Η κληρονομική χοληδόχος κύστη

　　Ένας, αιτία εμφάνισης

　　Δεν είναι σαφές, υπάρχουν πολλές υποθέσεις γι' αυτό, και η πλειοψηφία των περιπτώσεων θεωρείται ότι προκαλείται από κληρονομική ανεπαρκή ανάπτυξη. Οι κληρονομικοί παράγοντες έχουν δύο πτυχές:

　　1、Η αδυναμία του τοιχώματος των χοληδόχων, μερικοί πιστεύουν ότι υπάρχει κληρονομική έλλειψη υποστηρικτικών ιστών στο τοίχωμα, ή η παρουσία παγκρεατικού ιστού σε εξωτικό σημείο που κάνει το τοίχωμα να βρίσκεται σε χαμηλή πίεση.

　　2、Η βλοκάνωση στην απολήξη της χοληδόχου διοδού προκαλεί αύξηση της πίεσης εντός της διοδού, προκαλώντας επέκταση.

　　Η αιτία της βλοκάνωσης μπορεί να είναι η κληρονομική σφραγίδα, ή η υπερπλασία των επιθηλοειδών κατά την περίοδο ανάπτυξης των χοληδόχων, προκαλώντας στένωση; Κάποιοι πιστεύουν ότι είναι η ασυνέπεια του αυτόνομου νευρικού συστήματος στην απολήξη της χοληδόχου διοδού που προκαλεί σπασμό, ή η διαταραχή της νευρομυϊκής συντονίας του Oddi σφιγκτήρα. Άλλοι πιστεύουν ότι είναι η γωνία της σύνδεσης της χοληδόχου διοδού με τον δωδεκαδάκτυλο που δημιουργεί μια μορφή βαλβίδας, προκαλώντας βλοκάνωση. Η εμφάνιση της κληρονομικής μεταγενέστερης βλάβης της κύστης της χοληδόχου διοδού μπορεί να περιλαμβάνει φλεγμονικές ριζάδες, πέτρες, όγκους εντός ή γύρω από τους χοληδόχους δακτυλίτες και διόγκωση των λεμφαδένων. Η ηπατίτιδα του νεογέννητου μπορεί να προκαλέσει βλάβη των επιθηλοειδών των χοληδόχων δακτυλίτων, προκαλώντας βλοκάνσεις και περιφερική φυβροποίηση. Όταν η πίεση της εκροής του παγκρέατος είναι μεγαλύτερη από την πίεση της εκροής της χολής του ήπατος, μπορεί να προκαλέσει την αντίστροφη ροή του παγκρεατικού υγρού στην χοληδόχο δίοδο, προκαλώντας φλεγμονή; Η παγκρεατίτιδα ή η χολή είναι οι πιο συχνές αιτίες της βλοκάνωσης στην απολήξη της χοληδόχου διοδού. Συνοψίζοντας, γενικά θεωρείται ότι η κύστη της χοληδόχου διοδού είναι το αποτέλεσμα της αδυναμίας του τοιχώματος και της βλοκάνωσης στην απολήξη.

　　Δεύτερον, μηχανισμός εμφάνισης

　　Η διαίρεση των χοληδόχων κύστεων είναι διαφορετική, αλλά η πλειοψηφία των περιπτώσεων προτιμάται να διαιρείται σε3μορφή:

　　1、κανονική μορφή είναι η πιο συχνή, καταλαμβάνει8Μέχρι 0% και πάνω, η χοληδόχος διοδός είναι σφηνοειδής ή αρτηριακοειδής επεκταμένη, με στενά τελικά μέρη, οι χοληδόχοι δακτυλίδες εντός του ήπατος είναι συνήθως σε κανονική κατάσταση, η κύστη χολής και ο χοληδόχος δακτυλίτης περιλαμβάνονται συνήθως εντός του κύστη ή μπορεί να περιοριστούν στον κάτω από τον χοληδόχο δακτυλίτη χοληδόχο διοδός που επεκτείνεται ως κύστη.

