Cisti della cistifellea biliare congenita

　　Prima di tutto, causa di sviluppo

　　Non è chiaro, ci sono molte ipotesi su questo, la maggior parte dei casi è considerata una malformazione congenita di sviluppo. I fattori congeniti hanno due aspetti:

　　1La parete del dotto biliare è debole, alcuni pensano che ci sia un difetto congenito nel tessuto di sostegno della parete, o ci sia tessuto pancreatico ectopico che mantiene la parete in uno stato di bassa tensione.

　　2L'ostruzione alla fine del dotto cistico può causare un aumento della pressione intraduttale, portando a una dilatazione.

　　Le cause di ostruzione possono essere l'obstruzione congenita, o l'ostruzione causata da un eccessivo proliferazione di cellule epiteliali durante lo sviluppo dei dotti biliari; qualcuno pensa che sia dovuto a un squilibrio neurovegetativo alla fine del dotto cistico che provoca spasmi, o da una disarmonia neuromuscolare del solco di Oddi; qualcuno pensa che sia dovuto a un angolo acuto nella connessione tra il dotto cistico e il duodeno, che produce una struttura valvolare, causando ostruzione. Le lesioni congenite che causano l'espansione cistica del dotto cistico possono includere infiammazione delle cicatrici, calcoli, tumori intraepatici o periportali e linfonodi ingranditi. L'epatite neonatale può causare danni all'epitelio dei dotti biliari, portando a ostruzione dei dotti biliari e fibrosi periportale. Quando la pressione di secrezione del pancreas è maggiore della pressione di secrezione del fegato di bile, può rendere il fluido pancreatico più facile a refluiare nel dotto cistico, causando infiammazione; la pancreatite o la colecistite sono cause comuni di ostruzione alla fine del dotto cistico. In sintesi, si ritiene generalmente che la cisti della cistifellea biliare sia il risultato della combinazione di debolezza della parete del dotto e ostruzione distale.

　　Secondo, meccanismo di sviluppo

　　I metodi di classificazione delle cisti della cistifellea biliare sono vari, ma la maggior parte tende a essere divisa in3Tipo:

　　1Il tipo comune è la più comune, rappresenta8Oltre il 0%, la cistifellea cistica è in forma di fuso o arancione, con estremità ristrette, i dotti biliari intraepatici sono generalmente normali, la cistifellea e il dotto cistico sono generalmente inclusi nel sacco, possono anche essere limitati alla cistifellea cistica sotto il dotto cistico e presentare una dilatazione cistica.

　　2、il tipo diverticolare è meno comune, dalla parte superiore del duodeno alla parte inferiore della cistifellea, un lato della parete del dotto cistico comune appare una cisti diverticolare, il resto delle vie biliari sono normali o leggermente dilatate.

　　3、il dilatamento del dotto cistico comune nel duodeno. Anche noto come cisti del dotto cistico comune intraduenale o cisti della valvola di Vater, è un tipo molto raro.

　　La cisti è rotonda, situata in una parte o in tutto il dotto cistico comune, di diverse dimensioni, il diametro interno2～25cm, la capacità varia da alcuni ml a decine di migliaia di ml, la capacità massima è di13340ml. La parete della cisti può ispessirsi a causa dell'infiammazione, lo spessore1～10mm. La parete interna di solito manca di epitelio completo, è costituita da tessuto connettivo fibroso, si possono vedere cellule epiteliali cilindriche sparse, fibre elastiche e fibre muscolari lisce, spesso esiste una reazione infiammatoria, possono verificarsi punti di sanguinamento persino ulcere. La stenosi del dotto biliare distale della cisti, o la compressione della cisti che forma un angolo. Il contenuto della cisti contiene un liquido bruno chiaro, generalmente sterile; in caso di ostruzione completa, a causa della funzione epatica deficitaria, il bile può diventare bianca; dopo l'infezione secondaria, il colore diventa più scuro e torbido, può essere coltivato Escherichia coli. La cisti contiene occasionalmente calcoli, ma sono meno comuni di quanto si immagini; e i casi con tumore maligno sono2.5％, è maggiore rispetto alla frequenza del cancro delle vie biliari nei soggetti senza cisti (0.007％～0.041％) è molto più alta, e l'età di inizio della malattia è generalmente più giovane, con un'età media di32anni, dopo la diagnosi, l'aspettativa di vita media è di8mesi e mezzo. La cisti cistica è solitamente più piccola del normale, a volte può anche aumentare di dimensioni. I dotti biliari intraepatici possono essere normali o leggermente dilatati, alcuni possono avere cisti biliari intraepatiche e esistono fibrosi epatica. Il fegato può essere ingrossato e ipercinetico a causa dell'ostruzione ostruttiva della cistifellea comune distale, può anche verificarsi cirrosi biliare grassa, causando ipertensione portale. Può anche verificarsi ipertensione portale a causa della compressione diretta della cisti sulla vena porta. L'infezione della cisti può causare cistite intraepatica, persino polmonite multifocale, e sepsi da Escherichia coli. La rottura della cisti, o la fuoriuscita a causa della puncione diagnostica, può causare peritonite diffusa.

