Congenital choledochal cyst

　　First, etiology

　　It is still unclear, and there are many hypotheses about this, and most cases are considered to be caused by congenital developmental malformation. The congenital factors have two aspects:

　　1Second, the bile duct wall is thin, and it is believed that there is a congenital defect in the supporting tissue of the duct wall, or there is ectopic pancreatic tissue that keeps the wall in a low-tension state.

　　2Second, the distal obstruction of the common bile duct causes an increase in intraluminal pressure, thus causing dilation.

　　The cause of obstruction can be congenital atresia, or due to abnormal hyperplasia of epithelial cells during the period of bile duct development, resulting in stricture; some people believe that it is due to an imbalance of the autonomic nervous system at the distal end of the common bile duct, causing spasm, or due to neuro muscular ataxia of the Oddi sphincter; some people believe that it is due to an angular connection at the bile duct duodenum, producing a valve-like structure, causing obstruction. The acquired lesions that cause choledochal cystic dilation may include inflammatory scars, stones, bile ducts or surrounding tumors, and enlarged lymph nodes. Neonatal hepatitis can cause damage to the bile duct epithelium, leading to bile duct obstruction and surrounding fibrosis. When the secretory pressure of the pancreas is greater than the pressure of the liver to secrete bile, it can make pancreatic juice easily reflux into the common bile duct, causing inflammation; pancreatitis or ampullitis is a common cause of obstruction at the distal end of the common bile duct. In summary, it is generally believed that choledochal cyst is the result of the combination of thin-walled vessels and distal obstruction.

　　Second, pathogenesis

　　The classification methods of choledochal cyst are not uniform, but most tend to be divided into3Type:

　　1The common type is the most common type, accounting for8More than 0%, the common bile duct shows a spindle-shaped or aneurysmal dilation, the distal end is narrow, and the intrapulmonary bile ducts are usually in a normal state. The gallbladder and cystic duct are generally contained within the cyst, or can be limited to a cystic dilation of the common bile duct below the cystic duct.

　　2、 el tipo diverticular es raro, desde la parte superior del píloro del duodeno hasta el extremo inferior de la vena cística, en un lado de la pared de la vía biliar común aparece una cisterna diverticular, el resto de la vía biliar es normal o ligeramente dilatada.}

　　3、 la dilatación de la vía biliar común en el interior del duodeno. También se conoce como cisterna de vía biliar común en el interior del duodeno o cisterna de la papila de Vater, es un tipo que es raro.

　　La cisterna es circular, ubicada en una parte o toda la vía biliar común, de diferentes tamaños, el diámetro interno2～25cm, la capacidad varía de varios ml a miles de ml, y el caso con mayor capacidad es13340ml. La pared de la cisterna puede engrosarse debido a la inflamación, el grosor1～10mm. Generalmente falta una epitelio completo en la pared, compuesta por tejido conjuntivo fibroso, se pueden ver células epiteliales cilíndricas dispersas, fibras elásticas y fibras musculares lisas, y a menudo existen reacciones inflamatorias, que pueden tener puntos de sangrado incluso úlceras. La parte distal de la vía biliar puede estar estrechada o angulada debido a la compresión de la cisterna. El contenido de la cisterna es una líquido pardo ligero, generalmente estéril; cuando está completamente obstruido, debido a una función hepática deficiente, la bilis puede estar blanca; después de la infección secundaria, el color se vuelve más oscuro y turbio, se pueden cultivar Escherichia coli. A veces se pueden ver cálculos en la cisterna, pero son menos comunes de lo que se piensa; y los casos de cáncer asociados en los casos de cisterna de vía biliar son2.5％, que es mucho más alto que la tasa de incidencia de cáncer de vía biliar en personas sin cisterna (0.007％～0.041％) es mucho más alto, y generalmente la edad de onset es más joven, con un promedio de32Años, después del diagnóstico, el tiempo de supervivencia promedio es8Meses y medio. La vesícula biliar generalmente es más pequeña que la normal, a veces también puede aumentar de tamaño. Las vías biliares intrahepáticas pueden ser normales o ligeramente dilatadas, algunas pueden estar asociadas con cisterna de vías biliares intrahepáticas, y existen fibrosis hepáticas. El hígado puede hincharse debido a la obstrucción distal de la vía biliar común, incluso puede desarrollar cirrosis biliar, lo que puede causar hipertensión portal. También puede ocurrir hipertensión portal debido a la compresión directa de la vena porta por la cisterna. La infección de la cisterna puede causar colecistitis intrahepática, incluso abscesos hepáticos múltiples, y sepsis por Escherichia coli. La ruptura de la cisterna o la fuga debido a la punción diagnóstica puede causar peritonitis difusa.