　　2、憩室型比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。

　　3、十二指肠内胆总管膨出。亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的一种。

　　囊肿呈圆形，位于胆总管一部或全部，大小不一，内径2～25cm，容量由数ml至万余ml，容量最大者为13340ml。囊壁可因炎症而肥厚，厚度1～10mm。壁内一般缺乏完整上皮，由纤维结缔组织构成，可见散在柱状上皮细胞、弹力纤维和平滑肌纤维，常存在炎症反应，可能有出血点甚至溃疡。囊肿远端胆管狭窄，或为囊肿压迫而成角。囊内含稀薄棕色液体，一般无菌；完全梗阻时，因肝功能不良，胆汁可呈白色；继发感染后色泽变深而混浊，可培养出大肠埃希杆菌。囊内偶见结石，但比想像的少见；而合并癌瘤者在胆管囊肿的病例中为2.5％，比不存在囊肿者的胆管癌的发病率(0.007％～0.041％)高得多，而且一般发病年龄较轻，平均为32岁，确诊后其平均存活时间为8个半月。胆囊通常较正常小，有时亦可增大。肝内胆管可以正常或轻度扩张，有的合并肝内胆管囊肿，并存在肝纤维化。肝脏可因胆总管远端梗阻而淤胆肿大，甚至发生胆汁性肝硬化，从而引起门脉高压症。亦可因门脉直接受囊肿压迫，而产生门脉高压症。囊肿感染可引起肝内胆管炎，甚至多发性肝脓肿，以及大肠埃希杆菌败血症。囊肿破裂，或因试探穿刺发生漏泄，可引起弥漫性腹膜炎。

　　最常见的是黄疸，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典型的三联症，即腹痛、腹部肿块和黄疸，以腹痛为主，而发热和呕吐也有发生。腹痛类似于复发性胰腺炎的症状，同时有一部分病例伴有血清中有高浓度的胰淀粉酶。

　　οι συμπτώματα εμφανίζονται συχνά στα παιδιά και στους ενήλικες, σύμφωνα με τις στατιστικές25% των περιπτώσεων στο1έτη να γίνει διάγνωση60%10έτη πριν να γίνει διάγνωση23%4έτη για να γίνει διάγνωση, η μεγαλύτερη ηλικία που αναγνωρίστηκε είναι78Η ηλικία, η κλινική εκδήλωση είναι διακοπτόμενη άλγεια στο επάνω δεξί τμήμα της κοιλιάς, όγκος στο επάνω δεξί τμήμα της κοιλιάς και κολυβατική κίτρινη, που ονομάζεται τριάδα συμπτωμάτων της κοιλιακής χοληδόχου κύστης, αλλά αντιπροσωπεύει μόνο το1/3,55％～60％ of cases have abdominal pain:60％～75％ have a mass:65％～80％ have jaundice, clinical manifestations are quite different, can be completely painless, or an upper abdominal bearable dull pain, or even severe pain in the upper right abdomen, jaundice is the most common symptom, in children often the first noticed symptom, can be intermittent or progressive; progressive jaundice in infants should be considered congenital biliary atresia, severe jaundice can have skin pruritus, grayish stools, dark urine as bile, the degree of jaundice is directly related to the degree of biliary obstruction and infection, a mass can be palpated in the upper abdomen or right hypochondrium, large ones can occupy the whole right abdomen, palpation has a cystic feeling, fixed and not movable, small cysts can move slightly, after infection, there is obvious tenderness and rebound pain, if it is duodenal choledochal diverticulum, then there are also duodenal obstruction symptoms, in addition, there may be nausea, vomiting, anorexia, diarrhea, and weight loss, and infection can cause chills, fever, increased white blood cell count.

　　Congenital choledochal cysts seriously affect patients' daily lives, so active prevention is necessary. However, there is currently no effective preventive method for this disease, so early detection and early treatment are of great significance for the treatment of the disease.

　　1、Liver function tests：

      Determining the nature of jaundice is also necessary for preoperative diagnosis, the majority of patients show obstructive jaundice in blood, urine, and feces, a series of examinations for obstructive jaundice are all abnormal, including significantly elevated serum bilirubin, mainly direct bilirubin, alkaline phosphatase, and γ-Glutamyl transferase is also elevated, and there may be varying degrees of acute liver dysfunction. A few patients may have basically normal indicators of various examinations, and inflammatory changes such as an increased white blood cell count and neutrophils in peripheral blood can be seen in patients with infected cysts.

　　A considerable proportion of cases of this disease, especially those in the fusiform shape, are found to have elevated amylase in blood and urine during the course of the disease and are misdiagnosed as simple acute pancreatitis. In clinical practice, there are indeed cases with pancreatitis, but the majority of cases are due to abnormal pancreaticobiliary reflux, where pancreatic juice can reflux into the bile duct, even into the intrahepatic bile ducts, leading to the reflux of pancreatic amylase into the blood circulation through the sinusoids of the liver vein, which is often not true pancreatitis.