　　Il più comune è l'ittero, spesso il primo sintomo notato nei bambini, può essere intermittente o progressivo. Nei casi gravi, possono verificarsi prurito cutaneo, feci grigie e urine scure come urina biliare. I neonati e i bambini piccoli di solito presentano masse addominali, ittero ostruttivo e feci bianche. Nei casi di ostruzione grave, possono presentare sintomi simili a quelli dell'occlusione delle vie biliari, come ittero grave e feci bianche, alcuni presentano masse addominali giganti senza ittero. I bambini più grandi di solito presentano la triade classica, ossia dolore addominale, massa addominale e ittero, con dolore addominale predominante, e possono verificarsi febbre e vomito. Il dolore addominale è simile ai sintomi della pancreatite ricorrente, e una parte dei casi presenta concentrazioni elevate di amilasi pancreatiche nel siero.

　　I sintomi sono più comuni nei bambini e negli adulti, secondo le statistiche25％ dei casi viene diagnosticato nel1anni viene diagnosticata,60％10anni prima della diagnosi,23％4sopra i 0 anni viene diagnosticata, l'età più avanzata è di78L'età, i sintomi clinici sono dolore addominale intermittente, massa addominale destra superiore e ittero, conosciuta come triade della cisti della cistifellea comune, ma rappresenta solo una parte del totale1/3，55% ~60％ di casi hanno dolore addominale,60％～75% ha una massa,65% ~80％ presenta itterizia, i sintomi clinici sono molto diversi, possono essere completamente asintomatici, o essere dolori addominali blandi che possono essere tollerati nell'addome superiore, o dolori acuti e intensi nella parte superiore destra dell'addome, l'itterizia è il sintomo più comune, nei bambini spesso è il sintomo notato per primo, può essere intermittente o progressivo; itterizia progressiva nei neonati, dovrebbe essere considerata l'occlusione congenita delle vie biliari, i casi gravi possono avere prurito cutaneo, feci grigie, urine scure come segni di itterizia, il grado di itterizia è direttamente correlato al grado di ostruzione e infezione delle vie biliari, nella parte superiore o nella regione epigastrica destra può essere palpato un massa, grandi possono occupare l'intera regione epigastrica destra, palpata ha una sensazione cistica, non mobile, le piccole cisti possono muoversi leggermente, dopo l'infezione, compaiono dolori locali evidenti e reazioni di reflusione, se c'è una dilatazione del dotto cistico comune nel duodeno, ci sono anche sintomi di ostruzione del duodeno, inoltre, possono comparire nausea, vomito, anemia, diarrea e perdita di peso, con infezione possono comparire brividi, febbre, aumento del conteggio dei globuli bianchi.

　　La cisti del dotto cistico comune congenita ha un impatto significativo sulla vita quotidiana dei pazienti, quindi dovrebbe essere prevenuta attivamente. Tuttavia, al momento non ci sono metodi preventivi efficaci, quindi la scoperta precoce e il trattamento tempestivo sono molto importanti per il trattamento della malattia.

　　1、Test di funzionalità epatica:

      Determinare la natura dell'itterizia è necessario anche per la diagnosi preoperatoria, la maggior parte dei pazienti presenta segni di itterizia ostruttiva nelle analisi del sangue, delle urine e delle feci, tutte le analisi della itterizia ostruttiva sono anormali, inclusi il livello di bilirubina sierica, principalmente la bilirubina diretta, l'alfa-fosfatasi e il γ-L'alfa-fosfatasema è anche aumentata, possono esserci manifestazioni di disfunzione epatica acuta di vari gradi, in pochi pazienti i parametri di laboratorio possono essere基本上 normali, i pazienti con infezione intra-cistica possono mostrare un aumento del conteggio dei globuli bianchi e dei neutrofili per cambiamenti infiammatori.

