문에, 염증이 발생하면 원래 열린胆관이 쉽게 막히게 됩니다. 환자는 불명확한 원인의 불안, 먹지 않는 것, 복부 팽만,胆汁 배출량 감소, 변의 색이 연약해지고, 발열,黄疸이 심해지고, 백혈구가 증가하는 등의 증상을 나타냅니다.

　　이 때 호르몬 용량을 늘려야 하며, 항생제를 변경해야 합니다.胆管염이 제어되지 않을 때, 종종 간 기능 부전이나败血症으로 사망합니다.3개월에서 몇 년 후의 간염을 후기 간염이라고 합니다. 반복적으로 발생하는 발열,黄疸이 나타나고, 심각한 경우 간 부전으로 사망합니다. 이러한 상황이 발생하면 간 이식을 고려해야 합니다.

　　3、문맥 고혈압증.

　　1、임신 중 양수 과다: 십이지장 복막 협착 환자의 어머니40～60％이 양수 과다 이력이 있으며, 일반적으로 양수는 태아가 삼키면 작은大肠의 끝에서 흡수되며, 대장의 어떤 장애도 비정상적인 양수 축적을 유발할 수 있습니다. 장애 부위가 멀수록 양수 과다의 기회는 줄어듭니다. 이는 양수를 충분히 흡수하는 장도와 함께 콩팥에서 배출되기 때문입니다.

　　2、新生儿呕吐：十二指肠闭锁者生后不久(数小时～2天)即发生，且呕吐频繁，量多，有力，有时呈喷射性，因梗阻部位多在胆总管胰管壶腹之远端，故呕吐物除胃内容物及乳汁外，常混有胆汁，呕吐剧烈者可混有血液或咖啡样物，呕吐的次数及程度进行性加剧。

　　3、배변 이상: 완전성 막힘으로 인해 아이는 태자粪을 배출하지 않으며, 몇 가지 예외적인 경우에는1～2소량의 태자粪, 막힘 부위가 십이지장 원단의 경우, 태자粪은 장분비물로 구성되며, 벗어난 세포가 혼합되거나, 일부灰색의 변을 배출하면 태자粪은 일반적으로 건조하고 양이 적으며, 색이 연하고 배출 시간이 늦습니다.

　　4、배만: 신생아 십이지장 막힘의 배만은 명확하지 않으며, 대부분 중앙 상단이 약간 부풀어 오를 뿐입니다. 아기가 구토하면 위압이 줄어들어서 때로는 배만이 전혀 없을 때도 있습니다. 위의蠕動파는 드문 증상이며, 복막穿孔이 동반된 경우 배만이 더 명확하며, 심지어는 복막 표면의靜脈도 명확하게 보입니다.

　　5、일반 상태: 일찍이 일반 상태가 좋으며, 늦은 병례는 대부분 감소합니다.

　　、액수가 많은 임신부는先天性疾病가 발생할 가능성을 경계해야 합니다. 액수 주사 촬영과 알파-фет프로테인, 아세틸콜린에스테라제가 동시에 증가하면 산전 진단에 도움이 됩니다.

　　1、알코올 음료를 장기간 마시지 마시고, 니코틴과 술의 중독을 극복하고, 매운 음식, 쓴맛, 간단한 음식, 매운 음식을 과도하게 먹지 마시고, 기생충 음식을 먹지 마시고, 만성 기도염이 있는 경우 더 중요하게 적절한 식사 위생 습관을 유지하십시오. 적은 고기와 많은 채소, 신선한 과일, 채소를 많이 먹으십시오.