　　El más común es la ictericia, que en los niños a menudo es el síntoma más notado, puede ser intermitente o progresiva. En los casos graves de ictericia, pueden aparecer picor en la piel, heces de color grisáceo y orina oscura como orina de bilis. Los neonatos y los lactantes generalmente presentan masa abdominal, ictericia obstructiva y heces blancas. En los casos de obstrucción grave, pueden presentarse síntomas similares a la atresia de la vía biliar, como ictericia grave y heces blancas, algunos presentan masa abdominal grande en el cuadrante superior del abdomen sin ictericia. Los niños mayores suelen presentar el tríada典型，es decir, dolor abdominal, masa abdominal y ictericia, con dolor abdominal como el principal síntoma, y también pueden presentarse fiebre y vómitos. El dolor abdominal es similar a los síntomas de pancreatitis recurrente, y en algunos casos, también se acompaña de concentraciones altas de amilasa pancreática en la sangre.

　　Los síntomas suelen aparecer en la infancia y la edad adulta, según las estadísticas,25％ de los casos se diagnostican en el1Años se realiza el diagnóstico,60％ hasta10Años antes del diagnóstico,23％.4Solo se realiza el diagnóstico a partir de los 0 años, y la persona más mayor que se diagnosticó fue78Años, los síntomas clínicos son dolor abdominal intermitente, masa en el cuadrante superior derecho del abdomen y ictericia, conocida como tríada de la cisterna de la vía biliar común, pero solo representa una parte del total.1/3，55％～60％ de los casos tienen dolor abdominal,60％ a75％ tienen tumor,65％～80％ tienen ictericia, los síntomas clínicos son muy diferentes, pueden ser completamente indoloros, o dolor de abdomen superior tolerable, incluso dolor agudo en el cuadrante superior derecho, la ictericia es el síntoma más común, en los niños a menudo es el primer síntoma que se nota, puede ser intermitente o progresivo; la ictericia progresiva en los bebés debe considerarse atresia biliar congénita, los casos de ictericia grave pueden tener comezón en la piel, las heces grises, la orina oscura como la bilis, la gravedad de la ictericia tiene una relación directa con la gravedad de la obstrucción y la infección de las vías biliares, se puede tocar un tumor en el abdomen superior o en el cuadrante superior derecho, los grandes pueden ocupar todo el abdomen derecho, al tocarlo tiene una sensación de quiste, inmovil, los quistes pequeños pueden moverse ligeramente, después de la infección, aparecen dolor y tracción dolorosa, si es la hernia del conducto biliar común en el duodeno, también hay síntomas de obstrucción del duodeno, además, pueden aparecer náuseas, vómitos, falta de apetito, diarrea y pérdida de peso, en caso de infección, hay escalofríos, fiebre, aumento de la cuenta de leucocitos.

　　La cisterna biliar común congénita afecta gravemente la vida diaria del paciente, por lo que debe ser preventiva. Sin embargo, hasta ahora no hay métodos de prevención efectivos, por lo que la detección temprana y el tratamiento temprano son de gran importancia para el tratamiento de esta enfermedad.

　　1、Pruebas de función hepática:

      Investigar la naturaleza de la ictericia, también es necesario para el diagnóstico preoperatorio, la mayoría de los pacientes tienen hallazgos de ictericia obstructiva en los análisis de sangre, orina y heces, todas las pruebas de ictericia obstructiva son anormales, incluyendo la bilirrubina sérica, principalmente la bilirrubina directa, la fosfatasa alcalina y γ-La gammaglutamiltransferasa también aumenta, puede haber manifestaciones de insuficiencia hepática aguda en diferentes grados, algunos pacientes pueden tener índices de prueba básicamente normales, y la infección en la cisterna puede ver un aumento de la cuenta de leucocitos en la sangre periférica y un aumento de neutrófilos y otros cambios inflamatorios.