　　C'è una percentuale abbastanza alta di casi di questa malattia, specialmente nei casi a forma di fuso, durante la malattia viene scoperto che la tripsina pancreatica nel sangue e nelle urine è aumentata, e viene diagnosticato come pancreatite acuta semplice, ci sono davvero casi di pancreatite concomitante in casi clinici reali, ma la maggior parte dei casi è dovuta all'anomalia del flusso di胰胆, il fluido pancreatico può refluiare nel dotto biliare, persino nei dotto biliare intraepatico, la tripsina pancreatica può refluiare nel circolo sanguigno attraverso la sinusoida epatica capillare, non essere una pancreatite vera e propria.

　　2、Radiografia:

　　è molto utile per la diagnosi, la radiografia anteriore dell'addome superiore mostra un'ombra di massa più densa, la cistografia endovenosa gastrica o la cistografia del duodeno ipotensivo mostrano che lo stomaco si sposta verso sinistra e in avanti, il duodeno si sposta verso sinistra e in basso, la curvatura del duodeno si ingrandisce, la radiografia a bario del colon retto mostra che la curva del fegato del colon si sposta verso basso e in avanti, la cistografia biliare spesso fallisce, quando il livello di bilirubina sierica è superiore a3mg/Quando la diagnosi è effettuata, la somministrazione orale o endovenosa non può produrre immagini contrastate; solo prima che compaia l'itterizia, la cistografia endovenosa potrebbe avere valore, piccoli cisti potrebbero essere visibili; le cisti grandi non sono visibili a causa della diluizione del mezzo di contrasto, la cistografia epatica per via cutanea potrebbe confermare l'espansione cistica del dotto cistico comune, ma c'è il rischio di fuoriuscita di bile, la cistografia retrograda con endoscopia duodenale potrebbe essere molto utile per la diagnosi della cisti del dotto cistico comune, ma50% dei casi post-operatori ha un aumento dell'amilasi, casi singoli possono morire a causa dell'induzione della pancreatite, la cistiografia durante l'intervento è molto efficace, può disegnare il contorno della cisti e lo stato delle vie biliari intraepatiche, fornendo una base favorevole per determinare il piano di trattamento.

　　3Esame ecografico:

　　È possibile rilevare una sezione liquida costante, il tomografo a emissione di positroni può visualizzare in modo affidabile la posizione e le dimensioni della cisti addominale, lo scanner di radioisotopi epatici può aiutare a identificare lo stato delle vie biliari intraepatiche e la posizione e le dimensioni della cisti di胆总管, la angiografia selective dell'arteria epatica addominale può mostrare una vasta area senza vasi sanguigni, suggerendo la posizione della cisti.

　　Cibo

　　1Cambiare l'abitudine alimentare quotidiana, ridurre il contenuto di grassi e calorie totali del cibo.

　　2Prendere cura di riposare, evitare di essere troppo affaticati.

　　3Esercitarsi adeguatamente per rafforzare la体质.

　　4Fibra A, vitamina B, vitamina C, vitamina B6La vitamina E può ridurre il rischio di insorgenza di cisti epatiche, può essere assunta in dosi adeguate.

　　5Il cibo dovrebbe essere leggero, bere meno alcolici, cambiare l'abitudine alimentare quotidiana, evitare di mangiare cibo piccante, grasso e irritante, ridurre il contenuto di grassi e calorie totali del cibo.

　　Trattamento

　　1Trattamento durante l'episodio di infiammazione.

　　(1) Evitare di mangiare e di ridurre la pressione del tratto biliare e del succo pancreatico, riducendo la secrezione di bile e succo pancreatico, e alleviando la pressione nel tratto biliare.

　　(2) Utilizzare antibiotici per controllare l'infezione, i batteri comuni che causano infezioni delle vie biliari sono i batteri anaerobi e aerobi intestinale Gram-negativi, principalmente i bacilli, che possono essere trattati con cefalosporine e metronidazolo, ecc.

　　(3) I pazienti con dolore addominale significativo possono utilizzare farmaci anticolinergici per rilassare i muscoli lisci.

　　(4) I pazienti gravi con colecistite purulenta acuta, ittero ostruttivo grave e insufficienza epatica funzionale precoce possono essere trattati inizialmente con drenaggio endoscopico biliare nasale o drenaggio biliare percutaneo epatico, ridurre temporaneamente l'ittero e controllare l'infezione prima di scegliere la terapia chirurgica.

