Sarcoma muscolare liscio vaginale

　　Meccanismo di sviluppo

　　Il tumore è un masso solido nodulare, di dimensioni1~15cm non uniformi, di solito4~6cm, la superficie è rivestita di mucosa, senza capsula o con capsula parziale falsa, cresce in modo infiltrativo. La sezione trasversale è di colore giallo grigio o rosato chiaro, visibile la necrosi emorragica o la degradazione simile al midollo spinale.

　　镜检见阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列，可见圆形细胞、梭形细胞和混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。细胞呈圆形或梭形，核大，染色质多而深染，偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野（HPF）有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF，称为富细胞性平滑肌瘤（cellularleiomy-Oma）。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断，必须仔细估价肿瘤的核分裂数，最少从不同平面作10~15个切片，并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察，取其平均数计算。此外，尚需要观察瘤细胞异型性变化。

　　电镜可见纵形排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

　　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白MSA波形蛋白（vimentin）均阳性，大部分结蛋白（desmin）、雌激素受体SR、孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白（calponinhl）、钙结合蛋白（hcaldesmin）阳性。

　　常并发尿毒症和恶病质。尿毒症是指慢性肾衰竭，是指各种肾脏病导致肾脏功能渐进性不可逆性减退，直至功能丧失所出现的一系列症状和代谢紊乱所组成的临床综合征，简称慢性肾衰。慢性肾衰的终末期即为人们常说的尿毒症。尿毒症不是一个独立的疾病，而是各种晚期肾脏病共有的临床综合征，是慢性肾功能衰竭进入终末阶段时出现的一系列临床表现所组成的综合征。恶病质（cachexia）一词来源于希腊语的“kakos”和“hexis”，字面意思是“恶劣的状况”。它可见于多种疾病，包括肿瘤、AIDS、严重创伤、手术后、吸收不良及严重的败血症等，其中以肿瘤伴发的恶病质最为常见，称为肿瘤恶病质。它是肿瘤通过各种途径使机体代谢发生改变，使机体不能从外界吸收营养物质，肿瘤从人体固有的脂肪、蛋白质夺取营养构建自身，故机体失去了大量营养物质，特别是必需氨基酸和维生素（由脂肪蛋白质分解而形成）。体内氧化过程减弱，氧化不全产物堆积，营养物质不能被充分利用，造成以浪费型代谢为主的状态，热量不足，进而引起食欲不振，只能进少量饮食或根本不能进食，极度消瘦，皮包骨头，只剩下骨头架子，形如骷髅，贫血，无力，完全卧床，生活不能自理，极度痛苦，全身衰竭等综合征。

　　1、症状

　　早期为黏膜下小的硬结，一般无症状，部分病人因自己摸及肿瘤而就诊，肿瘤呈弥漫性浸润性发展，通常表现为阴道疼痛，阴道堵塞下坠，压迫不适感，部分可伴有阴道不规则出血或性交出血，白带增多，为脓性或血性分泌物，可有恶臭，晚期可出现阴道大出血，并因压迫，浸润膀胱，尿道和直肠产生尿频，尿急，排尿中断，排便不畅或便秘等症状，约半数病例有阴道直肠疼痛。

　　2、体征

　　肿瘤常见部位为阴道后壁上段，次为后壁下段，其他各壁也可出现，肿块常呈局部性生长，可有假包膜，阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块，表面可伴出血，溃疡，阴道壁变硬，狭窄，晚期可出现淋巴和血道转移及肺，肝等远处器官转移。

　　阴道肿瘤可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。阴道的良性肿瘤有纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经瘤、黏液瘤和乳头状瘤等，与其组织学来源名称相当，阴道良性肿瘤一般不产生明显症状。阴道恶性肿瘤是指恶性肿瘤发生在阴道壁组织中的病变。其中有原发性的，亦有继发性的。继发性多由宫颈癌、外阴癌、子宫内膜癌、直肠癌等转移而来；原发性阴道恶性肿瘤较少见，约占妇科恶性肿瘤的2％左右。