　　Este trastorno tiene una proporción considerable de casos, especialmente los casos en forma de huso, se encuentra sangre en la orina y en la bilis durante la enfermedad, y se diagnostica erróneamente como una pancreatitis aguda simple, en los casos clínicos reales, hay casos que se combinan con pancreatitis, pero la mayoría de los casos son debido a la existencia de una anomalía en el flujo de bilis y páncreas, el líquido pancreático puede regresar al conducto biliar, incluso al conducto biliar intrahepático, debido a que la amilasa pancreática en los capilares biliares puede regresar al sistema circulatorio sanguíneo a través de los sinusos venosos hepáticos, no es pancreatitis verdadera.

　　2、Radiografía:

　　ayuda mucho en el diagnóstico, en la radiografía abdominal superior se puede ver una sombra de masa densa, la imagen por radiografía X de bario del tracto gastrointestinal o la imagen por duodeno hipotónico, se puede ver que el estómago se mueve hacia la izquierda y hacia adelante, el duodeno se mueve hacia la izquierda y hacia abajo, la curvatura del duodeno se agranda, la prueba de bario por enema radiográfico puede ver que la curva hepática del colon se mueve hacia abajo y hacia adelante, la imagen de la cisterna biliar a menudo fracasa, cuando la bilirrubina sérica es mayor de3mg/En el momento de la DL, ni la imagen por vía oral ni la vía venosa puede mostrar la formación de sombras; solo antes de que aparezca la ictericia, la imagen de las vías biliares por vía venosa puede tener algún valor, las pequeñas cisternas pueden esperarse que se muestren; las grandes cisternas no se pueden mostrar debido a que el contraste se diluye, la imagen de la vías biliares por punción hepática percutánea, puede confirmar la dilatación cística de la vía biliar común, pero hay preocupaciones sobre la fuga de bilis, si la imagen por endoscopia retrograda de duodeno a través del tubo de inserción puede tener éxito, tiene el mayor valor para el diagnóstico de la cisterna biliar común, pero50% de los casos presentan un aumento de la amilasa después de la cirugía, en algunos casos individuales puede morir debido a la pancreatitis inducida, la angiografía del conducto biliar durante la cirugía es el método más efectivo, puede dibujar el contorno del quiste y el estado de los conductos biliares intrahepáticos, lo que puede proporcionar una base favorable para la decisión del plan de tratamiento.

　　3examen de ultrasonido:

　　se puede encontrar un segmento de nivel líquido constante, el tomógrafo de resonancia magnética puede mostrar de manera confiable la ubicación y el tamaño del quiste abdominal, la escaneo de radioisótopos del hígado puede ayudar a identificar el estado de los conductos biliares intrahepáticos, así como la ubicación y el tamaño del quiste del conducto biliar común, la angiografía selectiva de la arteria mesentérica puede mostrar una gran área de zona sin vasos sanguíneos, lo que sugiere la ubicación del quiste.

　　dieta

　　1cambiar los hábitos dietéticos diarios, reducir el contenido de grasa y calorías totales en los alimentos.

　　2prestar atención al descanso, evitar el cansancio excesivo.

　　3hacer ejercicios físicos adecuados para fortalecer la constitución.

　　4fibra A, vitamina B, vitamina C, vitamina B6la vitamina E puede reducir el riesgo de desarrollo de quistes hepáticos, y se puede tomar en cantidades moderadas.

　　5la dieta debe ser ligera, reducir la ingesta de alcohol, cambiar los hábitos dietéticos diarios, evitar alimentos picantes, grasos y irritantes, reducir el contenido de grasa y calorías totales en los alimentos.

　　tratamiento

　　1tratamiento durante la fase de ataque de la inflamación.

　　1evitar la ingesta de alimentos y la reducción de la presión del tracto gastrointestinal, lo que puede reducir la secreción de bilis y jugo pancreático, aliviando la presión dentro del conducto biliar.

　　2usar antibióticos para controlar la infección, las bacterias comunes en la infección de la vía biliar son bacterias anaerobias y aerobias Gram negativas, principalmente bacilos, que pueden seleccionar cefalosporinas y metronidazol, etc.

　　3los pacientes con dolor abdominal significativo pueden usar medicamentos anticolinérgicos para relajar los músculos lisos.

　　4los pacientes graves con colecistitis aguda supurativa, ictericia obstructiva grave y fallo de la función hepática en etapa temprana pueden realizarse primero la drenaje de la vía biliar a través del endoscopio duodenal con catéter nasobiliar o la drenaje percutáneo de la vía biliar a través de la punción hepática, reducir temporalmente la ictericia y controlar la infección antes de elegir el tratamiento quirúrgico.

