先天적인 간챨통囊肿

　　1. 발병 원인

　　아직 명확하지 않으며, 이에 대한 가설이 많으며, 대부분의 경우先天적인 발달 이상으로 인정됩니다.先天적인 요인은 두 가지 면에서 있습니다:

　　1간챨통벽이 약하며, 챨통벽의 지지 조직이先天적으로 결함이 있거나, 이상위성 챨장 조직이 챨통벽을 저張력 상태로 만들 수 있습니다.

　　2간챨통 끝부분 막혀서, 챨통 내 압력이 증가하여 확장되게 됩니다.

　　혈관 막혀서는先天적인 막혀있는 것, 혹은 챨통 발달 기간 동안 엽세포의 비정상적인 증식으로 좁아지거나; 누군가는 간챨통 끝부분의 자율 신경 불균형으로 인해 경련이 발생하거나 Oddi 경련근의 신경 근육 조화 불량으로 인해 인정합니다; 또 다른 사람들은 간챨통 십이大肠 연결 부분에서 기울어져 밸브 모양의 구조가 형성되어 막혀서 인해 인정합니다. 간챨통囊肿형으로 확장된 후천적인 변화는 염증瘢痕, 결석, 챨통 내나 그 주변의 종양, 부종한淋바절 등이 있을 수 있습니다. 신생아 간염은 챨통 엽세포 손상을 유발하여 챨통 막혀 및 주변 섬유화를 유발할 수 있습니다. 간의 분비압이 챨장 분비압보다 크면, 챨장액이 챨통으로 역류하여 염증을 유발할 수 있습니다; 챨장염이나 유문염은 간챨통 끝부분 막혀서 흔한 원인입니다. 결론적으로, 일반적으로 간챨통囊肿는 챨통벽이 약하고, 끝부분 막혀서 두 가지가 결합된 결과로 인정됩니다.

　　2. 발병机制

　　간챨통囊肿의 분류 방법은 다르지만, 대부분이 다음과 같이 분류됩니다:3형:

　　1일반형이 가장 일반적인 하나로,80％이상, 간챨통이梭형이나 동맥종양 모양으로 확장되고, 끝이 좁아지며, 간내胆챨통은 일반적으로 정상 상태입니다. 챨囊과 챨囊관은 일반적으로 챨囊 내에 포함되어 있으며, 챨囊관 아래의 간챨통까지 챨囊형으로 확장될 수 있습니다.

　　2、憩室형은 매우 드물며, twelve 인지肠 유두 상부에서胆囊管的 하단까지,胆 총관 벽의 한쪽에서憩실형囊肿가 나타나며, 나머지胆관은 정상적이거나 약간 확장됩니다.

　　3、twelve 인지肠 내胆 총관 팽창. 또는 twelve 인지肠 내胆 총관囊肿 또는 Vater 유두囊肿로, 매우 드문 일이입니다.

　　囊肿는 원형으로,胆 총관 일부 또는 전체에 위치하고, 크기가 다릅니다. 내경2～25cm, 용량은 수 ml에서 수 만 ml까지, 용량이 가장 큰 것은13340ml.囊肿 벽은 염증으로 두께가 두꺼워질 수 있으며, 두께1～10mm. 내벽은 일반적으로 완전한 상피가 부족하며, 섬유 결합 조직으로 구성되어 있으며, 흩어진 칼라조상 상피 세포, 엘라스틴 섬유 및 평滑肌 섬유가 보이며, 통증 반응이 많이 있으며, 출혈점이나 궤양이 있을 수 있습니다.囊肿 원단은囊肿로 인해 좁혀지거나 모서리가 나타날 수 있습니다.囊肿 내부는 얇은 brown colored 액체를 포함하고 일반적으로 무균적이며; 완전 저항 시 간 기능 부족으로 인해胆汁가 흰색이 될 수 있습니다; 부가적인 감염 후 색상이 진하고 불투명해질 수 있으며,大肠埃希杆菌을 배양할 수 있습니다.囊肿 내부에 간헐적으로 결석이 있지만, 예상보다 드물며; 암종과 결합된 경우는胆管囊肿의 사례에서2.5%로,囊肿가 없는 사람보다 총관癌의 발병률(0.007%부터 0.0%41%)이나 훨씬 높으며, 일반적으로 발병 연령이 더 낮고, 평균은32세, 진단 후 평균 생존 시간은8개월.胆囊 일반적으로 정상보다 작지만, 때로는 증가할 수 있습니다. 내부胆관은 정상적이거나 약간 확장될 수 있으며, 일부는 내부胆관囊肿와 결합되고, 간 섬유화가 있습니다. 간은胆 총관 원단 쪽 저항으로 부어오를 수 있으며, 심한黄疸과 흰 변을 나타내며, 일부는黄疸 없이 큰 상腹部 종추를 나타낼 수 있습니다. 어린이는 일반적으로 통증, 상腹部 종추,黄疸의 삼합 증후군을 나타냅니다. 통증은 반복 性胰腺炎의 증상과 유사하며, 일부는 혈청 중 고농도의 비산淀粉酶를 동반할 수 있습니다.