　　预后

　　阴道平滑肌肉瘤少见，尚无大宗5年生存率的资料。一般来说预后不好，早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃，每10高倍视野多于50个核分裂象，则复发率高，并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10~59个月，平均24.9个月，带瘤或无瘤生存8年之久。最差的为Brown等（1960）报道1例患者诊断后1月死亡，最好的1例为Horn等（1998）报道的在根治性子宫、阴道和外阴切除术后给以6个疗程的阿霉素化疗，随访15年无瘤生存。

　　预后影响因素包括：年龄、组织学分级、FIGO分期和治疗方式。年龄>50岁、组织学分级3级、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化疗或放疗与不良预后相关。

　　1.实验室检查
　　分泌物检查、肿瘤标记物检查、组织病理学检查。
　　2.其他辅助检查
　　阴道镜检查。
　　根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长，可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活检或切取活检，以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为：肿瘤直径≥3厘米，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5~10/10HPF, cellule con moderata ~ grave atipia.

　　Alimentazione per il tumore della muscolatura liscia vaginale

　　1, zuppa di Huangqi e tufuling

　　Ingredienti: Huangqi fresco30g, tufuling50g, riso di glutine20g.

　　Preparazione: Prima di tutto, cucire il Huangqi fresco e la tufuling in acqua, aggiungere il riso lavato, cuocere a fuoco lento.

　　2, zuppa di lenticchie e amido di yam

　　Ingredienti: Amido di yam50g, lenticchie20g, uva spina

　　Preparazione: Prima di tutto, cuocere le lenticchie fino a che sono tenere, aggiungere le uva spina e il amido di yam, cucinare.15Durata: Due volte al giorno, ha l'effetto di rigenerare il Qi e il sangue, rafforzare lo stomaco e migliorare l'idratazione, rafforzare il corpo e combattere il cancro.

　　3, pesce giallo e castagno

　　Materiali: Pesce giallo2pezzi, castagno10pezzi, aglio, zenzero, aglio affumicato, salsa di soia, sale, olio, zucchero a piacere.

　　Metodo di preparazione: Pulire il castagno, lavare. Mettere il pesce in una padella con olio caldo, friggere entrambi i lati, prelevare e riservare. Friggere l'aglio affumicato, il zenzero e l'aglio, aggiungere la zuppa, il castagno, sale, salsa di soia, mettere il pesce nella zuppa e far bollire, rimuovere la schiuma, cuocere a fuoco lento fino a che è morbido, aggiungere il zucchero.

　　Effetti: Rigenerazione dello stomaco e del fegato, rigenerazione del sangue e riduzione dell'infiammazione. Il pesce giallo è neutro e dolce, migliora l'idratazione e riduce l'infiammazione, il castagno è caldo e dolce, nutre lo stomaco e rafforza lo脾, rigenera il sangue e ferma l'emorragia.

　　4, zucca in salsa di soia

　　Materiali: Zucca300g, olio di cottura12ml, salsa di soia15ml, starch30g, sale9g, olio chiaro6ml, aglio affumicato, zenzero, aglio a piacere.

　　Metodo di preparazione: Pulire la buccia della zucca, pulire i semi e la polpa, tagliare in pezzi, metterli in una pentola e cuocere.5minuti, estrarre e asciugare. Mescolare il salsa di soia, sale, aglio affumicato, aglio, zenzero e starch con acqua tiepida, mescolare bene come salsa.(3）Versare l'olio in una padella, scaldare a fuoco vivo, versare i condimenti e mescolare bene, aggiungere la zucca e mescolare bene, aggiungere l'olio chiaro e girare di nuovo.

　　Effetti: Raffreddamento del calore e beneficio idrico. La zucca è leggermente fredda e dolce, combinata con un po' di aglio, zenzero e aglio piccante, ha l'effetto di raffreddare il calore e generare succo, disintossicare e migliorare l'idratazione, abbassare la pressione sanguigna e abbassare il glucosio.

