Cistohepatectasia biliar congênita

　　Uma: causa de desenvolvimento

　　Ainda não está claro, e há muitas hipóteses sobre isso, a maioria dos casos é considerada como disfunção de desenvolvimento congênito. Os fatores congênitos têm dois lados:

　　1A parede do ducto biliar é fraca, e alguns acreditam que há uma deficiência congênita no tecido de suporte da parede do ducto, ou que há tecido pancreático ectópico que coloca a parede do ducto em um estado de baixa tensão.

　　2A obstrução no extremo distal do ducto biliar resulta em aumento da pressão intraductal, resultando em expansão.

　　As causas de obstrução podem ser o fechamento congênito, ou a hiperplasia anormal das células epiteliais durante o período de desenvolvimento do ducto biliar, resultando em estreitamento; Alguns acreditam que é devido a uma desequilíbrio autônomo no extremo distal do ducto biliar, resultando em espasmos, ou disfunção neuromuscular do esfíncter de Oddi; Alguns acreditam que é devido à formação de uma estrutura valvular por angulação do segmento de conexão do ducto biliar com o duodeno, resultando em obstrução. As lesões adquiridas que causam a expansão cística do ducto biliar podem incluir inflamação, cicatrizes, cálculos, tumores intra- ou periductais e linfonodos inchados. A hepatite neonatal pode causar lesões epiteliais do ducto biliar, resultando em obstrução do ducto biliar e fibrose ao redor. Quando a pressão de secreção pancreática é maior do que a pressão de secreção biliar do fígado, o suco pancreático pode facilmente refluxar para o ducto biliar, resultando em inflamação; pancreatite ou colecistite são causas comuns de obstrução no extremo distal do ducto biliar. Em resumo, geralmente se acredita que a cistohepatectasia biliar é o resultado da combinação de parede do ducto fraca e obstrução distal.

　　Dois: mecanismo de desenvolvimento

　　As classificações das cistos do ducto biliar comum variam, mas a maioria tende a ser dividida em3Tipo:

　　1O tipo comum é o mais comum, representando8Mais de 0%, a ducto biliar comum geralmente se expande em forma de espora ou aneurisma, com a extremidade estreita, e os ductos biliares intra-hepáticos geralmente estão em estado normal. A vesícula biliar e o ducto cístico geralmente estão contidos dentro da cápsula, mas também podem estar limitados à expansão cística do ducto cístico abaixo da cápsula.

　　2、 tipo diverticular é menos comum, desde a margem superior do duodeno até a extremidade inferior da cisterna cística, um cisto diverticular aparece em um lado da parede da via biliar comum, as outras vias biliares são normais ou ligeiramente dilatadas.}

　　3、 dilatação da via biliar comum no duodeno. Também conhecido como cisto da via biliar comum intra-duodenal ou cisto de Vater, é um tipo raro.

　　O cisto é circular, localizado em parte ou em toda a via biliar comum, de diferentes tamanhos, o diâmetro interno2～25cm, a capacidade varia de alguns ml a várias milhares de ml, o maior é13340ml. A parede do cisto pode engrossar devido à inflamação, a espessura1～10mm. A parede interna geralmente falta uma epitélio completo, composta por tecido conjuntivo fibroso, são visíveis células epiteliais cilíndricas esparsas, fibras elásticas e fibras musculares lisas, geralmente existem reações inflamatórias, podem haver pontos de hemorragia até úlceras. A parte distal da via biliar é estreita, ou formada por compressão do cisto. O conteúdo do cisto é fluido branco pálido, geralmente estéril; quando há obstrução completa, devido à disfunção hepática, o bile pode ser branco; após a infecção secundária, a cor pode tornar-se mais profunda e opaca, pode ser cultivada Escherichia coli. O cisto pode conter cálculos raramente, mas são menos comuns do que se imagina; e os casos de câncer combinados são2.5％, que é maior do que a taxa de câncer biliar em pessoas sem cisto (0.007％ a 0.041％) é muito maior, e geralmente a idade de início da doença é mais jovem, com uma média de32anos, após a diagnose, o tempo de sobrevida médio é8meses e meio. A vesícula biliar geralmente é menor do que o normal, às vezes também pode aumentar. As vias biliares intra-hepáticas podem ser normais ou ligeiramente dilatadas, algumas podem ser combinadas com cistos biliares intra-hepáticos e existem fibrose hepática. O fígado pode ser obstruído e inchado devido à obstrução proximal da via biliar comum, até mesmo desenvolver cirrose biliar, resultando em hipertensão portal. Também pode ocorrer hipertensão portal devido à compressão direta da via biliar comum pelo cisto. A infecção do cisto pode causar inflamação das vias biliares intra-hepáticas, até mesmo abscessos hepáticos múltiplos, e sepse bacteriana de Escherichia coli. A ruptura do cisto, ou a ocorrência de perda de fluido devido à punção exploratória, pode causar peritonite difusa.

