Le kyste de la vésicule biliaire principale congenital

　　Première partie : cause de développement

　　n'est pas encore clair, il y a de nombreuses hypothèses à ce sujet, la plupart des cas sont considérés comme des anomalies de développement congénital. Les facteurs congénitaux ont deux aspects :

　　1、la fragilité de la paroi biliaire, certains pensent que le tissu de soutien de la paroi est congénitalement déficient, ou qu'il existe une tumeur pancréatique ectopique qui rend la paroi en hypotension.

　　2、l'obstruction distale de la vésicule biliaire principale entraîne une augmentation de la pression intracanales, ce qui entraîne une expansion.

　　Les causes d'obstruction peuvent être des atresies congénitales, ou une hyperplasie anormale des cellules épithéliales pendant la période de développement des voies biliaires, ce qui entraîne une sténose; quelqu'un pense que cela est dû à un déséquilibre de la névromusculature dans la partie distale de la vésicule biliaire principale, ce qui entraîne une spasme, ou un déséquilibre neuromusculaire de la sphinctère d'Oddi; quelqu'un pense que cela est dû à une angulation de la jonction de la vésicule biliaire principale avec le duodénum, ce qui produit une structure valvulaire, entraînant ainsi une obstruction. Les lésions congenitales secondaires à l'expansion cystique de la vésicule biliaire principale peuvent inclure des adhérences inflammatoires, des calculs, des tumeurs intra- ou péri-biliaires, et des ganglions lymphatiques enflés. L'hépatite néonatale peut causer des lésions des cellules épithéliales biliaires, entraînant une occlusion des voies biliaires et une fibrose périphérique. Lorsque la pression de sécrétion pancréatique est supérieure à la pression de sécrétion biliaire hépatique, cela peut rendre le suc pancréatique plus facile à refluxer dans la vésicule biliaire principale, ce qui entraîne une inflammation; la pancréatite ou la cholécystite est une cause courante d'obstruction distale de la vésicule biliaire principale. En résumé, on pense généralement que le kyste de la vésicule biliaire principale est le résultat de la combinaison de la fragilité de la paroi et de l'obstruction distale.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　Les méthodes de classification des kystes de la vésicule biliaire principale varient, mais la plupart tendent à être classés en3型：

　　1、le type commun est le plus courant, représentant8Plus de 0%, la vésicule biliaire principale est en forme de fuselage ou en expansion anévrismale, avec une étroite extrémité, les voies biliaires intra-hepatoïdes sont généralement normales, la vésicule biliaire et le canal cystique sont généralement inclus dans la vésicule biliaire, mais peuvent également être limités à l'expansion cystique de la vésicule biliaire principale en dessous du canal cystique.

　　2、 le type diverticulaire est rare, de l'extrémité supérieure de l'ampoule du duodénum à l'extrémité inférieure de l'artère cystique, l'un des côtés de la paroi de la vésicule biliaire commune présente un kyste diverticulaire, les autres canaux biliaires sont normaux ou légèrement dilatés.}

　　3、 l'expansion de la vésicule biliaire commune dans le duodénum. Il est également connu sous le nom de kyste de la vésicule biliaire commune intraduodénale ou kyste de l'ampoule de Vater, c'est une espèce rare.

　　Le kyste est circulaire, situé dans une partie ou la totalité de la vésicule biliaire commune, de tailles différentes, le diamètre interne2～25cm, la capacité varie de quelques ml à des dizaines de milliers de ml, la capacité la plus élevée étant13340ml. La paroi du kyste peut s'épaissir en raison de l'inflammation, l'épaisseur1～10mm. Le revêtement intérieur est généralement dépourvu d'épithélium complet, constitué de tissu conjonctif fibrosé, des cellules épithéliales colonnaires isolées, des fibres élastiques et des fibres musculaires lisses peuvent être vus, une réaction inflammatoire est souvent présente, des points de saignement ou des ulcères peuvent se produire. La sténose des canaux biliaires distaux de la vésicule peut être due à la compression du kyste ou à un angle formé. Le contenu du kyste est une substance brunâtre diluée, généralement stérile; lors d'une obstruction complète, en raison de la mauvaise fonction hépatique, le bile peut devenir blanche; après une infection secondaire, la couleur devient plus foncée et trouble, Escherichia coli peut être cultivé. Les calculs biliaires sont rarement observés dans le kyste, mais sont moins fréquents que prévu; et ceux qui sont associés à un cancer dans les cas de kyste biliaire sont2.5%, ce qui est plus élevé que le taux de cancer des canaux biliaires chez les personnes sans kyste (0.007% à 0.041%) est beaucoup plus élevé, et généralement l'âge de début est plus jeune, en moyenne32ans, après le diagnostic, le temps de survie moyen est8mois et demi. La vésicule biliaire est généralement plus petite que la normale, elle peut également être agrandie. Les canaux biliaires intra-hepatoïdes peuvent être normaux ou légèrement dilatés, certains peuvent être associés à des cystes biliaires intra-hepatoïdes, et il existe une fibrose hépatique. Le foie peut être encombré et grossir en raison de l'obstruction de la partie distale de la vésicule biliaire commune, et peut même développer une cirrhose biliaire, entraînant ainsi une hypertension portale. Elle peut également entraîner une hypertension portale en raison de la compression directe de la vésicule biliaire commune sur la veine porte. L'infection de la vésicule peut entraîner une cholångite intra-hepatoïde, même des abcès hépatiques multiples, et une sepsie à Escherichia coli. La rupture de la vésicule peut entraîner une péritonite diffuse, ou des fuites peuvent se produire en raison de l'exploration par ponction diagnostique.