　　5, broccoli affumicato

　　Ingredienti principali: Broccoli150g, carota15g, cetriola15g, olio di soia15ml, sale, zucchero, semi di Sichuan, olio di sesamo a piacere.

　　Metodo di preparazione: Spezzare il broccoli in piccoli pezzi, tagliare la carota in fette a forma di diamante, scaldare a vapore fino a che è quasi cotta, raffreddare con acqua fredda, asciugare e servire in un piatto. Tagliare la cetriola a fette e metterla nel piatto. Versare l'olio di Sichuan fritto, coprire per un momento, aggiungere sale, zucchero, olio di sesamo e mescolare bene.

　　Effetti: Rigenerazione di Qi e rafforzamento dello脾. Il broccoli è dolce e neutro, rigenera il midollo e rafforza il Qi, la cetriola è dolce e fredda, raffresca il calore e riduce la sete, la carota è neutra e dolce, ha l'effetto di rafforzare lo stomaco e il fegato, nutrire il sangue e rafforzare il Qi.

　　6, frittata di pollo e tarassaco

　　Ingredienti principali: Pollo giovane 1 pezzo, tarassaco fresco10pezzi, funghi5g, aglio, zenzero, salsa di soia e altri condimenti a piacere.

　　Metodo di preparazione: Uccidere e debozzare il pollo, tagliare la petto in piccoli pezzi, lavare e pelare il tarassaco, lavare e cuocere a vapore i funghi. Versare un po' di olio di sesamo in una padella, friggere i pezzi di pollo, aggiungere il tarassaco, i funghi e le spezie, cuocere fino a che la carne è cotta.

　　Effetti: Rigenerazione di Qi e generazione di succo, rinfrescamento della yin e riduzione della febbre. La carne di pollo è ricca di nutrienti, contiene componenti efficaci contro il cancro. La tarassaco è freddo e dolce, rinfresca il calore e allevia la sete, nutre la yin e combatte il cancro. I funghi hanno un'azione antitumorale forte.

　　7、pesce grasso al vapore con poria

　　Materiali: poria15g, pesce grasso1strisce, aglio e cipolla a piacere.

　　Metodo di preparazione: macinare la poria in polvere, quindi fare alcune incisioni sulla pesce grasso lavato, tagliare l'aglio e l'aglio in fettine e metterle da parte. Spalmare la polvere di poria uniformemente sul pesce grasso e nella pancia del pesce, coprire il pesce con fettine di aglio e aglio. Mettere il pesce grasso pronto a bollire a fuoco alto, cuocere per10Dopo minuti, togliere il pesce dal fuoco, versare il sugo che il pesce ha rilasciato in una piccola casseruola, aggiungere un po 'di salsa di soia a seconda del proprio gusto, mescolare bene e versare sopra il pesce.

　　Effetti: la poria ha un'azione di tonificare lo stroma, può far sì che i pazienti recuperino rapidamente la funzione digestiva e assorbente del sistema gastrointestinale, aiutando a riprendersi completamente. Il pesce grasso è di natura piatta, tonifica lo stomaco e l'intestino, e in combinazione con la poria, riflette anche il principio di purificazione e tonificazione della medicina cinese, difficile da arrostire.

　　一、selezionare le formule in base alla diagnosi

　　1、umidità e tossicità del meridiano del fegato

　　La cura: raffreddare e disinfettare l'umidità.

　　La medicina: Decoction of Long Dan Xie Gan with aggiunta, Long Dan Cao30g, bupleurum15g, gardenia15g, scutellaria baicalensis15g, radice raw15g, radice di liquirizia10g, alismatis15g, clematis10g, frumento setacciato10g, angelica sinensis15g, semenza di prego15g. Herba rostellaria15g, poria10g, herba patriniae10g, job's tears

　　2g. Se la lingua è scura, aggiungere curcuma; se c'è un sapore amaro e una sensazione di irritabilità, aggiungere peony e herba artemisia.