　　가장 흔한 것은黄疸으로, 아동에서는 보통 먼저 주목하는 증상으로, 간격 性 또는 진행 性 일 수 있습니다.黄疸이 심한 경우 피부가 찔림이 있고, 배설물이 회백색이며, dark brown colored 소변은胆汁尿입니다. 신생아 및 어린이는 보통 위장 종추, 저항 性黄疸 및 흰 변을 나타냅니다. 심한 저항 性黄疸의 경우,胆도 저항 性를 나타내는 증상이 나타날 수 있습니다. 증상으로는 심한黄疸과 흰 변, 일부는黄疸 없이 큰 상腹部 종추를 나타낼 수 있습니다. 어린이는 일반적으로 통증, 상腹部 종추,黄疸의 삼합 증후군을 나타냅니다. 통증은 반복 性胰腺炎의 증상과 유사하며, 일부는 혈청 중 고농도의 비산淀粉酶를 동반할 수 있습니다.

　　증상이 많이 나타나는 것은 아동과 성인기에, 통계에 따르면25%의 사례는 출생 후1년에 진단을 받았다60%는10세 이전에 진단을 받았다23%는4세 이상에서만 진단이 되며, 연령이 가장 많은 경우78세, 임상 表현 은 간격 性 상腹痛, 오른쪽 상腹部 종추,黄疸,胆 총관囊肿 三重 증후군으로 불린다, 하지만 총 수의1/3，55％～60％的病例有腹痛，60％～75％有腫塊，65％～80％有黃疸，臨床表現頗不相同，可以完全不痛，或為上腹部能耐受力之鈍痛，甚至是右上腹劇烈痙攣痛，黃疸是最常見的症狀，在兒童往往為最先注意到的症狀，可為間歇性或進行性；嬰兒進行性黃疸，應考慮先天性膽道閉鎖，黃疸重者可有皮膚刺癢，糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現，黃疸程度與膽道阻塞性和感染程度有直接關係，上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可佔全右腹部，扪之有嚢性感，固定不活動，小型嚢腫可稍有移動，發生感染後，則出現明顯觸痛和反跳痛，如果是十二指肠內膽總管膨出，則同時有十二指肠梗阻症狀，此外，尚可出現嘔心，嘔吐，厭食，腹瀉以及體重減輕等，發生感染則有發冷，發熱，白血球計數增加。

　　先天性膽總管嚢腫嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防。但是，本病目前尚無有效的預防方法，故早發現、早治療對本病的治療有重要意義。

　　1、肝功能試驗：

      查明黃疸的性質，對術前診斷亦屬必要，大多數患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見，阻塞性黃疸的一系列檢查均為異常，包括血清膽紅素，主要是直接膽紅素明顯升高，鹼性磷酸酶和γ-谷氨酰轉肽酶也升高，可有不同程度的急性肝功能不良的表現，少數患者各项檢查指標可基本正常，合併嚢腫內感染者可見周圍血象白血球計數增高和中性粒細胞增高等的炎症改變。

　　本症有相當比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發現血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎，臨床實際病例中確有合併胰腺炎者，但多數病例為由於胰膽合流異常存在，胰液會反流入膽管，甚至肝內膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈窦而反流入血循環所致，多非真性胰腺炎。

　　2、X線檢查：

　　對診斷幫助很大，上腹部平片可見較密腫物陰影，消化系統X線鉛筆造影或低張十二指肠造影，可見胃受壓向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠曲增大，X線鉛筆灌腸檢查可見結腸肝曲向前下方移位，膽囊造影常經失敗，當血清膽紅素大於3mg/dl时，口服或静脈造影均無顯影可能；只有在未出現黃疸之前，静脈膽道造影還可能有價值，小的嚢腫可望得到顯示；大的嚢腫則因造影劑被稀釋而不顯影，經皮膚肝穿刺作膽管造影，可能證實膽總管嚢性拡張，但有膽汁泄漏的顧慮，經維繊十二指肠鏡逆行插管造影，如能成功，對診斷膽總管嚢腫最有價值，但50％의 사례에서 수술 후淀粉酶가 상승하며, 일부 사례에서 췌장염을 유발하여 사망할 수 있습니다. 수술 중 총관造影은 가장 효과적이며,囊肿의 외형과 간 내 총관 상태를 그릴 수 있어 치료 계획을 결정하는 데 유리한 근거를 제공할 수 있습니다.

　　3、울트라소운동 검사:

　　일관되는 액체 평면 단계를 발견할 수 있으며,断层显像仪는 신뢰할 수 있게腹腔囊肿의 위치와 크기를 표시할 수 있습니다. 간放射性핵소 스캔은 간 내 총관 상태를 식별하고, 총간장囊肿의 위치와 크기를 식별하는 데 도움이 되며, 선택적 소장动脉造影은 대면 무혈구역을 보여주어囊肿 위치를 시사합니다.

　　一、식사

　　1、일상적인 식사 습관을 바꾸고 식사에서 지방 내용물과 총 열량을 줄여야 합니다.