　　O mais comum é a icterícia, que muitas vezes é o primeiro sintoma notado em crianças, pode ser intermitente ou progressiva. Os casos graves de icterícia podem apresentar prurido cutâneo, fezes acinzentadas e urina escura como urina biliar. Bebês e crianças pequenas geralmente apresentam massa abdominal, icterícia obstrutiva e fezes brancas. Em casos graves de obstrução, pode haver sintomas semelhantes à obstrução biliar, como icterícia grave e fezes brancas, alguns casos podem apresentar massas grandes no quadrante superior direito sem icterícia. Crianças mais velhas geralmente apresentam tríade clássica, ou seja, dor abdominal, massa abdominal e icterícia, a dor abdominal sendo a principal, e também podem ocorrer febre e vômitos. A dor abdominal é semelhante aos sintomas da pancreatite recorrente, e parte dos casos apresenta concentrações altas de amilase pancreática no soro.

　　Os sintomas são mais comuns em crianças e adultos, de acordo com as estatísticas25％ dos casos são diagnosticados no1anos para serem diagnosticados60％ até10anos antes da diagnose23％4acima de 0 anos para que seja feita a diagnose, a idade mais avançada sendo78Anos, os sintomas clínicos são dor abdominal intermitente no quadrante superior direito, massa no quadrante superior direito e icterícia, conhecida como tríade de cisto da via biliar comum, mas representa apenas uma pequena porcentagem do total1/3，55% ~60% dos casos têm dor abdominal,60% a75% têm massa,65% ~80% têm icterícia, os sintomas clínicos são bastante diferentes, podem ser completamente sem dor, ou dor tonta na região superior do abdômen que é tolerável, ou dor aguda na região superior direita do abdômen, a icterícia é o sintoma mais comum, frequentemente o primeiro sintoma observado em crianças, pode ser intermitente ou progressiva; icterícia progressiva em recém-nascidos, deve ser considerada a obstrução biliar congênita, a icterícia grave pode causar coceira na pele, fezes cinzentas, urina escura como urina biliar, a gravidade da icterícia está diretamente relacionada à gravidade da obstrução biliar e infecção, pode haver tumores palpáveis na região superior ou no quadrante superior direito do abdômen, grandes podem ocupar todo o lado direito do abdômen, palpar têm sensação de cisto, fixo e não móvel, pequenos cistos podem ter um pouco de movimento, após a infecção, aparecem dor tópica e dor de rebote, se for a dilatação da vesícula biliar duodenal, também há sintomas de obstrução duodenal, além disso, podem aparecer náusea, vômito, anorexia, diarreia e perda de peso, após a infecção, há calafrios, febre, contagem de leucócitos aumentada.

　　A cistoconduíte biliar congênita afeta significativamente a vida diária do paciente, portanto, deve ser prevenida ativamente. No entanto, ainda não há métodos preventivos eficazes para a doença, portanto, a detecção e o tratamento precoces são de grande importância para o tratamento da doença.

　　1、Testes de função hepática:

      Determinar a natureza da icterícia é necessária para o diagnóstico pré-operatório, a maioria dos pacientes tem exames de sangue, urina e fezes que mostram sinais de icterícia obstrutiva, todas as verificações da icterícia obstrutiva são anormais, incluindo a bilirrubina sérica, principalmente a bilirrubina direta, a fosfatase alcalina e γ-A transaminase glutâmica também aumenta, pode haver manifestações de disfunção hepática aguda em diferentes graus, alguns pacientes podem ter índices de exames básicos normalizados, a infecção intra-cística pode apresentar alterações inflamatórias, como contagem de leucócitos periféricos aumentada e aumento de neutrófilos.