　　Le jaunissement est le plus courant, il est souvent le premier symptôme noté chez les enfants, il peut être intermittent ou progressif. Les cas graves de jaunissement peuvent présenter une sensation de démangeaison de la peau, des selles grises, et une urine foncée comme l'urine biliaire. Les nouveau-nés et les jeunes enfants se manifestent généralement par une masse abdominale, une jaunisse obstructive et des selles blanches. Dans les cas graves d'obstruction, ils peuvent présenter des symptômes similaires à ceux de l'atrésie biliaire, tels que des jaunissements graves et des selles blanches, certains présentent de grandes masses abdominales sans jaunissement. Les enfants plus âgés se manifestent généralement par la triade typique, c'est-à-dire douleurs abdominales, masse abdominale et jaunissement, les douleurs abdominales étant les plus fréquentes, et des symptômes tels que de la fièvre et des vomissements peuvent également se produire. Les douleurs abdominales sont similaires aux symptômes de la pancréatite récurrente, et une partie des cas présente une concentration élevée d'amylase pancréatique dans le sang.

　　Les symptômes apparaissent principalement chez les enfants et les adultes, selon les statistiques25% des cas sont diagnostiqués dans les1ans avant de poser un diagnostic60% à10ans avant de poser un diagnostic23%4ans avant de poser un diagnostic, l'âge le plus élevé étant78L'année, les manifestations cliniques sont des douleurs abdominales intermittentes dans la partie supérieure droite de l'abdomen, une masse palpable dans la partie supérieure droite de l'abdomen et une ictère, connue sous le nom de triade de la cysticercose de la vésicule biliaire commune, mais elle ne représente que1/3，55％～60％ de cas ont des douleurs abdominales60 % à75％ ont un gonflement65％～80％ d'entre eux ont de l'ictère, les manifestations cliniques sont très différentes, peuvent être complètement sans douleur, ou des douleurs douloureuses bénignes dans l'abdomen supérieur que l'on peut tolérer, ou des douleurs aiguës vives dans le quadrant supérieur droit, l'ictère est le symptôme le plus courant, chez les enfants, c'est souvent le premier symptôme qui attire l'attention, il peut être intermittent ou progressif; l'ictère progressif des nourrissons doit être pris en compte pour l'atrésie biliaire congenitale, les patients avec un ictère grave peuvent avoir une sensation de démangeaison de la peau, les selles sont pâles, et l'urine est sombre en raison de l'urine biliaire, l'importance de l'ictère est en relation directe avec l'obstruction et l'infection des voies biliaires, un gonflement peut être palpé dans l'abdomen supérieur ou dans le quadrant droit inférieur, un grand peut occuper tout l'abdomen droit, palpé avec une sensation de masse, fixe et non mobile, les petites cystes peuvent légèrement bouger, après l'infection, il apparaît une douleur palpable et une douleur réfléchie, si c'est une épanchement de la vésicule biliaire principale dans l'intestin grêle, il y a également des symptômes d'obstruction du duodénum, en outre, il peut y avoir des nausées, des vomissements, une perte d'appétit, de la diarrhée et une perte de poids, après l'infection, il y a des frissons, une fièvre, une augmentation du nombre de leucocytes.

　　La cyste biliaire principale congénitale affecte gravement la vie quotidienne des patients, donc elle doit être prévenue activement. Cependant, il n'existe pas encore de méthode de prévention efficace pour cette maladie, donc la détection précoce et le traitement précoce sont importants pour le traitement de cette maladie.

