특발성 칼슘尿증

　　특발성 尿칼슘 과다증후군은 어떻게 발생하는가요? 간단히 설명드리겠습니다:

　　1. 발병 원인

　　이 병의 원인은 명확하지 않습니다. 가족성 유전적 경향이 명확하기 때문에, 정상染色体 독립적 유전 결함과 관련이 있을 가능성이 있습니다. 유전자 변이로 인해 다양한 물질 운반 이상이 발생하며, 특히 비타민D 대사紊란과 관련이 있습니다. 비타민D 대사紊란은 장 칼슘 흡수 과다, 가래장 및 가래장에서 칼슘 재흡수 기능 장애를 유발하여 尿칼슘 과다를 유발할 수 있습니다. 또한, 식사와 환경 요인도 발병과 관련이 있습니다.

　　2. 발병 기제

　　이 병은 명확한 가족성 유전적 경향이 있으며, 발병 기제는 정상染色体 독립적 유전과 유전자 변이와 관련이 있습니다. 이 병의 고 尿칼슘 발생 원인에는 다음과 같습니다:

　　1가래장에서 칼슘 이온 재흡수 기능 결함, 또는 가래장에서 칼슘 이온 운반에 참여하는 단백질 채널 재순환 장애로 인해 원尿에서 칼슘 이온 재흡수가 감소하여 尿칼슘이 증가합니다. 혈중 칼슘 수치가 감소하면,甲状旁腺에서甲状旁腺 호르몬(PTH) 분비가 증가하고, 비타민D 활성 물질 합성이 증가하여 혈중 칼슘 수치를 정상 수준으로 유지합니다. 가래장에서 인산이 재흡수가 감소되어, 인산 손실로 인한 저인산血症이 발생하여, 피드백 작용이 발생합니다.1,25(OH)2D3합성이 증가하여 장 칼슘 흡수 과다를 유지하고 혈중 칼슘 수치를 정상으로 유지합니다. 가래장에서 칼슘 이온 흡수가 증가되어, 통과할 수 있는 칼슘 이온도 증가하여 尿칼슘 배출이 더욱 증가합니다.

　　2가래장에서 칼슘 흡수가 증가하여 장 칼슘 흡수 과다(흡수형)라고 합니다. 주로 가래장이 칼슘에 대한 선택적 흡수를 과도하게 하여 혈중 칼슘 수치가 증가하고, 근골격 챔버에서 칼슘의 거동이 증가하여 부작용성 尿칼슘 배출이 과도해집니다. 또한,甲状旁腺의 분비 기능이 억제되어 근골격 챔버의 과도한 필터 부하가 증가하고, 근골격 챔버에서 칼슘 이온의 재흡수가 감소하여 尿칼슘이 증가합니다. 흡수가 증가한 칼슘 이온은 尿을 통해 배출되어 혈중 칼슘 수치가 증가하지 않고 정상을 유지할 수 있습니다. 이 유형의 기제는 불명확하며, 비타민D 조절 장애라고 생각하는 사람들이 있습니다.

　　특발성 尿칼슘 과다증후군은 종종 요로 감염, 요로 결석, 부작용성甲状旁腺 기능亢进, 영양 장애, 골밀도 감소, 골절, 골형태 이상, 몸집 작은, 체중 증가가 없음, 근력 약화 등이 동반됩니다.

　　이 질환의 초기는 비교적 은닉적이며, 단백질 분자량이 작은 소分子蛋白尿만 나타날 수 있습니다.4만Da, 주성분은 β2-미크로게밀, 레티놀 바인딩 프로테인, α1-미크로게밀과 세포해로운 등의 소관 기표蛋白.24h 소변 단백질 양은 소아 대부분1g 미만, 성인은 0.5~2.0g에서成人기에 신석증, 신장 칼슘 침착 및 진행성 신장 기능不全이 나타날 수 있습니다.

　　이 환자들은 주로 요도 결석으로 인해 혈尿와 신장 통증, 요도 감염 및膀胱 자극 증상(尿빈, 배뇨 불안, 배뇨 통증), 배뇨 곤란 증후군, 복통, 요통 및 임의 배뇨 등이 있으며, 많은飲水, 갈증, 많은 배뇨, 배뇨 중 손상이 많이 나타날 수 있으며, 일부는 만성 신장 기능不全으로 발전할 수 있습니다.

　　1다양한 연령대에서는 혈尿, 단백尿가 눈에 띄거나 미세 혈尿가 있으며, 일반적으로 칼슘 결정체가 요도에 손상을 유발하여 유발된 것으로 생각됩니다. 이러한 혈尿는 정상 적혈구 형태의 혈尿(비 신장小球성 혈尿)으로 간주되며, 혈尿는 소아 특발성尿液 칼슘 증가증(IH)에서 가장 흔한 증상으로, 혈尿는 일시적일 수 있으며, 지속적일 수도 있으며, 단백尿는 일반적으로 경도 또는 중도로, 분자량이 작으며, 주성분은 β-미크로게밀, 레티놀 바인딩 프로테인, α-미크로게밀 등.

　　2尿液 결석이 있는 성인 특발성尿液 칼슘 증가증(IH)은 소아보다 훨씬 높으며, 성인 IH 환자의 경우40％～60％, 그리고 소아의 경우尿液 결석에서만2％～5％는 IH에 의해 유발되며, 이러한 결석은 대부분 카르보네이트 칼슘 또는 포스포네이트 칼슘으로 형성되며, 비IH에 의해 유발된 것보다 발생 연령이 일찍이며, 치료를 받지 않으면 협착성 신장 질환으로 발전할 수 있습니다.