　　Há uma proporção considerável de casos de doença, especialmente os casos de forma espiralada, durante a doença, foram descobertos sangues e elevação da amilase pancreática urinária, e foram diagnosticados de pancreatite aguda simples, na prática clínica, há casos de pancreatite combinados, mas a maioria dos casos é devido à existência de anormalidades no fluxo pancreatobiliar, o suco pancreático pode refluxar para o ducto biliar, até o ducto biliar intra-hepático, a amilase pancreática pode refluxar para o circulação sanguínea através do sinus hepático venoso no ducto biliar capilar, a maioria não é pancreatite verdadeira.

　　2、Radiografia:

　　é de grande ajuda para o diagnóstico, a radiografia abdominal superior pode mostrar sombras de tumores densos, a cistografia radiográfica com bário gastrointestinal ou cistografia duodenal hipotônica, pode mostrar a compressão do estômago para a posição esquerda e frontal, o duodeno para a posição esquerda e inferior, o curvatura duodenal aumenta, a radiografia de bário do cólon pode mostrar a deslocação do cólon hepático para a posição inferior e frontal, a cistografia da vesícula biliar geralmente falha, quando a bilirrubina sérica for maior do que3mg/Na DL, tanto a via oral quanto a via venosa não apresentam possibilidade de contraste; apenas a cistografia vesicular venosa pode ainda ter valor antes da aparência da icterícia, pequenas cistos podem esperar ser visualizados; grandes cistos não se manifestam devido à diluição do contraste, a cistografia da vesícula biliar por punção hepática através da pele, pode confirmar a dilatação cística da vesícula biliar comum, mas há a preocupação com a extravasação de bile, a cistografia retrograda por endoscopia duodenal fibrosa, se bem-sucedida, é de grande valor para o diagnóstico de cisto biliar comum, mas50% dos casos têm elevação da amilase após a cirurgia, alguns casos podem morrer devido à pancreatite induzida, a cistografia durante a cirurgia é o mais eficaz, pode descrever a contorno do cisto e o estado das vias biliares intra-hepáticas, pode fornecer uma base favorável para a decisão do plano de tratamento.

　　3Exame de ultrassonografia:

　　Pode ser encontrado um segmento de nível líquido constante, o tomógrafo de ressonância magnética pode exibir de forma confiável a posição e o tamanho da cistohepática abdominal, o escâner de radioisótopos hepáticos pode ajudar a identificar o estado das vias biliares intra-hepáticas e a posição e o tamanho do cistohepática, a angiografia selectiva da artéria mesentérica pode mostrar uma área vasta sem vasos sanguíneos, sugerindo a posição do cisto.

　　Dieta

　　1Mudar o hábito diário de dieta, reduzir o conteúdo de gordura e a quantidade total de calorias dos alimentos.

　　2Atenção ao descanso, evitar o excesso de esforço.

　　3Exercícios físicos apropriados para fortalecer a constituição física.

　　4A fibra A, vitamina B, vitamina C, vitamina B6A vitamina E pode reduzir o risco de desenvolvimento de cistohepática, pode ser tomada em quantidades adequadas.

　　5A dieta deve ser leve, reduzir a ingestão de álcool, mudar o hábito diário de dieta, evitar alimentos picantes, gordurosos e irritantes, reduzir o conteúdo de gordura e a quantidade total de calorias dos alimentos.

　　Tratamento

　　1Tratamento durante a fase de exacerbação da inflamação.

　　1Evitar a ingestão de alimentos e a redução da pressão gastrointestinal, pode reduzir a secreção de bile e suco pancreático, aliviar a pressão intraductal.

　　2Controle a infecção com antibióticos, a infecção biliar comum é bactéria aeróbia anaeróbia Gram-negativa do intestino, principalmente bactéria bacilar, pode ser escolhida cefalosporina e metronidazol, etc.

　　3Para aqueles com dor abdominal significativa, pode-se usar medicamentos anticolinérgicos para aliviar a espasmolise.

