先天性胆総管嚢腫

　　一、発病原因

　　まだ明らかではありません。この仮説には多くがありますが、大多数の症例は先天性の発育不良によるとされています。先天性因子には二つの側面があります：

　　1、胆管の壁が脆弱で、管壁の支持組織に先天性の欠損があると考えられており、または異所性の膵臓組織が存在し管壁が低張状態にあるとされています。

　　2、胆総管遠端閉塞により管内圧が上昇し、その結果拡張が引き起こされます。

　　塞栓の原因は先天性の閉鎖であり、または胆管の発達期に上皮細胞の異常増生により狭窄が発生します。ある人は胆総管の遠端の自律神経の不均衡により痙攣が発生し、またはOddi括約筋の神経筋性不調が原因であると考えます。また、胆総管と十二指腸の接続部が角度を取って、弁膜様構造が形成され、塞栓が発生すると考えられています。胆総管嚢腫を引き起こす後天性の変化には、炎症瘢痕、結石、胆管内またはその周囲の腫瘍、腫大したリンパ節などがあります。新生児肝炎は胆管上皮の損傷を引き起こし、胆管の塞栓とその周囲の繊維化を引き起こします。膵液の分泌圧が肝の胆汁分泌圧を上回ると、膵液が逆流しやすくなり、炎症を引き起こすことがあります。膵炎や嚢腹炎は胆総管の遠端の塞栓を引き起こす一般的な原因です。つまり、一般的には胆総管嚢腫は管壁の脆弱さと遠端の塞栓の組み合わせが原因とされています。

　　二、発症機構

　　胆総管嚢腫の分類方法は一様ではありませんが、多くの場合、3つの型に分ける傾向があります：

　　1、普通型は最も一般的で、80％以上を占めます。胆総管は楔形または動脈瘤様に拡張し、末端は狭隘で、肝内胆管は通常正常です。胆嚢と胆嚢管は嚢内に含まれることが多いですが、胆嚢管以下の胆総管が嚢性拡張することもあります。

　　2、憩室型は比較的稀で、十二指腸嚢腹の上縁から胆嚢管の下端まで、胆総管の壁の一方に憩室様嚢腫が発生し、他の胆管は通常正常または軽度の拡張です。

　　3、十二指腸内の肝総管の膨出。十二指腸内の肝総管嚢腫やVater嚢腹嚢腫とも呼ばれ、非常に稀なものです。

　　嚢腫は円形で、肝総管の一部または全部に位置し、大きさは異なり、内径は2～25cm、容量は数mlから数万mlまで、最大容量は13340mlです。嚢壁は炎症により肥厚し、厚さは1～10mmです。壁内は通常完全な上皮が欠けており、繊維結合組織で構成されています。散在の柱状上皮細胞、弾性繊維、平滑筋繊維が見られ、炎症反応が常に存在し、出血点や潰瘍が可能です。嚢腫の遠端の胆管は狭窄しており、嚢腫の圧迫により角が形成されます。嚢内には薄い茶色の液体が含まれ、一般的には無菌です；完全な塞栓時、肝機能不良により胆汁は白色になります；感染が続発した後、色が濃くなり混濁し、大腸菌が培養できます。嚢内には時折結石が見られますが、想像よりも少なく、癌腫と合併している例は胆管嚢腫の症例の2.5％に過ぎず、嚢腫がない場合の胆管癌の発病率（0.007％～0.041％）よりもはるかに高いです。また、一般的に若い年齢で発病し、平均32歳で、診断後の平均生存期間は8ヶ月半です。胆嚢は通常より小さいが、時には大きくなることもあります。肝内胆管は正常または軽度の拡張が可能で、肝内胆管嚢腫と合併している場合もあります。肝硬変が存在します。肝総管の遠端の塞栓により胆汁が溜まり、胆汁性肝硬変が発生し、門脈高圧症を引き起こすことがあります。嚢腫が圧迫することで門脈が直接圧迫され、門脈高圧症が発生することがあります。嚢腫の感染は肝内胆管炎、多発性肝膿瘍、大腸菌血症を引き起こすことがあります。嚢腫が破裂したり、穿刺の試みにより漏洩が発生した場合、全体的な腹膜炎を引き起こすことがあります。

　　最も一般的な症状は黄疸で、子供では最初に注意されることが多いです。間断性または進行性の場合があります。黄疸が重い場合、皮膚の刺激感や灰白色の便、暗い色の尿が胆汁尿の症状です。新生児や乳幼児では腹部の腫块、阻塞性黄疸、白便が一般的です。重い阻塞性病例では、胆道閉塞に似た症状が見られ、重い黄疸や白色の便が見られます。一部の症例では、黄疸がなくて上腹部の巨大な腫块が見られます。年長児では典型的な三徴候、つまり腹痛、腹部の腫块、黄疸が見られます。腹痛が主で、発熱や嘔吐も起こることがあります。腹痛は再発性膵炎の症状に似ており、一部の症例では血清中に高濃度の膵淀粉酵素が見られます。