　　(5) Per i pazienti con aumento della amilasi sierica, trattare come pancreatite.

　　(6) Prevenire e trattare attivamente lo shock, inclusi il trasfusione e l'infusione, la correzione dell'equilibrio idroelettrolitico e acido-basico, la monitoraggio dei segnali vitali, ecc.

　　(7Rafforzare la terapia di supporto al fegato e la nutrizione. Integrare vari vitamine liposolubili (A, D, K, ecc.) per mantenere uno stato nutrizionale ottimale.

　　2Una volta effettuata la diagnosi, la terapia chirurgica dovrebbe essere intrapresa immediatamente. La chirurgia non si limita a drenaggio e resezione. Nel caso del tipo diverticolare e del tipo dilatazione della cisterna di胆总管 nel duodeno, in linea di principio, dovrebbe essere preferita la resezione; solo nel caso del tipo comune, a causa della grande dimensione della cisti, la resezione è difficile e può danneggiare i tessuti importanti circostanti, o durante la fase di infezione acuta, può essere utilizzata solo la tecnica di drenaggio. La tecnica di drenaggio si suddivide in drenaggio esterno e drenaggio interno. Il drenaggio esterno è facile a causare disidratazione ipotensiva, acidosi, disturbi degli elettroliti, quindi a meno che non ci siano circostanze impossibili, come infezione grave o condizioni generali del paziente molto scarse, non dovrebbe essere utilizzata in emergenza durante la chirurgia, tramite il catetere della cisterna o la suture della cisti in sacco, dopo che le condizioni generali del paziente sono migliorate, si dovrebbe stabilire il percorso biliopанкреатico. La tecnica di drenaggio interno include la tecnica di anastomosi cistica con il duodeno, la tecnica di anastomosi cistica con lo stomaco e la tecnica di anastomosi cistica con il tenue, ma è facile causare il reflusso dei contenuti gastrici e intestinali, portando a colecistite ascendente. Pertanto, qualcuno suggerisce di utilizzare la curva maggiore dello stomaco per formare un tubo e poi anastomizzare con la cisti; più comune è la tecnica di anastomosi Roux-Y cistica con il tenue, utilizzando una porzione lunga30cm, l'intestino disfunzionale e la cisti sono anastomizzati a destra contro sinistra,70％～80％ dei casi possono raggiungere un effetto soddisfacente. Dopo l'anastomosi della cisti con l'intestino, se si verifica una cistite ascendente, può causare stenosi dell'anastomosi, è facile sviluppare calcoli, può anche causare la metamorfosi maligna secondaria a stimolo infiammatorio, spesso richiede un secondo intervento, questo dimostra che l'intervento di resezione iniziale della cisti è abbastanza ideale. Ma la mortalità dell'intervento di resezione è alta, quindi alcuni autori suggeriscono che nelle aree strutturali importanti, solo l'interno della parete della cisti dovrebbe essere rimosso, mantenendo una sottile membrana esterna della parete della cisti, eseguire una resezione completa della cisti, poi anastomizzare la cistifera prossimale con l'intestino tenue Y-shaped branch, o eseguire un'anastomosi opposta della via biliare con la chirurgia di塑形 dell'ospedale di Oddi. Anche se non è possibile eseguire una resezione completa della cisti, almeno si dovrebbe cercare di rimuovere la maggior parte della parete della cisti per ridurre le complicazioni post-operatorie. La mortalità chirurgica dell'innesto endocavitario è bassa, ma l'incidenza di malattie post-operatorie è alta; l'incidenza di malattie post-operatorie dopo la resezione completa della cisti è bassa, la mortalità chirurgica è passata da50％ è diminuita a5％ circa. Più alta è l'incidenza di diagnosi corretta prima dell'intervento, più bassa è la mortalità dell'intervento,1933L'incidenza di diagnosi corretta prima dell'intervento è stata solo3％, che è ora aumentata a70％～80％， quindi la sicurezza dell'intervento è significativamente aumentata. Lo sviluppo della chirurgia di trapianto epatico ha migliorato la prognosi della ostruzione delle vie biliari epatiche e extrapancreatiche.

　　2. Prognosi

　　Con l'aumento della diagnosi corretta di questa tecnologia, la mortalità attuale di questa malattia è stata significativamente ridotta. Lo sviluppo della chirurgia di trapianto epatico ha migliorato la prognosi della ostruzione delle vie biliari epatiche e extrapancreatiche.