　　1、Tests de fonction hépatique:

      Il est nécessaire de déterminer la nature de l'ictère avant l'intervention, la plupart des patients présentent des résultats anormaux des tests de sang, d'urine et de selles en cas d'ictère obstructif, une série de tests pour l'ictère obstructif sont anormaux, y compris une augmentation significative de la bilirubine directe dans le sérum, l'alpha-phosphatase et γ-L'alpha-glycosidase est également élevée, des manifestations d'une insuffisance hépatique aiguë peuvent survenir dans une certaine mesure, quelques patients peuvent avoir des indicateurs de tests de base normaux, et les changements inflammatoires tels que l'augmentation du nombre de leucocytes dans le sang périphérique et l'augmentation des neutrophiles peuvent être observés chez les patients avec une infection intracystique.

　　Un pourcentage considérable de cas de cette maladie, en particulier ceux en forme de fuseau, sont découverts pendant la maladie avec une augmentation des amylases pancréatiques dans le sang et l'urine, et sont mal diagnostiqués comme une pancréatite aiguë simple, dans les cas cliniques réels, il y a des cas de pancréatite associée, mais la plupart des cas sont dus à une anomalie de la convergence pancréatobiliaire, où le suc pancréatique peut refluer dans les voies biliaires, même dans les voies biliaires intra-hépatiques, et l'amylase pancréatique peut passer par les sinus veineux hépatiques pour refluer dans la circulation sanguine dans les capillaires biliaires, ce qui n'est pas une pancréatite véritable.

　　2、Radiographie:

　　elle est très utile pour le diagnostic, sur les radiographies de l'abdomen supérieur, on peut voir une ombre de masse plus dense, l'angiographie radiographique du système gastro-intestinal avec le baryum ou l'angiographie du duodénum hypotense, on peut voir que l'estomac est comprimé et déplacé vers la gauche et vers l'avant, le duodénum est déplacé vers la gauche et vers le bas, le rétrécissement du duodénum s'élargit, l'examen radiographique du baryum dans les intestins est visible, l'angiographie de la vésicule biliaire échoue souvent, lorsque la bilirubine sérique est supérieure à3mg/Lors de la Dl, ni l'angiographie orale ni l'angiographie veineuse ne montre aucune possible image de contraste; seules l'angiographie biliaire veineuse avant l'apparition de l'ictère peut encore être d'une certaine valeur, les petites cystes peuvent espérer être visibles; les grandes cystes ne sont pas visibles en raison de la dilution du contraste, l'angiographie biliaire percutanée hépatique peut peut-être prouver l'expansion cystique de la vésicule biliaire principale, mais il y a des préoccupations quant à la fuite de bile, l'angiographie rétrograde par endoscopie du duodénum avec pose de cathéter, si elle réussit, est la plus précieuse pour le diagnostic de la cyste biliaire principale, mais50% des cas ont une augmentation de l'amylase après la chirurgie, des cas isolés peuvent mourir en raison de la pancréatite déclenchée, la cholangiographie术中 est la plus efficace, elle peut décrire la contour de la cyste et l'état des voies biliaires intrahépatiques, et fournir une base favorable pour la décision du traitement.

　　3Examen par ultrasons :

　　Il peut être observé un segment de niveau fluide constant, l'analyse en tomographie par section peut afficher de manière fiable la position et la taille de la cyste péritonéale, l'analyse par scintigraphie du foie avec des isotopes radioactifs aide à identifier l'état des voies biliaires intrahépatiques, ainsi que la position et la taille du cyste biliaire, l'angiographie selective de l'artère cœliaque, on voit une grande zone sans vaisseau sanguin, ce qui indique la position de la cyste.

　　Alimentation

　　1Changer les habitudes alimentaires quotidiennes, réduire la teneur en graisse et en calories totales des aliments.

　　2Attention au repos, éviter de s'épuiser.

　　3Faire de l'exercice physique de manière appropriée pour renforcer la constitution.

　　4Les fibres A, la vitamine B, la vitamine C, la vitamine B6La vitamine E peut réduire le risque de développement de cystes hépatiques, et peut être prise en quantité appropriée.

　　5La diète doit être légère, boire moins d'alcool, changer les habitudes alimentaires quotidiennes, éviter les aliments épicés, gras et irritants, réduire la teneur en graisse et en calories totales des aliments.