　　2、X-ray examination：

　　it is very helpful for diagnosis, the upper abdominal plain film can show a dense mass shadow, gastrointestinal X-ray barium meal or hypotonic duodenal造影 can show the stomach compressed and shifted to the left anterior position, the duodenum shifted to the left anterior-inferior position, the duodenal flexure enlarged, X-ray barium enema examination can show the colon hepatic flexure shifted to the anterior-inferior position, cholecystography often fails, when serum bilirubin is greater than3mg/When dl, neither oral nor intravenous contrast is likely to show up; only before jaundice appears, intravenous biliary tract造影 may still be valuable, small cysts can be expected to be visible; large cysts do not show up due to the dilution of contrast medium, percutaneous liver puncture for biliary tract造影 may confirm choledochal cystic dilatation, but there is a concern of bile leakage, retrograde biliary tract造影 through a fiberoptic duodenoscope can be the most valuable for diagnosis if successful, but50% των περιπτώσεων αυξήθηκε η αμυλάση μετά την χειρουργική επέμβαση, μερικές περιπτώσεις μπορεί να πεθάνουν λόγω της προκατάληψης της παθολογίας του παγκρεατίτιδας, η χολοκυστογραφία κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι η πιο αποτελεσματική, μπορεί να περιγράψει το περίγραμμα της κοιλότητας και την κατάσταση των χοληδόχων αγγείων του ήπατος, μπορεί να παρέχει ευνοϊκές βάσεις για την απόφαση της θεραπείας.

　　3Η υπερηχογράφηση:

　　Μπορεί να ανακαλυφθεί μια σταθερή επιφάνεια υγρού, η τομογραφία μπορεί να δείξει αξιόπιστα τη θέση και το μέγεθος της κοιλότητας του απεχώρου, η τομογραφία του ραδιενεργού του ήπατος βοηθά στην αναγνώριση της κατάστασης των χοληδόχων αγγείων του ήπατος και της θέσης και του μεγέθους της κοιλότητας του κοινής χοληδόχου αγγείου, η εκλογική αορτική αργονυκτίαση, μπορεί να δείξει μεγάλη περιοχή χωρίς αίμα, υποδεικνύοντας τη θέση της κοιλότητας.

　　Πρώτο.

　　1Η αλλαγή των καθημερινών γευμάτων, η μείωση του περιεχομένου λίπους και της ενεργειακής θερμότητας των τροφίμων.

　　2Η προσοχή στην ξεκούραση, η αποφυγή της υπερφόρτωσης.

　　3Η κατάλληλη άσκηση για την ενίσχυση της φυσικής κατάστασης.

　　4Η φυλλικό οξύ, η βιταμίνη B, η βιταμίνη C, η βιταμίνη B6Η βιταμίνη E μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο της νόσου της κοιλότητας του ήπατος, μπορεί να ληφθεί σε κατάλληλη δόση.

　　5Η διατροφή πρέπει να είναι ελαφριά, να μειώσει το ποτό, να αλλάξει τα καθημερινά γεύματα, να αποφύγει τα πικάντικα, λιπαρά και ερεθιστικά τρόφιμα, να μειώσει το περιεχόμενο λίπους και την ενεργειακή θερμότητα των τροφίμων.

　　Πρώτο.

　　1Η θεραπεία κατά την φάση της φλεγμονής.

　　(1Αποφύγετε τη διατροφή και την αφυδάτωση του γαστρεντερικού συστήματος, μπορεί να μειώσει την έκκριση της χολής και της πάχθου, και να μειώσει την πίεση του χοληδόχου αγγείου.

　　(2Χρησιμοποιήστε αντιβιοτικά για τον έλεγχο της λοίμωξης, τα συχνά βακτήρια της λοίμωξης του δακτυλικού οδού είναι τα γκράμ-υποκρινή肠道需氧菌 και αερόβια βακτήρια, κυρίως βακτήρια, μπορείτε να επιλέξετε τα цефαλоспορίνες και τη metronidazole κ.λπ.

　　(3Για τους ασθενείς με έντονο πόνο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η αντιχολινεργική θεραπεία για την εξάλειψη της σπασμοδότησης.

　　(4Για τους σοβαρους ασθενείς με συνδυασμό της οξείας πυογενικής χολαγιδοκυστερίτιδας, της σοβαρής μορφής της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας και της κοινής κοιλότητας του κοινής χοληδόχου αγγείου, μπορεί να ληφθεί η μέθοδος της οδηγίας του δωδεκαδάκτυλου ή της ηπατικής φυσαλίδας μέσω του δωδεκαδάκτυλου ή της ηπατικής φυσαλίδας μέσω της δέρματος, για την μείωση της χλωροζής και τον έλεγχο της λοίμωξης πριν από την επιλογή της χειρουργικής θεραπείας.

　　(5Αν αυξηθεί η αμυλάση του αίματος, αντιμετωπίστε τη όπως την παθολογία του παγκρεατίτιδας.

　　(6Αντιμετωπίστε ενεργά την σοκ, συμπεριλαμβανομένων της αίματος και της ενυδάτωσης, της διόρθωσης της υγρασίας, των ηλεκτρολυτών και της αλκαλότητας, της παρακολούθησης των βασικών σημείων ζωής κ.λπ.