　　4Para pacientes graves com colecistite aguda supurativa, icterícia obstrutiva grave e falência hepática funcional precoce, pode-se fazer drenagem biliar endoscópica retroduodenal ou drenagem biliar percutânea hepática antes da cirurgia, reduzir inicialmente a icterícia e controlar a infecção antes de escolher a cirurgia.

　　5Para aqueles com elevação da amilase sérica, deve ser tratado como pancreatite.

　　6Prevenção e tratamento ativo da shock, incluindo transfusão de sangue e fluidos, correção do desequilíbrio de água, eletrólitos e ácido-básico, monitoramento de sinais vitais, etc.

　　7Apoio nutricional e terapêutica de reforço para o fígado. Suplementar vitaminas lipossolúveis (A, D, K, etc.) para manter uma boa condição nutricional.

　　2A cirurgia deve ser adotada imediatamente após a diagnose. A cirurgia não é mais do que a drenagem e a excisão. No caso do tipo de divertículo e do tipo de ectasia da cistohepática no duodeno, deve-se adotar a excisão o mais possível em princípio; apenas no tipo comum, devido ao grande tamanho da cistohepática, a excisão é difícil, pode ferir tecidos importantes ao redor, ou durante a fase aguda de infecção, só pode ser adotada a drenagem. A drenagem pode ser externa e interna. A drenagem externa é fácil de causar desidratação hipotônica, acidose, desequilíbrio eletrolítico, portanto, a menos que seja necessário, como infecção grave ou estado geral muito ruim, só pode ser feita em cirurgia de emergência, através de cateterização da vesícula biliar ou costura da bolsa cística, após o melhoramento do estado geral, estabelecer o caminho biliar-entérico. A drenagem interna inclui a anastomose cística-duodenal, a anastomose cística-gástrica e a anastomose cística-jejunal, mas é fácil causar refluxo de conteúdo gastrointestinal, resultando em colecistite ascendente. Portanto, alguém sugere usar a curvatura maior do estômago para fazer um tubo e anastomose com a cistohepática; mais comum é fazer a anastomose Y de Roux da cistohepática com o jejuno, utilizando um pedaço longo30cm, intestino desfuncional e cisto em anastomose de extremidade a extremidade70% a80% dos casos podem alcançar um efeito satisfatório. Após a anastomose intestinal de cisto, se ocorrer uma colecistite ascendente, pode causar estenose da anastomose, e é fácil formar cálculos, também pode levar a uma maldição subsequente devido ao estímulo inflamatório, geralmente requer uma cirurgia novamente, isso mostra que a cirurgia de excisão inicial do cisto é ideal. Mas a taxa de mortalidade da cirurgia de excisão é alta, então alguns autores defendem que em locais de estruturas importantes, apenas a camada interna da parede do cisto deve ser excisada, e a camada externa delgada da parede do cisto deve ser mantida, para excisão completa do cisto, e a anastomose do ducto biliar próximo ao cisto com o íleo Y, ou a anastomose oposta do ducto biliar com a cirurgia de modelagem da esofagostomia. Mesmo que não seja possível realizar a excisão completa do cisto, pelo menos deve-se tentar remover a maior parte da parede do cisto para reduzir as complicações pós-operatórias. A cirurgia de drenagem interna tem uma taxa de mortalidade cirúrgica baixa, mas a taxa de doença pós-operatória é alta; A taxa de doença pós-operatória após a excisão completa do cisto é baixa, e a taxa de mortalidade cirúrgica já caiu de5A taxa de mortalidade caiu de5Aumento da taxa de diagnóstico correto pré-operatório, a taxa de mortalidade da cirurgia diminui1933A taxa de diagnóstico correto pré-operatório em3%, atualmente aumentou para70% a80%, portanto, a segurança da cirurgia já foi significativamente aumentada. O desenvolvimento da cirurgia de transplante hepático melhorou o prognóstico da obstrução das vias biliares intra e extra-hepáticas.

　　2. Prognóstico

　　Com o aumento da precisão da técnica de diagnóstico correto, a taxa de mortalidade atual da doença já caiu significativamente. O desenvolvimento da cirurgia de transplante hepático melhorou o prognóstico da obstrução das vias biliares intra e extra-hepáticas.