　　Traitement

　　1Thérapie pendant la période d'exacerbation de l'inflammation.

　　1Interdire l'alimentation et la décompression gastro-intestinale, ce qui peut réduire la sécrétion de bile et de pancréatique, et alléger la pression intracholangienne.

　　2Utiliser des antibiotiques pour contrôler l'infection, les bactéries couramment rencontrées dans l'infection biliaire sont des bactéries aérobies anaérobies intestinales à Gram négatif, principalement des bacilles, et on peut choisir des céphalosporines et de la métronidazole, etc.

　　3Pour ceux qui ont des douleurs abdominales sévères, des médicaments anticholinergiques peuvent être utilisés pour relaxer les muscles lisses.

　　4Pour les patients graves souffrant d'acné aiguë purulente du cholédochus, d'ictère obstructif sévère et de dysfonction hépatique précoce, il est possible de commencer par une drainage de la bile par endoscopie duodénale nasobiliaire ou une drainage biliaire percutanée hépatique, après une réduction initiale de l'ictère et un contrôle de l'infection, puis choisir le traitement chirurgical.

　　5Pour ceux dont l'amylase plasmatique est élevée, traiter comme une pancréatite.

　　6Prévenir et traiter activement le choc, y compris l'administration de sang et de liquide, la correction de l'équilibre hydrique, des électrolytes et de l'acidité-basique, la surveillance des signes vitaux, etc.

　　7Renforcer le traitement de soutien du foie et la nutrition, compléter divers vitamines liposolubles (A, D, K, etc.), pour maintenir une bonne condition nutritionnelle.

　　2Une fois le diagnostic établi, la chirurgie doit être envisagée. La chirurgie ne se résume qu'à la drainage et à l'ablation. En principe, pour le type diverticulaire et le type de dilatation de la bile ductus commun dans le duodénum, l'ablation doit être privilégiée; pour le type commun en raison de la grande taille de la cyste, l'ablation est difficile, il peut y avoir des lésions des tissus importants adjacents, ou à l'état d'infection aiguë, seule la chirurgie de drainage peut être envisagée. La chirurgie de drainage se décompose en drainage externe et interne. Le drainage externe est susceptible de provoquer une déshydratation hypotensive, une acidose et un déséquilibre des électrolytes, donc sauf en cas d'urgence, comme une infection sévère ou une mauvaise condition générale, il ne peut être envisagé que lors d'une chirurgie d'urgence, par cathétérisme de la胆囊 ou suture en sac de la cyste, après l'amélioration de la condition générale, pour établir une voie bile-intestinale.30cm, des intestins fonctionnels et des cystes pour l'anastomose terminale en bord à bord,70 % à80 % des cas peuvent atteindre un résultat satisfaisant. Après l'anastomose cysto-entérique, si une cholangite ascendante se produit, cela peut entraîner une sténose de l'anneau d'anastomose, et il est facile de former des calculs biliaires, et cela peut également entraîner une métastase maligne en raison de l'irritation inflammatoire, ce qui nécessite souvent une nouvelle opération, ce qui montre que la résection initiale de la cyste est un choix idéal. Mais le taux de mortalité opératoire est élevé, donc certains auteurs suggèrent de ne supprimer que la couche interne de la paroi cystique dans les sites importants, de conserver une couche mince d'émail externe de la paroi cystique, de procéder à une résection totale de la cyste, puis de relier le cyste proximal au Y branchement de l'intestin grêle, ou de faire une anastomose bilatérale des voies biliaires avec uneoplastie de la sphinctère d'Oddi. Même si on ne peut pas réaliser une résection totale de la cyste, il faut au moins essayer de supprimer une grande partie de la paroi cystique pour réduire les complications post-opératoires. Le taux de mortalité chirurgical de la technique d'implantation interne est faible, mais le taux de maladie post-opératoire est élevé; le taux de maladie post-opératoire après la résection totale de la cyste est faible, et le taux de mortalité chirurgical est passé de50 % à5％ environ. Plus le taux de diagnostic correct avant l'opération est élevé, plus le taux de mortalité chirurgical est bas.1933Le taux de diagnostic correct avant l'opération n'était que3%, ce qui a été porté à70 % à80 %, par conséquent, la sécurité de la chirurgie a été considérablement améliorée. Le développement de la transplantation hépatique a amélioré le pronostic des atresies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Avec l'amélioration de la technologie de diagnostic correct, le taux de mortalité de cette maladie a considérablement diminué. Le développement de la transplantation hépatique a amélioré le pronostic des atresies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.