　　5aquellos con niveles elevados de amilasa sérica deben ser tratados según la pancreatitis.

　　6actuar activamente para prevenir y tratar el shock, incluyendo la transfusión de sangre y líquidos, la corrección del desequilibrio de agua y electrolitos y ácido-base, la monitorización de los signos vitales, etc.

　　7reforzar el tratamiento de apoyo al hígado y la nutrición. Suplementar las vitaminas liposolubles (A, D, K, etc.) para mantener una buena condición nutricional.

　　2Una vez realizado el diagnóstico, debe adoptarse el tratamiento quirúrgico. La cirugía no es más que drenaje y extirpación. En principio, para el tipo de divertículo y el tipo de dilatación del conducto biliar común en el duodeno, se debe intentar el tratamiento quirúrgico de extirpación; solo en el tipo común, debido a que el quiste es demasiado grande y la extirpación es difícil, puede lesionar tejidos importantes circundantes, o en la etapa aguda de infección, solo se puede adoptar la técnica de drenaje. El drenaje se divide en drenaje externo e interno. El drenaje externo es susceptible de causar deshidratación hipotónica, acidosis y desequilibrio electrolítico, por lo que solo se realiza en situaciones de emergencia, como infección grave o estado general muy malo, mediante la inserción de una sonda en la vesícula biliar o la sutura del quiste en forma de bolsa, y luego se establece el paso biliar-entérico después de que el estado general mejora. La técnica de drenaje interno incluye la anastomosis entre el quiste y el duodeno, la anastomosis entre el quiste y el estómago y la anastomosis entre el quiste y el íleon, pero es susceptible de causar el reflujo de contenido gastrointestinal, lo que puede llevar a la colecistitis ascendente. Por lo tanto, algunas personas proponen hacer un tubo con la curvatura mayor del estómago y luego anastomosearlo con el quiste; lo más común es hacer la anastomosis Y entre el quiste y el íleon Roux, utilizando un segmento largo30cm, el intestino inerte y la vesícula se anastomosaron en extremo a extremo70％ a80％ de los casos pueden alcanzar un efecto satisfactorio. Después de la anastomosis de la vesícula biliar con el intestino, si ocurre una colecistitis ascendente, se puede producir estenosis de la unión, y es fácil que se formen cálculos biliares, también puede desarrollarse una metástasis maligna debido a la estimulación inflamatoria, a menudo es necesario realizar una cirugía nuevamente, lo que muestra que la resección quirúrgica inicial de la vesícula biliar es bastante ideal. Pero la tasa de mortalidad de la resección quirúrgica es alta, por lo que algunos autores sugieren que en los lugares importantes de la estructura, solo debe eliminarse la capa interna de la pared de la vesícula, y mantener una capa delgada de la membrana externa de la pared, hacer la resección completa de la vesícula, luego unir el extremo del conducto biliar cercano con el ramo Y del intestino delgado, o hacer la unión de extremo a extremo del conducto biliar y realizar la formación de la musculatura esfínter de Oddi. Incluso si no se puede realizar la resección completa de la vesícula, al menos se debe luchar por eliminar la mayor parte de la pared de la vesícula para reducir las complicaciones postoperatorias. La tasa de mortalidad quirúrgica de la drenaje interno es baja, pero la tasa de enfermedad postoperatoria es alta; la tasa de enfermedad postoperatoria después de la resección completa de la vesícula biliar es baja, y la tasa de mortalidad quirúrgica ha disminuido desde50％ disminuyó a5％ aproximadamente. Cuanto mayor sea la tasa de diagnóstico correcto antes de la cirugía, menor será la tasa de mortalidad quirúrgica,1933La tasa de diagnóstico correcto antes de la cirugía solo fue3％， que se ha elevado a70％ a80％， por lo que la seguridad de la cirugía ha aumentado significativamente. El desarrollo de la cirugía de trasplante hepático ha mejorado el pronóstico de la atresia de las vías biliares intra e extrahépaticas.

　　II. Pronóstico

　　Con el aumento de la precisión de este diagnóstico, la tasa de mortalidad de esta enfermedad ha disminuido significativamente. El desarrollo de la cirugía de trasplante hepático ha mejorado el pronóstico de la atresia de las vías biliares intra e extrahépaticas.