　　、blocco del qi e del sangue

　　La cura: regolare il qi e attivare la circolazione del sangue, sciogliere i coaguli e sciogliere gli accumuli.3La medicina: pillola di guizhi shi shen wan con aggiunta. Guizhi100g, poria15g, peony15g, cortex moutan15g, angelica sinensis2g, persica150g, chuanxiong2g, curcuma150g, spina di rana10g, astragalus, spina di rana, rhizoma di solanum, longgu, lianxue, dragon's beard5g, se il dolore è intenso, aggiungere myrrha e myrrha.

　　3、umidità e tossicità

　　La cura: raffreddare e disinfettare, disperdere e sciogliere i nodi.

　　La medicina: Decoction of Five Flavors with aggiunta. Fiori di loto20g, forsythia, erba di viola, chrysanthemum15g, clematis10g, rhizoma di solanum10g, euryale15g, herba rostellaria15g, angelica sinensis15g, chuanxiong15g, myrrha10g, myrrha10g, herba epimedii15g, herba houttuyniae15g.

　　4、yang vacuo dei reni e del fegato

　　La cura: tonificare il rene e il sistema renale, disinfettare e ridurre il gonfiore.

　　La medicina: pillola di rehmannia con aggiunta di Zhi Bai Di Huang Wan, Zhi Mu20g, cinnamomum cassia20g, radice raw25g, poria15g, cornus officinalis25g, dioscorea opposita50g, alismatis15g, cortex moutan20g, herba scutellaria baicalensis15g, erba di giglio grande e piccolo10g, herba rostellaria20g, radice di liquirizia10g.

　　二、 speciali formule e rimedi

　　1、 lavaggio esterno

　　（1）La formula di tre prodotti: arsenico bianco45g, alunite60g, realgar7.2g, myrrha3.6g. Macinare in polvere e mescolare per formare5di dimensioni di una moneta (spessore2mm, peso 0.2g) del panetto di tre prodotti, disinfettare con ultravioleti e conservare in备用, il paziente si sdraia sul letto di esame ginecologico, disinfettare la vagina, prima di applicare il panetto di tre prodotti sulla neoplasia, usare un batuffolo di vaselina per proteggere le parti non lesionate della vagina e del pavimento pelvico5~7Dopo qualche giorno, le cellule necrotiche si staccheranno, attendere che il panetto di tre prodotti assorba, e applicare la polvere di doppia porpora (radice di orchide porpora, erba di viola, erba di fiume, cinnamomum, erba di loto) prima che le cellule si stacchino30g, pepe di gelo in piccole quantità, polvere fine, disinfettamento ad alta pressione; dovrebbe essere applicato dopo il ciclo mestruale5~7天至月经前5天用药；本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。

　　（2）黄蜈散1号：黄柏64％，轻粉13％，蜈蚣7％，冰片3％，麝香0.7％，雄黄12.3％、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处；轻症1周1次，重症1周上药2~3次。治疗期间避免性生活。

　　2、内治方

　　（1）抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片0.3g，内取日3次；初起每次3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加；服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。

　　（2）掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂；口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

　　3、防治放疗、化疗毒副反应方

　　恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用；如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。

　　（1）参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2~3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

　　（2）养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g；阳虚者加巴戟、仙茅各12g；心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g；湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

　　三、其它疗法

　　1、涂擦法：莪术油软膏涂擦，每次放疗后，将此膏涂于放射部位晾干，嘱患者作宽大内裤防止紧贴皮肤；适用于放射治疗的皮肤烧伤。

　　2、中药注射法

　　（1）核葵注射液，每次4ml，每日1次，肌肉注射，30天为一疗程、具有清热利湿，解毒消肿作用。

　　（2）10％鸦胆子加于消毒阴道后，用5ml的高压注射器接上针头。根据病灶，于瘤体处分点注射，每周2次，每次5~10％Olio di Brucea javanica4~8ml, dopo l'iniezione, in base alla situazione di degradazione, necrosi e neoformazione del focolaio, interrompere l'uso, ha la funzione di degradare e necrosare le cellule tumorali; decomporre e generare nuovo tessuto.