　　(7Ανιστάθμητη ενίσχυση της προστασίας του ήπατος και της υποστήριξης της διατροφής. Συμπληρώστε διάφορους λιποδιαλυτούς βιταμίνες (A, D, K κ.λπ.), για να διατηρηθεί η καλή κατάσταση της διατροφής.

　　2Αφού γίνει διάγνωση, πρέπει να ληφθεί η απόφαση για χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία περιλαμβάνει την αποχέτευση και την απομάκρυνση. Η τύπος της κοιλότητας και η διόγκωση του κοινής χοληδόχου αγγείου στο δωδεκαδάκτυλο πρέπει να χρησιμοποιηθούν όσο το δυνατόν περισσότερο η απομάκρυνση. Μόνο η κοινή μορφή, λόγω της μεγάλης κοιλότητας, είναι δύσκολο να απομακρυνθεί, μπορεί να βλάψει τα γύρω σημαντικά όργανα, ή στην φάση της οξείας λοίμωξης, είναι δυνατόν να ληφθεί η μέθοδος της αποχέτευσης. Η μέθοδος της αποχέτευσης περιλαμβάνει την εξωτερική και την εσωτερική αποχέτευση. Η εξωτερική αποχέτευση είναι ευαίσθητη στη χαμηλή πυκνότητα του υγρού, την αцидωση και την διαταραχή των ηλεκτρολυτών, οπότε εκτός από την αναγκαστική κατάσταση, όπως η σοβαρή λοίμωξη ή η κακή γενική κατάσταση, δεν πρέπει να ληφθεί η απόφαση για την επείγουσα χειρουργική θεραπεία, η χορήγηση χολοκυστοκυστεκτομή ή η χορήγηση χολοκυστοκυστεκτομή, μέχρι να βελτιωθεί η γενική κατάσταση του σώματος, και στη συνέχεια να δημιουργηθεί η οδός της χολής και του εντέρου.30cm, το μη λειτουργικό εντέρο και τον κύστη να συνδεθούν με την επαφή των άκρων70％～80％ των περιπτώσεων μπορεί να επιτευχθεί ικανοποιητική αποτελεσματικότητα. Μετά την ενδοσκοπική χολοκυστοκυστεκτομή, αν προκύψει η ανωδείξιμη χολόλιθος, μπορεί να προκαλέσει στενότητα της επαφής, και είναι επίσης εύκολο να προκαλέσει κακοήθη μεταβολή λόγω της φλεγμονής, συχνά απαιτείται επαναχειρουργική επέμβαση, αυτό δείχνει ότι η αρχική χολοκυστοκυστεκτομή είναι ιδανική. Αλλά η θνησιμότητα της χειρουργικής επέμβασης είναι υψηλή, οπότε μερικοί συγγραφείς προτείνουν ότι σε σημαντικές περιοχές της δομής, μόνο η εσωτερική μεμβράνη του κύστη πρέπει να αφαιρεθεί, ενώ η εξωτερική μεμβράνη του κύστη πρέπει να διατηρηθεί, να γίνει η πλήρης αφαίρεση του κύστη, και στη συνέχεια να συνδεθεί η κοντινή χοληδόχος με το Y-σύνδεσμο του εντέρου, ή να γίνει η χολοκυστοκυστεκτομή και η χειρουργική επέμβαση για τη δημιουργία της ουροδόχου σφιγκτήρα Oddi. Ε即使在不能做到全切除囊肿的情况下，至少应争取切除大部分囊壁，以减少术后并发症。内引流术的手术死亡率较低，但术后罹病率高；囊肿全切除术后的罹病率低，手术死亡率已从50％ μειώνεται σε5％ περίπου. Όσο υψηλότερο είναι το ποσοστό ακριβούς διάγνωσης πριν από τη χειρουργική επέμβαση, τόσο χαμηλότερη είναι η θνησιμότητα της χειρουργικής επέμβασης,1933Το ποσοστό ακριβούς διάγνωσης πριν από τη χειρουργική επέμβαση ήταν3％， έχει αυξηθεί μέχρι70％～80％， οπότε η ασφάλεια της χειρουργικής έχει αυξηθεί σημαντικά. Η ανάπτυξη της χειρουργικής μεταμόσχευσης του ήπατος έχει βελτιώσει την πρόγνωση της κλείσης των χοληδόχων αγγείων εντός και εκτός του ήπατος.

　　2. Πρόγνωση

　　Με την αύξηση της ακριβούς διάγνωσης αυτής της τεχνολογίας, η θνησιμότητα της νόσου έχει μειωθεί σημαντικά. Η ανάπτυξη της χειρουργικής μεταμόσχευσης του ήπατος έχει βελτιώσει την πρόγνωση της κλείσης των χοληδόχων αγγείων εντός και εκτός του ήπατος.