　　症状は多くて、子供や成人期に現れることが多いです。統計によると、25％の症例が生後1年以内に診断され、60％が10歳までに診断され、23％が40歳以上で診断されます。最も年齢が高いのは78歳で、間断性の上腹部痛、右腹部の腫块、黄疸が特徴です。これを胆総管嚢腫三徴候と呼びますが、全体の3分の1に過ぎません。55％から60％の症例に腹痛が、60％から75％に腫块、65％から80％に黄疸が見られます。症状は非常に異なります。痛みがない場合や上腹部の耐えがたい钝痛、または右上腹部の激しい痛みもあります。黄疸は最も一般的な症状で、子供では最も最初に注意される症状です。間断性または進行性の場合があります。新生児や乳幼児では進行性の黄疸が見られ、先天性胆道閉塞を疑うべきです。黄疸が重い場合、皮膚の刺激感や灰白色の便、暗い色の尿が胆汁尿の症状です。黄疸の程度は胆道の閉塞と感染の程度と直接関係があります。上腹部や右季肋部に腫块が触れることがあります。大きな腫块は右腹部全体を占めることがあります。触れると嚢腫感があり、固定して動かない場合があります。小さな嚢腫では少し動くことがあります。感染が発生すると、明らかな圧痛や反跳痛が現れます。十二指腸内胆総管膨出の場合、十二指腸の閉塞症状も同時に現れます。さらに、嘔気、嘔吐、食欲不振、下痢、体重減少なども現れます。感染が発生すると、寒気、発熱、白血球数の増加が見られます。

　　先天性胆総管嚢腫は患者の日常生活に深刻な影響を与えますので、積極的に予防することが重要です。しかし、この病気にはまだ効果的な予防法がありません。したがって、早期発見と早期治療がこの病気の治療において重要な意味を持っています。

　　1、肝機能試験：

      黄疸の性質を明らかにすることは、手術前の診断にも必要です。多くの患者では、血や尿、便の検査で阻塞性黄疸の所見が見られ、阻塞性黄疸の系列検査が異常です。血清胆紅素では特に直接胆紅素が顕著に上昇し、アルカリ性リン酸アシダーゼとγ-グリュタミルトランスペプチダーゼも上昇します。急性肝機能障害の表現が見られます。少数の患者では、各検査項目が基本的に正常です。嚢腫内の感染者では、外周血の白血球数と中性白血球が増加するなどの炎症変化が見られます。

　　本症では、特に索状の症例で、血や尿の膵淀粉酵素が上昇し、単なる急性膵炎と誤診される割合が高いです。実際の臨床症例では、膵炎と合併している例がありますが、多くの症例は膵胆管合流異常があるため、膵液が胆管に逆流し、さらに肝内胆管に逆流し、毛細胆管で膵淀粉酵素が肝静脈洞を通じて血循環に逆流するため、真性膵炎ではありません。

　　2、X線検査：

　　診断に大きく役立ちます。上腹部の平片では密な腫瘍の陰影が見られ、胃腸X線バリウム造影または低張十二指腸造影では、胃が左前方向に圧迫移動し、十二指腸が左前下方に移動し、十二指腸曲が拡大します。X線バリウム灌腸検査では、結腸の肝曲が前方下方に移動します。胆嚢造影は頻繁に失敗し、血清胆紅素が3mg/dlを超えると、経口または静脈造影で画像が得られません。黄疸が現れる前に、静脈胆道造影は価値があります。小さな嚢腫は表示されることがありますが、大きな嚢腫は造影剤が希釈されるため画像が得られません。皮膚を通じて肝穿刺を行った胆管造影では、胆総管嚢腫の拡張を確認することができますが、胆汁が漏れる懸念があります。経十二指腸鏡逆行性挿管造影が成功すれば、胆総管嚢腫の診断に最も価値がありますが、50％の症例で術後膵酵素が上昇し、個別の症例では膵炎を引き起こして死亡することがあります。手術中の胆管造影は最も効果的で、嚢腫の輪郭と肝内胆管の状況を描き出し、治療法を決定するための有利な根拠を提供できます。