　　Quattro, farmaci a base di erbe

　　1, Pillola uterina:Questo prodotto ha la funzione di promuovere la circolazione del sangue e dissolvere il coagulo, decomporre il tessuto necrotico e promuovere la rigenerazione dei tessuti, ridurre l'infiammazione e alleviare il dolore, asciugare l'umidità e contrarre,解毒 e uccidere i parassiti. Esterno, una volta a settimana 1~2Ciclo,1Ciclo,1Pillola,4Una volta per ciclo, evitare il sesso durante il trattamento, evitare di mangiare cibi irritanti, come pesce e crostacei, polli e maiali e spezie piccanti.

　　2, Coptis Scutellariae Suppository:Ha la funzione di raffreddare il calore, asciugare l'umidità e fermare il prurito, dissolvere il coagulo e解毒. Esterno, ogni sera1Granule di yin nan.

　　Cinque, chirurgia

　　Il sarcoma muscolare liscio vaginale deve essere rimosso localmente in modo estensivo. La margine della ferita deve essere a una certa distanza dal tumore per considerarsi rimosso il tumore. Per potere rimuovere completamente il tumore, a volte è necessario eseguire la resezione pelvica posteriore, anteriore o completa.

　　Sei, chemioterapia (radioterapia)

　　Piani di chemioterapia (radioterapia) che sono efficaci per i sarcomi muscolari lisci:

　　1、AD：Doxorubicina (adriamycin)60mg/㎡, iniezione endovenosa, il1Giorno; dacarbazine (dacarbazine, DTIC)250mg/㎡, iniezione endovenosa, il1~5Giorno. Ogni ciclo intervallo3Settimana.

　　2、CVAD：ciclofosfamide500mg/㎡, iniezione endovenosa, il2Giorno; vinblastina1.5mg/㎡, iniezione endovenosa, il1,8Giorno; doxorubicina (adriamycin)50mg/㎡, iniezione endovenosa, il2Giorno; dacarbazine250mg/㎡, iniezione endovenosa, il1~5Giorno. Ogni ciclo intervallo3Settimana.

　　3、MeCA：Semustine (carboplatino, Me-OCNU)150mg/㎡, per via orale, il1Giorno; doxorubicina (adriamycin)60mg/㎡, iniezione endovenosa, il1Giorno. Ogni6Settimana di ripetizione1Ciclo.

　　4、CAD：ciclofosfamide50mg/㎡, iniezione endovenosa, il2Giorno; doxorubicina (adriamycin)45mg/㎡, infusione statica, il1Giorno; dacarbazine400mg/㎡, infusione statica, il1,2Giorno. Ogni3Settimana di ripetizione1Ciclo.

　　Nella chemioterapia del sarcoma muscolare liscio vaginale, utilizzare la chemioterapia endovenosa regionale, la percentuale di controllo locale può raggiungere80％. Utilizzare la chemioterapia endovenosa con adriamycin, con bassa tossicità sistemica50％ di tumori con necrosi, aggiungere la radioterapia X-ray dopo la chemioterapia35Gy, l'infarto tumorale aumenta85％.

　　La chemioterapia endovenosa pelvica è un ottimo metodo di chemioterapia per il sarcoma muscolare liscio vaginale, che può aumentare la concentrazione del farmaco nella regione locale e migliorare l'efficacia, e ha una tossicità sistemica relativamente bassa.

　　Quando il sarcoma muscolare liscio posteriore vaginale si sviluppa in una fase avanzata, dopo aver eseguito la resezione pelvica interna, si può ottenere un buon effetto a breve termine aggiungendo la radioterapia esterna alla regione del pavimento pelvico.