　　3다른 증상으로는 당뇨병, 아미노산尿,尿酸尿 등의 근좌신소변 기능 장애가 나타날 수 있습니다. 칼슘이 소변에서 많이 손실되면서 장기간으로 부칼칼슘 상태가 유지되면, 일부 환자는 고甲状旁腺功能亢進을 유발할 수 있으며, 환자는 관절통, 골소실, 골절, 변형 및 비타민D 결핍 질환이 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 키가 작고 체중이 증가하지 않으며, 근력 부족 등이 나타날 수 있습니다.

　　특발성尿液 칼슘 증가증의 예방은 어떻게 됩니까? 다음과 같이 간단히 설명하겠습니다:

　　이 증상은 비타민D 대사 장애로 인해 발생할 수 있으며, 식사 환경 요인과 관련이 있습니다. 소아 환자는 적절한 영양을 주장하고, 자외선을 많이 받고, 영양 결핍 질환 발생을 적극적으로 방지해야 합니다. 다양한 합병症患者에 대해서는 조기 진단과 치료를 시행하고, 신장 손상을 최소화하고 기능衰竭을 방지해야 합니다.

　　특발성尿液 칼슘 증가증에 대해 어떤 검사를 해야 합니까? 다음과 같이 간단히 설명하겠습니다:

　　1尿液 검사.尿液 칼슘이 증가하며, 여성의 경우尿液 칼슘이 증가할 수 있습니다.6.25mmol/24h, 남성>7.5mmol/24혈중 칼슘 농도가 높아질 수 있으며, 여성의 경우 혈중 칼슘 농도가 높아질 수 있습니다. 특발성 혈중 칼슘 증가증은 어떤 검사를 해야 합니까? 다음과 같이 간단히 설명하겠습니다:

　　2혈중 칼슘이 정상적이며, 혈중فس포리움이 감소할 수 있으며, 알칼리성 푸스타아제가 증가하고, 혈중甲状旁腺激素 농도가 증가합니다.

　　3칼슘 과부하 실험 방법. 저칼슘 저فس포리움 식사3일, 제4일에 칼슘을 주사15mg/kg) 정맥 주사, 그 후5혈내에 드린 후3혈중 칼슘 측정 및 보존24h 요산 측정.

　　결과 판단: 요산 배출량에서 매일 기본 요산 배출량을 뺀 값이 주입 칼슘량을 초과하면50％; 칼슘点滴 후의 요산 배출량은4~12시간은 0～4시간 감소20％, 그럼 양성입니다.

　　4、신 조직 생리학 검사. 주로 비특이적 신장 소변管的 조축과 간질 섬유화가 나타납니다. 신장의 칼슘 침착은 주로 신간질에서 발생하며, 신장 부전의 발생 시간과 정도와 일치하지 않습니다.

　　5、일반적인 검사는 B超, X선 사진, 동맥 요로 촬영 또는 CT 검사를 합니다.

　　特发性 요산증 환자의 식사는 맑고, 채소와 과일, 흡수하기 쉬운 음식을 많이 먹어야 합니다. 소금, 지방, 차가운 음식을 피하고, 니코틴과 술을 피해야 합니다. 합리적인 생활 패턴을 유지하고, 적절한 운동을 통해 운동을 해야 합니다.

　　특发性 요산증의 치료 방법은 무엇인가요? 다음과 같이 간단히 설명합니다:

　　1. 치료

　　1、일반적인 치료

　　많이 물을 마시고, 고칼슘, 고나트륨 및 고산화물 식사를 제한해야 합니다. 혈尿와 결석이 심한 흡수형은 철저한 저칼슘 식사를 해야 하지만, 어린이는 성장 발달이 필요하므로, 매일 공급되는 칼슘은 기본 필요량 이하로는 안 됩니다.

　　2、약물 치료

　　(1) 티아지드利尿제: 일반적으로 히드로클로로티아제(다이하이드로크락시제네신)를 매일1~2mg/kg. 그 작용은 원격 신장 소변管的 칼슘 재흡수를 촉진하고, 요산 칼슘을 정상화시키며, 신장 파라신호인 호르몬을 조절하고1,25(OH)2D3정상 수준으로, 장 칼슘 흡수를 정상화시키기 위해6주, 성인은 장기간 복용해야 합니다.

　　(2) 다른 약물의 사용: 벤필프루라진은 요산 배출을 줄이고利尿를 증가시킬 수 있습니다; 인산纤维素나트륨은 위에서 설명한利尿제와 협용하여 장 칼슘 흡수를 줄일 수 있습니다(10~30g/d, 분3~4초복용); 인산화물을 통해 소화관 내에서 인과 칼슘의 결합을 통해 요산을 줄이고 요석 형성을 방지할 수 있습니다; 일반적으로 인산화물缓冲액이 사용됩니다.

　　(3) 尿석 치료: 요로 결석 치료 방법에 따라 일반적으로 진행되며, 동시에 감염을 방지해야 합니다.

　　2. 예후

　　이 질환은 일찍 진단하고 치료하면 예후가 좋습니다. 증상이 심각하거나 지연된 경우, 반복적인 요로 감염, 결석이 발생하여 요로 기형적인 신장 손상을 초래하고, 결국 신장 기능 부전에 이를 수 있습니다.