　　3、超音波検査：

　　恒常の液平段が見られ、断層画像装置は腹腔嚢腫の位置と大きさを信頼性高く表示できます。肝の放射性核種スキャンは肝内胆管の状況、胆総管嚢腫の位置と大きさを識別するのに役立ちます。選択的腹腔動脈造影では、広範囲の無血管領域が見られ、嚢腫の位置を示唆します。

　　一、飲食

　　1、日常生活の飲食習慣を変え、食物中の脂肪含有量と総熱量を減らします。

　　2、休憩に注意し、過度な疲労を避けましょう。

　　3、適切な運動をすることで体力を強化してください。

　　4、維生素A、ビタミンB、ビタミンC、ビタミンB6、ビタミンEは肝嚢腫の発病リスクを減らすことができます。適量服用してください。

　　5、飲食は軽い味にし、酒を少なくし、日常生活の飲食習慣を変え、辛い油い刺激的な、高脂肪の食物を避け、食物中の脂肪含有量と総熱量を減らします。

　　一、治療

　　1、炎症発作期の治療。

　　（1）禁食と胃腸减压を行い、胆汁と膵液の分泌を減らし、胆管内の圧力を軽減します。

　　（2）抗生物質を使用して感染を制御します。胆道感染の一般的な細菌は、グラム陰性の腸内需氧菌と厌氧菌で、主に桿菌が含まれます。セファロスポリンやメトロニダゾールなどを選択できます。

　　（3）腹痛が明らかな場合、抗胆碱能薬を使用して筋収縮を緩和することができます。

　　（4）急性化膿性胆管炎、重症の閉塞性黄疸、早期肝機能不全の重症患者は、まず十二指腸鏡経鼻胆管引流や皮膚穿刺胆管引流を行い、黄疸の軽減と感染の制御の後、手術治療を選択します。

　　（5）血清アミラーゼが上昇した場合、膵炎として処理します。

　　（6）ショックの積極的な予防と治療を行います。輸血と補液、水と電解質、酸塩基のバランスを正す、生命体征の監視などです。

　　（7）肝保護と栄養サポート治療を強化します。脂溶性ビタミン（A、D、Kなど）を補給し、良い栄養状態を維持します。

　　2、診断が確定されたら、すぐに手術治療を取るべきです。手術は引流と切除の二つに分けられます。憩室型と十二指腸内胆総管膨出型は原則的に切除術をできるだけ採用すべきです；ただし、通常型は嚢腫が大きすぎて切除が難しく、周辺の重要な組織に損傷を与える可能性があるため、急性感染の段階では引流術しか選択できません。引流術は外引流と内引流の二種類があります。外引流は低張性脱水、酸中毒、電解質の乱れを引き起こしやすいため、感染が重い場合や全身状態が非常に悪い場合を除いて、緊急手術時には胆囊に挿管したり嚢腫袋形縫合を行い、全身状態が改善された後に胆管と腸の通路を確立します。内引流術には嚢腫十二指腸吻合術、嚢腫胃吻合術、嚢腫空腸吻合術がありますが、胃内容物が逆流し、上行性胆管炎を引き起こすことがあります。そのため、胃大弁で管を作成し、嚢腫と吻合させる方法が提案されています；もっと一般的には、長さ30cmの機能を失った腸を用いて嚢腫と端対端吻合を行うRoux嚢腫空腸Y型吻合術が採用されています。これにより、70％～80％の症例で満足のいく効果が得られます。嚢腫と腸の吻合が行われた後、上行性胆管炎が発生すると、吻合部が狭くなり、結石が生じやすくなります。また、炎症の刺激によって悪性化する可能性もあります。そのため、再手術が必要になることが多く、嚢腫の初期切除術が理想的です。しかし、切除術の死亡率が高いため、重要な構造部に限って嚢壁の内層を切除し、外層の薄い嚢壁膜を残して嚢腫を完全切除し、嚢腫近端の胆管と空腸Y型枝を吻合させ、または胆管の対端吻合とOddi括約肌形成術を行う方法が提案されています。嚢腫の完全切除ができない場合でも、少なくとも大部分の嚢壁を切除し、術後の合併症を減らすことが望ましいです。内引流術の手術死亡率は低いですが、術後の病気率が高いです；嚢腫の完全切除術後の病気率は低く、手術死亡率も50％から5％程度に低下しました。手術前の正確な診断率が高いほど、手術の死亡率が低くなります。1933年の手術前の正確な診断率は3％でしたが、現在では70％～80％にまで向上し、したがって手術の安全性は顕著に向上しました。肝移植術の発展により、肝内外胆管閉塞の予後が改善されました。

　　2. 預後

　　この技術の正確な診断の向上とともに、現在、この病気の死亡率は大幅に低下しています。肝移植の発展により、肝内外の胆管閉塞の予後が改善されました。