　　2、추운 계절에 실내 온도와 습도를 적절히 유지하고, 공기 통로에 주의하십시오. 실내 온도는20℃가 좋으며, 밤잠을 자는 동안 많은 베개를 덮지 마시고, 온도가 너무 높거나 너무 건조하여 기도 부위에 불편함을 유발하지 마시고, 바람을 타고 잠을 자지 마시고, 강한 노동 후에는 잠시 휴식을 취하고 즉시 차가운 물을 씻지 마시고, 감기와 인플루엔자로 인한 급성 기도염이 있는 경우, 많은 뜨거운 물이나 간장을 마시고 땀을 흘려야 하며, 소변 배출을 증가시켜야 합니다. 배변을 원활하게 유지하십시오. 급성 염증을 즉시 치료하고 만성화를 방지하십시오. 만성 변화가 있는 장기는 악성 변화가 더 쉽게 발생할 수 있습니다.

　　3、노동 보호를 강화하십시오. 생산 과정에서의 유해 가스, 먼지, such as 실리카 먼지, 염소, 브롬, 이오드 등을 적절히 처리해야 하며, 장기간 유해 화학 가스와 접촉하는 직원은 독성 마스크와 방호복을 착용해야 합니다.

　　4、체력을 강화하고, 신체 운동을 강화하십시오. 일반적으로 차가운 물로 얼굴을 씻고 몸을 닦아 감기 예방, 노력과 휴식을 병행하여 생활이 규칙적이며, 아침이나 일상에서 실내 활동을 하십시오.

　　1、‘액수 세포학 검사：어미의 액수가 많거나, 초음파 검사로 고도로 유전자 이상이 의심되는 태아가 있을 때, 액수 세포학 검사를 통해 태아의 액수 세포학 검사를 통해 유전자 이상이 있을 가능성을 확인할 수 있습니다.

　　2Farber실험：용1％ 온도 식염수 또는}}1％ 과산화수소 용액을 직장에 주입하고, 많은 태비가 배출되지 않으면, 태비便秘 및先天性 대장확장을 배제할 수 있습니다. 태비 검사에서 태비 모와 각질 상피가 없으면, 태비 내에 수유물이 포함되지 않음을 의미하며, 태아기에 장 장애가 발생하였음을 의미합니다. 직장 지진 검사와 함께, 진단에 도움이 될 수 있습니다.

　　3복부 X선 검사:정상적인 복부 X선 사진이나 이온화물造影 검사를 통해 두십이지장 장애를 확인할 수 있습니다.1가스-액체 평면이 확장되어, 증상적인 "이중 공기 표시"가 나타나며, 전체 복부의 다른 부분에는 가스가 없습니다.

　　4B超 검사:의료 진단 외에도 출산 전 검사에 사용되며, 특히 실시간 초음파 검사는 두십이지장 장애를 가진 태아의 복부에 두 가지 유형의 액체 영역을 나타내어 병리학의 진단을 제시하고, 출생 후의 정확한 진단과 사전에 준비된 치료를 위해 참고할 수 있습니다.

　　5肛门 지진 검사:결장을 배제합니다.

　　가벼운 영양 식품과 고단백 식품을 섭취하여 상처 치유를 돕습니다. 다양한 비타민을 섭취하고, 신선한 채소와 과일을 많이 먹습니다. 다양한 고단백 식품, 우유, 달걀 등을 많이 먹을 수 있습니다. 섭취하지 않는 것이 좋은 식품은

　　치료

　　1초기적 두십이지장 장애가 확정된 경우 즉시 수술을 시행해야 합니다. 수술 준비를 할 때마다 저체온증, 전해질 및 산성-중성 균형 장애를 치료하고, 비타민K와 항생제를 제공합니다.

　　2두십이지장 장애를 가진 환자는 우측 복부에서 위생적으로 채찍을 걸어切开하여, 전체 복부를 조사하기 쉽고, 전체 복부를 조사하기 쉽습니다. 전기칼로 근육을切开하고, 복부에 진입한 후, 팽창된 두십이지장이 절개 부위에 나타납니다.

　　3두십이지장 장애의 원인은 다르며, 수술 방법도 다릅니다. 각 가설에는 상대적으로 고정된 방법이 있습니다. 동시에 소장 장애가 동반된 것을 예상해야 하며, 복잡한 장애는 약15％정도입니다. 수술 시 조사 중에 불량 회전이 있는지 주의 깊게 관찰해야 합니다. 불량 회전이 동반된 경우, 회전 불량을 먼저 처리한 후 두십이지장 장애의 이상을 처리해야 합니다.