　　2、휴식을 주의하고 과도한 피로를 피해야 합니다.

　　3、적절한 체력을 강화하기 위해 운동을 합니다.

　　4、섬유질A, 비타민B, 비타민C, 비타민B6、비타민E는 간囊肿 발병 위험을 줄일 수 있으며, 적절히 복용할 수 있습니다.

　　5、식사는 양질이어야 하며, 술을 적게 마시고 일상적인 식사 습관을 바꾸어야 하며, 매운 고지방 식품, 고지방 식품을 피하고 식사에서 지방 내용물과 총 열량을 줄여야 합니다.

　　一、치료

　　1、炎症 발작 기간 치료.

　　（1）식사를 멈추고 위장减压를 시행하여 총액과 췌장액 분비를 줄이고 총관 내 압력을 감소시킬 수 있습니다.

　　（2）감염을 통제하기 위해 항생제를 사용합니다. 총도 감염의 일반적인 균은 그람 음성肠道 점액균과 악양균으로, 주로 백杆菌이며, 세포핀과 메트로닐 등을 선택할 수 있습니다.

　　（3）심한腹痛이 있는 경우, 적절한 항胆碱제를 사용하여 경련을 해소할 수 있습니다.

　　（4）급성 세균성 총간장염, 심각한 막힘黄疸, 초기 간 기능 부전이 있는 중증 환자는 먼저 十二지肠 막내경을 통해 내부胆관 유도술이나 피부 내胆관 유도술을 시행할 수 있습니다.黄疸을 줄이고 감염을 통제한 후, 수술을 선택할 수 있습니다.

　　（5）혈액淀粉酶가 상승한 경우, 췌장염을 치료합니다.

　　（6）출혈성 쇼크를 적극적으로防治하고, 혈액 공급과 주사, 수분과 전해질, 산성-벤조산 균형을 수정하며, 생명体征을 모니터링합니다.

　　（7）간 보호와 영양 지원 치료를 강화합니다. 모든 지방 용성 비타민(A, D, K 등)을 보충하여 좋은 영양 상태를 유지합니다.

　　2수술이 진단이 이루어지면 즉시 수술을 시행해야 합니다. 수술은 주로 유도술과 절제술로 나뉩니다.憩室형과 十二지肠 내 총간장 튀어나온 형태는 원칙적으로 절제술을 많이 사용해야 합니다; 일반형은囊肿가 너무 크기 때문에 절제가 어려우며, 주변 중요한 조직에 손상을 입을 수 있거나, 급성 감염 단계에서는 유도술만을 시행할 수 있습니다. 유도술은 외유도술과 내유도술로 나뉩니다. 외유도술은 저장전성 수분실극, 산중독, 전해질 혼란을 쉽게 유발할 수 있으므로, 감염이 심각하거나 전신 상태가 매우 나쁜 불가피한 경우에만, 긴급 수술 시胆囊을 통해 캡슐을 통한 유도술이나囊肿의 풍선缝合를 시행하고, 전신 상태가 호전되면胆-장 통로를 재건립합니다. 내유도술은囊肿-十二지肠吻合술,囊肿-위吻合술,囊肿-소장吻合술이 있지만, 위장 내용물의 역류를 쉽게 유발하여 상행성 총간장염을 유발할 수 있습니다. 따라서 누군가는 위대장을 통한 튜브를 만들고囊肿와 합병하는 것을 주장하며, 더 일반적으로 Roux囊肿-소장 Y형 합병술을 시행합니다. 이는 장의 일부를 사용하여 합병합니다.30cm、去功能的肠管与囊肿作端对边吻合，70％～80％的病例能达到满意疗效。囊肿肠吻合后，如果发生上行性胆管炎，多引起吻合口狭窄，并容易发生结石，还可因炎症刺激而继发恶性变，常需再次手术，这说明行囊肿初期切除术是比较理想的。但切除术的死亡率高，故有的作者主张在重要结构部位，只切除囊壁的内层，而保留囊壁一层薄的外膜，作囊肿全切除，再将囊肿近端的胆管与空肠Y型支吻合，或作胆管对端吻合加作Oddi括约肌成型术。即使不能做到囊肿全切除，至少应争取尽量切除大部分囊壁，以减少术后并发症。内引流术的手术死亡率较低，但术后罹病率高；囊肿全切除术后的罹病率低，手术死亡率已从50％에서5％ 정도였습니다. 수술 전의 정확한 진단률이 높을수록, 수술의 사망률이 낮아집니다.1933년 전 수술 전의 정확한 진단률은3％， 현재까지는70％～80％， 따라서 수술의 안전성이 显著적으로 향상되었습니다. 간이식술의 발전으로 간 내외의 채관 협착의 예후가 개선되었습니다.

　　2. 예후

　　이 기술의 정확한 진단이 향상되면서 현재 이 질환의 사망률이 크게 낮아졌습니다. 간이식술의 발전으로 간 내외의 채관 협착의 예후가 개선되었습니다.