　　4두십이지장 장애를 가진 어린이의 복부를 열고, 확장된 두십이지장을 조심스럽게 조사합니다. 활동 상태를 확인하고, 콩结肠의 간 부분과 대장을 왼쪽으로 밀어서 이 부분을 잘 드러내고, 두십이지장과 두십이지장 사이의 lateralis lateralis 접합술 또는 두십이지장과 쇄취장의 lateralis lateralis 접합술을 시행합니다. 수술 중 Ladd索带을 주의 깊게 조사하여 두십이지장을 가로질러压迫를 일으키지 않도록 합니다. 접합부는 두십이지장 장애의 가장 낮은 위치에 있어 전층 접합을 시행합니다. 근쪽 두십이지장의 절개 부위는 최소한2cm, 의료용 인공장기 케이블을 배설하고, 기포 공기球을 튀겨서 동시에 장관에 생리 식염수를 주입합니다. 기포 공기球이 장관을 통과할 수 있는지, 또는 생리 식염수가 장관에 들어갈 수 있는지 확인하여 다른 장소에서의 장애가 없음을 보장합니다.

　　5、12지肠 결막 환자에게, 일부 외과 전문의는 대장 뒤에서 12지肠-소장 합착술을 성공적으로 시행했습니다. 이 경우, 소장이 대장 막을 통해 합착됩니다. 합착 후, 합착 점을 대장 막 아래에 두고, 대장 막을 12지肠 관을 붙이는 것을 일반적으로 사용합니다.4-0 또는5-0섬유를 사용하여 전층 합착. 봉합선의 끈은 장 내腔 내나 장 내腔 외에 꽂을 수 있습니다. 대장 막의 구멍을 신중하게 봉합해야 합니다. 대장 간곡은 왼쪽 자좌에 남을 수 있으며, 소장은 오른쪽 자좌에 배치됩니다.

　　6、12지肠 좁혈 장막 형성 환자에게, 12지肠 가까운 부분을 절개하기 전에, 위 통로를 만들고 통로를 12지肠까지 끌어야 합니다. 장막이 존재하면, 통로에 대한 압력 흡입 시 통로의 주름이 생길 수 있습니다. 풍선 모양의 장막이 있으면, 통로의 끝이 더 멀리까지 들어가는 것을 느낄 수 있지만, 종종 풍선 모양의 장막이나 장막의 부착 지점에서 주름 현상이 발생합니다. 이러한 장막이 존재할 때, 절개는 가까운 부분에서 장막이 부착할 가능성이 있는 방향으로 직선으로 절개해야 합니다. 절개를 넓히고, 장막의 부착 지점을 넘어야 합니다. 이때는 매우 조심스럽게 해야 합니다. 왜냐하면 Vater 방관은 이러한 장막과 종종 동반됩니다. 장막 절개는 방사선 절개를 통해 해야 하며, 방관부를 손상하지 않도록 해야 합니다. 방관부는 작은 leaf-like 구조로 12지肠 내腔에 유지할 수 있으며, 12지肠 절개는 Heineke-Mikulicz 방식의 가로 닫힘.

　　2. 예후

　　자료에 따르면, 수술 사망률은 약30％. 수술 전 준비 및 정맥 영양으로 인해 사망률이 감소되었습니다.5％～10％. 신생아 기간에, Down 증후군이 진단된 후, 환자 가족과 협의하여 수술 여부를 결정합니다. 추적 결과, 담장 결막이 있는 환자는 수술 후 좋은 삶의 질을 가지고 있으며, 가벼운 증상이나 절대로 증상이 없습니다. 그러나, 연구 자료에 따르면, 거대한 담장 결막이나胆汁反流式胃炎이 존재할 수 있습니다. 이러한 발견에도 불구하고, 환자는 일반적으로 증상이 없으며, 추가적인 치료가 필요하지 않습니다.